Особенности поражения ЛОР-органов при третичном сифилисе

Ключевые слова

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №26 от 21.11.2014 стр. 1933
Рубрика: Оториноларингология

Для цитирования: Свистушкин В.М., Мустафаев Д.М. Особенности поражения ЛОР-органов при третичном сифилисе // РМЖ. 2014. №26. С. 1933

Как известно, сифилис – венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой, которая была открыта в 1905 г. Ф. Шаудинном (F. Schaudinn) и Е. Гофманном (E. Hoffmann). Данное заболевание характеризуется длительным течением с чередованием манифестных и латентных периодов с полиорганными проявлениями на поздних стадиях болезни [1–4].

Как известно, сифилис – венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой, которая была открыта в 1905 г. Ф. Шаудинном (F. Schaudinn) и Е. Гофманном (E. Hoffmann). Данное заболевание характеризуется длительным течением с чередованием манифестных и латентных периодов с полиорганными проявлениями на поздних стадиях болезни [1–4].
Предложены три основные теории возникновения сифилиса. Согласно одной точке зрения, сифилис был привезен в Европу моряками X. Колумба после открытия Америки. Заражение моряков, якобы, произошло от местных жителей, которые, занимаясь скотоложеством, заражались от лам, больных спирохетозом. Сторонники этой теории, названные американистами, указывают на то обстоятельство, что после возвращения экспедиции X. Колумба в 1493 г. в портовых городах Испании стали регистрироваться случаи заболевания сифилисом [1–8].

Согласно второй теории, в государствах, расположенных на территории Европы, Азии и в районах Ближнего Востока, сифилис существовал с доисторических времен. Доказательства, приводимые сторонниками этой точки зрения, также убедительны. В трудах великих ученых древности, таких как Гиппократ, Гален, Цельс, Сусрута, Диоскорид, Плутарх, Архиген, Авиценна, имеются упоминания о болезнях, имеющих проявления (язвы, афты, кондиломы и др.), очень похожие на сифилитические. Например, Авиценна описывает поражения, напоминающие твердый шанкр, широкие кондиломы, папулезные сифилиды, гуммы. Интересно, что болезни, при которых имелись язвенные поражения кожи и мышц, напоминающие проявления третичного сифилиса, Авиценна называл сификулус. Сохранились сделанные им описания поражений костей, напоминающих сифилитические поражения костной системы [1–8].
В 1961 г. Т. Cockburn и в 1963 г. Е. Hudson высказали точку зрения, согласно которой родиной сифилиса является Африка. По их теории, возбудители тропических, или эндемических, трепонематозов и возбудитель венерического сифилиса являются различными вариантами распространенной когда-то идентичной трепонемы [1–8].

Появлением названия «сифилис» человечество обязано итальянскому врачу Джироламо Фракасторо [5], который создал в 1530 г. поэму о пастухе по имени Сифилус, наказанном богами болезнью половых органов «за дружбу со свиньей» (греч. sus − свинья, philos − друг). До этого времени сифилис называли испанской, итальянской, французской болезнью или присваивали ей имена святых. Название «сифилис» не затрагивало ни имен святых, ни национального самолюбия и поэтому, очевидно, осталось в практике до наших дней. Намного реже использовался термин «люэс» (лат. luesu − зараза), который по отношению к сифилису впервые употребил Ф. Рабле [5].
Пандемия сифилиса, охватившая всю Европу на рубеже ХV–ХVІ вв., привлекла к себе всеобщее внимание. Разнообразие клинических проявлений новой неслыханной болезни оказало огромное влияние на дальнейшее развитие науки и, к сожалению, привело к глубоко ошибочным выводам: всякого рода поражения половых органов стали связывать с сифилисом; гонорея, мягкий шанкр, сифилиды этиологически не идентифицировались. В конце ХVІ столетия такое представление приобрело характер общепризнанной научной догмы [1–8].
Многолетние и многочисленные поиски возбудителя сифилиса успешно завершились в марте 1905 г., когда австрийские ученые Ф. Шаудинн и Е. Гофманн сообщили об обнаружении трепонемы, названной ими бледной спирохетой, которая вскоре была признана всеми как истинный возбудитель сифилиса [1, 9].
Среди инфекций, передаваемых половым путем, сифилис по-прежнему представляет собой серьезную проблему [1, 9] и требует особого внимания врачей всех специальностей [9]. Середина 90-х гг. прошлого века характеризовалась чрезвычайно быстрым ростом заболеваемости сифилисом с последующим снижением к началу третьего тысячелетия. В прошлом (70-80-е гг. XX в.) снижение заболеваемости происходило на фоне стабильной социально-экономической ситуации, широкого внедрения эффективных лечебных препаратов, в т. ч. пенициллина, жесткого контроля противоэпидемических мероприятий, включающих уголовную и административную ответственность за уклонение от лечения или сокрытие контактов [10]. В настоящее время снижение заболеваемости происходит в противоположных социально-экономических условиях, включая нестабильную экономическую ситуацию, возросшую миграцию населения, снятие всех административных и принудительных мер в отношении пациентов с инфекциями, передаваемыми половым путем, а также расширение сети негосударственных медицинских учреждений, оказывающих дерматовенерологическую помощь. Снижение заболеваемости сопровождается изменением ее структуры в сторону роста скрытых и неуточненных форм инфекции. Большее число больных сифилисом составляют лица без определенного места жительства, работники сферы обслуживания, торговли, бизнеса и т. д. [10]. Возрастной состав больных не ограничен, однако превалируют лица в возрасте от 20 до 29 лет, на втором месте – 15–17-летние и 30–39-летние. Соотношение заболевших мужчин и женщин практически равное [10].

Несмотря на то, что в России за последние 5 лет отмечается стабильное снижение заболеваемости сифилисом, ее уровень по-прежнему остается высоким, выявлены некоторые негативные тенденции, такие как рост заболеваемости скрытым сифилисом, а также поздними формами сифилиса, в т. ч. нейросифилисом и висцеральным сифилисом [11].
Социальная значимость высокой заболеваемости населения сифилисом и его проявлениями со стороны ЛОР-органов определяется нарастанием в последнее время случаев тяжелого течения заболевания с висцеро- и нейропатией, преобладанием форм сифилиса, первично протекающих латентно или со стертой клинической картиной, формированием серорезистентности и ряда грозных осложнений (глухота, рубцовые стенозы гортани) [11, 12].
Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponema pallidum), принадлежащая к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Вне организма бледная трепонема весьма чувствительна к внешним воздействиям, химическим веществам, высыханию, нагреванию, влиянию солнечных лучей. На предметах домашнего обихода бледная трепонема сохраняет свою вирулентность до высыхания. Температура 40–42°С сначала повышает активность трепонем, а затем приводит к их гибели; нагревание до 60°С убивает их в течение 15 мин, а до 100°С − моментально. Низкие температуры не оказывают губительного влияния на бледную трепонему, и в настоящее время хранение трепонем в бескислородной среде при температуре от 20 до 70°С или высушенных из замороженного состояния является общепринятым методом сохранения патогенных штаммов [1, 2, 4, 9].
Для заражения человека сифилисом необходимо проникновение бледной трепонемы в кожу или слизистую оболочку с нарушенной целостью; лишь некоторые авторы допускают возможность попадания их в организм через слизистую оболочку при отсутствии каких-либо явных «входных ворот». Заражение сифилисом, хотя и редко, может произойти при внесении бледной трепонемы непосредственно в кровь (при порезах, уколах, у врачей во время операции, при гемотрансфузиях) [1, 2, 4, 9].

Источником заражения сифилисом является больной человек; однако описаны случаи заражения от трупов и экспериментальных животных. Различают непосредственное и косвенное заражение. При первом инфекция передается непосредственно от больного человека половым, внеполовым путем или внутриутробным заражением, при втором − через различные предметы (ложки, медицинские инструменты, папиросы и т. д.) [1, 2, 4, 9]. Наиболее часто инфекция передается половым путем при нормальных или извращенных (гомосексуальных, генитально-оральных) половых сношениях. Внеполовое заражение возможно при исполнении профессиональных обязанностей (медицинские работники), через поцелуи, а также опосредованно (общая посуда, губная помада, курительные трубки, духовые музыкальные инструменты и т. п.) [1, 2, 4, 9]. Врожденный сифилис возникает в случае, когда инфекция попадает в организм плода через плаценту [1, 9, 13].

Инкубационный период длится в среднем 3–4 нед. от момента инфицирования до появления первых видимых проявлений сифилиса − первичной сифиломы (твердого шанкра). Со времени образования твердого шанкра и до появления сыпи свежего вторичного сифилиса проходит 6–7 нед., соответствующих первичному периоду сифилиса, в первой половине которого серологические реакции отрицательные, во второй − положительные [1, 2, 4, 9].
Вторичный период наступает в среднем через 9–10 нед. после заражения. Он характеризуется разнообразными поражениями кожи и слизистых оболочек, костей и надкостницы, висцеральных органов и нервной системы. Вторичный свежий сифилис длится несколько недель или месяцев, затем высыпания бесследно исчезают даже без лечения, и наступает вторичная скрытая стадия, продолжающаяся от нескольких недель до нескольких лет.
Третичный сифилис при классическом течении инфекции развивается после вторичного (через 3–4 года после заражения). У 3–5% больных третичный период сифилиса возникает непосредственно поcле сифилиса вторичного, у 95–97% – между вторичным и третичным периодами наблюдается скрытый этап, длительность которого может варьировать от нескольких лет до десятилетий. Этот период сифилитической инфекции характеризуется возникновением деструктивных поражений кожи, слизистых оболочек, костной системы. Нередко в процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Третичные сифилиды часто приводят к морфологическим и функциональным нарушениям [1, 2, 4, 9, 14, 15].

Яркое, впечатляющее описание картины сифилиса в третичном периоде можно встретить в романе Э. Золя «Нана». Вот в каком положении герой произведения находит блистательную куртизанку, всего 3 года назад покорявшую Париж своей ослепительной красотой: «…Нана осталась одна с обращенным кверху лицом, на которое падало пламя свечи. То был сплошной гнойник, кусок окрававленного, разлагающегося мяса, валявшийся на подушке. Все лицо сплошь было покрыто волдырями. Они уже побледнели и ввалились, приняв какой-то серовато-грязный оттенок. Казалось, эта бесформенная масса, на которой не сохранилось ни одной черты, покрылась уже могильной плесенью. Левый глаз, изъеденный гноем, совсем провалился, правый был полуоткрыт и зиял, как черная отвратительная дыра. Из носа вытекал гной. Одна щека покрылась красной коркой, доходившей до самых губ и растянувшей их в отвратительную гримасу смеха. А над этой страшной саркастической маской смерти по-прежнему сияли прекрасные рыжие волосы, как солнце, окружая ее золотым ореолом. Венера разлагалась. Казалось, зараза, впитанная ею из сточных канав, из мирно процветающих рассадников всякого зла, то растлевающее начало, которым она отравила целое общество, обратилось на нее же и сгноило ей лицо…» [2].
Третичный сифилис развивается у небольшого числа больных, которые недостаточно лечились по поводу сифилиса или совсем не лечились. Развитию третичного сифилиса способствуют старческий и детский возраст, травмы (физические, психические, медикаментозные), хронические заболевания и интоксикации, алкоголизм. Обычно третичный сифилис начинается через 4–5 лет, однако в последние десятилетия он чаще проявляется через 8–10, а иногда и через десятки лет после заражения [1, 2, 4, 9, 14, 15].

Клинические проявления при третичном сифилисе имеют преимущественно локальный характер. Они сопровождаются деструкцией органов и тканей, в которых локализуются, и оставляют после своего разрешения рубцы. Морфологически третичные сифилиды представляют собой инфекционные гранулемы [14–18].
Третичный сифилис длится десятилетиями. Поражаются практически все внутренние органы и системы, могут возникать психические расстройства, глухота, слепота [2, 3, 4, 14–18].
Выделяют сифилис третичный активный и сифилис третичный скрытый (латентный). Поражения кожи и слизистых оболочек (третичные сифилиды) проявляются немногочисленными бугорками, или гуммами. Гуммы сдавливают, разрушают органы, в которых они находятся, а располагаясь в жизненно важных органах, создают угрозу для жизни больного [2, 3, 4, 14–18].
По мнению большинства авторов [14–18], решающее значение для проявлений третичного периода сифилиса имеет отсутствие лечения по поводу сифилитической инфекции, однако и при отсутствии лечения третичный сифилис развивается примерно у трети больных [14–18].
Бесспорным является современное представление о связи иммунной реактивности организма и возникновения третичного сифилиса. Н.Г. Кочергин [19] акцентирует внимание на дисбалансе клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Третичный сифилис существенно меняет психику человека. У больного сифилисом возможны приступы депрессии, ярости, паранойи, сменяющиеся эпизодами эйфории и необычайного творческого подъема. Из-за случающихся у них галлюцинаций сифилитики воспринимают весь мир как вспышки света и игру ярких красок. Есть данные, по которым сифилисом в последней стадии страдали Ван Гог, Уайльд, Бодлер, Ницше, Гитлер [1–4]. Некоторые исследователи утверждают, что между психической неустойчивостью, «странностью» этих людей и их болезнью существовала прямая связь.
При третичном сифилисе у 25–35% больных стандартные серологические реакции дают отрицательный результат. В этих случаях большее диагностическое значение имеют результаты исследований крови с помощью реакции иммобилизации бледных трепонем и иммунофлюоресценция, которые в третичном периоде практически всегда бывают положительными [20–23]. Проявления третичного сифилиса хорошо поддаются противосифилитическому лечению [24].

Характерной чертой третичного сифилиса является появление у больного инфекционных гранулем в коже, слизистых оболочках и в более глубоких тканях и органах (подкожная клетчатка, надкостница, мышцы, а также внутренние органы и центральная нервная система). Обычно при третичном сифилисе бугорки появляются отдельными последовательными вспышками и находятся в разных стадиях развития [4, 9, 14–18].
Клинически среди активных проявлений указанного периода сифилиса выделяют бугорковый, гуммозный сифилид и редко встречающуюся позднюю третичную розеолу, представляющую собой пятнистые элементы бледно-розового цвета в виде крупных (в диаметре до 15 см и более) колец, дуг, полос, существующих в течение нескольких месяцев [4, 9, 14–18].
Сифилиды третичного периода сифилиса характеризуются малой контагиозностью; злокачественностью течения; немногочисленностью высыпаний, их асимметричным расположением и группировкой на ограниченных участках; изолированным (фокусным) расположением; истинным полиморфизмом высыпаний (бугорки, узлы); длительным циклом развития без лечения (4–6 мес.) и быстрым разрешением после начала специфической терапии, а также отсутствием субъективных ощущений [4, 9, 14–18].
Клинические варианты бугорковых сифилидов [4, 9, 14–18]:
− сгруппированные − расположенные фокусно, часто в виде дуг, гирлянд и т. д., легко прощупываются, как дробинки, безболезненны. Кожа над ними вначале гладкая, потом шелушится. Иногда после рассасывания бугорков остается гипер-, а затем гипохромная рубцовая атрофия. Чаще бугорок изъязвляется, покрывается коркой с уплотненными валикообразными краями, на дне которой виден некротический распад; заживает вдавленным рубцом;
− серпигинирующие − с периферическим ростом сливающихся бугорков; новые элементы появляются на какой-либо одной стороне и таким образом поражение «ползет» в определенном направлении. Край высыпания фестончатый, четко ограничен. Остается либо рубцовая атрофия, либо мозаичный рубец, на котором никогда не возникают новые бугорки. Кое-где остаются островки здоровой кожи. Поражение может захватить большие участки;
− сливные (площадкой) − слившиеся бугорки, отдельные элементы не видны. Очаг с четким фестончатым краем, округлый или бесформенный, размером от металлического рубля до ладони и больше. На отдельных его участках могут быть изъязвления;
− карликовые («третичные папулы») − бугорки бледно-желтые, размером с просяное зерно, не распадаются и оставляют после себя едва заметную атрофию;
− вегетирующие − с пышным разрастанием грануляций на дне язв, которые, выступая на поверхности, напоминают ягоды малины. По соседству обычно видны изолированные типичные бугорки.
Дифференциальную диагностику бугоркового сифилида следует проводить с туберкулезной волчанкой, туберкулоидным типом лепры, плоскоклеточным раком кожи, саркоидозом, хронической язвенной пиодермией, дискоидной красной волчанкой, папулонекротическим туберкулезом кожи и некоторыми другими дерматозами [4, 9, 14–18].
Сифилитическая гумма (гуммозный сифилид) образуется в подкожной жировой клетчатке, где возникает безболезненный узел, не спаянный с кожей и окружающей тканью, постепенно достигающий величины грецкого ореха и более. Постепенно увеличиваясь, узел cпаивается с кожей, теряет подвижность. В центре узел размягчается, и образуется небольшое отверстие, из которого выделяется вязкая, студенистая жидкость, напоминающая гуммиарабик, за что образование получило название «гумма». В результате некроза отверстие увеличивается, и образуется язва с плотными, отвесно обрывающимися ко дну краями, что придает ей кратерообразную форму. На дне язвы находится омертвевшая ткань − гуммозный стержень, который медленно отделяется, после чего язва рубцуется. Формируется глубокий втянутый звездчатый рубец. Значительно реже гумма может разрешиться без образования язвы, тогда на ее месте формируется атрофический рубец. Обычно у больного бывает одна гумма, реже − несколько. Располагаются гуммы чаще всего в области передней поверхности голеней, лба, предплечий. Могут возникать так называемые фиброзные гуммы − околосуставные узловатости вокруг коленных или локтевых суставов. При разрешении гуммозные узлы уменьшаются, инфильтрат их замещается фиброзной тканью, чем обусловлена хрящевидная плотность узлов. Они весьма резистентны к специфическому лечению [4, 9, 14–18].

В начальном периоде развития гуммы диагностика представляет трудности и значительно облегчается после ее изъязвления вследствие характерной клинической картины гуммозной язвы, а также в случае обращения больного к врачу после сформирования на месте гуммы характерного звездчатого рубца [4, 9, 14–18].
Дифференциальная диагностика сифилитических гумм проводится со скрофулодермой. В отличие от гуммы скрофулодерма имеет мягкую консистенцию узлов, при этом происходит полное их размягчение, края образующейся язвы мягкие, неровные, подрытые, на дне язвы имеются вялые грануляции, отделяемое язв жидкое, гнойное, охряно-желтого цвета [4, 9, 14–18].
При отсутствии лечения сифилиса инфекционные гранулемы на слизистых оболочках изъязвляются, разрушая не только мягкие ткани, но и костную систему. Заживление язв происходит рубцеванием, которое ведет к стойким, необратимым деформациям, наиболее известная из которых − сифилитическое западание носа [4, 9, 14–18, 25].
Бугорковый сифилид чаще всего располагается на отграниченном участке кожи, как правило, асимметрично. Бугорок имеет полушаровидную или плоскую форму, медно-красный с синюшным оттенком цвет, величину с вишневую косточку, плотную консистенцию, четкие границы. Инфильтрат сифилитического бугорка подвергается некрозу, который происходит сухим путем или приводит к образованию язвы. Субъективных ощущений бугорковый сифилид не вызывает [4, 9, 14–18].

Поражения слизистой оболочки полости рта при третичном сифилисе характеризуются появлением гуммы, диффузной гуммозной инфильтрации и бугорковых высыпаний, что может быть на определенном этапе болезни единственным клиническим проявлением третичного сифилиса. Как и на коже, сифилитические высыпания на слизистой оболочке рта практически не заразны, но они обладают злокачественным течением, разрушают ткани, в которых они находятся, что нередко приводит к нарушению функции органов [4, 9, 11, 14–18, 26, 27].

Гуммозный сифилид чаще образуется на мягком и твердом небе и языке. Вначале появляется одиночный безболезненный узел, который постепенно увеличивается, а затем вскрывается. Отторгается гуммозный стержень, после чего образуется гуммозная язва. Этот процесс длится 3–4 мес., иногда сопровождаясь незначительными субъективными ощущениями. Невскрывшаяся гумма имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность, слизистая оболочка над узлом умеренно воспалена, окраска ее застойно-красная, резко ограниченная. После отделения стержня гуммозная язва имеет кратерообразную форму, плотные края, безболезненна, дно ее покрыто грануляциями. Язва постепенно заживает с образованием звездчатого втянутого рубца. При локализации на небе на месте гуммы нередко образуется перфорация, сохраняющаяся после разрешения процесса.
Гуммозное поражение языка может протекать в виде отдельных гумм (узловатый глоссит) и, реже, − в виде диффузного склерозирующего глоссита. Эти формы могут сочетаться [4, 9, 11, 14–18, 26, 27].
Диффузный интерстициальный (склерозирующий) глоссит является самым тяжелым поражением слизистой оболочки рта при сифилисе. При этой форме вначале происходит диффузная инфильтрация толщи языка в основном плазматическими клетками, язык немного увеличивается в размере, причем никакие узлы при этом не образуются. Язык плотный, слизистая оболочка на многих участках утолщена. В последующем инфильтрат замещается рубцовой тканью, постепенно стягивающей язык, в результате чего наступают тяжелые трофические расстройства, язык уменьшается в размере, еще больше уплотняется, поверхность его становится бугристой, сосочки сглаживаются. На спинке языка нередко образуются болезненные трещины, трофические язвы, края которых иногда озлокачествляются. На фоне диффузного склерозирующего глоссита могут возникать отдельные гуммы (смешанный глоссит) [4, 9, 14–18, 26, 27].

На твердом небе гумма обычно располагается по средней линии. Вследствие того, что слизистая оболочка тонка и тесно связана с надкостницей неба, начинающийся гуммозный процесс очень быстро переходит на периост и кость. Инфильтрат гуммы быстро распадается, и обнажается кость, которая некротизируется и секвестрируется, возникает сообщение между полостями рта и носа [4, 9, 11, 14–18, 26–29].
Гуммозное поражение мягкого неба может иметь две клинические формы: чаще возникающую диффузную гуммозную инфильтрацию всей или части небной занавески и крупные узловатые гуммы, которые могут образовываться и на фоне диффузной гуммозной инфильтрации. На мягком небе специфический процесс обычно сопровождается перифокальным воспалением в виде красноты и отечности. Гуммы в области язычка обычно быстро распадаются, что приводит к его разрушению. При рубцевании поражений мягкого неба часто возникают деформации небных парусов, сращения со стенками глотки, укорочение мягкого неба. При диагностике в пользу гуммозного процесса в области мягкого неба свидетельствуют насыщенно-багровая окраска слизистой оболочки и инфильтрация неба, которая проявляется в отставании одной половины неба при фонации или неподвижности и как бы скованности всего мягкого неба. При локализации гуммы в области костей спинки носа после распада гуммы спинка носа западает, и нос приобретает седловидную форму. При гумме, расположенной на губе, вследствие обилия сосудов отек вначале выражен сильнее, чем в других областях [4, 9, 11, 14–18, 26–29].
При гуммозно-язвенном поражении задней стенки ротоглотки и мягкого неба рубцевание может вызвать атрезию зева, полное или частичное сращение мягкого неба с задней стороной ротоглотки, а следовательно, разделение полостей рта и носа [4, 9, 11, 14–18, 26–30].

Третичная форма сифилиса носа характеризуется образованием диффузных инфильтратов или гуммы с распадом. Гумма может локализоваться в слизистой оболочке, кости, надкостнице и хряще, при этом происходит некроз костной ткани с образованием секвестров, наиболее часто – в костном отделе перегородки и на дне носа. В последнем случае при распаде гуммы может возникнуть сообщение с полостью рта. Появляются сильные боли в носу, в области лба и глазниц. При костном поражении к болевым ощущениям присоединяется зловонный запах, а в отделяемом из носа нередко обнаруживаются костные секвестры. Нос нередко приобретает седловидную форму [4, 9, 11, 14–18, 31].
Гуммозная инфильтрация гортани вызывает сужение ее просвета и затруднение дыхания (удушье); поражение черпаловидных хрящей, голосовых и вестибулярных голосовых складок приводит к охриплости и афонии [4, 9, 11, 14–18, 32, 33].

Гумма довольно скоро начинает распадаться. Присоединение вторичной инфекции сопровождается появлением воспалительного отека, который может обусловить затруднение дыхания. При распаде гуммы образуется кратерообразная язва с резко очерченными краями, плотная, с набухшей тканью и сальным дном [4, 9, 11, 14–18, 32, 33].
Диффузный гуммозный инфильтрат бывает поверхностным или, наоборот, захватывающим мышцы и надхрящницу. Этот инфильтрат в виде красновато-желтых утолщений, иногда окруженный по периферии воспалительным венчиком, занимает то надгортанник, то черпалонадгортанные, вестибулярные и голосовые складки или подголосовой отдел [4, 9, 11, 14–18, 32, 33].
Ларингоскопически определяется резко утолщенный, тугоподвижный надгортанник, нависающий над входом в гортань в виде чалмы. Цвет его насыщенно-красный, видны типичные язвы. Припухлость в подголосовом отделе обычно бывает симметричной и очень напоминает картину подскладочного ларингита. Цвет инфильтрата красноватый, край его, вследствие изъязвления, представляется неровным. Если сифилитический инфильтрат локализуется на задней стенке гортани или захватывает и черпаловидный хрящ, развивается неподвижность перстне-черпаловидного сустава [4, 9, 14–18, 32, 33].
Жалобы больного определяются локализацией гуммы. При поражении надгортанника ощущается присутствие чего-то постороннего, чувство неловкости в горле, небольшая болезненность при глотании; при расположении гуммы на голосовых складках может быть охриплость. Если инфильтрат большой, он вызывает стеноз гортани. Стеноз может увеличиваться за счет отека вокруг гуммозной язвы. Боли при сифилитических инфильтратах незначительные [4, 9, 14–18, 32, 33].

Если сифилитические язвы достигают надхрящницы, возможно инфицирование ее гноеродными микробами и возникновение вторичного перихондрита. Перихондритом могут быть поражены все хрящи гортани, но чаще всего страдает надгортанник. Сифилитическая язва проникает через всю толщу надгортанника и влечет за собой значительную потерю вещества на его свободном крае. Глотание может совершаться беспрепятственно даже тогда, когда почти весь надгортанник разрушен [4, 9, 14–18, 32, 33].
Черпаловидные хрящи при воспалении припухают и отекают, а голосовые складки фиксируются по средней линии. При поражении перстневидного хряща припухлость обнаруживается ниже голосовых складок, и больные жалуются на боли при глотании. Если возникает перихондрит щитовидного хряща, то утолщаются обе вестибулярные голосовые складки, инфильтрация хряща определяется и при наружной пальпации. Помимо болей при глотании, которые в общем небольшие, при перихондрите гортани нарастает ее стеноз, требующий иногда трахеостомии [4, 9, 14–18, 32, 33].

При постановке диагноза в пользу гуммы говорит быстрое развитие изменений в гортани, незначительные субъективные расстройства, а также частая локализация процесса в области входа в гортань. Нужно иметь в виду характерный вид язвы (с крутыми отвесными краями и сальным дном). Положительные реакции Вассермана и Закс-Витебского часто подтверждают диагноз. В трудных для диагноза случаях применяется пробное антисифилитическое лечение. Что касается регионарных лимфатических узлов, то они либо не изменены, либо незначительно увеличены [4, 9, 11, 14–18, 32, 33].
Сифилитический перихондрит хорошо поддается специфическому лечению. Под влиянием специфического лечения инфильтраты, язвы и перихондрит могут исчезнуть бесследно. Если лечение предпринято несвоевременно или было неполноценным, то в гортани образуются рубцы. Эти рубцы могут обусловить сужение просвета гортани. Их можно видеть чаще всего ниже голосовых связок. Они имеют форму кольцевидных, довольно толстых перепонок. Такие перепонки бывают иногда и между голосовыми связками [4, 9, 14–18, 32, 33].
Последствия перенесенного перихондрита обнаруживаются в виде дефекта надгортанника, анкилоза перстне-черпаловидных суставов, грубых лучистых белесоватых рубцов, стягивающих вход в гортань как бы кисетом. В некоторых случаях она настолько деформируется, что бывает трудно различить в ней отдельные анатомические образования. Такие больные являются хроническими канюлярами. Деканюляция их требует специальных хирургических приемов после проведения антисифилитического лечения [4, 9, 14–18, 32, 33].

Для постановки диагноза большое значение следует придавать состоянию лимфатических узлов и серологическим реакциям. В серонегативном периоде сифилиса пункция лимфатического узла имеет решающее значение для диагноза (А. И. Фельдман). Разлитая гиперемия гортани при отсутствии воспалительных явлений со стороны носа и глотки и резистентность к обычной терапии должны будить подозрение на сифилис. Чтобы не пропустить этого заболевания, нужно взять за правило во всех случаях, когда ларингоскопическая картина не укладывается в хорошо знакомую, исключать сифилис [4, 9, 14–18].
На рентгенограмме при гуммозном сифилисе видны очаги оссификации в щитовидном хряще. Они распространяются языкообразно во все стороны, так же, как и лучистые рубцы в мягких тканях [4, 9, 14–18].
Бугорковый сифилид на слизистой оболочке рта встречается реже, чем гуммозный. Бугорки, так же как гуммы, могут локализоваться в любом месте, но чаще на слизистой оболочке губ, на альвеолярных отростках и небе. Бугорковый сифилид на слизистых оболочках может проявляться в виде изолированных бугорков или обширных, быстро изъязвляющихся инфильтратов с резкими фестончатыми очертаниями. Характерны плотность, красновато-коричневый цвет, сравнительно быстрое течение − обычно несколько месяцев от начала возникновения до образования рубцов. Отмечается повышенная саливация и умеренная болезненность при приеме горячей и острой пищи. После исчезновения бугорков остается рубец, который имеет фокусное расположение, ячеистое строение и фестончатые края. Повторных высыпаний бугорков на рубце не бывает [1, 2, 16, 23, 24, 34].
Бугорковый сифилид поражает обычно одновременно небо и небную занавеску; между группами бугорков насыщенно-красного цвета сохраняются участки здоровой ткани. Гуммозные поражения выражаются либо разлитой инфильтрацией, либо изолированной гуммой, выступающей в виде плотного узла, при распаде которого образуется перфорация. Перфорация обусловливает невнятную и гнусавую речь, проникновение жидкой пищи в полость носа. На твердом небе перфорация происходит после некроза кости [1, 2, 16, 23, 24, 34].

При скрытом третичном сифилисе и отсутствии активных проявлений у больного всегда можно обнаружить следы бывшей манифестной стадии в виде различных рубцов, рубцовой атрофии, остеопериостальных изменений, перфорации неба, перегородки носа, деформации наружного носа и других необратимых изменений бывшего активного третичного сифилиса [1, 2, 16, 23, 24, 34].
Сифилитическое поражение уха традиционно связывают с поздними стадиями заболевания. Оно характеризуется острой быстро прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, чаще односторонней, выраженным ушным шумом и вестибулярными расстройствами [1, 2, 16, 23, 24, 34]. О сифилитической природе тугоухости и вестибулярной дисфункции свидетельствуют данные анамнеза, общеклинические симптомы, положительные серологические реакции на сифилис и эффективность специфического лечения [1, 2, 16, 23, 24, 34].

Для лечения сифилиса применяются новоарсенол, осарсол, ртуть, йодистые препараты, а также антибиотики. Лечение обычно проводится в венерологических учреждениях, а за оториноларингологом остается роль консультанта. Роль его значительно возрастает, если у больного возникает стеноз гортани. Лечение больных с активными проявлениями третичного сифилиса следует проводить с осторожностью, ввиду возможного наличия у них скрыто протекающих поражений внутренних органов.
Лечение больных третичным сифилисом при наличии сопутствующих специфических поражений внутренних органов проводится дерматовенерологом совместно с терапевтом по методике, рекомендованной для висцерального сифилиса.
Каждый курс состоит из инъекций растворимого пенициллина с последующим, без перерыва, применением одного из висмутовых препаратов (различного в каждом курсе). Количество курсов − не менее 6 (после негативации серологических реакций рекомендуется провести еще 2–3 курса) [1, 2, 16, 23, 24, 34].

У больных с поздними серологическими рецидивами после ранее проведенного специфического лечения, а также у больных поздним скрытым сифилисом приблизительно в 45–50% случаев обнаруживаются патологические изменения спинномозговой жидкости. Вот почему таким больным до начала лечения следует проводить люмбальную пункцию. Специфическое лечение больных висцеральным и третичным сифилисом проводится по схеме позднего скрытого сифилиса с более продолжительной подготовкой бийохинолом, до дозы препарата 20 мл [1, 2, 16, 23, 24, 34].
У больных сифилисом выявлено снижение активности реакции фагоцитоза и Т-клеточного иммунитета. Учитывая это, а также патоморфоз возбудителя, современные особенности клинического течения сифилитической инфекции, применяемые короткие перманентные схемы лечения, необходимо использовать неспецифические средства и физиотерапевтические методики, оказывающие общеукрепляющее действие и помогающие организму побороть инфекцию: пиротерапия, инъекции пирогенных стимуляторов, витаминотерапия.

К физиотерапевтическим методикам, рекомендуемым к включению в комплексные схемы лечения больных сифилисом, относятся: индуктотермия поясничной области с одновременным назначением этимизола; магнитотерапия паравертебрально; микроволновая (дециметровая) терапия на область проекции надпочечников, щитовидной железы и солнечного сплетения; лазеротерапия на иммуногенные зоны [1, 2, 16, 23, 24, 34].
Наличие различных поражений ЛОР-органов при третичном сифилисе требует также проведения местного лечения. Совершенно очевидно, что характер вмешательства и метод его выполнения зависят от особенностей каждого конкретного случая. Чаще всего специальное вмешательство предпринимается при третичных поражениях наружного носа и полости носа. Это вмешательство включает ряд терапевтических и даже хирургических мероприятий, характер которых, время применения и метод выполнения также всецело зависят от особенностей каждого отдельного случая [1, 2, 16, 23, 24, 34].
Для очищения полости носа от корок, выделений и для дезодорирования (запах из носа является иногда наиболее тягостным симптомом для больного) рекомендуются: промывание полости носа физиологическим раствором соли с добавлением соды, опудривание гуммозной язвы йодоформным порошком в равных долях с измельченной борной кислотой, очищение ватным тампоном с перекисью водорода или обтирания 0,5% раствором Люголя с добавлением некоторого количества мятных капель [1, 2, 16, 23, 24, 34].

При продуктивных гуммозных процессах, угрожающих заращением или значительным сужением носовых ходов полости носа, рекомендуются различные вкладыши (пластинки, трубочки, марлевые тампоны и т. д.), которые покрываются различными ртутными, цинковой или индифферентной мазями. Эти вкладыши, к сожалению, не всегда дают желаемый результат; могут вызвать раздражение слизистой оболочки, даже реакцию типа пролежней, или добавочное разрастание ткани по окружности [1, 2, 16, 23, 24, 34].
При атрофии слизистой оболочки полости носа с явлениями быстро засыхающей слизи назначают промывание носа теплым физиологическим раствором с добавлением соды с последующим смазыванием при помощи ваты на зонде люголевским раствором как слизистой оболочки носа, так и, в случае необходимости, носоглотки и задней стенки ротоглотки. В ряде случаев лишь после подобного спринцевания становится ясным направление дальнейшего местного вмешательства. При обилии корок следует всегда думать об активном, но скрытом процессе; иногда неожиданно как для больного, так и для врача удается на месте бывшей корки обнаружить с помощью пуговчатого зонда подвижную некротизирующуюся кость, секвестр, наличие гноя и т. д. Известное облегчение приносят при атрофических процессах различные, в частности маслянистые, ингаляционные процедуры, курортное лечение [1, 2, 16, 23, 24, 34].

Местное хирургическое вмешательство может оказаться необходимым и с косметической точки зрения. Различные деформации наружного носа нередко являются факторами, сильно угнетающими психику больного. Необходимым условием для успешного результата хирургических вмешательств является полная ликвидация на месте проявлений третичного периода сифилиса [1, 2, 16, 23, 24, 34].
Таким образом, проявления сифилитического процесса при третичном периоде со стороны ЛОР-органов многообразны и могут быть схожими с другими нозологическими формами, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и развитию ряда осложнений. Большим подспорьем в диагностике служат серологические реакции и другие проявления сифилиса, о которых должен помнить любой практикующий врач.

Литература
1. Аковбян В.А., Прохоренков В.И., Соколовский Е.В. Инфекции, передаваемые половым путем. М.: Медиа Сфера, 2007. С. 183–329.
2. Венерические болезни: руководство для врачей / Под ред. О.К. Шапошникова. М.: Медицина, 1991. 104 с.
3. Григорьев П.С. Учебник венерических болезней. М.–Л.: Изд-во биологической и медицинской литературы, 1934. 436 с.
4. Прохоренков В.И. Сифилис (руководство для врачей). М.: Медицинская книга, 2002. 297 с.
5. Фракасторо Д. О сифилисе (перевод с итальянского). М.: Медгиз, 1956. 286 с.
6. Милич М.В. Эволюция сифилиса. М.: Медицина, 1987. 160 с.
7. Картамышев А.И. Кожные и венерические болезни. М.: Медгиз, 1953. 636 с.
8. Pereira T.M. et al. Tertiary syphilis // Int. J. Dermatol. 2007. Vol. 46 (11). P. 1192–1195.
9. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) / Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, 1999. Т. 1. С. 466–589.
10. Шевченко А.Г. Социально-экономическая эффективность целевых медицинских осмотров по выявлению инфекций, передаваемых половым путем: Автореф. дис… канд. мед. наук. М., 2008. 26 с.
11. Кондрашева Е.М. Особенности поражения ЛОР-органов при различных стадиях сифилитического процесса // Российская оториноларингология. 2014. №1(68). С. 116–119.
12. Гречко А.В. Организационно-методическое обоснование механизмов повышения эффективности дерматовенерологической помощи населению: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2004. 50 с.
13. Мартынова Г.П., Прохоренков В.И., Кузнецова Н.Ф. Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения // Клиническая дерматология и венерология. 2014. №2. С. 27–34.
14. Суколин Г.И. Многообразие проявлений сифилиса // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2006. №1. С. 46–49.
15. Антоньев А.А., Суворов В.А. Клиническая характеристика третичного активного сифилиса // Вестник дерматологии. 1984. №12. С. 32–36.
16. Мухамедов С.М., Усманов Т.У., Боратов К.Б. Два случая третичного активного сифилиса // Вестник дерматологии и венерологии. 1991. №5. С. 55–58.
17. Шишов А.С. и др.Обусловленные сифилисом поражения головного и спинного мозга // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014. №3. С. 14–23.
18. Юцковский А.Д. и др. Особенности клинических проявлений сифилиса // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2000. №1. С. 41–43.
19. Кочергин Н.Г. Современные взгляды на иммунитет при сифилисе: обзор литературы // Русский медицинский журнал. 1985. №7. С. 48–103.
20. Дмитриев Г.А., Фриго Н.В. Сифилис. Дифференциальный клинико-лабораторный диагноз. Нижний Новгород: Медкнига, 2004. 364 с.
21. Дмитриев Г.А., Доля О.В. Диагностика сифилитической инфекции // Клиническая дерматология и венерология. 2011. №5. С. 4–12.
22. Петришина С.В. Лабораторная диагностика сифилиса // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2004. №2. С. 46–49.
23. Brown D.L., Frank J.E. Diagnosis and management of syphilis // Am. Fam. Physician. 2003. Vol. 68 (2). P. 283–290.
24. Левчик Н.К. и др. Результаты изучения содержания цефтриаксона в системном кровотоке в процессе терапии сифилитической инфекции // Клиническая дерматология и венерология. 2013. №6. С. 72–75.
25. Zippel R. Tertiary syphilis of the nose and its sinuses // HNO. 1956. Vol. 6 (1). P. 14–17.
26. Мисенко Д.Н. и др. Случай активного третичного сифилиса полости рта // Клиническая дерматология и венерология. 2013. №3. С. 51–53.
27. Aarestrup F.M., Vieira B.J. Oral manifestation of tertiary syphilis: case report // Braz. Dent. J. 1999. Vol. 10 (2). P. 117–121.
28. Benazzou S. et al. Post syphilitic oro-nasal communication // Rev. Stomatol. Chir Maxillofac. 2006. Vol. 107 (5). P. 373–374.
29. Bains M.K., Hosseini-Ardehali M. Palatal perforations: past and present. Two case reports and a literature review // Br. Dent J. 2005. Vol. 199 (5). P. 267–269.
30. Gil Tutor E. Tertiary syphilis of the nasal fossa and the pharynx // Acta Otorinolaryngol. Iber. Am. 1971. Vol. 22 (4). P. 366–384.
31. Wagner G. Tertiary syphilis; gumma of the nasal septum // Z. Haut. Geschlechtskr. 1952. Vol. 9 (6). P. 21.
32. Lahav G. et al. Laryngeal syphilis: a case report // Arch. Otolaryngol. Head and Neck Surg. 2011. Vol. 137 (3). P. 294–297.
33. Rubaltelli E. Tertiary syphilis of the larynx // Otorinolaringol. Ital. 1952. Vol. 20. P. 1–18.
34. Augenbraun M. Treatment of latent and tertiary syphilis // Hosp. Pract. (1995). 2000. Vol. 35 (4). P. 89–95.

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak