О ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЯХ ЮВЕНИЛЬНОГО АНКИЛОЗИРУЮЩЕГО СПОНДИЛОАРТРИТА

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №15 от 03.08.1997 стр. 4
Рубрика: Общие статьи

Для цитирования: Никишина И.П., Кузьмина Н.Н. О ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЯХ ЮВЕНИЛЬНОГО АНКИЛОЗИРУЮЩЕГО СПОНДИЛОАРТРИТА // РМЖ. 1997. №15. С. 4

В статье на основе проспективного наблюдения 90 больных представлен анализ результатов использования для диагностики ЮАС международных критериев Garmisch - Partenkirchen (GP), дана характеристика каждого из входящих в данные критерии симптомов с учетом их диагностической значимости. На основании проведенного исследования авторы приходят к выводу, что критерии GP могут быть с успехом использованы в диагностике ЮАС, в том числе на ранних, "рентгенонегативных" стадиях, а также выступать в качестве классификационных критериев для группы серонегативных спондилоартритов в целом.

Based on a prospective study of 90 patients with juvenile alkylosing spondylarthritis (JAS), the authors analyze the results of using the international Garmisch - Partenkirchen (GP) criteria to diagnose JAS, characterize each of the symptoms included into these critera, by taking into account their diagnostic value. Based on the study, the authors conclude that GP criteria may be successfully used in the diagnosis of JAS, including at its early X-ray-negative stages and may act as classification criteria for a group of seronegative spondylarthritides as a whole.

И.П. Никишина, Н.Н. КузьминаИнститут ревматологии (дир. - акад. РАМН В.А. Насонова) РАМН, Москва
I.P. Nikishina, N.N. KuzminaInstitute of Rheumatology (Director V.A. Nasonova, Academican of the Russian Academy of Medical Sciences), Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

За последние годы произошли значительные изменения в структуре ревматических заболеваний детского возраста. Если еще два десятилетия назад доминирующую часть этого спектра составляли больные первичным и возвратным ревматизмом, впоследствии уступившим свои позиции ювенильному ревматоидному артриту (ЮРА), то в настоящее время все чаще педиатрам приходится встречаться с нозологическими формами, входящими в группу так называемых ювенильных HLA-В27-ассоциированных спондилоартропатий. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС), занимающий центральное место в этой условной группе, традиционно считается исключительно редким заболеванием для детей и подростков. В то же время, по данным различных авторов [1 - 6], до 20% всех случаев анкилозирующего спондилоартрита (АС) приодится на ювенильное начало болезни, т. е. возраст до 15 - 16 лет, следовательно, правильнее говорить не о редкости ЮАС в детском возрасте, а о редком его диагностировании.

Таблица 1. Анализ критериальной диагностики ЮАС согласно критериям GP (n = 90)

Критерии абс. %
I. Основные    
1. Асимметричный пауциартрит (< 5 суставов), преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (в первые 3 мес) 67 77,4
2. Энтезопатия 81 90
3. Боли в пояснично-крестцовой области 90 100
4. Острый иридоциклит 7 7,8
II. Дополнительные    
1. Полиартрит (> 4 суставов) в дебюте    
заболевания 12 13,3
2. Мужской пол 80 88,9
3. Возраст начала заболевания > 6 лет 84 93,3
4. HLA-И27-позитивность 64 (n = 85) 75  
5. Семейная агрегация по заболеваниям из    
группы серонегативных спондилоартритов 22 24,4
     
2 основных критерия 88 97,8
3 основных критерия 81 90,0
4 основных критерия 7 7,8
2 основных + 1 - 3 дополнительных 90 100,0


   В числе наиболее важных причин, обусловливающих трудности распознавания этого заболевания у детей, следует назвать отсутствие общепризнанных диагностических критериев ЮАС. Использующиеся для верификации АС у взрослых критерии (Римские 1961 г. и Нью-Йоркские 1966 г. [7], так же как и модифицировнные Нью-Йоркские 1984 г. [8]) сориентированы главным образом на манифестное поражение позвоночника и рентгенологическое подтверждение сакроилеита. Это обстоятельство делает проблематичным применение данных критериев для диагностики ранних стадий заболевания, особенно у детей и подростков, поскольку при ЮАС периферический артрит может на несколько лет опережать симптомы поражения осевого скелета, а незавершенность процессов окостенения скелета создает дополнительные трудности в интерпретации рентгенологических признаков сакроилеита.

 

Таблица 2. Ошибочные первичные диагнозы и их частота у больных ЮАС (n = 90)

Диагноз абс. %
Ювенильный ревматоидный артрит 60 66,7
Ревматизм 12 13,3
Реактивный артрит 14 15,6
Остеомиелит 13 14,4
Септический артрит 5 5,6
Туберкулез 13 14,4
Полирадикулоневрит, радикулит 11 12,2
Арахноидит 3 3,3
Посттравматический артрит 10 11,1
Болезнь Пертеса 8 8,9
Остеохондроз и остеохондропатия позвоночника 5 5,6
Ортопедические заболевания (кроме вышеуказанных) 12 13,3
Болезни крови 3 3,3
Подозрение на онкологическое заболевание 3 3,3

 

   Важным этапом в улучшении подходов к ранней диагностике АС явилась наметившаяся в последнее время тенденция к постепенному отходу от точной нозологической диагностики и выработке классификационных критериев для всей группы серонегативных спондилоартропатий, таких как критерии Amor [9] и критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартропатий (ESSG) [10]. Проведенные исследования [9 - 12] показали достаточно высокую их чувствительность и специфичность не только для всего спектра спондилоартропатий, но и для ранних стадий АС и ЮАС. Для группы ювенильных спондилоартропатий также предлагалось несколько вариантов критериев, отвечающих требованиям классификации [11, 13]. К их числу в определенной мере можно отнести и критерии SEA-синдрома (аббревиатура от англ. S - серонегативность по ревматоидному и антинуклеарному факторам, Е - энтезопатия, А - артрит), впервые описанного в 1982 г. американскими учеными A. Rosenberg и R. Petty [6, 14] и прочно укоренившегося в литературе в последующие годы.

Рентгенологическое и КТ изображение крестцово-подвздошных суставов (указаны стрелками).
а. R-грамма сустава в косой проекции.
б. Компьютерная томограмма суставов в поперечной плоскости.

   Разработанные почти 10 лет назад группой немецких ревматологов [15] для диагностики ЮАС критерии Garmisch - Partenkirchen (GP) мало известны широкому кругу врачей и практически не используются в повседневной клинической практике педиатров-ревматологов. Существенными достоинствами критериев GP, помимо простоты и удобства их применения, является надежное подкрепление клинико-статистическими данными, представленными авторами, а также полученными в ходе Европейского многоцентрового исследования в 1991 - 1992 гг. [12]. Среди 4 видов критериев, предложенных для апробации, именно критерии GP показали самую высокую чувствительность при постановке диагноза вероятного ЮАС и наибольшую специфичность для определенного ЮАС, что убедительно продемонстрировало возможность успешного использования их в педиатрической практике.

Таблица 3. Общая характеристика больных определенным и вероятным ЮАС (M + m)

  Определенный ЮАС, n = 69 Вероятный ЮАС, n = 21 t p
Возраст начала заболевания, годы 10,46 ± 0,35 10,49 ± 0,51 -0,04 0,97
Возраст на момент обследования, годы 15,01 ± 0,23 12,59 ± 0,47 4,96 < 0,001
Длительность заболевания, годы 4,69 ± 0,31 2,17 ± 0,43 4,10 0,001
Срок установления диагноза, годы 3,30 ± 0,33 1,82 ± 0,42 2,29 0,024
Возраст на момент установления диагноза, годы 13,72 ± 0,22 12,26 ± 0,47 3,10 0,03
Срок появления симптомов осевого поражения, годы 2,15 ± 0,31 1,35 ± 0,34 1,37 0,175
Возраст на момент вовлечения осевого скелета, годы 12,57 ± 0,20 11,80 ± 0,42 1,78 0,079
СОЭ, мм/ч 39,52 ± 2,19 33,33 ± 4,90 1,31 0,194
Суставной счет 9,09 ± 0,64 7,29 ± 0,93 1,41 0,161
Симптом Томайера, см 12,31 ± 1,34 10,00 ± 2,14 0,86 0,392
Симптом Шобера 4,02 ± 0,16 4,8 ± 0,21 -2,63 0,01


   Целью настоящей работы явилось проведение углубленного анализа современного состояния диагностики ЮАС и результатов использования критериев GP на ранних стадиях болезни.

Материал и методы

  Основу работы составили результаты достаточно длительного (4 - 7 лет) проспективного наблюдения 90 больных ЮАС, верифицированным в соответствии с диагностическими критериями GP. Перечисление последних с указанием частоты их выявления у обследованных нами пациентов представлено в табл. 1.

 

Техника пальпации крестцово-подвздошных суставов. Исследующий оказывает давление на область суставов большими пальцами

   Согласно критериям GP, диагноз вероятного ЮАС устанавливается при наличии 2 основных критериев или 1 - 2 основных и 2 дополнительных. Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков + рентгенологическое подтверждение сакроилеита (т. е. двусторонний сакроилеит II стадии или как минимум односторонний сакроилеит III стадии). Обязательным условием диагностики ЮАС в нашем наблюдении являлось отсутствие в анамнезе указаний на хронологическую связь начала заболевания с перенесенной острой кишечной или урогенной инфекцией, наличие у пациента либо его родственников первой степени родства кожного псориаза, болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Достоверность диагноза ЮАС определялась строгим соответствием критериям и достаточно большой длительностью болезни (средняя - 5,5 ± 0,27 года, максимальная - 12 лет). В данное исследование намеренно не были включены еще 37 пациентов с определенным ЮАС, наблюдающихся нами менее 2 лет, а также 65 больных, отвечающих критериям GP вероятного ЮАС (как правило, почти все они имели проявления SEA-синдрома), но не имеющих к настоящему времени клинических признаков поражения осевого скелета, т.е. основного клинического симптома, отражающего принадлежность к данной нозологии.

Результаты и их обсуждение

  Скрупулезностью отбора больных можно объяснить тот факт, что, несмотря на значительное число наблюдений (90 пациентов), которым не располагает ни одна из педиатрических клиник, не только отечественных, но и зарубежных, в общей сложности к 1994 г. ЮАС был диагностирован толькоу 8,4% из 1075 первичных больных атрологического профиля, госпитализированных в отделение за 5 лет.
   Относительно небольшой удельный вес ЮАС среди нозологических форм позволяет предположить, что и у части пациентов нашей клиники ЮАС остался нераспознанным. По-видимому, у немалого процента больных, имеющих к настоящему времени только изолированный суставной синдром, на основании которого в текущий момент нельзя не только диагностировать, но даже заподозрить ЮАС, в дальнейшем может развиться типичная клиническая картина спондилоартрита.
   Можно также предположить, что в наше поле зрения не попали те дети, у которых заболевание протекает в виде изолированного поражения осевого скелета, т. е. так называемой центральной формы ЮАС. Такой вывод напрашивается исходя из данных ретроспективных исследований [1, 2], свидетельствующих, что ЮАС нередко (до 35%) начинается с центральной формы и почти всегда остается нераспознанным до тех пор, пока не разовьется серьезное поражение позвоночного столба (как правило, через 10 - 15 лет) или не присоединятся периферические артриты, энтезопатии и другие симптомы заболевания.
   Вероятно, в связи с особой настороженностью врачей клиники в отношении возможного развития ЮАС диагноз заболевания у наших пациентов устанавливался сравнительно рано, в среднем через 2,95, ± 0,28 года, а у 24 (26,7%) детей даже в течение первого года. Вместе с тем у такого же процента больных (25,6) диагноз ЮАС был установлен спустя 5 лет после начала заболевания, а максимальная отсрочка диагноза составила 10,8 года. Обнаружено, что сроки установления правильного диагноза находились в тесной обратной зависимости от возраста начала ЮАС(r = -0,73; р < 0,01), т. е. на ранних стадиях болезни заподозрить ЮАС у ребенка младшего возраста значительно труднее, чем у подростка.
   Почти у всех больных (94,4%) ЮАС был диагностирован нами впервые, еще у 4 детей ЮАС обсуждался в числе дифференцируемых состояний до госпитализации, но в качестве направляющих диагнозов выступали другие заболевания. Поступили в клинику без конкретного диагноза 6 (6,7%) человек, 37 (41,1%) больных имели более 2 ошибочных диагнозов. Самым частым источником диагностических ошибок (табл. 2) являлась гипердиагностика ЮРА и ревматизма как наиболее широко известных ревматологам заболеваний либо патология хирургического и ортопедического профиля, также хорошо знакомая практическим врачам.
   Важно отметить, что необходимость раннего установления диагноза продиктована выбором оптимальной тактики лечения, от которой во многом зависит прогноз болезни. Ошибки первичной диагностики обусловили неадекватность предшествующих терапевтических мероприятий. Так, анамнестические указания на прием таблетированных стероидов были у 18 (20%) детей, длительное использование аминохинолиновых препаратов - у 20 (22,2%), цитостатиков - у 6 (6,7%), бициллинопрофилактики - у 5 (5,6%) больных. В то же время 67 (74,4%) пациентов до поступления в институт никогда не получали медикаментозной противовоспалительной терапии. В связи с ошибочным диагностированием болезней хирургического, инфекционного и ортопедического профиля 20 (22,2%) детям проводилась массивная антибактериальная терапия, 4 (4,4%) ребенка перенесли оперативное вмешательство на суставах, у 12 (13,3%) использовалась дительная
, нередко многомесячная иммобилизация, 3 (3,3%) получали инъекции хондропротекторов (румалон, артепарон), 15 (16,7%) больным проводились активные бальнеологические и тепловые процедуры, вызывавшие, как правило, ухудшение состояния и прогрессирование патологического процесса.
   Только у 21 (23,3%) пациента уже при первом обращении в клинику соответствующий симптомокомплекс клинических признаков и рентгенологически подтвержденный сакроилеит позволили диагностировать определенный (согласно критериям GP) ЮАС,
69 (76,7%) детям первоначально был поставлен диагноз вероятного ЮАС.
   В процессе катамнестического наблюдения это соотношение изменилось и к концу 1994 г. у 69 (76,7%) больных был диагностирован определенный ЮАС, а у 21 (23,3%) - вероятный. При этом скрупулезный статистический анализ (табл. 3) показал, что пациенты с диагнозом вероятного ЮАС по всем основным клиническим параметрам (половому составу, проценту семейной отягощенности, возрасту начала заболевания, характеру поражения периферических суставов, числу вовлеченных суставов, частоте выявления энтезопатий и аортальной недостаточности, сроку и возрасту вовлечения осевого скелета, показателям лабораторной активности заболевания) были полностью сопоставимы с группой больных, имевших диагноз определенного ЮАС (р > 0,05). Тогда как средний возраст в момент обследования и длительность заболевания были достоверно выше (р < 0,001), а возраст и срок установления диагноза - ниже (р < 0,02) у больных с определенным ЮАС. Еще одно отличие заключалось в несколько более высокой частоте иридоциклита (р = 0,049) у больных с вероятным ЮАС. По всей видимости, характерное поражение глаз, являясь одним из диагностических критериев, в определенной мере способствовало более раннему установлению диагноза.
   Анализ этих сопоставлений и эволюции заболевания в течение первых лет наблюдения позволил нам рассматривать всех 90 больных как единую в диагностическом отношении группу, что и было подтверждено дальнейшим катамнестическим обследованием. Так, в течение следующих 2 лет прогрессирование рентгенологических изменений крестцово-подвздошных сочленений и развитие достоверного сакроилеита, позволяющего в сочетании с клиническими признаками диагностировать определенный ЮАС, были констатированы у 84 (93,3%) пациентов. В дальнейшем 4 больных с вероятным ЮАС вышли из-под нашего контроля. У одного мальчика, болеющего около 3,5 лет, к настоящему времени пока не сформировалась типичная клинико-рентгенологическая картина определенного ЮАС. Еще у одного больного при очередном обострении заболевания развился симметричный полиартрит с практически тотальным поражением суставов, в том числе мелких суставов кистей, что дало основание обсуждать диагноз ЮРА, хотя сохранение клинических признаков поражения осевого скелета и рентгенологическое прогрессирование сакроилеита также не позволяли полностью отвергнуть диагноз ЮАС. Таким образом, использование критериев GP оказало существенную помощь в диагностике ЮАС, поскольку выделение группы больных с диагнозом вероятного ЮАС обеспечивало возможность начала адекватной терапии уже на начальной стадии болезни.
   Важно отметить, что для успешного применения диагностических критериев имеет значение не чисто механическое суммирование определенных клинических признаков, но и учет качественной характеристики и диагностической значимости каждого конкретного симптома. В этой связи небходимо далее кратко остановиться на каждом критерии GP.
   Проведенное исследование показало, что ведущим симптомом ЮАС на разных этапах развития болезни является артрит периферических суставов, наблюдавшийся у 87,8% в дебюте и у 100% в течение ЮАС. При этом особое значение приобретает локализация и качественная характеристика суставного синдрома. При общей тенденции к вовлечению ограниченного числа суставов и преимущественной локализации в области нижних конечностей нередко (у 13,3% больных в дебюте и у 57,8% в течение ЮАС) периферический артрит приобретал полиартикулярный характер и затрагивал суставы не только нижних, но и верхних конечностей. Эти данные несколько расходятся со сложившимся в литературе мнением о моноолигоартикулярном характере суставного синдрома при ЮАС с почти избирательным поражением суставов нижних конечностей, однако и прямо не притиворечат ему. Анализ многочисленных публикаций [1 - 6, 16] позволяет сказать, что не
всегда при характеристике периферического артрита в полной мере учитываются анамнестические сведения и нередко суставной синдром оценивается исходя из его характера на текущий момент. Кроме того, следует отметить, что выраженность патологических изменений в таких суставах, как, например, плечевые, тазобедренные, грудиноключичные, может быть минимальной и иногда правильно интерпретируется только при наблюдении в катамнезе.
   Наиболее часто при ЮАС поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей. Особенно характерным для ЮАС следует считать поражение тазобедренных (94,4%), коленных (86,7%), голеностопных (77,8%) суставов и суставов предплюсны (57,8%). Говоря о качественной характеристике периферического артрита, необходимо выделить своеобразное поражение предплюсны, получившее в зарубежной литературе [5, 16] название анкилозирующего тарзита и представляющее собой сочетанное поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стоп, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к выраженной
деструкции и анкилозированию суставов предплюсны. Среди наших пациентов частота анкилозирующего тарзита составляла 18,9%.
  Кроме поражения суставов предплюсны, рентгенологические признаки деструктивного артрита с равной частотой, составляющей 10%, выявлялись в тазобедренных суставах и дистальных отделах стоп, тогда как в других суставах артрит не приводил к серьезным изменениям костной структуры и нередко по мере стихания активности процесса претерпевал полное обратное развитие.
   Энтезопатии являются другим характерным клиническим проявлением ЮАС, которое в сочетании с артритом периферических суставов составляет основу дифференциальной диагностики ЮАС на ранней стадии болезни. Энтезопатии значительно чаще наблюдаются в течение ЮАС (70%) по сравнению с его дебютом (28,9%). Излюбленной локализацией энтезопатий является область пяточных костей. Воспалительные изменения в месте прикрепления ахиллова сухожилия к верхнему краю пяточного бугра были обнаружены у 63 наших пациентов, у 44 из них наблюдалось симметричное поражение. Талалгии вследствие энтезопатий в месте прикрепления подошвенного апоневроза к нижнему краю пяточного бугра отмечались практически с такой же частотой, что и ахилладиния, - у 62 больных, из них у 55 имело место симметричное поражение. Реже выявлялись энтезопатии в области коленных суставов, гребней подвздошных костей, паховых связок, трохантеров, в местах прикрепления подошвенного апоневроза к головкам плюсневых костей, в области седалищных бугров, лопаточных костей, локтевых отростков. Среди других сухожильно-мышечных симптомов следует отметить такой характерный для ЮАС признак, как боль в области ягодиц, наблюдавшаяся у 1/3 пациентов.
   Рентгенологически энтезопатии чаще всего проявлялись в области пяточных костей (у 20%), преимущественно в виде остеофитов по нижнему краю пяточного бугра (13,3%), а также эрозий (10%) и периоститов (5,6%).
  Поражение осевого скелета является патогномоничным проявлением ЮАС. Жалобы на боли в пояснично-крестцовой области и/или объективные симптомы аксиального поражения наблюдались у всех наших пациентов. У подавляющего большинства пациентов эта симптоматика характеризовалась значительной манифестностью, сопровождалась изменением осанки, а у 11 пациентов даже появлением припухлости в сакроилеальной области. Средняя длительность заболевания на момент выявления признаков поражения осевого скелета составиа 1,96 ± 0,25 года, а максимальная - 8 лет. Вовлечение в процесс сакроилеальных сочленений и позвоночника наблюдалось, как правило, в возрасте 11 - 14 лет (в среднем 12,39 ± 0,19 года) и не отмечалось у детей моложе 8,5 года, при этом отмечалась тесная обратная зависимость срока вовлечения осевого скелета от возраста начала ЮАС (r = -0,77; р < 0,001). Эти данные позволяют сделать вывод, что при раннем возрасте начала заболевания, даже имея настороженность относительно возможного развития ЮАС, врач длительное время не имеет достаточных оснований для постановки этого диагноза.
   Несмотря на объективные трудности рентгенодиагностики сакроилеита у детей и подростков, анализ рентгенограмм костей таза и их сопоставление с контролем, в качестве которого были использованы урограммы 23 детей аналогичного основной группе возраста, не имеющих артрологических заболеваний, позволили подтвердить сакроилеит рентгенологически у 84
(93,3%) наших пациентов, в том числе поздние стадии (III - IV по Dale) выявлены у 35,6% (III стадия - у 26 детей, IV - у 6). У 52 больных рентгенологическая картина соответствовала II стадии сакроилеита, из них у 16 пациентов отмечался ярко выраженный склероз на обеих сторонах крестцово-подвздошных сочленений. Обращало внимание частое выявление псевдорасширения суставной щели - у 1/4 всех пациентов. У всех больных с рентгенологическим подтверждением сакроилеита наблюдался двусторонний его характер, хотя стадии сакроилеита на разных сторонах могли различаться. Эти различия, как правило, нивелировались в процессе катамнестического наблюдения. Прогрессирование рентгенологических изменений в крестцово-подвздошных сочленениях отмечалось практически у всех детей, обследованных в катамнезе в течение 2 - 4 лет.
   Наши данные показывают, что диагноз ЮАС правомочен при наличии 3 основных клинических синдромов: артрита периферических суставов с перечисленными выше особенностями его качественной характеристики, энтезопатий и клинических признаков поражения осевого скелета. Сочетание этих синдромов позволяет диагностировать вероятный ЮАС, отграничив его от других артрологических заболеваний детского возраста, в первую очередь ЮРА, нуждающегося в существенно отличающихся лечебно-профилактических мероприятиях, и уже на ранних стадиях болезни начать адекватную терапию. Обнаружение рентгенологических признаков сакроилеита, появляющихся на более поздних стадиях заболевания, подтверждает диагноз ЮАС.
   Все клинические признаки,
относящиеся к дополнительным критериям GP, не имеют самостоятельного значения в диагностике ЮАС и могут играть роль только в комплексе с другими симптомами. Так, значительное превалирование среди пациентов с ЮАС лиц мужского пола не исключает возможности развития ЮАС у девочек, так же как появление первых симптомов заболевания у ребенка раннего возраста не противоречит диагнозу ЮАС, хотя наиболее характерным для этой нозологии является начало болезни в препубертатном и пубертатном возрасте. По нашим данным, 27,8% пациентов заболели до 9 лет, а минимальный возраст начала ЮАС составил 2,9 года. Вместе с тем необходимо отметить, что при начале ЮАС в раннем возрасте клиническая картина заболевания длительное время не имеет типичных, свойственных данной нозологии симптомов и чаще всего представлена изолированным периферическим артритом либо сочетанием артрита и энтезопатий. И только, как правило, к пубертатному возрасту развивается манифестное поражение осевого скелета и формируется симптомокомплекс типичного ЮАС.
   Обращает внимание, что у 1/4 наших пациентов была отягощена наследственность по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов, в том числе близкие родственники 16 детей страдали достоверным ЮАС. Этот факт подтверждает известное мнение о генетической основе ЮАС. Вместе с тем, на наш взгляд, литературными данными несколько преувеличивается диагностическая значимость обнаружения HLA-В27-антигена, хотя его участие в патогенезе ЮАС несомненно. Проведенное исследование показало, что присутствие этого генетическoго маркера обусловливает особенности клинической картины, заключающиеся в большей выраженности периферического артрита, особенно таких его локализаций, как тарзит, поражение мелких суставов кистей и стоп, ассоциируется с более высоким уровнем лабораторных показателей воспалительной активности (р < 0,01). Однако следует отметить, что частота HLA-В27-антигена среди наших пациентов была несколько ниже, чем по данным других авторов [4 - 6, 15 - 17]. При этом обращает внимание следующая интересная закономерность. В тот период, когда наше исследование включало только 60 больных ЮАС [18], частота выявления HLA-В27 составляла 87%, а по мере возрастания числа наблюдений до 90 пациентов только 75% из них оказались HLA-В27-позитивными.
   Четвертый из основных критериев GP также может быть отнесен к дополнительным диагностическим критериям ввиду очевидно невысокой частоты у больных ЮАС. В этот же критерий, на наш взгляд, могут быть включены и другие системные проявления ЮАС, такие как поражение сердца, проявляющееся недостаточностью аортального клапана или атриовентрикулярной блокадой; а также поражение почек в виде гематурии, сочетающейся с высоким уровнем сывороточного иммуноглобулина А.
   В заключение следует сказать, что использование критериев GP оказывает существенную помощь в диагностике ЮАС. Проведенный нами анализ в ходе длительного проспективного наблюдения 90 больных ЮАС позволил сделать вывод, что для постановки диагноза вероятного ЮАС достаточно третьего основного критерия, т. е. признаков поражения осевого скелета, с еще как минимум одним основным критерием или двумя дополнительными. Сочетание любого из основных критериев с еще одним основным или двумя дополнительными может рассматриваться в качестве классификационных критериев группы серонегативных спондилоартритов, а у больных с данным набором клинических признаков при катамнестическом наблюдении следует иметь в виду высокий риск развития ЮАС. Выявление признаков, соответствующих критериям вероятного ЮАС, позволяет уже на ранних, "рентгенонегативных" стадиях ЮАС выделить это заболевание из большого круга артрологической патологии и, своевременно начав адекватную терапию, существенно улучшить прогноз болезни.

Литература:

  1. Гусейнов Н. И. Анклозирующий спондилоартрит: особенности патогенеза, клиника, эволюция и прогноз различных клинических форм: Диссертация ... доктора мед. наук. - М., 1990. -230 с.
   2. Лебедева О. И. Анкилозирующий спондилоартрит у женщин: Диссертация ... канд. мед. наук. - М., 1993. - 148 с.
   3. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. - М., 1989. - С. 318 - 339.
   4. Чепной В. М. Воспалительные и дегенеративные заболевания позвоночника. М., 1978. - 283 с.
   5. Burgos-Vargas R, Petty RE. Juvenile ankylosing spondylitis. Rheum Dis Clin North Am 1992;18(1):123-42.
   6. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric rheumatology. Second ed. Churchill Livingstone, New York etc. 1990;607.
   7. Kelley WN, Harrs ED, Ruddy S, Sledge CB. Textbook of Rheumatlolgy. // 4-th ed., W. B. Saunders, Philadelphia 1993;1:943-60.
   8. Van der Linden SM, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis: a proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27(4)361-8.
   9. Amor B, Dougados M Mijiyawa M. Criteria for diagnosis of the spondylarthropathies. Proceedings of the XXII-th ILAR Congress of Rheumatology. Rio de Janeiro 1989;182-4.
   10. Dongados M, van der Linden S, Juhlin R, et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991;34(10):1218-27.
   11. Huppertz HI. Classification of early or undifferentiated juvenile spondyloarthropathies. IV-th Prague international pediatric rheumatology symposium. Abstracts 1992;39.
   12. Prieur A-M, Dougados M, Listrat V, Amor B. Evaluation of four sets of criteria for spondylarthropathy in children: a multicentre European cross-sectional study. ACR 5-6 th Meeting, Atlanta 1992, abstr. C142. P. S190.
   13. Hussein A, Abdul-Khalig H, van der Hardt H Atypical spondyloarthritis in children: proposed diagnostic criteria. Eur J Pediatr 1989;148(6):513-7.
   14. Rosenberg AM, Petty RE. A syndrome of seronegative enthesopathy and arthropathy in children. Arthritis Rheum 1982;25(9):1041-7.
   15. Hafner R. Die juvenile spondarthritis. Retrospektive Untersuchung an 71 Patienten. Monatsschr. Kinderheil Kunde 1987;135:(1):41-6.
   16. Burgos-Vargas R, Granados-Arriola J. Ankylosing spondylitis and related diseases in the Mexican mestizo. In Spine: State of the art reviews. Ed by Khan M. A. - Philadelphia, Hanley & Belfus Inc 1990;4(3):665-78.
   17. Яковлева А. А. Анкилозирующий спондилоартрит у детей и подростков. // Ревматология. - 1991. - №2. - С. 31-35.
   18. Кузьмина Н. Н., Никишина И. П. Современные аспекты клиники и диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита. // Тер. архив. - 1993. - №5. - С. 25-29.

 


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak