Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №4 от 27.02.2009 стр. 205
Рубрика: Кардиология

Для цитирования: Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В. Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз // РМЖ. 2009. №4. С. 205

Общие принципы диагностики

приобретенных пороков сердца

Обследование пациента с предполагаемым пороком сердца должно включать:

➢ сбор жалоб и анамнеза (с обязательной оценкой переносимости физических нагрузок);

➢ физикальное обследование, рутинные лабораторные и инструментальные методы (анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгенография грудной клетки);

➢ эхокардиографию (в двухмерном и допплеровском режимах).

Основой диагностики пороков служит аускультация сердца, которую необходимо выполнять в положении пациента стоя, лежа на спине и левом боку. При необходимости (мезосистолический шум у молодых людей, подозрение на пролапс митрального клапана) применяют пробу Вальсальвы. Большое значение имеет ин­тен­сивность систолического шума; для ее количественной оценки в мировой практике применяют 6 градаций (табл. 1) [1].

Постановка диагноза и оценка тяжести приобретенного порока сердца (ППС) должны основываться на тщательном анализе клинических проявлений заболевания и сочетанной оценке результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

Клиническое обследование играет ключевую роль в определении причины порока, давности его симптомов, а также в установлении случаев бессимптомного течения заболевания. Показано, что проведение скрининговых электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки полезно в диагностике кардиомегалии, признаков сердечной недостаточности, при оценке состояния легочного рисунка [2].

ЭхоКГ – ключевая методика для подтверждения диаг­ноза ППС, оценки его тяжести и прогноза. ЭхоКГ показано любому больному с шумом в сердце, исключение могут составить лишь пациенты молодого возраста с незначительным мезосистолическим шумом (1–3 градаций) [3].

При проведении ЭхоКГ необходима оценка состояния всех клапанов, корня аорты и выявление ассоциированных заболеваний сердца, тяжести порока.

Чреспищеводную ЭхоКГ проводят при подозрении на внутрисердечный тромбоз, дисфункцию протеза клапана или инфекционный эндокардит. Также этот метод следует использовать интраоперационно для контроля функции протеза [4].

Рентгенография грудной клетки показана для диагностики кальциноза клапанных структур, для оценки функции подвижной части механического протеза клапана.

Нагрузочные тесты рекомендуют только бессимптомным пациентам, их выполняют только в специализированных учреждениях. Стресс–тесты помогают установить пациентов с ограниченной переносимостью нагрузок или симптомы, отсутствующие в покое.

Магнитно–резонансную томографию (МРТ) в рутинной практике для обследования больных с ППС не используют. В то же время МРТ — более точный, чем допплер–ЭхоКГ, метод оценки регургитирующих потоков и фракции выброса левого желудочка.

Коронароангиография показана пациентам с предполагаемым диагнозом ИБС перед планируемой операцией протезирования клапана (табл. 2). Данный метод исследования можно не включать в программу обследования у молодых больных с отсутствием факторов риска ИБС или в случае высокого риска осложнений вследствие данной процедуры (например, при подозрении на расслаивающую аневризму аорты, наличие крупных вегетаций на аортальном клапане) [5].

Стратификация оперативного риска

Прогноз и оперативный риск ППС тесно связаны с типом порока и его тяжестью, наличием сопутствующих заболеваний, перенесенных ранее хирургических вмешательств, в том числе и на сердце. Большое число рандомизированных клинических исследований с анализом факторов риска, влияющих на исход после хирургической коррекции порока, способствовали созданию шкалы оперативного риска EuroScore (табл. 3). Каждому фактору риска присвоено определенное количество баллов, сумму которых подсчитывают для конкретного больного. Однако следует понимать, что это лишь один элемент, влияющий на решение о необходимости хирургического лечения, и следует обязательно учитывать качество жизни пациента, возможности лечебного учреждения, желание больного [6].

Митральный стеноз

Митральный стеноз (стеноз левого атрио–вен­три­ку­лярного отверстия) – обструкция тока крови в левом же­лудочке на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы [7].

Эпидемиология

Практически всегда митральный стеноз – следствие острой ревматической лихорадки. Заболевае­мость существенно варьирует: в развитых странах на­блюдают 1–2 случая на 100000 населения, в то время как в развивающихся странах (например, в Индии) ревматические митральные пороки наблюдают в 100–150 слу­чаях на 100000 населения [8].

Классификация

Митральный стеноз классифицируют по степени тяжести [ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography] (табл. 4) [4].

Этиология

Митральный стеноз практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки (РЛ). Изоли­рованный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца; в остальных случаях – сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу редких причин митрального стеноза относят ревматические заболевания (ревматоидный артрит, сис­темная красная волчанка) и кальцификацию митрального кольца [1].

Патогенез

При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см2, а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атрио-вен­трикулярного отверстия до 2,5 см2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в по­лости левого предсердия до 20–25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.

По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. В соответствии с формулой Горлина площадь митрального клапана (SМК) определяют по величинам трансмитрального градиента (DМ) и митрального кровотока (МК): SМК=МК/37,7 DМ.

Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца – застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25–30 мм рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25–30 мм рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол. В результате приток крови к легочным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия) [1].

На ранних сроках течения порока давление в легочной артерии повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК. Поздние стадии заболевания характеризуются высокими значениями давления в легочной артерии даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Длительное существование легочной гипертензии сопровождается развитием пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Несмотря на то, что возникновение артериальной легочной гипертензии можно рассматривать как компенсаторный механизм, из–за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке, то есть включается механизм прогрессирования легочной гипертензии за счет гипоксемии. Аль­вео­ляр­ная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредованной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением. Непрямой механизм состоит в воздействии на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота [9]. Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникает облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что, в свою очередь, приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышению риска тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии [7].

Причинами легочной гипертензии при митральных пороках, в том числе митрального стеноза, служат:

➢ пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;

➢ спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;

➢ отек стенок мелких легочных сосудов;

➢ облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия.

До настоящего времени остается неясным механизм прогрессирования митрального стеноза. Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.

Клиническая картина и диагностика

Анамнез и физикальное исследование

При площади митрального отверстия >1,5 см2 симптомы могут отсутствовать, однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводят к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов. Прово­ци­рующие (триггерные) факторы декомпенсации: физические нагрузки, эмоциональный стресс, мерцание (фибрилляция) предсердий, беременность [10].

Первым симптомом митрального стеноза (приблизительно в 20% случаев) может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита у 30–40% пациентов. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение 1 мес. после развития фибрилляции предсердий, две трети — в течение первого года. Источником эмболии обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке. Кроме инсультов, возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии [11].

При синусовом ритме риск эмболий определяют:

➢ возраст,

➢ тромбоз левого предсердия,

➢ площадь митрального клапана,

➢ сопутствующая аортальная недостаточность.

При постоянной форме фибрилляции предсердий риск эмболий существенно увеличивается, особенно если у больного в анамнезе уже были аналогичные осложнения. Спонтанное контрастирование левого предсердия при проведении чреспищеводной ЭхоКГ также считается фактором риска системных эмболий.

При повышении давления в МКК (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При прогрессировании стеноза одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии, так как больной может вести малоподвижный образ жизни или подсознательно ограничивать повседневную физическую активность. Пароксиз­маль­ная ночная одышка возникает в результате застоя крови в МКК при положении больного лежа, как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения давления крови в сосудах МКК. Вследствие увеличения давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол может развиться кровохарканье.

Больные часто жалуются также на повышенную утомляемость, сердцебиения, перебои в работе сердца. Может наблюдаться преходящая охриплость голоса (синдром Ортнера). Этот синдром возникает в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием [2].

У больных митральным стенозом нередко возникают боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения. Их наиболее вероятными причинами считают легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка.

При выраженной декомпенсации можно наблюдать facies mitralis (синюшно–розовый румянец на щеках, который ассоциируется со снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правосторонней сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Верхушечный толчок при митральном стенозе, чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию левого желудочка и снижение его объема. Пальпируемый I тон в прекардиальной области свидетельствует о сохраненной подвижности передней створки митрального клапана. В положении на левом боку можно прощупать диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины отмечают сердечный толчок.

Аускультативная картина при митральном стенозе достаточно характерна и включает в себя следующие признаки:

➢ усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;

➢ следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана;

➢ диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.

Клинические проявления легочной гипертензии

Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны, и это значительно затрудняет ее раннюю диагностику.

Одышка обусловлена как наличием легочной гипертензии, так и неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках. Одышка обычно инспираторного характера, в начале заболевания непостоянная, возникающая только при умеренной физической на­грузке, затем, по мере нарастании давления в легочной артерии, появляется при минимальной физической нагрузке, может присутствовать и в покое. При высокой легочной гипертензии может появляться сухой кашель. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определенному образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии.

Слабость, повышенная утомляемость: причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку), повышенное сопротивление легочных сосудов, а также снижение перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленных нарушением периферического кровообращения.

Головокружения и обмороки обусловлены гипоксической энцефалопатией, как правило, провоцируются физической нагрузкой.

Упорные боли за грудиной и слева от нее обусловлены перерастяжением легочной артерии, а также недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда (относительная коронарная недостаточность).

Перебои в работе сердца и сердцебиения. Эти симптомы связаны с частым возникновением фибрилляции предсердий.

Кровохарканье возникает вследствие разрыва легочно–бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии, оно также может быть следствием увеличенного давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Кровохарканье также может быть симптомом тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта легкого.

Для характеристики тяжести течения легочной гипертензии используют функциональную классификацию, предложенную ВОЗ для пациентов с недостаточностью кровоснабжения [12]:

❐ Класс I — больные с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

❐ Класс II — больные с легочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обыч­ная физическая активность сопровождается по­явлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

❐ Класс III — больные с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, но небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

❐ Класс IV — больные с легочной гипертензией, которые не могут без перечисленных симптомов выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.

Инструментальные исследования

ЭКГ больного характеризуется появлением P–mi­tra­le (широкий, с зазубриной PII), отклонением элек­три­ческой оси сердца вправо, особенно при развитии ле­гоч­ной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.

Обзорная рентгенография грудной клетки выявляет увеличение тени левого предсердия, смещение пищевода кзади (на боковом снимке при контрастировании барием). Данный метод считался «золотым стандартом» до появления ЭхоКГ, но в настоящее время не используется. Тень левого желудочка при изолированном митральном стенозе не меняется, но при сочетании с митральной недостаточностью и прогрессированием порока, а также легочной гипертензией, ствол легочной артерии расширяется и талия сердца сглаживается. Кровоток при этом перераспределяется в пользу верхних долей (цефализация кровотока).

Метод выбора для диагностики митрального стеноза – двухмерная эхокардиография. Этот метод позволяет оценить подвижность створок, выраженность сращения по комиссурам, фиброза и кальциноза, наличие подклапанных спаек. Эхокардиографические данные чрезвычайно важны для последующего выбора сроков и вида хирургического лечения.

Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно–волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.

Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс–эхокардио­гра­фии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана <1,5 см2 и градиенте давления >50 мм рт.ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.

Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.

Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреспищеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.

Катетеризацию сердца и магистральных сосудов проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначного результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.

Дифференциальная диагностика

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Диф­фе­рен­ци­ально–диагностические признаки митрального стеноза и других пороков сердца, диагностируемые при физикальном обследовании, представлены в таблице 5.

Митральный стеноз дифференцируют также с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной пе­регородки, стенозом легочных вен, врожденным митральным стенозом.

Профилактика

Важнейший вопрос тактики дальнейшего ведения больных с митральным стенозом — профилактика рецидивов ревматической лихорадки препаратами пенициллинов пролонгированного действия назначается пожизненно, а также всем больным после хирургической коррекции порока (в том числе для профилактики инфекционного эндокардита). Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 2,4 млн. Ед взрослым и 1,2 млн. Ед детям внутримышечно 1 раз в месяц.

Прогноз

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН (I–II ФК по NYHA). 10–летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.













Литература
1. Braunwald E. Valvular heart disease. In: Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. Ed. by E. Braunwald, D.P. Zipes, P. Libby. Philadelphia: Saunders, 2001; Ch. 45. – P. 1643–1722.
2. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. et al. ACC/AHA 2006 Practice Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease) Developed in Collaboration With the Society of Cardiovascular Anesthesiologists Endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2006. – Vol. 48. – P. 598–675.
3. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии. Под. ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: ГЭОТАР–Медиа, 2006. – С. 199–222.
4. Cheitlin M.D., Armstrong W.F., Aurigemma G.P. et al.; American College of Cardiology; American Heart Association; American Society of Echocardiography. ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography). // Circulation. – 2003. – Vol. 108. – P. 1146–1162.
5. Vahanian A., Baumgartner H., Bax J. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease: The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology. // Eur. Heart J. – 2007. – Vol. 28. – P. 230–268.
6. Iung B., Baron G., Butchart E.G. et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. // Eur Heart. J. – 2003. – Vol. 24. – P. 1231–1243.
7. Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. Приобретенные пороки сердца. В Кн.: Кардиология: национальное руководство. Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: ГЭОТАР–Медиа, 2007. – С. 834–864.
8. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World Health Organ Tech Rep Ser. 2004; 923:1–122.
9. Budhiraja R., Tuder R.M., Hassoun P.M. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. // Circulation – 2004. – Vol. 109. – P. 159–165.
10. Segal B.L. Valvular heart disease, part 2. Mitral valve disease in older adults. // Geriatrics – 2003. – Vol. 10. – P. 26–31.
11. Shipton B., Wahba H. Valvular heart disease: review and update. // Am. Fam. Physician. – 2001. – Vol. 63. – Vol. 2201–2208.
12. Rich S. ed. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998. Evian, France. September 6 to 10, 1998. World Health Organization. Accessed February 2002. Available at: http://www.who.int/ncd/cvd/pph.html.

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak