Паратиреоидный гормон синтезируется в четырех паратиреоидных железах. Более чем в 80% случаев причиной ПГ является аденома одной из них. Диффузная гиперплазия всех четырех желез встречается у 15 – 20% больных, причем примерно у половины из них – в рамках наследственных синдромов, в частности синдрома множественной эндокринной неоплазии I или IIа типа. Паратиреоидная карцинома встречается не более чем у 1% больных с ПГ.
Обычно ПГ выявляются случайно при обнаружении гиперкальциемии у пациента в отсутствие каких-либо симптомов. Гиперкальциемия представляет собой основной биохимический маркер и важнейший диагностический критерий ПГ. У ряда больных гиперкальциемия может быть мягкой или даже интермиттирующей. Уровень фосфора ниже нормы или находится на нижней ее границе. Нередко выявляют гиперхлоремический метаболический ацидоз.
Основными мишенями ПГ являются кости и почки. Классическое поражение костей – фиброзно-кистозный остеит – в настоящее время встречается весьма редко. Наиболее чувствительным рентгенологическим признаком поражения костной ткани является субпериостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти. Дополнительными признаками могут быть резорбция дистальных фаланг и дистальных отделов ключиц, свода черепа. Кисты и "коричневые опухоли" трубчатых костей свидетельствуют о далеко зашедшем поражении костей. Несмотря на то, что при ПГ серьезные изменения костей встречаются редко, при применении специальных методов исследования – рентгенологической абсорбциометрии с двойным уровнем энергии и гистоморфометрии – плотность костной ткани в кортикальных областях оказывается закономерно сниженной.
Нефролитиаз ранее выявляли у 40% больных ПГ, но в настоящее время он встречается у 15 – 20%. Гиперкальциурия имеет место у 40% больных и играет важную роль в патогенезе нефролитиаза. Во многих случаях гиперкальциурия выражена в гораздо большей степени, чем гиперкальциемия. Нефрокальциноз, рентгенологически проявляющийся диффузным отложением Са2+ и фосфатов в почках, встречается более редко, чем нефрокалькулез.
Больные с ПГ часто жалуются на повышенную утомляемость, а иногда и на слабость в проксимальных отделах нижних конечностей, которая обусловлена нейропатической атрофией мышечных волокон II типа.
Оперативное лечение ПГ показано больным, у которых концентрация Са2+ на 1 мг/дл превышает верхнюю границу нормы, имеются признаки тяжелого поражения костей, снижена функция почек, отмечаются нефролитиаз или нефрокальциноз. Дополнительным показанием является возраст моложе 50 лет. При выполнении хирургического вмешательства опытным хирургом ПГ излечим в 70% случаев. Осложнения (гипопаратиреоидизм, повреждение n. recurrence) встречаются очень редко.
Консервативная терапия проводится у больных без клинических проявлений ПГ, не удовлетворяющих критериям для направления на хирургическое вмешательство. Пациентам следует избегать диуретиков, особенно тиазидовых, и потреблять достаточное количество жидкости. Безопасные и эффективные препараты для лечения ПГ до сих пор не разработаны. Рекомендуют прием внутрь фосфора, что приводит к умеренному снижению концентрации Са2+ в плазме крови. Пациенты подлежат тщательному наблюдению с определением уровня Са2+ в крови каждые 6 мес, а Са2+ в моче и креатинина – каждые 12 мес.
Литература:
Zahrani AAI, Levine M. Primary hyperparathyroidism. Lancet 1997;349:1233–8