Распространенность хронической и заболеваемость острой аортальной регургитацией (АР) до настоящего времени остаются неуточненными. Singh и соавт., проводя дуплексное эхокардиографическое исследование (2ДЭХО-КГ) в когорте Фремингемского исследования, выявили хроническую АР у 13% мужчин и 8,5% женщин. В большинстве случаев она была представлена легкой степенью АР. Факторами риска возникновения АР явились мужской пол и пожилой возраст. При этом артериальная гипертензия (АГ) не влияла на частоту АР, но способствовала умеренному расширению корня аорты. В другом исследовании (Strong Heart Study) распространенность АР у коренного населения США составила 10%. Большинство случаев было представлено легкой и средней степенью тяжести АР. Независимыми факторами риска явились возраст и диаметр корня аорты, а гендерных различий не получено. В то же время известно, что пациенты в возрасте старше 50 лет имеют повышенный риск прогрессирования АР и ранней смерти. Особенностью течения АР является длительный бессимптомный период, что затрудняет ее своевременное выявление. С момента установления АР по данным инструментальных исследований темп появления клинических симптомов хронической сердечной недостаточности составляет 3,5%, систолической дисфункции миокарда левого желудочка сердца — 6%, а риск внезапной смерти увеличивается на 0,2% ежегодно.

Этиология

Аортальная регургитация может быть вызвана либо первичным поражением створок аортального клапана, либо поражением корня аорты, которое в настоящее время составляет более 50% от всех случаев изолированной АР (табл. 1).

Поражение клапанов

Поражение корня аорты

Заболевания, способные вызвать поражение корня аорты, включают в себя: возрастную (дегенеративную) дилатацию аорты, кистозный некроз медии аорты (изолированный или как компонент синдрома Марфана), расслоение аорты, несовершенный остеогенез (остеопсатироз), сифилитический аортит, анкилозирующий спондилит, синдром Бехчета, псориатический артрит, артрит при язвенном колите, рецидивирующий полихондрит, синдром Рейтера, гигантоклеточный артериит, системную гипертензию и употребление некоторых препаратов, угнетающих аппетит.

АР в данных случаях формируется из-за выраженного расширения кольца аортального клапана и корня аорты с последующей сепарацией створок. Последующая дилатация корня неизбежно сопровождается избыточным натяжением и перегибом створок, которые затем утолщаются, сморщиваются и становятся неспособными полностью прикрывать аортальное отверстие. Это в свою очередь усугубляет АР, приводит к дальнейшему расширению аорты и замыкает порочный круг патогенеза («регургитация усиливает регургитацию»).

Вне зависимости от причины АР всегда вызывает дилатацию и гипертрофию левого желудочка, с последующей расширением митрального кольца и возможным развитием дилатации левого предсердия. Нередко на месте контакта регургитационного потока и стенки ЛЖ на эндокарде образуются «карманы».

Патофизиология

Основным патологическим фактором при АР является перегрузка объемом ЛЖ, влекущая за собой серию компенсаторных приспособительных изменений миокарда и всей системы кровообращения (табл. 2).

Основными детерминантами регургитационного объема являются: площадь регургитационного отверстия, диастолический градиент давления на аортальном клапане и продолжительность диастолы, которая в свою очередь является производной от частоты сердечных сокращений. Тем самым брадикардия способствует увеличению, а тахикардия — уменьшению объема АР.

Постепенное увеличение конечного диастолического объема (КДО) приводит к увеличению систолического напряжения стенки ЛЖ с последующей ее гипертрофией, сопровождающейся одновременным расширением полости ЛЖ (эксцентрическая ГЛЖ), что позволяет равномерно распределять увеличенное давление в полости ЛЖ на каждую моторную единицу миокарда (саркомер) и тем самым способствует удержанию ударного объема и фракции изгнания в нормальных или субоптимальных пределах (стадия компенсации).

Увеличение объема регургитации приводит к прогрессирующему расширению полости ЛЖ, изменению его формы до сферической, увеличению диастолического давления в ЛЖ, усилению систолического напряжения стенки ЛЖ (постнагрузки) и снижению фракции выброса. Падение фракции выброса происходит вследствие угнетения сократимости и/или увеличения постнагрузки (стадия декомпенсации). АР подразделяется на острую и хроническую.

Острая аортальная регургитация

Наиболее частыми причинами развития острой АР являются: инфекционный эндокардит, расслоение аорты или травма. При острой АР происходит внезапное увеличение диастолического объема крови, поступающей в неизмененный ЛЖ. Отсутствие времени для развития адаптивных механизмов приводит к резкому увеличению КДО как в ЛЖ, так и в левом предсердии. Некоторое время сердце работает по закону Франка — Старлинга, согласно которому степень сокращения волокон миокарда есть производная длины его волокон. Однако неспособность камер сердца к быстрому компенсаторному расширению вскоре приводит к уменьшению объема выброса в аорту. Возникающей компенсаторной тахикардии оказывается недостаточно для поддержания достаточного сердечного выброса, что приводит к развитию отека легких и/или кардиогенного шока.

Особенно выраженные нарушения гемодинамики наблюдаются у пациентов с концентрической гипертрофией ЛЖ, обусловленной перегрузкой давлением и несоответствием размеров полости ЛЖ и КДО. Такая ситуация наблюдается в случае расслоения аорты на фоне системной гипертензии, а также при острой АР после баллонной комиссуротомии при врожденном АС.

Хроническая аортальная регургитация

В ответ на увеличение объема крови при хронической аортальной регургитации в ЛЖ включается ряд компенсаторных механизмов, способствующих его адаптации к увеличенному объему без увеличения давления наполнения.

Постепенное увеличение диастолического объема позволяет желудочку изгонять больший ударный объем, что определяет нормальный сердечный выброс. Это обеспечивается продольной репликацией саркомеров и развитием эксцентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. Благодаря этому нагрузка на саркомер длительное время остается нормальной, сохраняя резерв преднагрузки. Таким образом, фракция выброса и фракционное укорочение волокон ЛЖ остаются в пределах нормы.

Дальнейшее увеличение размера полостей левых отделов сердца в сочетании с усилением систолического напряжения стенок приводят к возникновению сопутствующей концентрической ГЛЖ. Таким образом, АР представляет собой сочетание перегрузки объемом и давлением (стадия компенсации).

В дальнейшем происходит как истощение резерва преднагрузки, так и развитие несоответствующей объему гипертрофии ЛЖ с последующим снижением фракции выброса (стадия декомпенсации) (табл. 1).

Клинические проявления

Острая аортальная регургитация

Как правило, первым клиническим проявлением острой АР является кардиогенный шок, вызванный ограниченной адаптивной возможностью миокарда к резко повышенным объемам заполнения. У больных развивается выраженная гипотония и слабость (уменьшение ударного объема), а также одышка с последующим развитием альвеолярного отека легких (увеличение давления в левом предсердии и легочных сосудах).

Хроническая аортальная регургитация

Для хронической АР типичен длительный бессимптомный период, во время которого происходит прогрессирующее расширение полости ЛЖ. Клинические признаки, характерные для уменьшения кардиального резерва или миокардиальной ишемии, развиваются, как правило, на четвертой или пятой декаде жизни после формирования выраженной кардиомегалии и дисфункции миокарда. Ранней жалобой является одышка с прогрессирующим снижением толерантности к физической нагрузке с развитием сердечной астмы. Стенокардия появляется на поздних стадиях болезни; приступы «ночной» стенокардии становятся мучительными и сопровождаются обильным холодным липким потом, что вызвано замедлением сердечного ритма и критическим падением диастолического АД. Пациенты с АР часто жалуются на непереносимость «ударов сердца», особенно в горизонтальном положении, а также на труднопереносимую боль в груди, вызванную ударами сердца о грудную клетку. Тахикардия, появляющаяся при эмоциональном стрессе или во время нагрузки, вызывает сердцебиения и покачивание головы. Особое беспокойство у пациентов вызывают желудочковые экстрасистолы вследствие особенно сильного постэкстрасистолического сокращения на фоне увеличения объема ЛЖ.

При осмотре у пациентов с хронической АР наиболее часто наблюдаются покачивание головы, совпадающее с систолой (симптом Мюссе), и «коллаптоидный» пульс (пульс «гидравлического насоса»), характеризующийся быстрым расширением и спадением пульсовой волны (пульс Корригана). Периферический пульс лучше всего оценивать на лучевой артерии поднятой руки пациента. Другие аускультативные признаки хронической АР представлены в таблице 2.

Типичным является пульсовое АД. Нередко тоны Короткова продолжают выслушиваться даже около нулевой отметки, хотя внутриартериальное давление редко падает при этом ниже 30 мм рт. ст. Верхушечный толчок диффузный и гипердинамичный, смещен вниз и кнаружи; может наблюдаться систолическое втяжение парастернальной области. На верхушке можно определить волну быстрого заполнения ЛЖ, так же, впрочем, как и систолическое дрожание на основании сердца, надключичной ямке, над сонными артериями — что является следствием увеличенного сердечного выброса. У многих пациентов отмечается «пляска каротид».

В отличие от хронической при острой АР аускультативные феномены отсутствуют. Состояние больного резко ухудшается, всегда тяжелое, обусловлено развитием кардиогенного шока и острой левожелудочковой недостаточности. При этом определяются ослабление первого тона над верхушкой сердца вследствие преждевременного закрытия митрального клапана, признаки легочной гипертензии с акцентом легочного компонента второго тона, появлением третьего и четвертого тонов сердца. В отсутствие экстренного кардиохирургического вмешательства прогноз неблагоприятен.

Кардинальным клиническим признаком хронической АР является диастолический шум, начинающийся сразу после второго тона. От шума легочной регургитации его отличает раннее начало (т. е. сразу за вторым тоном) и наличие увеличенного пульсового давления. Шум лучше выслушивается сидя или при наклоне пациента вперед, с задержкой дыхания на высоте выдоха. При выраженной АР шум быстро достигает пика и затем медленно идет на убыль в течение всей диастолы (decrescendo). Если регургитация вызвана первичным поражением клапана, шум лучше всего выслушивается у левого края грудины в третьем-четвертом межреберье. Однако если шум обусловлен, в основном, расширением восходящей аорты, аускультативным максимумом будет правый край грудины.

Тяжесть АР более всего коррелирует с продолжительностью шума, а не с его выраженностью. При умеренной АР шум, как правило, ограничен ранней диастолой, высокочастотный и напоминает толчок. При выраженной АР шум длится всю диастолу и может приобретать «скребущий» оттенок. Когда шум становится музыкальным («воркование голубя»), это обычно указывает на перегиб или перфорацию створки аортального клапана. У пациентов с тяжелой АР и левожелудочковой декомпенсацией выравнивание в конце диастолы давления в ЛЖ и аорте ведет к исчезновению этого музыкального компонента шума.

Средне- и позднедиастолический шум на верхушке (шум Остина — Флинта) — довольно частая находка при выраженной АР, может появляться при неизмененном митральном клапане. Шум обусловлен наличием сопротивления митральному кровотоку высоким давлением в полости ЛЖ, а также колебанием передней створки митрального клапана под воздействием регургитационного аортального потока. На практике трудно отличить шум Остина — Флинта от шума митрального стеноза. Дополнительными дифференциально-диагностическими критериями в пользу последнего являются усиление первого тона (хлопающий первый тон) и тон (щелчок) открытия митрального клапана. Различия клинических признаков острой и хронической АР представлены в таблице 3.

Диагностика

Электрокардиография

Хроническая выраженная АР приводит к отклонению оси сердца влево и появлению признаков диастолической перегрузки объемом, что выражается в изменении формы начальных компонентов желудочкового комплекса (выраженные зубцы Q в I отведении, AVL, V3-V6) и снижении зубца R в отведении V1. С течением времени эти признаки уменьшаются, и общая амплитуда комплекса QRS возрастает. Часто выявляются инвертированные зубцы Т и депрессия сегмента ST, что отражает выраженность гипертрофии ЛЖ и его дилатации. Для острой АР характерны неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т при отсутствии признаков гипертрофии миокарда ЛЖ.

Рентгенография органов грудной клетки

В типичных случаях наблюдается расширение тени сердца вниз и влево, что приводит к увеличению его размеров вдоль продольной оси и незначительному увеличению в поперечнике. Кальцификация аортального клапана нетипична для изолированной АР, но часто обнаруживается при ее сочетании с АС. Отчетливое увеличение размеров левого предсердия, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, говорит в пользу наличия сопутствующего поражения митрального клапана. Выраженное аневризматическое расширение аорты позволяет предположить поражение корня аорты (например, при синдроме Марфана, кистозном некрозе медии или аннулоаортальной эктазии) в качестве причины АР. Линейная кальцификация стенки восходящей аорты наблюдается при сифилитическом аортите, но она весьма неспецифична и может присутствовать при дегенеративных поражениях.

Эхокардиография

Рекомендуется пациентам с АР и проводится для: верификации и оценки тяжести острой или хронической АР, установления ее причины, выраженности гипертрофии ЛЖ и параметров центральной гемодинамики, а также для динамического наблюдения и определения темпов прогрессирования у бессимптомных пациентов (Класс I). У бессимптомных пациентов с нормальной функцией и размерами ЛЖ 2ДЭХО-КГ следует проводить ежегодно. При появлении клинических симптомов и/или увеличении размеров ЛЖ (КДР ЛЖ 60–70 мм) исследование проводится каждые 6 мес. Пациенты с тяжелой АР и выраженной дилатацией ЛЖ (КДР ЛЖ более 70 мм) должны направляться к кардиохирургу. При стратификации пациентов следует учитывать площадь поверхности тела, поскольку выраженное расширение полости ЛЖ может не наблюдаться у женщин и низкорослых мужчин.

Дополнительные приемы ЭХО-КГ для оценки тяжести АР

Все вышеперечисленные признаки способны описать тяжелую АР, но признаков, достоверно отделяющих легкую АР с помощью допплер-ЭХО-КГ от среднетяжелой, нет.

Кроме того, в повседневной практике также применяется четырехстепенное подразделение струи АР:

I ст. — струя регургитации не выходит за пределы ½ длины передней створки митрального клапана;

II ст. — струя АР достигает или длинней конца створки митрального клапана;

III ст. — струя достигает ½ длины ЛЖ;

IV ст. — струя достигает верхушки ЛЖ. При неинформативности результатов 2ДЭХО-КГ-исследования проводятся радионуклидная ангиография или МРТ.

Катетеризация сердца показана в двух клинических ситуациях:

Естественное течение

Зависит от формы и степени выраженности АР. При острой АР ранняя смерть без своевременного хирургического вмешательства наступает вследствие острой левожелудочковой недостаточности.

При среднетяжелой или тяжелой хронической АР прогноз в течение многих лет благоприятный. Около 75% больных живут более 5 лет после постановки диагноза, около 50% — более 10 лет. Без хирургического лечения смерть, как правило, наступает в течение 4-х лет после появления стенокардии и в течение 2-х лет после развития сердечной недостаточности. При наличии систолической дисфункции ЛЖ вероятность появления симптомов составляет более 25% в год, а потребность в проведении протезирования аортального клапана (ПАК), даже у бессимптомных пациентов, возникает в течение 2–3 лет. Ключевым моментом в ведении пациентов с АР является мониторирование 2-х эхокардиографических показателей — КДР ЛЖ и фракции изгнания. При их отрицательной динамике больные должны направляться к кардиохирургу для решения вопроса о проведении ПАК, вне зависимости от клинической картины. Бессимптомные пациенты с нормальной фракцией изгнания имеют длительный благоприятный прогноз.

Лечение

Цели лечения:

Медикаментозное лечение

Основной задачей лекарственной терапии является снижение систолического АД и уменьшение объема регургитации. Препаратами выбора являются вазодилататоры различных классов (нифедипин, ингибиторы АПФ и гидралазин). Вазодилататоры применяются для:

Ввиду благоприятного прогноза вазодилататоры не показаны бессимптомным пациентам, с легкой или среднетяжелой АР, при нормальной систолической функции ЛЖ.

Показания к хирургическому лечению

Проведение ПАК показано пациентам с тяжелой АР с учетом клинической картины заболевания, наличия систолической дисфункции ЛЖ и планируемых кардиохирургических вмешательств (на коронарных артериях, аорте или других клапанах сердца).

Кроме того, проведение ПАК оправданно у бессимптомных больных с тяжелой АР и нормальной систолической функцией ЛЖ (фракция изгнания более 50%), но с наличием выраженной дилатации ЛЖ (КДР — более 75 мм или КСР — более 55 мм).