Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №4 от 16.02.2005 стр. 177
Рубрика: Общие статьи

Для цитирования: Чучалин А.Г. Бронхоэктазы: клинические проявления и диагностические программы // РМЖ. 2005. №4. С. 177

Бронхоэктазия относится к разнообразной по своей природе и распространенности группе хронических инфекционных заболеваний дыхательных путей. Основными клиническими проявлениями является ежедневный кашель с отхождением гнойной трехслойной мокроты; при рентгенологических методах исследования выявляется утолщение стенки бронха и его дилатация. У жителей высокогорных районов и больных бронхиальной астмой может встречаться дилатация бронхов; как в том, так и в другом случаях расширение бронха относится к приспособительным реакциям человеческого организма. Когда же речь идет о больных с бронхоэктазией, то имеется в виду абнормальное и необратимое расширение субсегментарного отдела бронхиального дерева. Воспалительный процесс приводит к тому, что бронх становиться извилистым, заполняется секретом, частичная обструкция просвета бронха сопровождается отеком слизистой. В месте патологически измененного бронха отмечается процесс неоваскуляризации, что и является частой причиной развития кровохарканья, провоцирующим фактором может быть кашель. В далекозашедших стадиях бронхоэктазии отмечается деструкция стенки бронха, воспалительная реакция переходит на легочную паренхиму – таким образом, в патологический процесс вовлекаются все морфологические структуры легких, т.е. происходит ремодулирование легочной ткани.

Внедрение в клиническую практику компьютерной томографии сыграло большую роль в разработке неинвазивных методов диагностики бронхоэктазии. Одним из высокоспецифических признаков бронхоэктазии является бронходилатация: внутренний диаметр бронха больше диаметра сопровождающей одноименной артерии; периферические бронхи прослеживаются в одном сантиметре от поверхности костальной или медиастинальной плевры.
Интерес к бронхоэктазии возникал волнообразно. На эту тему писалось очень много вскоре после Второй мировой войны. Причиной, которая побудила к тому, чтобы активно исследовать эту проблему, явилась клиническая практика. Военный период всегда характеризовался значительным ростом числа больных с гнойными легочными заболеваниями, среди которых большой удельный вес приходился на больных с бронхоэктазией. В середине 50–х и 60–х годов ХХ века к этой патологии было приковано внимание как интернистов, так и торакальных хирургов. Однако в последующие годы этой проблеме не уделялось столь пристального внимания. Необходимо подчеркнуть, что и внедрение в широкую клиническую практику антибактериальной терапии повлекло за собой определенные изменения как в частоте, так и в клинических проявлениях бронхоэктазии. С внедрением компьютерной томографии, особенно высоких разрешений, а также спиральной компьютерной томографии интерес к этой проблеме вырос вновь.
Диагноз бронхоэктазии устанавливается на основании жалобы больного на хронический кашель, который сопровождается отхождением вязкого, как правило, гнойного по своему характеру бронхиальному секрету. При рентгенографии обнаруживается утолщение стенки бронха и при компьютерной томографии устанавливается факт дилатации просвета пораженного бронха. В литературе прошлых лет подчеркивалась форма «сухих бронхоэктазов», для которых характерной чертой являлось появление сухого кашля и периодически – кровохарканье, вплоть до легочного кровотечения. Эта форма болезни встречается в настоящее время значительно реже, чем ее описывали ранее различные авторы.
В анамнезе этой категории больных в большинстве случаев имеется указание на перенесенные в детские годы инфекционные заболевания дыхательных путей. Наиболее частыми являются бронхоэктазы, развившиеся после перенесенной пневмонии, коклюша, кори, вновь возрастает роль туберкулеза в развитии бронхоэктазии. Однако накоплен значительный клинический материал, который позволил выделить различные группы заболеваний или предрасполагающих факторов, приводящих к развитию бронхоэктазии.
Ведущая роль принадлежит, как уже отмечалось выше, перенесенным респираторным инфекционным заболеваниям. Большой клинический опыт накоплен у врачей в связи с ролью кори и коклюша в развитии бронхоэктазии. Эти заболевания относятся к группе детских инфекционных заболеваний, однако в последнее время они стали наблюдаться и среди взрослой популяции. Среди микроорганизмов следует указать на этиологически значимую роль таких патогенов, как S. aureus, Klebsiella, M. tuberculosis, H. Influenzea. Обширна группа вирусов, вызывающих инфекционные заболевания дыхательных путей, которые осложняются развитием бронхоэктазии. К этой группе возбудителей относятся аденовирусы (особенно 7 и 21 серотипы), вирус гриппа, вирусы, вызывающие развитие бронхиолита у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита. Среди прочих возбудителей указывается на роль микоплазмы, грибов (гистоплазмоз), нетуберкулезный микобактериоз.
Обструкция дыхательных путей также является одной из частых причин развития бронхоэктазов. Инородные тела в бронхиальном дереве могут приводить к развитию повторных пневмоний, ателектазу, что и является причиной последующего развития бронхоэктазов. Неопластические процессы, обтурирующие просвет дыхательных путей, также могут обусловить деструктивные изменения в стенке бронха. В литературе описаны случаи ларингеального папилломатоза, аденомы бронха, карциномы бронха.
Бронхоэктазы могут развиться при поражении лимфатических узлов корней легких. Подобный тип бронхоэктазии встречается при поражении лимфатического аппарата корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе. Обструкция просвета дыхательных путей описана при хронической обструктивной болезни легких, что является одной из причин развития бронхоэктазии. Среди редких причин, приводящих к обструкции просвета дыхательных путей, следует назвать хондропатии с поражением трахеи и крупных бронхов, а также амилоидоз. Считается, что органы дыхания не являются органами мишени при развитии амилоидоза. Однако с развитием компьютерной технологии участились случаи описания поражения трахеи и крупных бронхов амилоидными отложениями. Слизистый секрет, способный продуцироваться в большом количестве и повышенной вязкости, может явиться причиной развития у данной категории больных бронхоэктазов. Данный вид патологии легких встречается при бронхолегочном аспергиллезе, в послеоперационном периоде и при бронхоцентрической гранулеме.
Другой группой заболеваний являются аномалии анатомического развития трахеобронхиального дерева. В литературе описаны бронхоэктазы при бронхомаляции, синдроме Mounier–Kuhn (трахеобронхомегалия), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе относят аневризму легочной артерии, легочную (интерлобарную) секвестрацию, синдром Williams–Campbel, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей». Последний характеризуется рецидивирующем течением выпота в плевральную полость: ногти прокрашиваются в желтый цвет. В литературе описано около 100 наблюдений за больными с доброкачественно протекавшими плевритами и изменениями со стороны ногтей.
В последнее время активно исследовалась роль иммунной системы в развитии бронхоэктазий. Они чаще выявляются при врожденной агаммаглобулинемии (тип Bruton), селективном дефиците подклассов иммуноглобулина IgG 2 и 4, вариабельной гипогаммаглобулинемии, а также при синдроме Nezelof. Среди других дефектов иммунологической системы бронхоэктазия встречается при дефиците IgA, которая сопровождается телеангиоэктазией, атаксией; при гранулематозном хроническом процессе, в основе развития которого лежит дисфункция нейтрофилов.
В развитии бронхоэктазии могут сыграть роль и дефекты в генетической системе. К этой группе относят дефицит антитрипсина, нарушение в работе хлорных каналов, что наблюдается при муковисцидозе, а также при синдроме Kartagener и первичной цилиарной дискинезии.
Особую группу среди разнообразных форм бронхоэктазии составляют больные с муковисцидозом. Приходится констатировать факт поздней диагностики этой достаточно распространенной формы генетического заболевания. В качестве примера рассмотрим клиническое наблюдение над пациенткой О., у которой диагноз был поставлен в возрасте 24 лет. С раннего детского возраста она страдала частыми эпизодами диареи, развилась выраженная гипотрофия. Врач–педиатр наблюдал девочку в возрасте 2 лет по поводу частых бронхитов, пневмоний. В 10–летнем возрасте врачи диагностировали бронхоэктатическую болезнь. Когда девочке исполнилось 12 лет, в мокроте стали высевать Pseudomonas aeruginosa. В возрасте 13 и 16 лет ей были проведены две торакальные операции: резекция вначале средней доли, а в последующем и нижней доли справа. В возрасте 24 лет в НИИ пульмонологии ей был поставлен диагноз – муковисцидоз. Основанием явилось течение болезни и результаты специальных методов исследования: потовый тест обнаружил повышенное содержание хлористого натрия – 68 ммоль/л, генотипирование выявило мутацию del F508. На рисунке 1 приводится ее рентгенограмма с выраженными диффузными бронхоэктазами и плевральными поражениями справа.
В таблице 1 приводятся основные данные, указывающие на значительные изменения веса и нарушения транспорта кислорода.
На рисунке 2 представлены данные по динамике функции внешнего дыхания, которые свидетельствуют о ее редукции.
Данное клиническое наблюдение является поучительным в диагностике не только самого факта бронхоэктазии, но и болезни, в данном случае муковисцидоза, которая приводит к ее развитию. От решения вопроса о нозологической принадлежности бронхоэктазии зависит и выбор методов лечения.
Смешанная группа заболеваний, при которых часто развиваются бронхоэтказы. Среди этой группы заболеваний числится синдром молодых (Young syndrome) – обструктивная азооспермия и рецидивирующие инфекционные заболевания синусов и пневмонии; аспирационная пневмония алкоголиков и у неврологических больных, а также у лиц, перенесших липоидную пневмонию. Фактором риска в возникновении бронхоэктазии может быть ингаляционное проникновение в дыхательные пути таких ирритантных субстанций, какими является аммоний, диоксид азота, тальк, силикаты, детергенты и табачный дым.
Особую группу составляют болезни соединительной ткани: ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Бронхо-эктазы были также описаны после успешно проведенной пересадки комплекса легкие–сердце.
В клинической практике ведущая роль в развитии бронхоэктазии принадлежит инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Особое место занимают вирусные и бактериальные заболевания органов дыхания, переносимые в ранние детские годы. Так, среди значительной и разнообразной группы детских инфекционных заболеваний ведущая роль принадлежит кори, коклюшу и пневмонии. Johnston I.D. et al. исследовали роль перенесенной пневмонии и коклюша в детские годы и установили, что большое влияние на нарушение функции дыхания и развития бронхоэктазов играет перенесенная пневмония. Nikolazik W.H. et al. обследовали 4000 детей и установили, что у 41 ребенка были симптомы хронического гнойного легочного заболевания. У 11 детей (27%) бронхоэктазы развились на фоне абнормальных иммунологических реакций; у 7 детей (17%) – они возникли вследствие первичной цилиарной дискинезии. В общей сложности причину бронхоэктазии удалось установить в 63% случаев, у остальных детей они трактовались, как идиопатические.
Традиционно развитие бронхоэктазии связывают с перенесенным туберкулезом. Особенно это характерно для лиц страдающих иммунодефицитным состоянием как, например, ВИЧ–инфицированные, но они также могут развиться и при первичном проникновении Mycobacterium avium. Для этой формы легочной патологии характерно сочетание бронхоэктазии с буллезной эмфиземой. При туберкулезе развитие бронхоэктазов может произойти не только вследствие прямого деструктивного действия патогена, описан и другой механизм их возникновения. Пораженные лимфатические узлы обтурируют просвет бронха, что и является причиной развития локального бронхоэктаза; они могут также изъязвляться и пенетрировать в просвет бронха [Huang YH et al.].
Среди современных больных, которые наблюдаются по поводу тяжелой бронхиальной астмы, одной из причин является развитие аллергического бронхопульмонарного аспергиллеза. Диагностическим критерием является сочетание бронхоэктазии и бронхиальной астмы. Особого внимания заслуживают те больные бронхиальной астмой, у которых обострение болезни сочетается с продукцией гнойного бронхиального секрета. Болезнь сочетается с высокой эозинофилией крови и высокой концентрацией > 1000 unit IgE. Диагноз подтверждается обнаружением специфических преципитирующих антител к антигену аспергил. Patterson R. et al. выделили пять стадий развития аллергического бронхопульмонального аспергиллеза: острая, стадия ремиссии, обострения, стероидозависимая бронхиальная астма и стадия фиброза легких. Прогрессирование болезни, обусловлено гиперэргической реакций, которая формируется на персистирущие антигены аспергилл.
Тяжело протекающая с частыми обострениями бронхолегочная инфекция характерна для больных с муковисцидозом. Особенно важно учитывать, что болезнь начинается в раннем детском возрасте. Диагностическим признаком болезни является повышение уровня хлорида натрия в потовой жидкости, т.е. выше 55–60 meq/L. Однако встречаются дети с определенными мутациями гена, ответственного за работу трансмембранного хлорного канала, у которых потовый тест на повышенную концентрацию хлористого натрия отрицателен. Для этой формы бронхоэктазии характерен определенный спектр возбудителей. Так, в раннем детском возрасте превалирует золотистый стафилококк, в то время как с возрастом дыхательные пути колонизируются синегнойной палочкой. Friedman K.J. et al. провели скрининг на предмет выявления больных с синдромом «молодых», для которого характерна азооспермия, рецидивирующая инфекция верхних и нижних отделов дыхательных путей встречается только у больных мужского пола. У больных с этой патологией нормальные показатели хлористого натрия в потовой жидкости и неизменна функция поджелудочной железы.
Аспирация инородных тел в дыхательные пути и с последующим развитием рецидивирующих пневмоний является одной из причин развития бронхоэктазов.
Женщина 73 лет наблюдалась по поводу рецидивирующей правосторонней пневмонии и бронхоэктазии. При бронхоскопии извлечены фрагменты орешков, которые, с ее слов, она употребляла в пищу 18 лет назад (рис. 3). Список инородных тел, извлеченных из бронхиального дерева, весьма многообразен. Большую роль играет возраст. Если у детей превалируют жевательная резинка, мелкие предметы, то у взрослых предметы обихода, фрагменты искусственных зубов. В анамнезе при попадании инородных тел в дыхательные пути, как правило, есть указание на внезапное развитие приступа кашля, вплоть до асфиксии, в последующем частые эпизоды пневмоний, кровохарканья и бронхоэктазии.
На рисунке 4 – рентгенограмма больного после ожога дыхательных путей. Просвет бронха обтурирован слепком сажи.
Среди редких причин, с которой связывают развитие бронхоэктазии, является первичная цилиарная дискинезия. Вначале силиарная дискинезия была описана при синдроме Kartagener, для которого характерна декстрокардия, синуситы, иммобильность сперматоцитов. Однако в последующем было установлено, что цилиарная дискинезия может встречаться и самостоятельно без других признаков аномального развития. Omran H. et al. описали ген, с экспрессией которого связано развитие первичной цилиарной дискинезии. Таким образом, как показали исследования последних лет, цилиарная дискинезия встречается при гетерогенных по своей природе заболеваниях. Одним из маркеров этого состояния является низкое содержание концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе (персональное наблюдение автора)
На рисунке 5 приводится случай синдрома Kartagener: декстракардия, бронхоэктазы.
На рисунке 6 приводится электронограмма ресничек мерцательного эпителия, по этим данным выставляется окончательный диагноз первичной цилиарной дискинезии. В качестве скринингового метода стали использовать определение оксида азота в выдыхаемом воздухе; в случаях низкого содержания NO, (т.е. ниже 5 ppb) и указания на частые инфекционные заболевания дыхательных путей необходимо обследовать больного на возможность первичной цилиарной дискинезии.
Из клинических форм бронхоэктазии особого внимания заслуживает сочетание данной формы патологии дыхательных путей с хронической обструктивной болезнью органов дыхания. С внедрением в широкую клиническую практику компьютерной томографии высоких разрешений появилась возможность более совершенной диагностики бронхоэктазии. O’Brien et al. установили, что у 30% больных с ХОБЛ после обострения выявлялись бронхоэктазы. Возможно, в ближайшее время будут внесены новые рекомендации по ведению больных с ХОБЛ в зависимости от наличия или отсутствия бронхоэктазии. Сочетание этих двух форм заболеваний органов дыхания оказывает влияние на программы эрадикации того или иного возбудителя, что имеет большое значение в развитии обострения ХОБЛ.
Таким образом, бронхоэктазия встречается при большой группе заболеваний, которые имеют разные патогенетические механизмы развития, но их можно объединить по признаку дилатационного расширения бронхов. В таблице 2 суммировано распространение бронхоэктазии при различных формах патологии.
Обращает на себя внимание достаточно высокий процент идиопатических форм бронхоэктазии. В литературе мало обсуждается природа их возникновения. Следует так же обратить внимание на недостаточную изученность патологии желудочно–кишечного тракта и ее роли в развитии бронхоэктазии.
Клинические проявления бронхоэктазии складываются из кашля, продукции мокроты, одышки и появления, плевральных болей. В таблице 3 суммированы основные симптомы при бронхоэктазии.
Физикальное обследование является важным элементом в построении дальнейшей диагностической программы при бронхоэктазии. В таблице 4 приводятся основные признаки, которые выявляются при обследовании больного с бронхоэктазией.
Программа клинического обследования больного обязательно включает такие рутинные методы диагностики, как исследования параметров периферической крови, бактериологическое и микроскопическое обследование мокроты, функция внешнего дыхания. Эта программа может быть расширена в случаях необходимости и исключать иммунологические расстройства, особенно по иммуноглобулинам. При подозрении на муковисцидоз проводится исследование потовой жидкости с целью определить концентрацию хлоридов, а в случаях их повышенной концентрации возникает необходимость провести генетическое обследование, которое позволит сделать диагноз достоверным и определить не только программу лечения, но и прогноз течения болезни.
Необходимым исследованием является проведение компьютерной томографии. Она практически вытеснила применение бронхографии. Современные возможности с применением компьютерной томографии высоких разрешений, виртуальной бронхографии значительно улучшили качество диагностики бронхоэктазии. На рисунке 7 приводится современная классификация бронхоэктазии, построенная на данных, получаемых при проведении компьютерной томографии.
В русскоязычной медицинской литературе не принято было говорить о варикозном расширении бронхоэктазии. Данный термин подчеркивает особые формы бронхоэктазии, которые ранее обозначались, как мешотчатые. Они расположены субплеврально, как правило, являются местом колонизации грамотрицательной флоры или грибов, требуют специфических программ эрадикации возбудителей.
Таким образом, бронхоэктазия возникает при самых разнообразных по своей природе заболеваниях, имеет разный прогноз, и у больных применяют различные методы лечения.

Литература
1. Johnston ID, Strachen DP, Anderson HR: Effect of pneumonia and whooping in childhood on adult lung function. N Engl J Med 1998 Feb 26; 338–7
2. Nikolazik WH, Warner JO: Aetiology of chronic suppurativ lung disease. Arch Dis Child 1994 Feb; 70: 140–2
3. Huang YH, Kao PN, Adi V, Ruoss SJ: Mycobacterium avium–intracellular pulmonary infection in HIV–negative patients without preexisting lung disease. Chest, 1999, 115: 1033–40.
4. Patterson R., Greenberger PA., Radin RC., Roberts M.: Allergic bronchopulmonary aspergillosis: staging as an aid to management. Ann Intern Med 1982, 96: 286–91
5. Friedman KJ., Teichtahl H., DeKretser DM., Temple–Smith P., Southwick GJ., Silverman LM., Highsmith WE., Boucher RC., Knowles SL. Screening Young syndrome patients for CFTR mutation. Am J Resp Crit Car Med., 1995, 152, 1353–7
6. Omran H., Haffner K., Volkel H., Kuehr J., Ketelsen UP., Ross UH., Konietzko N., Wienker T., Brandis M., Hilderbrandt F. Homozygosity mapping of a gene locus for primary ciliary dyskinesia of the heavy dynein chain DNAH5 as a candidate gene. Am J Resp Cell Mol Biol 2000; 23: 696–702

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak