Поздний нейросифилис (клинический случай)

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №12 от 01.07.2015 стр. 725
Рубрика: Неврология

Для цитирования: Елисеев Ю.В., Котов А.С., Котов С.В. Поздний нейросифилис (клинический случай) // РМЖ. 2015. №12. С. 725

Сифилис – это инфекция, передающаяся половым путем, возбудителем которой является Treponema pallidum. Сифилитическое поражение нервной системы является результатом хронического воспалительного процесса менингеальных оболочек. Проникновение в нервную систему происходит на ранних этапах нелеченного сифилиса. В последнее время наблюдается резкое увеличение заболеваемости сифилисом, особенно в крупных городах [9]. Этот факт заставил врачей повысить настороженность в отношении данного заболевания, особенно в популяции ВИЧ-инфицированных [3].

Нейросифилис диагностируется при повышении уровня лейкоцитов в ликворе до 20 клеток в мкл и позитивном результате VDRL-теста ликвора. Патогенез нейросифилиса аналогичен таковому сифилиса, протекающего в других системах организма, за мезенхимальным поражением следует паренхиматозное. Лица с патологией в ликворе, не получающие лечения, подвержены риску развития нейросифилиса с клиническими проявлениями. Поздними паренхиматозными формами сифилиса являются спинная сухотка, прогрессирующий паралич и их сочетание – табопаралич.

Спинная сухотка – медленно прогрессирующее паренхиматозное дегенеративное заболевание, вовлекающее задние столбы (демиелинизирующий процесс) и задние корешки (воспалительные изменения и фиброз) спинного мозга. Таким образом, неврологическими проявлениями данного заболевания являются: утрата болевой чувствительности, периферических рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства и прогрессирующая сенситивная атаксия [2].

Часто встречаются недержание мочи и утрата сексуальной функции. Стреляющие боли (внезапные, простреливающие, быстро распространяющиеся и исчезающие) являются ранним симптомом и требуют лечения. Тяжелые болевые (табетические) кризы после стресса или других воздействий встречаются у 90%, висцеральные кризы – у 15% пациентов. Они включают в себя мучительные боли в эпигастрии (кинжальные боли), сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

По мере прогрессирования спинной сухотки развиваются стадии преатаксии, атаксии и паралича. Характерным клиническим признаком является походка с широко расставленными ногами и ударами стоп по полу («штампующая» походка). Выражены трофические нарушения: изменения суставов стоп (артропатия Шарко), трофические язвы.

Спинная сухотка стала редкостью, хотя в допенициллиновую эру она являлась основным клиническим проявлением нейросифилиса. При неврологическом осмотре у больного со спинной сухоткой можно выявить арефлексию, потерю глубокой чувствительности с проявлениями сенситивной атаксии, симптом Аргайла Робертсона. При этом зрачки равномерно сужены (миоз), нарушена реакция на свет при сохраненной реакции на конвергенцию с аккомодацией. Это обусловлено поражением в области, расположенной по соседству с ядром Вестфаля–Эдингера (околоводопроводное серое вещество среднего мозга). В редких случаях можно обнаружить этот симптом и у пациентов без нейросифилиса. К несифилитическим причинам симптома Аргайла Робертсона относят сахарный диабет, рассеянный склероз, энцефалопатию Вернике, болезнь Лайма, саркоидоз, опоясывающий лишай, опухоль и кровоизлияние в покрышку среднего мозга [5].

В задних столбах спинного мозга Treponema pallidum обнаружена не была, причины табетических изменений не ясны. Дебют клинических проявлений заболевания обычно возникает спустя 20–30 лет после инфицирования. Лечение малоэффективно, пенициллинотерапия не приводит к регрессу клинических проявлений, хотя может нормализовать показатели ликвора [1].

Прогрессирующий паралич иногда называют паралитической деменцией [6–8, 11]. Обычно заболевание развивается спустя 20–30 лет после заражения Treponema pallidum. Прогрессирующий паралич представляет собой хронический лобно-височный менингоэнцефалит с последующим снижением корковых функций [1].

Морфологически данное заболевание характеризуется периваскулярным и оболочечным воспалением с фиброзом мозговых оболочек, гранулематозным эпендиматитом, дегенерацией корковой паренхимы (атрофия и глиоз) и тканевым поражением Treponema pallidum [4]. Бляшки Фишера были описаны на поздних стадиях: это мелкие очаги демиелинизации в паренхиме головного мозга, преимущественно локализованные в лобной и теменной коре [10].

Начало психических проявлений может быть постепенным и отмечаться только близкими, а затем и самим пациентом. К ним относятся снижение интереса к работе, расстройства памяти, раздражительность, головокружение, апатия, снижение или потеря интереса к личной жизни. Позднее психические изменения становятся весьма разнообразными и могут мимикрировать под шизофрению, эйфорические мании, паранойю, токсические психозы или старческое слабоумие. Отметим, что старческая деменция чаще манифестирует с депрессии, расстройства сознания и тяжелого нарушения памяти и мышления.

Поздние стадии заболевания, наблюдаемые преимущественно спустя 5 лет от начала клинических проявлений, характеризуются деменцией, возможны эпилептические приступы с последующим исходом в вегетативное состояние и смерть.

Ликвор характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, повышением уровня белка, наличием специфических IgM и IgG, позитивным VDRL-тестом. VDRL-тест (Venereal Disease Research Laboratory) представляет собой современный вариант реакции Вассермана и используется в целях первичной диагностики врожденного и нейросифилиса.

В диагностике используется реакция иммунофлюоресценции с абсорбированным антигеном. Лечение включает пенициллин, эффективный при раннем назначении, в дальнейшем – только симптоматическую терапию.

Некоторые клинические проявления при прогрессивном параличе (простреливающая боль, проходящий гемипарез или сенсорный дефицит, парестезии, головная боль, атаксия) сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поведение пациента с прогрессирующим параличом может имитировать конверсионное, а не органическое расстройство.

Таким образом, к типичным нейропсихиатрическим проявлениям нейросифилиса относят делирий, манию, галлюцинации или психоз, деменцию и депрессию. Заболевание представлено комплексом меняющихся клинических проявлений [12]. Приводим клиническое наблюдение, которое может быть полезным практикующим врачам.

Клинический случай

В неврологическое отделение 28 января 2015 г. поступила больная С. 48 лет с направительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения». Пациентка предъявляла жалобы на шум в голове, периодическую дезориентацию во времени и пространстве, снижение веса. Со слов матери, указанные жалобы появились у пациентки в августе 2014 г., когда внезапно она почувствовала шум в голове и заметила снижение веса на 8 кг за 2 мес. В октябре 2014 г. отмечено ухудшение состояния в виде дезориентации во времени и пространстве. При МРТ головного мозга от 18.12.2014 г. выявлены зоны изменения сигнала в перивентрикулярных и субкортикальных областях с обеих сторон, мультифокальные субтенториальные очаги глиоза, умеренная смешанная гидроцефалия с расширением субарахноидальных пространств и полостей третьего и боковых желудочков, возможно компенсаторного генеза, в результате субатрофических изменений полушарий головного мозга, арахноидальная киста в области полюса правой височной доли (рис. 1). Электроэнцефалография от 11.11.2014 г. не выявила значимых нарушений электрической активности головного мозга.

Рис. 1. МРТ больной С. 48 лет. Поздний нейросифилис: спинная сухотка с психическими нарушениями. Т2-ВИ.

При оценке соматического статуса данных, свидетельствующих о патологии, получено не было. АД 140/90 мм рт. ст. ЧСС 76 уд./мин. В неврологическом статусе: больная замкнута, контакт затруднен, дезориентация в пространстве и времени, анизокория за счет миоза слева, фотореакции отсутствуют, симптом Аргайла Робертсона. Парезов нет, мышечный тонус резко снижен во всех группах мышц, феномен переразгибания в коленных и локтевых суставах. Анизорефлексия коленных рефлексов, ахилловы рефлексы отсутствуют. Поверхностная чувствительность сохранена. Умеренное двустороннее нарушение суставно-мышечного чувства. При проверке вибрационной чувствительности градуированным камертоном – резкое снижение чувствительности на стопах до 2 баллов. Снижение когнитивных функций до уровня умеренных когнитивных нарушений по данным Монреальской шкалы оценки когнитивных функций – 22 балла. Батарея лобной дисфункции – 12 баллов.

Лабораторные данные общего и биохимического анализов крови и мочи не показали значимых нарушений. Однако скрининговый тест на сифилис оказался положительным. Развернутый анализ крови на сифилис резко положительный: РПГА с титрами 1/163840 и RPR 1/64. Анализ ликвора позволил установить диагноз позднего нейросифилиса. Сифилидологом МОККВД назначена стандартная внутривенная терапия пенициллином в объеме 20 млн единиц в сутки длительностью 10 дней.

В течение госпитального периода неоднократно отмечались преимущественно ночные приступы психического расстройства: психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации, бред преследования, агрессия, стремление покинуть лечебное учреждение. Больная консультирована психиатром, выявлены психоорганический синдром, выраженные интеллектуально-мнестические нарушения. Назначена комбинированная антипсихотическая терапия хлорпромазином и дифенгидрамином в стандартных суточных дозах.

На фоне проводимой терапии получен положительный клинический эффект в виде умеренного регресса когнитивных расстройств, продуктивной психиатрической симптоматики, также наблюдался положительный лабораторный эффект в виде снижения титров трепонемных тестов сыворотки крови. Больная переведена на амбулаторное лечение. Рекомендовано повторное ликворологическое обследование через 6 мес. для оценки эффективности проведенной терапии.

Представленный клинический пример иллюстрирует случай позднего нейросифилиса. Клинические данные характерны как для спинной сухотки, так и для прогрессирующего паралича. Полиморфизм клинических проявлений такого типа характерен для нейросифилиса, выделение изолированных форм спинной сухотки и прогрессивного паралича условно, основывается на преобладании тех или иных проявлений. Данный пример демонстрирует положение о необходимости ликворологического обследования всех пациентов, имеющих положительный результат нетрепонемных тестов в крови и процессуальное неврологическое заболевание. Только проведение ликворологического исследования позволяет диагностировать нейросифилис.

Своевременное назначение адекватной антибактериальной терапии – ключевой фактор благоприятного прогноза. Наши наблюдения показывают, что даже при выраженных нарушениях проведение адекватной пенициллинотерапии приводило к положительным сдвигам – уменьшению выраженности когнитивного дефицита, улучшению ходьбы, снижению выраженности атаксии. В некоторых случаях менинговаскулярного сифилиса с развитием ишемического инсульта пенициллинотерапия приводила к драматическому регрессу симптомов вплоть до полного возвращения гемипарезов и афатических расстройств.


Литература
  1. Елисеев Ю.В. Нейросифилис у лиц пожилого возраста // Клиническая геронтология. 2012. № 11. С. 66–70.
  2. Елисеев Ю.В., Котов С.В., Котов А.С. Спинная сухотка // Клиническая геронтология. 2014. № 7. С. 32–34.
  3. Chahine L.M., Khoriaty R.N., Tomford W.J., Hussain M.S. The changing face of neurosyphilis // Int. J. Stroke. 2011. Vol. 6(2). P. 136–143.
  4. Cintron R., Pachner A.R. Spirochetal diseases of the nervous system // Curr. Opin. Neurol. 1994. Vol. 7(3). P. 217–222.
  5. Dacso C.C., Bortz D.L. Significance of the Argyll Robertson pupil in clinical medicine // Am. J. Med. 1989. Vol. 86(2). P.199–202.
  6. Duffy J.D. General paralysis of the insane: neuropsychiatry's first challenge // J. Neuropsych. Clin. Neurosci. Spring 1995. Vol. 7(2). P. 243–249.
  7. Hutto B. Syphilis in clinical psychiatry: a review // Psychosomatics. 2001. Vol. 42(6). P. 453–460.
  8. Lair L., Naidech A.M. Modern neuropsychiatric presentation of neurosyphilis // Neurol. 2004. Vol. 63(7). P.1331–1333.
  9. Mattei P.L., Beachkofsky T.M., Gilson R.T., Wisco O.J. Syphilis: a reemerging infection // Am. Fam. Physician. 2012. Vol. 86(5). P. 433–440.
  10. Obi K., Tsuchiya K., Anno M. et al. Autopsy case of meningovascular neurosyphilis associated with Fischer's plaques // Brain Nerve. 2007. Vol. 59(7). P.797–803.
  11. Rundell J.R., Wise M.G. Neurosyphilis: a psychiatric perspective // Psychosomatics. 1985. Vol. 26(4). P. 287–290, 295.
  12. Yao Y., Huang E., Xie B., Cheng Y. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus // Neurol. Sci. 2012. Vol. 33(1). P. 99–102.

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak