ГЕМАТОЛОГИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №11 от 05.06.1998 стр. 8
Рубрика: Гематология

Для цитирования: Нурмухаметова Е. ГЕМАТОЛОГИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ // РМЖ. 1998. №11. С. 8

Термин "миелодиспластический синдром" был введен в 1975 г. FAB-группой, в составе которой гематологи из Франции, Америки и Великобритании, для описания ряда заболеваний, характеризующихся определенными изменениями в периферической крови, нарушением функции костного мозга и частой прогрессией в острый миелолейкоз. Данные по распространенности миелодиспластического синдрома (МДС) в различных возрастных группах представлены на рисунке.

Таблица 1. Морфологические изменения при МДС

Росток кроветворения

Кровь

Костный мозг

Эритроидный Овальные макроциты Нарушение формы ядра и расположения хроматина
Миелоидный Зернистость базофилов Кольцевидные сидеробласты
Гипогранулярные нейтрофилы    
Гипосегментарные ядра нейтрофилов    
Мегакариоцитарный Агранулярные тромбоциты  
Микромегакариоциты    
Мононуклеарные мегакариоциты    
Мегакариоциты с разделенными ядрами    

Этиология

   Выделяют первичный МДС и МДС, обусловленный предшествующей терапией. В первом случае причина заболевания неясна; во втором случае возникновение МДС рассматривают как следствие цитотоксической терапии (хлорамбуцил, циклофосфамид) в анамнезе.

Таблица 2. FAB-классификация МДС

Категория Периферическая кровь   Костный мозг
Рефрактерная анемия <1% бластов

и

<5% бластов
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами <1% бластов

и

<5% бластов, >15% кольцевидных сидеробластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов <5% бластов

и

5 – 20% бластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации >5% бластов

или

21 – 30% бластов
Хронический миеломоноцитарный лейкоз >1.109/л моноцитов    

 

Диагностика

   У пациентов развивается недостаточность костного мозга, которая проявляется анемией, бактериальными инфекциями, кровотечениями. У 10% больных отмечается спленомегалия. В клиническом анализе крови возможны такие изменения, как снижение гемоглобина, макроцитоз, нейтропения, моноцитоз, тромбоцитопения. Для подтверждения диагноза производят пункцию костного мозга. Изменения, выявляемые при этом, отражены в табл. 1.

   Важно помнить о том, что морфологические проявления дисплазии нельзя отождествлять с МДС, так как исходные изменения могут отмечаться при недостаточности витамина В12, фолатов, при злоупотреблении алкоголем, после цитотоксической химиотерапии, при ВИЧ-инфекции. В небольшом количестве измененные клетки встречаются и у здоровых людей.
   Если морфологические данные недостаточны для окончательного подтверждения МДС, показано проведение цитогенетических исследований. Хромосомные аномалии встречаются примерно в 30 – 50% случаев при первичном МДС и в 80 % – при вторичном МДС. Некоторые хромосомные аномалии ассоциируются с определенными клиническими проявлениями.
   Например, потеря части длинного плеча 5 хромосомы связана с развитием макроцитарной анемии у пожилых женщин и с низким риском трансформации в острый миелолейкоз.

FAB-классификация

   Классификация МДС представлена в табл. 2.

Течение и прогноз

   Клиническое течение МДС отличается большим разнообразием. Примерно две трети больных погибают вследствие недостаточности костного мозга. Медиана продолжительности жизни в целом составляет 20 мес. Прогноз для каждого пациента определяется количеством бластов в костном мозге, количеством и особенностями хромосомных аномалий и количеством заинтересованных ростков кроветворения.

Лечение

   Большинству пациентов может быть предложено лишь паллиативное лечение. Однако в отношении больных молодого возраста, перспективных в плане аллогенной трансплантации костного мозга, возможно полное излечение. Пятилетняя выживаемость в этих случаях составляет 40% при изначально повышенном количестве бластов в костном мозге и 60% – если такого повышения нет.
   При низком риске показано наблюдение. При среднем или высоком риске для лиц моложе 65 – 70 лет перспективной является интенсивная химиотерапия. Ремиссия достигается примерно в 60 % случаев, но ее продолжительность редко превышает 18 мес.
   Возможно, что широкое распространение для лечения МДС получат препараты, способствующие дифференцированию незрелых клеток (цитозар в низких дозах, аналоги витамина D3, ретиноевая кислота).
   Для повышения содержания кровяных клеток применяют переливание препаратов крови. В этих же целях могут быть использованы различные колониестимулирующие факторы. Однако эти препараты дорогостоящи и неэффективны при тяжелых цитопениях.    

Литература:

Oscier DG The myelodysplastic syndromes BMJ 1997;314:883–6.

 

 


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak