Узловатая эритема

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,481*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №8 от 29.04.2005 стр. 565
Рубрика: Общие статьи

Для цитирования: Гришаева Т.П., Белов Б.С. Узловатая эритема // РМЖ. 2005. №8. С. 565

Узловатая эритема (L–52 по МКБ–Х) – воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки.

Впервые описал узловатую эритему (УЭ) английский дерматолог R. Willan в 1798 г. Он же обратил внимание на более частое развитие данной патологии у женщин. В 1860 г. F. Hebra подробно изложил клинические проявления этого дерматоза [1].
УЭ может развиться в любом возрасте, но наибольшая заболеваемость наблюдается среди молодых лиц, что, по мнению некоторых авторов, является следствием более частой встречаемости саркоидоза в этой популяции. По данным эпидемиологических исследований, частота УЭ в различных регионах мира широко варьирует и зависит от распространенности того или иного заболевания, являющегося этиологическим фактором УЭ в данной конкретной местности. Большинство случаев УЭ регистрируется в первой половине года, что, вероятно, связано с большей частотой А–стрептококковой инфекции в это время [1]. Обнаружена высокая встречаемость УЭ у женщин, имеющих HLA B8, что может указывать на наличие наследственной предрасположенности к данному заболеванию [2].
Этиология
Частота идиопатической УЭ варьирует от 5 до 45% [2,3]. В большинстве случаев УЭ рассматривается, как неспецифический иммуновоспалительный синдром, который может быть вызван широким кругом этиологических факторов. Некоторые причины развития УЭ представлены в таблице 1 [1].
Патоморфология
При гистологическом исследовании кожного биоптата определяется островоспалительная реакция в нижних слоях дермы и в подкожной клетчатке. В острой фазе заболевания, помимо инфильтративного васкулита мелких сосудов дермы и подкожножировой клетчатки, в междольковых перегородках выявляются рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток с примесью нейтрофилов и эозинофилов. Абсцессы или некрозы в жировой ткани отсутствуют [8]. Сочетание воспалительного процесса с вазодилатацией обусловливает эритематозную окраску кожи в начале заболевания, в то время как изменения в подкожной клетчатке являются причиной образования узлов, определяемых при пальпации [4]. В поздней стадии инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов, плазматических клеток, лимфоцитов. Местами обнаруживаются эпителиоидные и гигантские клетки. Стенки сосудов резко инфильтрированы, с выраженными симптомами пролиферации эндотелия.
Клиническая картина
Согласно современной классификации кожных васкулитов данная нозология относится к гиподермальным ангиитам, которые, в свою очередь, подразделяются на собственно узловатую эритему и хронический узловато–язвенный ангиит [8]. По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса выделяют три типа УЭ.
1. Острая узловатая эритема – полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие иммуногиперергической реакции при разнообразных острых и хронических инфекциях и интоксикациях. Как правило, эта нозология развивается у детей, подростков и молодых женщин. Заболевание характеризуется появлением плотных, ярко–красных отечных болезненных узлов, размером от горошины до грецкого ореха на симметричных поверхностях голеней и стоп, реже – бедер и предплечий. Узлы слегка возвышаются над кожей, не имеют четких границ, никогда не сливаются друг с другом и не изъязвляются. В процессе разрешения узлы последовательно меняют свою окраску – от синюшной эритемы до зеленовато–желтой (в связи с чем в литературе этот процесс часто называют «цветение синяка»). Через 3–6 недель узлы исчезают без рубцевания или атрофии и, как правило, не рецидивируют. Нередко заболевание сопровождается нарушением общего состояния, появлением болей в суставах и мышцах, подъемом температуры до 38–39°С, повышением СОЭ (до 40–50 мм/ч), лейкоцитозом и другими проявлениями воспалительной активности.
2. Мигрирующая узловатая эритема представляет собой группу нескольких клинических разновидностей. Процесс обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Как правило, заболевание начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел плотный, резко отграничен от окружающих тканей. Кожа над узлами синюшно–красная. В результате периферического роста за счет миграции воспалительного инфильтрата образуется кольцевидная бляшка с запавшим бледным центром и широкой более насыщенной периферической зоной. Возможно появление единичных мелких узлов, в том числе на другой голени. В продромальном периоде или во время возникновения узлов могут наблюдаться сопутствующие общие нарушения в виде озноба, слабости, артралгий, субфебрилитета. Длительность процесса может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.
3. Хроническая узловатая эритема. Характеризуется упорным рецидивирующим течением, развивается обычно у женщин среднего и пожилого возраста, как правило, имеющих очаги хронической инфекции, воспалительные или опухолевые заболевания органов малого таза. Узлы локализуются преимущественно на передне–боковой области голеней. В начале болезни они, не изменяя окраски кожи и не возвышаясь над ней, могут определяться только при пальпации. Общие симптомы выражены слабо. Течение процесса хроническое с сезонными обострениями осенью и весной. Рецидивы длятся несколько месяцев, при этом одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие [1].
Вторичная УЭ
Для вторичной УЭ наиболее характерны [3]:
– длительная лихорадка;
– наличие кашля и воспалительных явлений в глотке;
– высокие лабораторные показатели воспалительной активности: СОЭ > 50 мм/ч, повышение СРБ более чем в 6 раз от нормальных показателей, лейкоцитоз;
– изменения на рентгенограммах грудной клетки;
– редкое рецидивирование УЭ.
Несмотря на то, что круг возможных этиологических факторов УЭ достаточно широк, можно выделить ряд заболеваний, которые наиболее часто являются причиной данной нозологии.
В настоящее время саркоидоз является лидирующей причиной УЭ во многих странах мира, в т.ч. и в России. Частота его ассоциации с УЭ в различных регионах составляет 11–65% [4]. При саркоидозе УЭ сочетается с двусторонней прикорневой лимфаденопатией, поражением суставов и лихорадкой. Этот остро протекающий вариант заболевания называют синдромом Лефгрена, по имени шведского врача, длительно изучавшего данную патологию. УЭ при саркоидозе имеет ряд особенностей [5]:
– интенсивный отек нижних конечностей, часто предшествующий появлению УЭ;
– выраженность артралгий и периартикулярных изменений, преимущественно голеностопных, реже – коленных и лучезапястных суставов;
– тенденция к слиянию элементов УЭ;
– преимущественная локализация УЭ на задне–боковых поверхностях голеней, над коленными суставами, в области бедер и предплечий;
– крупные размеры элементов УЭ (> 2 см в диаметре);
– нередко повышение антител к йерсиниям и А–полисахариду стрептококка при отсутствии клинических симптомов инфекций, вызываемых этими возбудителями;
– клинические признаки поражения бронхолегочной системы: одышка, кашель, боль в грудной клетке.
УЭ при саркоидозе не всегда является неспецифичной. В 9% случаев в биопсийном материале обнаруживаются эпителиоидноклеточные гранулемы.
Увеличение внутригрудных лимфоузлов у больных УЭ может также наблюдаться при туберкулезе, лимфогранулематозе, кокцидиомикозе и гистоплазмозе.
В настоящее время туберкулез считается редкой причиной развития УЭ в России и Европе, что связано с резким снижением заболеваемости им во второй половине XX века [1,2]. В Европе такие случаи характерны для детей с первичным туберкулезным комплексом и сопутствующей конверсией туберкулинового теста [1]. В азиатских странах туберкулезная инфекция сохраняет лидирующее место, как причина УЭ [3].
Для туберкулезного бронхоаденита характерно одностороннее поражение прикорневых, трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов, нередко сочетающееся с инфильтративно–очаговыми, кавернозными и диссеминированными специфическими изменениями легочной ткани. Большую роль в диагностике играют положительные туберкулиновые пробы [2].
При лимфогранулематозе отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, которые становятся плотными и малоподвижными. Часто больные предъявляют жалобы на наличие кожного зуда. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфоцитопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла, при этом обнаруживают нарушение структуры узла, полиморфноклеточную гранулему и клетки Березовского–Штернберга (обязательный диагностический признак).
УЭ при любом паранеопластическом процессе характеризуется особой стойкостью, рецидивирующим течением и часто сопровождается другими неспецифическими реакциями (паранеопластический синдром), к которым относятся лихорадка, анорексия, кахексия, артралгии (редко – артриты), миалгии, миопатии, гематологические изменения, диспротеинемия.
b–гемолитический стрептококк группы А (БГСА) является одной из основных причин развития острой УЭ, особенно среди детей [1,3,6]. Обычно УЭ развивается через 2–3 недели после острого тонзиллита. В крови выявляются повышенные титры антистрептолизина–О, хотя при культуральном исследовании БГСА, как правило, не определяется. Несмотря на то, что УЭ нередко развивается после А–стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении УЭ у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что УЭ не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для острой ревматической лихорадки как таковой.
Нередкой причиной развития УЭ является применение лекарственных препаратов, главным образом антибиотиков, сульфаниламидов и пероральных контрацептивов, которые используются особенно часто. УЭ развивается обычно через 10–14 дней от начала приема препарата. Учитывая возможность возникновения лекарственной УЭ, необходимо уделить этому особое внимание при сборе анамнеза пациентов.
УЭ наряду с гангренозной пиодермией является наиболее частым поражением кожи при воспалительных заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона) [7]. Нередко развитие УЭ коррелирует с обострением основного заболевания. При наличии артрита УЭ при этих заболеваниях встречается в 4 раза чаще, чем без него. Как правило, УЭ развивается в течение первых двух лет болезни. Примерно в половине случаев может развиться рецидив.
Установить причину УЭ, как правило, нетрудно. Тщательное изучение анамнеза и внимательный осмотр больного, результаты лабораторного и инструментального исследования в большинстве случаев помогают поставить правильный диагноз (табл. 2).
Дифференциальный диагноз
Индуративный туберкулез, или эритема Базина (erythema induratum Bazin) локализуется преимущественно на задней поверхности голеней (икроножная область). Клинически заболевание характеризуется образованием медленно развивающихся, не резко отграниченных от окружающих тканей узлов, не имеющих островоспалительных признаков и смены окраски кожи, что типично для УЭ. Узлы синюшно–красного цвета, отличаются незначительной болезненностью (даже при пальпации). Со временем узлы нередко изъязвляются, что никогда не наблюдается при УЭ. При рассасывании остается рубцовая атрофия. Заболевают чаще женщины молодого возраста, страдающие одной из форм органного туберкулеза. В сомнительных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. При этом обнаруживают типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре.
Кожные изменения при тромбофлебите поверхностных и глубоких вен нижних конечностей по своим клиническим проявлениям иногда могут напоминать УЭ. Однако в случае тромбофлебита болезненные уплотнения располагаются по ходу вен и, как правило, имеют вид извилистых тяжей. Обычно развитие острого тромбофлебита сопровождается отечностью пораженной конечности, болями в икроножных мышцах. Отек ног нестойкий, усиливается к концу дня и исчезает в течение ночи. Общее состояние больных страдает мало, в случае инфицирования тромбов возможно повышение температуры, сопровождающееся ознобами.
Рожа (erysipelas) – острое заболевание, вызванное b–гемолитическим стрептококком группы А. Первичная рожа начинается, как правило, остро, с появления симптомов общей интоксикации, повышения температуры до 39–40°С. Через несколько часов развиваются местные симптомы воспаления: боль, жжение и чувство напряжения в пораженном участке кожи, затем появляются отек и покраснение. В отличие от УЭ при эритематозной форме рожи гиперемия имеет четкие границы, по периферии воспалительного очага определяется валик, края участка неровные, напоминают очертания географической карты. Воспаленный участок слегка возвышается над уровнем здоровой кожи (но без образования узлов), на ощупь горячий, слегка болезненный. На фоне эритемы возможно образование пузырей, заполненных серозным (эритематозно–булезная) или геморрагическим (булезно–геморрагическая рожа) содержимым. При эритематозно–геморрагической форме на фоне эритемы возникают кровоизлияния. Отмечается также лимфангиит и воспаление регионарных лимфатических узлов (что не наблюдается при УЭ).
Болезнь Вебера–Крисчена характеризуется острым возникновением небольших умеренно болезненных узлов в подкожной жировой клетчатке. Наиболее частая локализация – туловище бедра, предплечье. Кожа над узлами не изменена или слегка гиперемирована. На месте очагов поражения нередко остаются участки атрофии подкожной клетчатки. При гистологическом исследовании выявляются изменения жировых долек – отек, очаги некроза (что не отмечается при УЭ) и клеточная инфильтрация.
При кожной форме узелкового полиартериита изменения кожи в виде болезненных гиперемированных узелков на нижних конечностях сочетаются с сетчатым ливедо и некротическими язвами. Помимо кожных проявлений, для узелкового полиартериита характерны признаки полиорганного поражения (похудание, мононеврит или полинейропатия; мочевой синдром). Морфологическим признаком болезни является некротизирующий васкулит с преобладанием нейтрофильных гранулоцитов в стенке сосуда.
Лечение
Лечение вторичной УЭ должно быть направлено на ликвидацию основного заболевания. Большое значение имеет постельный режим, т.к. у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Для уменьшения воспалительных и болевых явлений используют нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак 100–150 мг/сут., индометацин 100–150 мг/сут., напроксен 500 мг/сут., ибупрофен 1200 мг/сут.), сосудистые препараты (пентоксифиллин). При хронической УЭ для интенсификации противовоспалительного и рассасывающего эффекта рекомендуется использование йодида калия (3% раствор по 1 столовой ложке 2–3 раза в день, смешивая с молоком или фруктовым соком). Эффект йодида калия при УЭ связан с его способностью стимулировать высвобождение гепарина тучными клетками. Гепарин подавляет реакции гиперчувствительности замедленного типа [1]. Препараты йода противопоказаны беременным (способствуют развитию зоба у плода) и должны с осторожностью назначаться пациентам с патологией щитовидной железы, т.к. описаны случаи тяжелого гипотиреоза, индуцированного йодидом калия [9].
Для местного лечения применяют противовоспалительные, рассасывающие инфильтрат и восстанавливающие микроциркуляцию средства. Назначают компрессы с 5% линиментом дибунола, 5–10% раствором ихтиола. Эффективным и безопасным методом локальной терапии УЭ, легко выполнимым в амбулаторных условиях, являются аппликации с 33% раствором димексида (ДМСО) [10]. На пораженную поверхность накладывают двухслойную марлю, слегка смоченную раствором ДМСО, сверху покрывают полиэтиленовой пленкой и укутывают теплым одеялом. Аппликации следует проводить ежедневно 1–2 р/сут., на курс 15–30 процедур. Длительность каждой процедуры составляет 30–40 мин. Для усиления терапевтического эффекта и предотвращения возможного дерматита очаги поражения перед аппликацией ДМСО целесообразно смазывать противовоспалительными мазями (преднизолоновая, флуцинар, мази, содержащие НПВП). В этих случаях у отдельных пациентов компресс можно оставлять на всю ночь.
Для местного лечения УЭ также рекомендуются физиотерапевтические процедуры: фонофорез с 5% линиментом дибунола, аппликации озокерита, фонофорез с лидазой, гепарином, гидрокортизоном, индуктотермия, ультразвуковая терапия, магнитотерапия, УВЧ–терапия и воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения.
При высокой воспалительной активности или недостаточной эффективности вышеуказанного лечения показано назначение преднизолона per os 30–40 мг в сутки в течение 8–10 дней с последующим постепенным медленным снижением дозы до полной отмены.
При хронической УЭ целесообразно назначение плаквенила в дозе 0,4 г/сут. в течение 2–3 месяцев [1].
Заключение
Таким образом, УЭ представляет собой заболевание, которое нередко встречается в повседневной практике клиницистов различных специальностей. Широкий круг возможных этиологических факторов УЭ требует проведения тщательного опроса и всестороннего клинико–лабораторного и инструментального обследования пациента. Лечение УЭ направлено на ликвидацию основного заболевания и уменьшение длительности и выраженности локального воспалительного процесса. Несмотря на возможность рецидивирования течение УЭ, как правило, благоприятное.

Литература
1. Requena L., Requena C. Erythema nodosum //Dermatology Online Journal. 2002; vol. N 1.http://www.medscape.com/viewpublication/464
2. Моисеев С.В., Корнев Б.М. Узловатая эритема: ревматизм или саркоидоз?//Новый медицинский журнал. 1996;1–2:8–10.
3. Mert A., Ozaras R., Tabak F., Pekmezci S., Demirkessen C., Ozturk R. Erythema nodosum: an experience of 10 years//Scand.J.Infect.Dis.2004;36(6–7):424–7
4. Вермель А.Е. Узловатая эритема в клинике внутренних болзней.//Клиническая медицина.2004; 4: 4–9.
5. Шмидт Е.И., Адамович В.Н. Узловатая эритема у больных саркоидозом //Республиканский сборник научных трудов: Проблемы диагностики и лечения ревматических заболеваний. Москва,1998 г., стр.75–79.
6. Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема.– Ленинград:1971г.–101 стр.
7. Tavarela V.F. Review article: skin complications associated with inflammatory bowel disease.//Aliment Pharmacol Ther.2004;20 (suppl 4):50–3
8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии – Ярославль: Верхняя Волга,1999 –616 стр.
9. Johnson T.M., Rapini R.P. The Wolff–Chaikoff effect: Hypothyroidism due to potassium iodide.//Arch.Dermatol.1988;124:1184–5.
10. Иванов О.Л., Потекаев Н.С., Алябьева А.П. Аппликации диметилсульфоксида в терапии узловатой эритемы.//Терапевтический архив. 1983;9:104–107

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
РМЖ - независимое издание для практикующих врачей
Если вы не являетесь медицинским работником, рекомендуем вам посетить сайт журнала DASIGNA.RU ориентированного на более широкую аудиторию.
Я - НЕ СПЕЦИАЛИСТ Перейти на dasigna.ru
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Ликвор это:
Зарегистрироваться
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?