Клинико-эндоскопические наблюдения первичной аорто-эзофагеальной фистулы. Описание двух случаев

Ключевые слова

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

РМЖ «Медицинское обозрение» №17 от 01.09.2015 стр. 1060
Рубрика: Хирургия

Для цитирования: Тимен Л.Я. Клинико-эндоскопические наблюдения первичной аорто-эзофагеальной фистулы. Описание двух случаев // РМЖ. 2015. №17. С. 1060
В 1557 г. анатом A. Vesalius впервые описал аневризму грудной части аорты. Первое клиническое наблюдение аорто-эзофагеальной фистулы (АЭФ), обусловленной перфорацией пищевода и грудного отдела аорты фрагментом проглоченной говяжьей кости у 28-летнего военнослужащего, было представлено в публикации флотского хирурга О. Dubrueil в 1818 г. [1]. Пенетрация аневризмы аорты в пищевод с формированием АЭФ, расслоение аорты и интрамуральная гематома составляют «острый аортальный синдром», вызывающий необходимость постановки раннего диагноза в связи с высокой частотой фатальных исходов [2].
АЭФ могут быть первичными и вторичными. Первичные фистулы в 80% наблюдений связаны с патологией аорты, диагностируются редко (0,04–0,07%) и чаще обусловлены истончением стенки аорты, а также ее деструкцией в результате воспалительного процесса и перфораций инородными телами и инструментами. Большинство вторичных фистул возникает после реконструктивных манипуляций на аорте вследствие оперативных вмешательств на двенадцатиперстной кишке (ДПК) [3]. В суммарном итоге АЭФ являются результатом перфорации аневризмы грудного отдела аорты и малигнизации пищевода (87%), а также атеросклероза, осложнений хирургических вмешательств, ложной травматической аневризмы аорты, эзофагеального рефлюкса, сифилиса, туберкулеза, коррозивного эзофагита, врожденных аномалий, а также инструментального воздействия [4]. Несмотря на актуальность проблемы, диагностика первичных АЭФ остается неудовлетворительной, а в гастроэнтерологической литературе этой патологии не уделяется достаточного внимания [5].

Клинические проявления аневризм аорты носят неопределенный характер. Нетипичные симптомы отмечены примерно в 50% наблюдений: боли в области нижней челюсти, шеи, грудной клетки и спины, кашель, охриплость голоса, брадикардия, слюнотечение, синдром Горнера, ишемические нарушения со стороны головного и спинного мозга, синдром сдавления верхней полой вены, дисфагия, затрудненное дыхание. К патогномоничным признакам формирования АЭФ относят триаду Chiary: нарастающие загрудинные боли с дисфагией, пульсация стенки пищевода и массивное кровотечение после «светлого промежутка» [6]. Отмечены некоторые особенности клинических проявлений разрывов аорты в зависимости от повреждения различных ее сегментов. Так, при разрыве аневризмы восходящей части аорты возникает синдром, напоминающий стенокардию, инфаркт миокарда, нередко сопровождающийся нарушением функций ствола головного мозга и коллаптоидным состоянием. Разрыв аневризмы дуги аорты происходит с клиникой перфорации в пищевод и массивным кровотечением. При этом возможно расстройство мозгового кровообращения по ишемическому типу в системе сонных или позвоночных артерий. Аневризмы аорты в 25% случаев расположены в грудном отделе.
Причины возникновения аневризм грудного отдела аорты – наследственная предрасположенность, ожирение, курение; синдром Марфана, гипертоническая болезнь, сифилис, туберкулез, травмы. Формирование АЭФ сопровождается сдавлением просвета пищевода нависающей пульсирующей стенкой с внутритканевой гематомой и последующим массивным кровотечением. Кроме того, при разрывах аневризм грудного отдела аорты возможно образование интерстициальных гематом в легких с рентгенологической картиной бронхопневмонии или рака, развитие плеврита, гемоторакса, ателектаза легких. Иногда аневризмы грудного отдела аорты протекают бессимптомно. Для разрывов аневризм брюшного отдела аорты характерна клиническая картина острого живота, почечной колики, абдоминальной формы инфаркта миокарда. Формирование и разрывы аневризм аорты бифуркационной локализации сопровождаются упорными болями в поясничной области с радикулярным синдромом.

Болевой синдром при аортальных аневризмах отличается особенностями в связи с поражением различных образований, расположенных рядом с аортой. Боли в грудной клетке и животе мигрирующего приступообразного характера возникают при раздражении аортального симпатического сплетения, приступообразные боли и гиперестезии кожных покровов грудной клетки и живота появляются в результате раздражения пограничного симпатического ствола, а вегетативный болевой синдром обусловлен давлением «аневризматического мешка» на симпатические нервные сплетения забрюшинного пространства и т. д.
Полость аневризмы служит субстратом для тромбообразования и последующей тромбоэмболии в дистально расположенные артериальные сосуды. При этом в случаях нарушения системного кровотока в бассейне tr. сoeliacus возникают острые эрозивно-язвенные поражения желудка и ДПК с возможным кровотечением. Из госпитализированных больных выживают только 20–30%. Прогноз при нелеченных аневризмах неблагоприятный. Для лечения проводят оперативные вмешательства, применяют перкутанную эмболизацию, эндоваскулярные воздействия, зонды Sendstaken–Blakemore [7]. Причины смерти – прорыв аневризмы в различные органы, в т. ч. в пищевод (35–40%), сердечная недостаточность (20–36%), сдавление трахеобронхиального дерева, сепсис (4–20%). Только около 10% больных остаются живыми в течение 2 мес., но отдельные пациенты могут жить продолжительное время. Летальность при хирургическом лечении составляет 20–40%.

Диагностика аневризм осуществляется с помощью рентгенографии грудной клетки, эхографии сердца, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, ангиографии и эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС). ЭГДС в настоящее время признана наиболее информативным методом диагностики АЭФ на уровне дуги и грудного сегмента аорты, не имеющим альтернативы в экстренных ситуациях. При этом на фоне деструктивного дефекта слизистой оболочки пищевода видна компрессия просвета вследствие выбухания пульсирующей стенки, покрытой массой излившейся крови. В случаях массивного кровотечения фистула не видна [8–10].
В нашей практике при патоморфологическом исследовании мы наблюдали аортальные аневризмы, представленные в виде «многокамерного мешка» с дивертикулоподобными углублениями и перфоративными отверстиями либо «окнами», готовыми к перфорации (рис. 1).

Клинические примеры
Больная К., 64 года, доставлена в стационар с клиникой желудочно-кишечного кровотечения. АД – 100/70 мм рт. ст., ЧСС – 100 уд./мин. Постгеморрагическая анемия. Сопутствующие заболевания: распространенный атеросклероз с поражением аорты и коронарных артерий, хронический бронхит, эмфизема легких, хронический пиелонефрит, ожирение. Жалобы на слабость, головокружение, черный стул. При ЭГДС выявлены: подслизистое полипоидное образование на уровне верхней трети пищевода, покрытое сгустками темной крови, эрозивно-язвенный гастрит, массивное желудочное кровотечение неясной этиологии. С момента поступления проводилась стабилизация гемодинамики, сердечно-легочной недостаточности и коррекция анемии. Через 16 ч больная погибла от внезапного рецидива массивного кровотечения.
Патолого-анатомический диагноз (рис. 2): смерть пациентки наступила в результате разрыва стенки аорты (1,5х0,8 см) с расслоением и образованием аневризмы дуги аорты (7,0х6,0х8,0 см) на фоне атеросклероза и артериальной гипертензии с перфорацией стенки пищевода (1,5х1,0 см) и массивным кровотечением в полость ЖКТ.

Больной А., 82 года, поступил с жалобами на слабость, рвоту алой кровью, черный стул. За 1 ч до поступления была кратковременная потеря сознания. 30 лет назад оперирован в связи с острой кишечной непроходимостью, осложненной перитонитом. В течение последних лет страдает хронической анемией неясной этиологии, аденомой предстательной железы.
Объективно: состояние тяжелое. Спутанное сознание. Кожные покровы бледные. Язык сухой, с белым налетом. Симптомов раздражения брюшины нет. ЧСС – 90 уд./мин, АД – 100/50 мм рт. ст., Нb – 50 г/л, Ht – 0,16, глюкоза – 8,7. Экстренная ЭГДС в операционной на фоне инфузионно-трансфузионной терапии: слизистая пищевода, желудка и ДПК бледная. Сгустки темной крови в пищеводе; в просвете желудка и ДПК – значительное количество темной жидкой крови. Источник кровотечения не выявлен. Через 6 ч после относительной стабилизации гемодинамических показателей (ЧСС – 100 уд./мин, АД – 110/60 мм рт. ст.) в операционной выполнена повторная ЭГДС: в верхней трети пищевода обнаружен участок мелкополипоидной гиперплазии 4–5 мм с перифокальной инфильтрацией, покрытый алой кровью, в связи с чем биопсия не произведена (рис. 3а, б). Слизистая желудка и ДПК бледная с множественными геморрагиями, в просвете желудка и ДПК – умеренное количество темной жидкой крови. Заподозрено объемное образование в верхней трети пищевода с признаками состоявшегося кровотечения.
Через 2 ч при ЭГДС констатирована отрицательная динамика – значительное увеличение объема гиперплазии до полиповидной формы (рис. 4). В связи с угрозой рецидива кровотечения выполнен экстренный эндоскопический превентивный гемостаз по методу Л.Я. Тимена [11] с формированием локального подслизистого «инфильтрационного жгута» в зоне гиперплазии – Sol. Glucosae 20% 20,0 (рис. 5). После окончания гемостаза отмечена трансформация гиперплазии в бугристое образование около 2–3 см, на широком основании, покрытое гематином, с рыхлой поверхностью при инструментальной пальпации, в связи с чем онкологическая трактовка диагноза была поставлена под сомнение (рис. 6). Спустя 1 сут – состояние стабильное. Пациент адекватен. Жалобы на небольшую слабость. ЧСС – 80 уд./мин, АД – 120/70 мм рт. ст. Нb – 52 г/л, Нt – 0,17. Продолжена гемостабилизирующая терапия. При ЭГДС в просвете желудка и ДПК – значительное количество жидкой крови черного цвета. Произведен повторный превентивный гемостаз (Sol. Glucosae 20% 100,0), а затем для уточнения характера патологии в пищеводе произведена рентгенография органов грудной клетки, при которой заподозрены аневризма дуги и нисходящей части грудного отдела аорты, а также опухоль средостения. К исходу 2 сут – рецидив кровотечения, гипотония (АД 60/40 мм рт. ст.), ЧСС – 120 уд./мин. По страховочному желудочному зонду получено 200,0 мл алой крови.

По данным ЭГДС: компрессия верхней трети пищевода, обусловленная выбуханием пульсирующей стенки пищевода с участком изъязвления 7–8 мм. Из устья изъязвления выступает фиксированный сгусток крови. Заключение: рецидив кровотечения из аневризмы грудного отдела аорты с прорывом в пищевод. Решение консилиума (?): источник кровотечения до конца неизвестен. В результате продолженной консервативной терапии в течение последующих 2 сут отмечена положительная гемодинамика – АД 110/70 мм рт. ст., ЧСС – 90 уд./мин. Нb – 68 г/л, Нt – 0,20.
На 5-е сут после поступления внезапно возникло профузное кровотечение с одномоментной кровопотерей изо рта до 1,0 л алой крови и летальным исходом. Посмертный диагноз в основном соответствовал патолого-анатомическому.
Патолого-анатомический диагноз: разрыв стенки грудного отдела аорты (1,0 см) с формированием хронической аневризмы (7х6х6 см) и перфорации стенки пищевода (1,0 см), сращения между соустьями перфоративных отверстий; отрыв тромба хронической аневризмы дуги аорты с последующим флотированием и фиксацией к месту перфорации, хронические аневризмы нисходящей части аорты, выраженный атеросклероз аорты 1–2 стадии (рис. 7, 8).

Обсуждение
Сложность прижизненной диагностики АЭФ в представленных случаях была обусловлена редкой встречаемостью данной патологии, продолжительным отсутствием в процессе наблюдения клинических и визуальных патогномоничных признаков поражения, а также опыта лечения подобных пациентов. Поэтому не проводилась динамическая ЭГДС (1-е наблюдение). АЭФ, сформированная в результате расслоения стенок аорты и пищевода и диагностированная как полипоидная гиперплазия верхней трети пищевода (2-е наблюдение), была расценена как объемное образование пищевода – источник кровотечения, что привело к диагностической ошибке и выполнению в связи с этим эндоскопического гемостаза.
На основании информации, которой мы располагаем, а также собственного небольшого опыта наблюдения больных с АЭФ хотим обратить внимание клиницистов и эндоскопистов на то, что ранние (первичные) клинические и эндоскопические признаки формирования аортальных фистул не являются патогномоничными.

Синдром триада Chiari – это клинически поздний синдром, он отражает «состояние АЭФ в ходу». В связи с этим любая локальная патология пищевода, острые эрозивно-язвенные поражения, упорный вегетативный болевой синдром, а также несоответствие клинической симптоматики предполагаемому диагнозу у пациентов пожилого и старческого возраста, с неварикозными пищеводно-желудочно-кишечными кровотечениями, сердечно-сосудистой патологией и отягощенным коморбидным статусом являются показанием для продолжения клинического обследования и проведения динамической, т. е. превентивной ЭГДС до установления окончательного диагноза. Кроме того, эндоскопистам следует проявлять настороженность в случаях обнаружения передаточной пульсации аорты на пищевод. С нашей точки зрения, это эндоскопический критерий, косвенно свидетельствующий об атеросклеротическом поражении и расширении аорты, а также «интимном» предлежании ее к пищеводу. Мы рекомендуем коллегам оценить наше предложение о возможности использования этого критерия в качестве скрининг-теста с целью идентификации аневризмы аорты и ранней диагностики АЭФ.





Литература
1. Dubrueil О. Observation sur la perforation de l'espphague et de l'aorte thoracique par une protion d'os oval: Avecdes reflexiones // J. Univ. Sci Med. 1818. Vol. 9. P. 357–363.
2. Evangelista A. Historia natural y ttatamiento del sindrome aortico agudo // Rev. Esp. Cardiol. 2004. Vol. 57. P. 667–679.
3. Lemod D.W., Rafferto J.D., Moore C. et al. Primary aoartoduodenal fistula: A case report and review of literature // J. Vasc. Surg. 2003. Vol. 37. P. 786–789.
4. Yasuda Fuyuhiko, Shimono Takatsugu, Tonouchi Hitoshi et al. Successful repair of an Aortoesophageal Fistula with Aneurysm From Esophageal Diverticulum // Ann. Thorac. Surg. 2002. P. 73637–73639.
5. Tak A., Klizek R., Campion J. Primary Aorto-Esofhageal Fistula: A rare cause of gastrointestinal hemorrhage // The Internet J. Internal. Med. 2004. Vol. 5. № 2 http://ispub.com/IJIM/5/2/7149
6. Chiari H. Ueber Fremdkoreverletzung des Oesophagus mit Aortenperforation // Ber. Klein. Wochenschr. 1914. Vol. 51. P. 7–9.
7. Flores Jorge, Shiya Norihiko, Kunihara Takashi et al. Aortoesophageal fistula: Alternatives of treatment; Case report and literature review // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 10(№ 4). P. 241–246.
8. Cho Y., Suzuki S., Katogi T., Ueda T. Esofageal Perforation of Aortic Arch Aneurysm Treated Free of Mediastinitis without Manipulating Esophagus // Department of Cardiovasc. Surg. 2003. Vol. 28. P. 314–317.
9. Reardon M.J., Brewer R.J., LeMaire S.A. et al. Surgical Management of Primery Aortoesophageal Fistula Secondary to Thoracic Aneurism // Baylor College of Medicine. 2008. 6560, Fannin, Suite 1619, Houston, TX, 77030; July 29. P. 967–970.
10. Martin M., Steele S., Mullenix P. et al. Endoscopic diagnosis of a clinically silent aortoesophageal fistula: case report and review of the literature // Ann. Vasc. Surg. 2004. Vol. 18(3). P. 352–356.
11. Тимен Л.Я., Трубицына И.Е., Чикунова Б.З. Принципиальные особенности эндоскопического программированного гемостаза при язвенных гастродуоденальных кровотечениях у больных с высоким операционно-анестезиологическим риском // Эксперим. и клин. гастроэнтерол. 2013. №12. С. 65–74.

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak