ГИНЕКОЛОГИЯ. СИНДРОМ МАРФАНА: БЕРЕМЕННОСТЬ ПОВЫШАЕТ РИСК РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №14 от 17.07.1998 стр. 12
Рубрика: Гинекология

Для цитирования: Нурмухаметова Е. ГИНЕКОЛОГИЯ. СИНДРОМ МАРФАНА: БЕРЕМЕННОСТЬ ПОВЫШАЕТ РИСК РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ // РМЖ. 1998. №14. С. 12

Синдром Марфана (СМ) – аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, обусловленное мутацией одного из генов на 15-й хромосоме. Эта патология характеризуется нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы (ССС) и глаз. Патология ССС включает в себя пролапс митрального клапана, митральную регургитацию, дилатацию устья аорты, аортальную недостаточность. При этом существенно сокращается продолжительность жизни (в среднем - 32 года). Причиной смерти чаще всего служит расслоение и разрыв аорты. В настоящее время единственным прогностическим фактором в отношении расслоения аорты считается диаметр аортального устья, определяемый при помощи трансторакальной эхокардиографии. Если этот показатель превышает 5,5 см, то хирургическое вмешательство проводится всем пациентам даже при отсутствии каких-либо проявлений.


   В литературе представлены данные о том, что беременность повышает риск расслоения аорты. Однако это не совсем точно. Неточность связана с неполным учетом неосложненных форм СМ. Цель данной работы – анализ исходов беременности и объективная оценка степени риска сердечно-сосудистых осложнений, связанных с беременностью у женщин с СМ.
   Были проанализированы исходы 91 беременности у 36 женщин с СМ; проведен учет сердечно-сосудистых и акушерских осложнений. Ни у кого из пациентов до беременности не было отмечено каких-либо нарушений со стороны ССС, приводящих к функциональным ограничениям.
   Исходы беременности и различные акушерские осложнения отражены в таблице.   

   Живые новорожденные 75
   Выкидыш в I триместре 2
   Выкидыш во II триместре 6
   Мертворожденные 1
   Внутриутробная гибель плода 1
   Медицинский аборт 7
   Послеродовое кровотечение 7

   Из 75 детей, родившихся живыми, 41 ребенок унаследовал СМ. Причиной прерывания беременности в большинстве случаев явились различные пороки развития плодов. И только в одном случае эта процедура была обусловлена сердечно-сосудистыми осложнениями у матери, связанными с беременностью.
   Из 36 пациенток у 4 отмечалось расслоение аорты, связанное с беременностью, фатальное для одной из них. Еще у 2 развилась прогрессирующая дилатация устья аорты, обусловившая необходимость хирургического вмешательства после родов. При последующем наблюдении расслоение или аневризма аорты отмечалась еще у 8 женщин. У оставшихся 22 пациенток не обнаружено каких-либо осложнений со стороны ССС как на фоне беременности и родов, так и при последующем наблюдении, которое составило в среднем 10,4 года. Важно, что у этих женщин диаметр устья аорты не превышал 4,3 см.
   Что касается тактики ведения родов, то авторы рекомендовали естественное родоразрешение с эпидуральной анестезией женщинам, у которых диаметр устья аорты не превышал 4 см; при большем размере показано проведение кесарева сечения.
   Особое внимание необходимо уделять лечению гипертензии у данного контингента пациентов, так как она является дополнительным фактором развития расслоения аорты. В последнее время появились сообщения о том, что длительное превентивное применение b-блокаторов может замедлять дилатацию устья аорты. Поэтому женщинам с дилатацией аорты показано назначение этих препаратов, начиная со II триместра. При наличии пролапса митрального клапана с митральной регургитацией в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендуется использование антибиотиков.
   В связи с тем, что осложнения со стороны ССС при СМ чаще всего развиваются в возрасте около 30 лет, всем женщинам с данной патологией рекомендуется рожать в более молодом возрасте. Ведение беременности у этого контингента пациентов требует совместного наблюдения акушеров и кардиологов.   

Литература:

Lipscomb KJ, Smith JC, Clarke B, et al. Outcome of pregnancy in women with Marfan’s syndrome Br J Obstet Gynaecol 1997; 104:201-6


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak