Опухоли кожи

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,481*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №3 от 14.02.2001 стр. 143
Рубрика: Дерматология

Для цитирования: Вавилов А.М. Опухоли кожи // РМЖ. 2001. №3. С. 143

ЦНИКВИ Минздрава РФ



Среди новообразований у человека опухоли и пороки развития кожи составляют едва ли не самую многочисленную группу. Причиной этого является весьма сложная структурная организация этого органа.

Помимо эпителиального покрова (эпидермиса) и его производных – эпителиальной выстилки волосяного фолликула и сальной железы (пило-себацейный комплекс), потовых желез, в коже представлены разнообразного типа неэпителиальные структуры – соединительнотканные, сосудистые, лимфоидные, гладкомышечные, нейрогенные. При этом весьма велика вероятность нарушений эмбриональной закладки, ведущей к формированию так называемых пороков развития или “невусов”, и нерегулируемой пролиферации клеток того или иного типа, лежащей в основе опухолевого процесса, .

Принципы классификации

Существует обширная литература по вопросам клинической и гистологической диагностики новообразований кожи, предлагаются различные варианты их классификации. Говоря о последних, следует подчеркнуть, что поскольку возможности морфологического анализа особенностей строения и гистогенетической принадлежности того или иного образования несопоставимы с возможностями клинической оценки, во всех классификациях ведущей, естественно, является гистологическая характеристика.

Это положение можно проиллюстрировать следующим примером: в морфологической классификации новообразований волосяного фолликула, предложенной J. Headigton (1990), приведены 27 нозологических форм, в то время как клиническими патогномоничными признаками (не совсем, впрочем четкими) обладают единичные образования этой группы. Подобное положение на практике ведет к тому, что диагноз порока развития или опухоли кожи зачастую является гистологической находкой.

 

Поверхностная мультицентрическая базалиома в виде пятна может имитировать ограниченный хронический дерматоз.

Общим принципом в современных классификациях новообразований кожи, как и при опухолевых поражениях любых других органов, является деление всех образований на 2 основные группы – доброкачественные и злокачественные. В пределах этих групп имеются неизбежные вариации, зависящие от авторской позиции по тому или иному вопросу (А.К.Апатенко, 1973; J.Headington, 1990; P.Abenoza, 1990; A.Ackerman,1993).

В нашем варианте клинико-морфологической классификации [3] выделены 4 (для эпителиальных) или 3 (для неэпителиальных) основные группы новообразований кожи. Первую группу составляют пороки развития, возникающие либо в силу генетически закрепленных механизмов, либо каких-то иных воздействий в эмбриональном периоде, т.е. дисэмбриогенетические по своему характеру.

Пороки развития

В клинической практике подобные пороки развития обозначают, как “невусы”. В зависимости от типа нарушенной структуры они могут быть сосудистыми, сальными, волосяными и т.д.

Самыми распространенными пороками развития являются невоцитарные, в обиходе именуемые родинками. Основу их составляют так называемые невусные клетки, возникающие в эмбриогенезе из нервного гребешка и в силу каких-то причин не достигающие зрелости меланоцита. Точные механизмы этой задержки неизвестны, как нет и полного согласия среди специалистов относительно родства невусных клеток и меланоцитов. Тем не менее, в практическом отношении это наиболее значимый порок развития, по крайней мере, по 3 причинам: во-первых, в силу своей распространенности; во-вторых, в силу чрезвычайного разнообразия клинических проявлений – от единичных, малозаметных, небольшого размера пятен до обширных, иногда субтотально покрывающих кожный покров элементов (рис.1), часто с обильным оволосением, представляющих собой не только сложный косметический дефект, но и трудноразрешимую проблему социальной адаптации; в-третьих, в силу вероятности злокачественной трансформации невуса с последующим развитием меланомы, что заставляет врача проявлять постоянную онкологическую настороженность по отношению к этому пороку развития.

 

Рис. 1. Обширный невоклеточный невус

Довольно распространенным является порок развития эпидермиса, который клинически имеет вид сгруппированных папилломатозных элементов, зачастую формирующих скопления линейной конфигурации, за что их часто именуют линейными невусами. Количество папилломатозных элементов, их размер, степень пигментации существенно варьируют от мелкоочаговых скоплений до субтотальных поражений кожного покрова (рис. 2). При достаточно выраженной пигментации папилломатозные пороки развития клинически неотличимы от истинного папилломатозного невуса, т.е. содержащего невусные клетки. Чисто внешнее сходство порой является причиной чрезмерной осторожности при решении вопроса о выборе метода лечения. В ряде случаев на поверхности папилломатозных элементов имеет место усиленный гиперкератоз, что дает повод некоторым авторам рассматривать этот тип папилломатозного порока развития в качестве варианта ихтиозиформных поражений.

 

Рис. 2. Линейный папилломатозный порок развития ("бородавчатый" невус)

Большую проблему в плане косметической коррекции и социальной адаптации представляют некоторые сосудистые пороки развития (так называемые сосудистые невусы), особенно в тех случаях, когда они располагаются на открытых участках тела (в частности, на лице), занимают обширную площадь и распространяются на большую глубину.

Порок развития сальных желез (так называемый сальный невус Ядассона) представляет собой различные по площади участки кожи с высоким содержанием сальных желез нормального строения, не связанных с волосяными фолликулами. Клинически эти участки характеризуются нерезко выраженным папилломатозом, заметным желтоватым оттенком, лишены волосяного покрова, даже если расположены на волосистой части головы.

Пороки развития волосяных фолликулов могут иметь различные клинические проявления. Они отражают ту стадию формирования пило-себацейного комплекса, на которой процесс нормального развития был прерван по какой-либо причине. Поэтому спектр этих нарушений может включать как расположенные глубоко в дерме очаговые клеточные скопления, похожие на зародышевые почки волосяного фолликула, так и полностью сформированные терминальные волосы на ограниченном гиперпигментированном участке безволосой поверхности (невус Бекера). К порокам развития волосяных фолликулов можно отнести также камедонный невус, для которого характерно нарушение нормальной кератинизации в устьях фолликула с формированием плотных роговых пробок – камедонов, иногда достаточно больших размеров (до 0,5 см и более в диаметре). Этот порок развития может иметь как линейную, так и очаговую конфигурацию.

Из пороков развития потовых желез наиболее известна сирингома. Клиническая картина характеризуется мелкими папулами телесного цвета, иногда с полупрозрачной передней стенкой. Характерна периорбитальная локализация, хотя последняя не является исключительной. Первые элементы обычно возникают в пубертатном периоде, но известны случаи начала процесса на фоне климакса. Гистологически сирингома характеризуется повышенным содержанием в дерме зрелых протоков потовой железы, часть из которых кистозно расширены.

Иногда встречаются органоидные пороки развития сложного строения, которые содержат зрелые структуры различного типа – сосудистые, пило-себацейные и т.д.

Доброкачественные новообразования

Среди доброкачественных новообразований кожи самой обширной является группа папиллом, та или иная разновидность которых встречается практически у каждого человека. Интенсивные иммунологические и вирусологические исследования последних десятилетий позволили выявить обширную группу вирусов папилломы человека и соответственно возможность рассматривать возникновение и распространение папиллом, как своеобразную реактивную пролиферацию эпидермиса в ответ на вирусное воздействие в условиях снижения иммунитета.

Спектр папилломатозных поражений весьма широк. Он включает в себя как образования, вирусная этиология которых доказана (вульгарная, подошвенная, плоская бородавка), так и образования, вирусная природа которых не столь очевидна (себорейная бородавка, сенильная кератома). Степень кератинизации и уровень пигментации элементов могут быть различными, создавая весьма пеструю клиническую картину. Следствием этого являются наличие множества синонимов при обозначении одной и той же нозологической формы, определенная терминологическая путаница, споры о самостоятельности той или иной нозологической единицы.

Наличие выраженного гиперкератоза или гиперпигментации может в отдельных случаях имитировать злокачественный процесс, однако длительность существования элемента без заметной динамики свидетельствует об обратном. Тем не менее необходимо уделять повышенное внимание солитарным образованиям с массивными, трудно отделяемыми роговыми наслоениями на открытых участках кожи у пожилых людей, так называемым сенильной кератоме и кожному рогу. Рядом авторов эти формы рассматриваются, как облигатный предрак, поскольку гистологически в зоне дермо-эпидермальной границы отмечаются нарушение структурной организации эпидермиса, повышение митотической активности, появление атипичных форм кератиноцитов.

Своеобразными клиническими проявлениями отличается такое эпидермальное новообразование, как кератоакантома. В типичном случае отмечается стремительное (в пределах 1–1,5 мес) формирование довольно крупного экзофитного узла, в центре которого формируется “чаша”, заполненная роговыми массами, окаймленная высоким валиком. Фаза активного роста сменяется фазой стабилизации, в течение которой размер новообразования практически не меняется. Через 3 мес может наступить фаза редукции. Наряду с опухолями с типичным характером развития, среди которых спонтанная инволюция достигает 70%, могут возникать так называемые атипичные кератоакантомы – стойкие, гигантские, мультинодулярные, множественные и т.д. (В.А. Молочков, 1998), среди которых спонтанная инволюция наблюдается только в 20%, трансформация в плоскоклеточный рак у каждого пятого пациента (рис. 3).

 

Рис. 3. Кератоакантома с переходом в плоскоклеточный рак

Базалиома

Особую группу составляют опухоли кожи с местнодеструирующим ростом – базалиомы (базально-клеточный рак по классификации ВОЗ). Для них характерен выраженный клинический полиморфизм – от едва заметных пятен розового цвета с поверхностным шелушением до глубоких язвенных поражений кожи, в некоторых случаях весьма обширных по площади.

Особую группу составляют опухоли кожи с местнодеструирующим ростом – базалиомы (базально-клеточный рак по классификации ВОЗ). Для них характерен выраженный клинический полиморфизм – от едва заметных пятен розового цвета с поверхностным шелушением до глубоких язвенных поражений кожи, в некоторых случаях весьма обширных по площади.

Хотя данная нозологическая форма рассматривается, как рак, опухоли не свойственно метастазирование. Динамика развития базалиомы может быть различной – в ряде случаев опухолевый элемент в виде пятна, бляшки или узелка (рис. 4) может годами, иногда десятилетиями лишь незначительно увеличиваться в размерах; и наоборот, в некоторых случаях даже применение весьма радикальных методов лечения не предотвращает многочисленных рецидивов. Роль иммунокомпетентной системы противоопухолевого надзора является определяющей в динамике патологического процесса. Очень показательна эта роль при генетических дефектах какого-либо звена этой системы, в частности, при синдроме врожденной базалиомы (так называемый нево-базоцеллюлярный синдром Горлина–Гольца).

 

Рис. 4. Узелковая форма базалиомы

В лечебной практике диагностические трудности вызывает поверхностная мультицентрическая базалиома, проявляющаяся в виде пятна, которое может имитировать ограниченный хронический дерматоз различной этиологии. Неэффективность наружной терапии с использованием различных противовоспалительных, антиаллергических, антимикотических средств должна побудить клинициста провести дифференциальный диагноз с поверхностной базалиомой.

Лечение базалиом включает помимо простого хирургического удаления в качестве метода выбора крио–, электро-, лазерную деструкцию, близкофокусную рентгенотерапию, наружную и системную химиотерапию с использованием проспидина и других цитостатиков, метод фотодинамической терапии.

При обсуждении с пациентом вопросов эффективности лечения тем или иным способом и прогноза необходимо учитывать, что при любом методе лечения вероятность рецидива (а точнее, продолженного роста) составляет 5–10% . Используемый при деструкции принцип частичного захвата внешне здоровой ткани вокруг очага поражения, очевидно, не всегда достаточен. С учетом преимущественной локализации базалиом на коже головы (в частности, лица, крыльев носа, периорбитальной области, ушных раковин и заушных складок) возможности деструкции видимо здоровой ткани очень ограничены. Кроме того, микрофокусы базалиомных клеток могут быть обнаружены на расстоянии до нескольких сантиметров от очага поражения. Таким образом, предупреждение больного о возможности рецидива заболевания должно быть составной частью постоперационной реабилитации.

Мы сознательно не затрагиваем 2 большие группы новообразований кожи: редко встречающиеся опухоли придатков кожи и существующие практически у каждого человека пороки развития из невусных клеток, в просторечье именуемые родинками. Каждая из этих групп заслуживает отдельного подробного описания.

В заключение следует подчеркнуть, что проблемы новообразований кожи, составляющие в настоящее время самостоятельный раздел дерматологии и онкологии, представляют собой обширное поле деятельности для специалистов различного профиля. Это служит залогом того, что в практической деятельности клиницистов и в дальнейшем будут появляться более совершенные методы диагностики и лечения.

 

 

Литература:

1. Апатенко А.К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи. М., Медицина. 1973.

2. Молочков В.А. Псевдорак кожи. Иммунологические аспекты злокачественной трансформации. Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998; 4: 4–11.

3. Беренбейн Б.А., Вавилов А.М. Опухоли кожи. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Ред. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. М., Медицина, 1999; изд. 2, том 2: 569–635.

4. Headington,J.T. Tumors of hair follicle differentiation. In Pathology of the Skin. Ed. E.R. Farmer and A.F. Hood. Norwalk, CT, Appleton @ Lange, 1990.

5. Abenoza P., Ackerman A.B., Neoplasms with Eccrine Differentiation. Lea@Febiger. Philadelphia, London, 1990.

6. Ackerman A.B., de Viragh P.A., Chongchitnant N. Neoplasms with Follicular Differentiation. Lea @Febiger. Philadelphia/London, 1993.


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
РМЖ - независимое издание для практикующих врачей
Если вы не являетесь медицинским работником, рекомендуем вам посетить сайт журнала DASIGNA.RU ориентированного на более широкую аудиторию.
Я - НЕ СПЕЦИАЛИСТ Перейти на dasigna.ru
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Ликвор это:
Зарегистрироваться
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?