Гематология

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №22 от 18.11.1997 стр. 15
Рубрика: Гематология

Для цитирования: Гематология // РМЖ. 1997. №22. С. 15

АЗБУКА ГЕМАТОЛОГИИ: ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Е. Нурмухаметова
E. Nurmukhametova

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - злокачественное миелопролиферативное заболевание, развивающееся из единственной патологической гемопоэтической стволовой клетки. Постепенно кроветворение больного становится представленным полностью лейкемическими клетками, которые, однако, функционируют почти как нормальные.
   Распространенность ХМЛ в Великобритании составляет 1 на 100 тыс. населения в год (около 700 новых случаев ежегодно). Пик приходится на возраст 40 - 60 лет; у детей ХМЛ встречается крайне редко. Единственный известный предрасполагающий фактор - радиоактивное облучение.
   В клиническом течении ХМЛ выделяют три фазы: хроническую, развивающегося обострения и бластную. Хроническая фаза болезни длится примерно 4 - 5 лет.

Патогенез

   Все лейкемические клетки при ХМЛ содержат филадельфийскую хромосому - продукт транслокации между 9-й и 22-й хромосомами. В результате образуется ген BCR-ABL, продукт которого (белок р210) стимулирует репликацию клеток опухолевого клона.

Хроническая фаза ХМЛ

   Характерные клинические проявления:

  • слабость
  • снижение массы тела
  • потливость
  • анемия
  • кровотечения
  • выраженная спленомегалия, иногда - гепатомегалия
  • инфаркты селезенки
  • лейкостаз (повышение вязкости крови вследствие гиперлейкоцитоза)
  • подагра
  • кровоизлияния в сетчатку
  • приапизм
  • лихорадка

   Однако у каждого пятого больного какие-либо симптомы отсутствуют, и заболевание выявляется случайно при исследовании крови.

Диагностика

   В периферической крови обнаруживаются следующие изменения:

  • высокое содержание лейкоцитов (30 - 400 • 109/л); гранулоциты на всех стадиях созревания; бластные клетки - до 10%;
  • концентрация гемоглобина может быть снижена; морфология эритроцитов обычно нормальная, иногда обнаруживаются незрелые эритроциты;
  • возможно повышение содержания тромбоцитов (300 - 6000 •109/л).

В костном мозге:

  • повышение клеточности за счет лейкоцитов, находящихся на разных стадиях созревания;
  • содержание предшественников эритроцитов относительно снижено;
  • мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) многочисленны, но уменьшены в размерах;
  • в делящихся клетках - филадельфийская хромосома.

Терапевтическая тактика

   По установлении диагноза необходимо провести беседу с пациентом о течении и прогнозе заболевания. Важно, что ХМЛ не является показанием для прерывания беременности. Мужчинам молодого возраста может быть предложена криопрезервация спермы. Для лечения используются такие препараты, как a-интерферон, гидроксимочевина, бусульфан. При определенных условиях возможно проведение ауто- или аллогенной трансплантации костного мозга.

Фаза развивающегося обострения

   Критерии:

  • нарастание спленомегалии, несмотря на прием цитотоксических препаратов в полных дозах;
  • быстрое увеличение количества лейкоцитов;
  • незначительное уменьшение содержания лейкоцитов при применении полных доз цитостатиков;
  • анемия или тромбоцитопения, резистентные к терапии;
  • стойкий тромбоцитоз (более 1000 • 109/л);
  • более 10% бластов в периферической крови или костном мозге;
  • общее количество бластов и промиелоцитов в крови или костном мозге более 20%;
  • появление дополнительных хромосомных аномалий;
  • развитие миелофиброза.

   При этом обычно ухудшается также самочувствие больных. Дальнейшее прогрессирование ХМЛ выражается в развитии бластного криза (миелоидного или лимфоидного). Заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза.

Терапевтическая тактика

   В фазе развивающегося обострения могут быть эффективны такие препараты, как гидроксимочевина или бусульфан, если больной не принимал их ранее. При выраженных проявлениях гиперспленизма показано проведение спленэктомии.
   В фазу бластного криза, в зависимости от его природы (лимфобластный или миелобластный), пациенты должны получать комбинированную полихимиотерапию, как при соответствующем остром лейкозе. Если при этом удается вновь перевести заболевание в хроническую фазу, необходима профилактика нейролейкоза (пять или шесть эндолюмбальных введений метотрексата). Краниальное облучение не показано.

Литература:

Goldman J. Chronic myeloid leukaemia. BMJ 1997;314:657-60.

 


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak