Н. Карасева
N. Karaseva
В связи со вспышкой
эпидемии губчатой энцефалопатии
(ГЭ) крупного рогатого скота
("болезнь безумных коров") в
Великобритании был произведен
эпидемиологический анализ болезни
Крейтцфельдта Якоба (БКЯ).
Основанием для этого послужило
подозрение, что БКЯ может быть
следствием употребления в пищу
мяса животных, страдавших ГЭ.
Все выявленные за последние 6
лет 207 случаев БКЯ были
подтверждены объективными и
субъективными данными. 70% больных
были обследованы невропатологами,
во всех случаях родственники
пациентов заполнили специальные
опросники. Среди этих больных было
выявлено 10, у которых
нейропатологическая картина
болезни имела иной характер, чем
БКЯ.
Группа ученых из
Великобритании, Франции, Германии,
Италии и Голландии провели
исследования во всех этих странах,
однако 10 атипичных случаев были
выявлены лишь в Великобритании.
Клиническая картина этих
наблюдений характеризовалась
прежде всего психическими
нарушениями (депрессия, тревога,
поведенческие расстройства - 9
больных), у 9 больных развилась
атаксия, у 7 - миоклония. На конечном
этапе болезни у всех пациентов
наблюдалась деменция, однако лишь у
2 отмечались мнестические
расстройства.
Авторы работы подчеркивают, что
ни в одном из наблюдений на
электроэнцефалограмме не
регистрировалиь нарушения,
характерные для БКЯ.
Нейрогистологические
исследования во всех 10 случаях
показали спонгиформные изменения в
ткани мозга, а также наличие
прионовых бляшек, что подтверждает
диагноз БКЯ. Многие из этих бляшек,
распо ложенных в коре, мозжечке, а
также в базальных ганглиях,
таламусе и гипоталамусе, весьма
напоминали аналогичные
образования, наблюдаемые при куру
(напомним, что клиническая картина
также напоминала это заболевание).
В анамнезе этих больных
отсутствовали указания на
переливание крови, 3 пациента имели
отношение к бойне. 9 человек
последние 10 лет употребляли в пищу
мясо (1 с 1991 г. является
вегитарианцем). Отличительной
чертой наблюдений был молодой
возраст пациентов (а возраст
умерших составлял от 19 лет до 41
года). В 185 спорадических случаях
БКЯ средний возраст больных
составил 65 лет.
Авторы статьи выдвигают
гипотезу о возможной связи ГЭ и
атипичной формы БКЯ,
однако отмечают, что 10 случаев
недостаточно для каких-либо
серьезных выводов. Необходимы
дальнейшие клинические и
эпидемиологические исследования.
Литература:
Will RG., Ironside JM., Zeidler M, et al. A new variant of Creutzfeldt-Jacob disease in the UK. Lancet, 1996;347:921-5.