ТЯЖЕЛЫЕ (ИНВАЛИДИЗИРУЮЩИЕ) ФОРМЫ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ. МЕТОДЫ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №11 от 04.06.1997 стр. 7
Рубрика: Педиатрия

Для цитирования: Торопова Н.П., Синявская О.А., Градинаров А.М. ТЯЖЕЛЫЕ (ИНВАЛИДИЗИРУЮЩИЕ) ФОРМЫ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ. МЕТОДЫ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ // РМЖ. 1997. №11. С. 7

Ключевые слова: атопический дерматит, клиника, инвалидизирующие формы, патогенез, реабилитация, профилактика

Ключевые слова: атопический дерматит, клиника, инвалидизирующие формы, патогенез, реабилитация, профилактика
  
  В последние два десятилетия во многих странах мира отмечается тенденция к увеличению числа детей с атопическим дерматитом (АД) и более тяжелому его течению, приводящему к ограничению жизнедеятельности и социальной дезадаптации (инвалидизации). В отличие от других хронических дерматозов у детей АД имеет стадийное течение в зависимости от возраста и характеризуется многообразием клинических вариантов, в связи с чем вопрос о терминалогии все еще остается дискуссионным.
   Несмотря на недостаточную ясность патогенеза, АД относят к мультифакториальным заболеванием с наследственной предрасположенностью к атопии и реализующим влиянием факторов внешней среды. Совместные научные исследования дерматологов и педиатров за 30-летний период позволили разработать оригинальную схему патогенеза, уникальную диагностическую и лечебную технологию, позволяющую добиваться излечения АД, в том числе и при инвалидизирующих формах. С целью снижения заболеваемости детей АД и предупреждения развития тяжелых форм дерматоза необходимо совершенствование методов первичной и вторичной профилактики.
  
  Key words: atopic dermatitis, clinical presentation, disabling types, pathogenesis, rehabilitations, prevention
  
  In the past two decades, many world's countries have shown tendencies for children with atopic dermatitis (AD) to have a more severe course resulting in restrictive activities and poor social adaptation (disability). Unlike other chronic dermatoses in children, AD develops in stages, depending on the age, it is characterized by a diversity of clinical types, in this connection, nomenclature is still controversial. Despite the subtle clarity of its pathogenesis, AD is classified as a multifactorial disease hereditarily predisposed to atopy and it is realized under environmental factors. The joint researches of dermatologists and pediatricians over 30 years have developed an original scheme of AD pathogenesis, designed a unique diagnostic and therapeutical technology, by curing AD, including its disabling types. To reduce the incidence of AD in children and to prevent the progression of severe dermatoses, it is necessary to improve primary and secondary prophylactic methods.
  
  Н.П. Торропова, дерматолог, доктор мед. наук, проф., директор Научно-практического центра
медико-социальной реабилитации детей с аллергодерматозами (республиканского и областного, Екатеринбург)
; Главный внештатный детский дерматолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, член президиума Европейского общества детских дерматологов.
О.А. Синявская, педиатр, доктор мед.наук, проф., заведующая кафедрой педиатрии Уральской
государственной медицинской Академии , заслуженный деятель наук РФ.
А.М. Градинаров, педиатр, канд. мед. наук, доцент кафедры Уральской государственной медицинской академии, заместитель директора по лечебной работе центра для детей с аллергодерматозами.

Prof. N.P. Toropova,MD, Dermatologist, Director , Republican and Regional Research-and-Practical Center for Sociomedical Rehabilitation of Children with Allergic Dermatosis, Yekaterinburg; Head Freelance Pediatric Dermatologist, Ministry of Health of the Russian Federation; Member of the Presidium, European Society of Pediatric Dermatologist.
Prof. O.A. Sinyavskaya, MD, Pediatrician, Head, Departament of Pediatrics, Urals State Medical Academy, Honoured Scientist of Russian Federation.
A.M. Gradinarov, Candidate of Medical Sciences; Associate Professor, Departament of Pediatrics, Urals State Medical Academy; Deputy Director of Therapeutics, Center for Children with Allergic Dermatitis.
  

Эпидемиология


  Атопический дерматит (АД) - распространенное заболевание кожи детей раннего возраста, школьников, подростков и взрослых (другие названия - диатезическая пруриго Бенье, атопическая экзема, атопический нейродермит, конституциональная экзема).
   Достоверных сведений о распространенности АД нет. По данным разных авторов, АД страдают от 5 до 20% населения [1]. Проводимая нами ежегодная регистрация детей с АД в Екатеринбурге свидетельствует о неуклонном росте числа больных в период с 1970 по 1995 г. Так, удельный вес детей с впервые установленным диагнозом АД в 1970 г. составил 1,2%, а в 1995 г. - 7,8% (т. е. в 5,9 раза больше).
   Первые проявления АД у 80 - 85% детей возникают на первом году жизни и у значительной части из них заболевание протекает хронически до школьного возраста. Удельный вес детей первого года жизни с проявлениями АД в 1970 г. составил 20,3%, в 1995 г. - 44,0%, в возрастной группе от 4 до 7 лет - соответственно 3,2 и 11,2%. Однако приведенные данные нельзя считать абсолютно достоверными. Изучению истинной заболеваемости АД препятствуют следующие факторы:
  

  • путаница в терминологии;
  • первичная регистрация диагноза разными специалистами - педиатрами, дерматологами, аллергологами под различными названиями;
  • возможность регистрации одного и того же больного с якобы впервые установленным диагнозом на различных возрастных этапах (аллергический диатез, детская экзема, нейродермит);
  • отсутствие четких критериев для постановки диагноза АД.


  Постоянное клинико-лабораторное наблюдение детей, страдающих АД, в период с 1961 по 1996 г. позволяет констатировать патоморфоз клинического течения заболевания:

  • более раннее появление первых признаков - с 1 - 2-месячного возраста;
  • более тяжелое течение АД с увеличением площади поражения кожи вплоть до развития эритродермии;
  • увеличение числа больных, у которых лечение терпит неудачу и ухудшается исход АД. В последние 10 - 15 лет увеличилось число детей с тяжелым течением АД, приводящим к инвалидизации.


  Встречаемость инвалидизирующих форм дерматозов у детей может быть прослежена на опыте Екатеринбурга за 1992 - 1995 гг. (табл. 1).
  

Инвалидность (ограничение жизненных и социальных функций)


  Согласно данным международной статистики, четко прослеживается тенденция к увеличению числа инвалидов. Эксперты ООН и ВОЗ сообщают, что лица с ограничением жизненных и социальных функций ("дезабильные лица" по терминологии ВОЗ, "инвалиды" - по терминологии нашей страны) составляют около 10% населения Земли, из них более 120 млн - дети и подростки [2]. В Российской Федерации инвалиды с детства составляют более 12% от общего числа всех инвалидов, ежегодно впервые регистрируемых органами социальной защиты населения, а среди инвалидов в возрасте до 39 лет на их долю приходится 55,6% [2].

Таблица 1. Показатели заболеваемости детей АД

 

Год Число детей до 14 лет11 мес 29 дней Число детей с АД: всего с впервые установленным диагнозом Интенсивный показатель больных АД на 10 000 детей Число детей- инвалидов: с АД/ другими дерматозами* Число детей-инвалидов, снятых с учета по АД/другим дерматозам
1992 264 153 21 720/5353 76,0 29/5 -/-
1993 270 000 2668/557 98,0 71/9 -/-
1994 260 752 28 849/5682 109,9 121/10 4/-
1995 257 277 2141/4930 83,0 151/10 24/-

*Другие дерматозы: псориаз, витилиго, наследственный буллезный эпидермолиз, гнездная алопеция, ихтиозиформная эритродермия.

   Особенностью клинического течения АД в конце ХХ века является учащение перехода острых форм в хронические, нередко - тяжелые, на фоне нарастания первичной хронической патологии внутренних органов, тяжелых расстройств нервной системы, нарушений иммунитета.
   Впервые возможность назначения государственной пенсии и других видов социальной помощи детям до 16 лет, страдающим дерматозами, появилась с изданием приказа Минздрава России от 04.07.91 №117 "Медицинские показания, при которых ребенок до 16 лет признается инвалидом".
  Значительную помощь практическим врачам при проведении экспертизы инвалидности детей, страдающих дерматозами, оказывают изданные Минздравом России руководство по классификации последствий и причин инвалидности [3] и инструктивные и методические материалы по установлению инвалидности у детей [2].

 

Блок 1. Анамнез и его оценка по следующим направлениям:
  • семейная предрасположенность (до 3-й степени родства) к атопическим
    заболеваниям;
  • влияние перинатальных факторов риска (хронические заболевания матери, патология беременности, включая токсикоз, угрозу невынашивания, медикаментозную терапию, гипоксию и др.);
  • течение интранатального периода (стремительные или затянувшиеся роды, кесарево сечение, раннее излитие околоплодных вод и др.);
  • масса ребенка при рождении (крупный плод, врожденная гипотрофия);
  • характер вскармливания, нарушения в питании ребенка (оценка их выраженности и длительности);
  • реакция на профилактические прививки;
  • начало АД и динамика его развития;
  • эффективность проводимой терапии (иногда на протяжении нескольких лет);
  • использование гормональных препаратов (внутрь и наружно);
  • характер зуда и его временные характеристики;
  • факторы, провоцирующие обострение АД;
  • характер нарушений сна;
  • вера больного и членов его семьи в выздоровление, улучшение состояния АД;
  • качество жизни семьи.

 

Блок 2. Осмотр больного АД:
  • клиническая форма АД;
  • оценка распространенности и выраженности поражения кожи;
  • взаимосвязь топографии очагов поражения с дерматомами (схема Кигана);
  • клинические признаки вторичной инфекции (бактериальной, герпетической, кандидозной);
  • оценка видимо непораженной кожи (сухость, цвет, фолликулярный точечный кератоз, волнистая пигментация кожи шеи);
  • выявление нарушений осанки, обусловленных последствиями интранатальной травмы шейного отдела позвоночника, аномалиями развития, дизонтогенетическими изменениями.

 

Блок 3. Лабораторно-инструментальное обследование:
  • исследование иммунной системы;
  • исследование показателей гемостаза и синдрома эндогенной интоксикации;
  • идентификация хронической персистирующей микстинфекции (бактериальной, вирусной, паразитарной, хламидийной и др.);
  • гастроэнтерологическое обследование (включая ультразвуковое исследование - УЗИ, эндоскопию с биопсией, исследование ферментов и др.);
  • исследование функции печени и метаболизма с использованием биохимической гепатограммы, маркеров гепатита, сцинтиграфии и др.;
  • исследование функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы (электроэнцефалография, реоэнцефалография, ультразвуковая допплерография сосудов мозга);
  • скрининг-диагностика (УЗИ почек, сердца, ультрасонография, рентгенография, миография, тепловизионные исследования).

 

Блок 4. Диагностика психологических расстройств, социальной дезадаптации, нарушений качества жизни

 

Блок 5. Основные направления патогенетической терапии:
  • разобщение с аллергенами;
  • элиминация биологически активных веществ (БАВ), аллергенов, комплексов антиген - антитело и других веществ;
  • санация очагов хронической инфекции - бактериальной, вирусной, паразитарной;
  • восстановление процессов пищеварения и всасывания, функции печени;
  • коррекция сегментарных вертебральных дисфункций;
  • коррекция вегетососудистых расстройств надсегментарного генеза (гипоталамический, гипертензионный синдром);
  • улучшение микроциркуляции и метболизма в коже;
  • устранение зуда и улучшение сна;
  • коррекция психологических расстройств;
  • наружная терапия, предусматривающая элиминацию БАВ и деструктивных субстанций, устранение вторичной инфекции, улучшение микроциркуляции и метаболизма в очагах поражения кожи.

 

Блок 6. Основные направления медико-социальной реабилитации больных АД:
  • коррекция режима и качества питания с включением пищевых сорбентов;
  • использование доступных методов очищения организма;
  • коррекция вертебральных дисфункций (ЛФК, массаж, мануальная терапия, парафинотерапия и т.д.);
  • уход за кожей и наружная терапия (после предварительной подготовки кожи, улучшения микроциркуляции);
  • поддержка психолога и лечащего врача с ориентацией на выздоровление и активную позицию самого пациента в реализации всех вышеуказанных мероприятий;
  • рекомендации по профессиональной ориентации подростков.

 


   Принципиально важным положением при определении понятия "ребенок-инвалид" согласно современной концепции ВОЗ является тезис, что "поводом для установления инвалидности являются не сама болезнь или травма, а их последствия, проявляющиеся в виде нарушений той или иной психологической, физиологической или анатомической структуры или функции, приводящей к ограничению жизнедеятельности и социальной недостаточности ( социальной дезадаптации)".
   Исходя из того, что у детей с АД обнаруживается не только поражение кожи, но и многогранная патология внутренних органов, нервной и иммунной систем в различных синдромальных сочетаниях, установление инвалидности с детства таким больным требует определения индивидуального патогенеза, особенностей клинического течения, что и будет представлено в следующих разделах.
   По заказу Минздрава РФ с 1993 г. в соответствии с Федеральной программой "Дети-инвалиды" Республиканский научно-практический центр медико-социальной реабилитации детей с АД (Екатеринбург) работает по следующим направлениям:
  

  • проведение научных исследований факторов, способствующих развитию инвалидизирующих форм АД у детей;
  • разработка технологий диагностики, лечения, профилактики и экпертизы инвалидности детей с АД;
  • консультирование и лечение детей с тяжелыми формами АД из регионов России на своей базе;
  • организация подготовки кадров (базовые и выездные курсы повышения квалификации, конференции);
  • методическое руководство по организации филиалов и отделений для детей с АД в регионах России;
  • издание научной и учебной литературы [4, 5];
  • разработка и совершенствование компьютерной программы оценки угрозы развития тяжелых форм АД у детей.

 

Терминология, классификация


  С учетом рекомендаций ВОЗ, Международной классификации болезней IX пересмотра и статистической классификации болезней в СССР (§ 691) в последние годы научными школами и практическими врачами России стал чаще использоваться термин "атопический дерматит". Однако наряду с этим, как свидетельствует экспертиза, для обозначения поражения кожи, развивающегося в раннем детском возрасте и имеющего стадийное течение на протяжении всей жизни больного, используются термины "аллергический диатез", "детская экзема", "лихен", "нейродермит" и другие, что затрудняет изучение истинной заболеваемости, определение тактики лечения, методов профилактики. История возникновения перечисленных терминов и их использования отечественными и зарубежными дерматологами наиболее полно изложена в монографии К. Н. Суворовой и соавт. [6]. Дискуссии относительно терминологии при атопических заболеваниях кожи велись на страницах журнала "Вестник дерматологии и венерологии" в 1973 - 1974 гг. и в 1988 - 1989 гг.; авторы аргументированно высказывали мнение в пользу того или иного термина [7, 8].
Таблица 2. Механизмы формирования поражения кожи и зуда при АД у детей

 

Стадия АД Факторы, создающие, поддерживающие, усугубляющие СЭИ у детей с АД , и их клиническое отражение Патофизиологические нарушения в системах и органах, характеристика эндотоксинов в процессе формирования СЭИ
I. Доклинические изменения кожи у пациентов с предрасположенностью к АД:
изменения реактивности сосудов кожи (мраморность кожи, акроцианоз, отечность кожи, симптом "белого пятна")нарушение кожного барьера
(сухость, шелушение кожи, опрелости)
Внутриутробная гипоксия
Патология интранатального периода (травма позвоночника и головного мозга) Сегментарные повреждения позвоночника и спинного мозга
Гипертензионный синдром,

гипоталамический синдром

Гипоталамические нарушения, возбуждение центров коры мозга, детерминирующих стресс-реакции:подкорковых структур, гипоксия тканей нарушение микроциркуляции повышение концентрации БАВ
(опиоиды, нейропептиды, эйкозаноиды и др.)нарушение гидролиза и всасывания пищевых продуктов аллергического генеза (иммунная патология)
II. Острая стадия АД: детская экзема Аллергены, иммуногены различного генеза. Генетически детерминированная непереносимость отдельных пищевых продуктов (молоко, яйца, мед и др.) Транзиторная ферментная недостаточность (незрелость) Несостоятельность барьера - слизистой тонкой кишки Дискинезии желчевыводящих путей и кишечника (в том числе за счет сегментарных нарушений позвоночника и спинного мозга) Синдром мальабсорбции, синдром раздраженной толстой кишки
Дисбактериоз ишечника
Лямблиоз
Комбинированные паразитозы (энтеробиоз, аскаридоз, лямблиоз, описторхоз)

Гепатит (вирусный, хламидийный, холестатический, паразитарный)
Аутоаллергические процессы

(за счет индуцированной слизистой оболочки)

нарушение процессов пищеварения воспалительного характера накопление продуктов нарушенного метаболизма, продуктов деструкции тканей, протеолитических ферментов повышение содержания и нарушение метаболизма желчных кислот повышенное выделение протеаз, аминов (гистамин, серотонин), фактора эозинофилов, тромбоцитактивирующего фактора, эйкозаноидов, цитокинов (интерлейкины)
III. Хроническая фаза АД: нейродермит с различной степенью и площадью поражения кожи:
с преобладанием отека и инфицированности в очагах с преобладанием инфильтрации и лихенификации
Аллергическое воспаление кожи (всасывание БАВ) Инфекционно-аллергическое воспаление кожи(БАВ+ продукты деструкции тканей)
Гипофункция надпочечниковых желез
Гипофизарно-гипоталамические расстройства
Гепатиты, нарушения функции печени
Дисметаболические нефропатии
Дермореспираторный синдром
Иммунная недостаточность и вторичные иммунодефициты Генерализованное поражение кожи при АД (эритродермия)
Симптоматика СЭИ со стороны кожи (бледность, "разноцветный" колорит кожи, в том числе иктеричность, гиперпигментация, фолликулярный точечный кератоз, ксероз)
Нарушения гомеостаза:

нарушения гормональной регуляции

(вторичные) дисфункция системы перекисного окисления

липидов
Дисфункция органов и систем детоксикации

и защиты:
поражения дисфункция естественной резистентности и иммунной защиты недостаточность печени, почек, кожи и метаболической функции легких "загруженность" транспортных белков и

мембран клеток

Изменения реологических свойств крови:
повышение концентрации среднемолекулярных пептидов снижение альбуминсвязывающей способности плазмы крови

изменение фазовых жидкокристаллических показателей снижение фибринолитической активности

   Создавались различные классификации АД, которые имеют общие положения:

  • стадийное течение и разделение по возрастным периодам: АД младенцев (infantile eczema), АД детей (childhood eczema), АД подростков и юных (young phase), АД взрослых (adult phase) [9];
  • острая, подострая и хроническая фазы течения;
  • клинические формы: в большинстве классификаций выделяют экзематоидную (эритематосквамозную и везикулокрустозную) форму, эритематосквамозную с умеренной лихенификацией, лихеноидную и пруригоподобную. Мы предлагаем рабочую группировку клинических форм АД у детей с выделением истинной экземы, себорейной экземы и нейродермита;
  • сочетание с другими атопическими заболеваниями (бронхиальная астма, аллергический ринит, крапивница и др.).


  Многолетняя совместная научно-практическая работа дерматологов и педиатров Екатеринбурга позволила разработать и успешно использовать рабочую группировку АД [10].
   Различают острое, подострое и хроническое течение АД. АД у детей может сочетаться с другими дерматозами, наиболее часто с вульгарным ихтиозом (39 - 45%), гнездной алопецией, витилиго (5,9%). Мы наблюдали по одному больному с сочетаниями АД и реакции трансплантат против хозяина, АД и наследственного буллезного эпидермолиза.
  

Рис. 1. Легкие кожные проявления - "аллергический конституциональный дерматит".

Рис. 2. Везикулезно-крустозная форма АД.

Рис. 3. Эритематосквамозная форма АД.

 

 

Рис. 4 (а, б, в). Бляшечная форма атопической экземы.

а - дессиминированная форма; б - острая форма; в - хроническое течение на фоне дизонтогенетических изменений позвоночника.

 

Клиническое течение


  В отличие от других хронических дерматозов у детей АД имеет стадийное течение - от острых форм у детей раннего возраста до подострых и хронических у старших детей и подростков.
   Первые клинические проявления поражения кожи у большинства детей первых месяцев жизни часто не могут быть отнесены к известным нозологическим формам. В связи с этим мы обозначаем эту стадию как "предэкзематозную" ("аллергический конституциональный дерматит", по нашей терминологии).
   В этой стадии поражения характеризуются гиперемией, отечностью и повышением локальной температуры кожи. Наряду с эритематозной формой наблюдаются папулезная, папуловезикулезная и смешанная формы. Локализация высыпаний - кожа лица (чаще щек), реже - голеней и бедер. Расположение очагов всегда симметричное. Зуд может быть умеренным (рис.1). При своевременном и правильном лечении поражение кожи на этой стадии может закончиться выздоровлением в возрасте до 1 года у части детей. Однако нередко у детей наблюдается развитие более выраженной острой формы АД - экземы.
   Экзема диагностируется чаще у детей 3 - 5 мес, обычно имеющих повышенную массу тела, нежную кожу бело-розового цвета. На фоне гиперемии кожи щек появляются микровезикулы с серозным содержимым, вялой покрышкой, быстро вскрывающейся с образованием "экзематозных колодцев" и экссудацией. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Ребенок рассчесывает кожу, вследствие чего очаги покрываются серозно-кровянистыми корками, а при присоединении вторичной инфекции - серозно-кровянисто-гнойными. Расположение очагов поражения симметричное, при ограниченных формах - на коже щек, при диссеминированных - на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловища (рис. 2).
   Прогноз относительно благоприятный при своевременно начатой терапии. Развитие нейродермита наблюдается у 43,3 - 45,0% больных, причем у 19,8% после длительной (в течение 2 - 5 лет) ремиссии.
   Себорейная экзема может развиться уже на 2 - 3-й неделе жизни ребенка, без предшествующей стадии. Эритема, шелушение, сухость кожи появляются на коже волосистой части головы, лба щек, в заушных складках, на шее. Нередко процесс распространяется на кожу туловища, в крупные складки. Зуд может быть различной интенсивности: от умеренного до очень сильного. В местах экскориаций появляются элементы вторичного инфицирования (рис. 3). Себорейная экзема чаще развивается у детей с внутриутробной гипотрофией, в дальнейшем имеющих дефицит массы тела. У части этих детей в возрасте 1,5 - 3 лет дополнительно диагностируется ихтиоз, значительно отягощающий прогноз при себорейной экземе.
   Развитие нейродермита как следующей, хронической, стадии АД наблюдается у 73,3 - 75,0% детей. Кроме того, у этой группы больных отмечается более тяжелое и длительное течение АД, формируются инвалидизирующие формы.
   Смешанные формы экземы в последние годы диагностируются чаще и развиваются у детей 2 - 5-месячного возраста. В клинической картине наряду с проявлениями яркой гиперемии, микровезикуляции, мокнутья (чаще в центре кожи щек) отмечаются эритематосквамозные очаги на волосистой части головы, коже лба, заушно-околоушных областей, шеи. На коже туловища и конечностей у этих детей наряду с эритематосквамозными пятнами имеются очаги с микровезикуляцией и мокнутьем (преимущественно на голенях).
   К 2 - 3-летнему возрасту у половины детей этой группы формируется нейродермит.
   Бляшечная форма экземы выделена нами впервые 13 лет тому назад. Число таких больных ежегодно увеличивается. Проявления бляшечной экземы возникают, как правило, в 5 - 7-месячном возрасте у детей на фоне остановки нарастания массы тела и тяжелого энтероколита бактериально-паразитарного генеза.
   Наряду с эритематосквамозными и мокнущими очагами на лице, на коже спины, ягодиц, бедер, голеней, разгибательных поверхностей рук появляются очаги размером от горошины до 2 - 5 см в диаметре, округлой конфигурации с четкими границами, зоной гиперспазма сосудов (симптом "белого ободка"). Кожа в очагах имеет синюшно-багровую окраску, отечна, с микровезикулами, мокнутьем, серозно-кровянистыми корками на поверхности (рис. 4).
   У всех детей с бляшечной формой экземы нарушено общее состояние, в периферической крови отмечаются гиперлейкоцитоз (15 - 25  109 г/л) и гиперэозинофилия (25 - 43 - 56%), снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета.
   Из-за тяжести общего состояния всех детей лечат в стационаре. Отдаленные результаты - благоприятные, лишь у единичных больных развивается нейродермит.
   Нейродермит является клиническим вариантом хронического АД. У подавляющего числа больных нейродермит развивается как последующая стадия острых форм дерматоза, описанных выше. Лишь у 5 - 8% больных он развивается в 2 - 5-летнем возрасте без предшествующей стадии экземы. Для нейродермита характерны инфильтрация, лихенификация кожи в очагах поражения. Кожа имеет буро-розовую окраску и подчеркнутый рисунок, вокруг очагов - рассеянные популезные элементы. Очаги расположены чаще всего симметрично с типичной локализацией: локтевые и подколенные сгибы, тыльная сторона кистей, лучезапястные и голеностопные суставы, шея, верхняя треть груди, периорально и периорбитально. При большой площади поражения кожи высыпания распространяются по периферии от указанных очагов, могут сливаться. В этих случаях констатируется генерализованное поражение кожи (эритродермия). Зуд, как правило, выраженный, приступообразный или постоянный. Расчесывание приводит к скальпированию кожи, присоединению вторичной инфекции, появлению кровянисто-гнойных корок.
   При нейродермите подростков нередко отмечается выраженное поражение кожи лица и шеи, приводящее к инвалидизации. Сочетание нейродермита и тотального облысения является также показанием к установлению инвалидности.
   В течение последних 5 лет при большом числе наблюдений (более 2000 больных АД) нами выявлена взаимосвязь типографии очагов поражения кожи при АД и сегментарных вертебральных дисфункций за счет патологии позвоночника и спинного мозга [11]. Для обоснования подобной взаимосвязи использованы схемы дерматомов по Кигану и висцеральной иннервации по Гринштейну. Поскольку дерматом - это участок кожи, иннервируемый строго из определенного сегмента спинного мозга, любые повреждения последнего создают триггерные зоны, способствующие нейрососудисто-трофическим нарушениям в коже соответствующих дерматомов.
   При любой клинической форме АД может происходить вторичное инфицирование бактериями, дрожжевыми грибами, вирусами (герпетическая экзема).
   Для экспертизы инвалидности важно определение клинической формы АД, площади поражения, интенсивности зуда, степени нарушения сна. В этом плане заслуживает изучения и внедрения система балльной оценки степени тяжести АД - SCORAD (scoring of atopic dermatitis - шкала атопического дерматита), разработанная группой ученых европейских стран [12].
   Для определения степени тяжести АД у детей наряду с оценкой очагов поражения необходимо выявление изменений кожи в целом. При тяжелых формах АД наблюдаются следующие изменения:
  

  • "разноцветная" окраска кожи туловища с буровато-коричневым оттенком, серо-иктеричным колоритом;
  • волнистая гипо- и гиперпигментация кожи шеи;
  • "мраморная" белизна кожи носа;
  • точечный фолликулярный кератоз;
  • мраморность кожи конечностей.


  Выраженность перечисленных симптомов коррелирует со степенью тяжести течения АД, в том числе за счет синдрома эндогенной интоксикации (СЭИ).

 

Патогенез


  Данные многих отечественных и зарубежных исследователей говорят о том, что АД у детей является мультифакториальным заболеванием с наследственной предрасположенностью и реализующим влиянием факторов внешней среды.
   Атопия в большинстве случаев является семейной. Так, по нблюдениям B. Bjorksten [13], если оба родителя имеют АД, то риск развиитя АД у любого ребенка составляет 70%, при заболевании только одного родителя риск формирования АД у ребенка снижается на 30%. F. Larsen [14] указывает, что частота одновременного наличия АД у гомозиготных близнецов составляет 80%, у гетерозиготных - 20%. Были выявлены два гена в локусах 11q13 и 5q31.1. По мнению J. Bos [15], оба эти гена имеют отношение к основной иммунологический аномалии атопии - образованию IgE в ответ на аллергены окружающей среды. Однако, как полагает автор, маловероятно, что такое хроническое рецидивирующее заболевание, как АД, является только результатом наличия аномального IgE-ответа на окружающие аллергены (атопены). Имеются данные как о системной иммуносупрессии у больных АД, так и о сниженном клеточно-медиированном иммунитете в самой коже [15]. Доказано, что в пораженной АД коже происходят сильные атопенонаправленные иммунные реакции, частично медиированные клетками Th2 (на ранних стадиях) и Th1 (на поздних стадиях наблюдается сложное взаимодействие клеток - кератиноцитов, эндотелиальных и тучных клеток, эозинофильных гранулоцитов). В патогенезе АД определенно участвуют лейкотриены и нейропептиды, другие гуморальные факторы.
   Перед исследователями патогенеза АД в настоящее время стоит вопрос, вызываются ли иммунный ответ и воспаление микродозами аллергенов, представленных в коже, или же имеет место перекрестная реактивность с эндогенными аутоантителами, разделяющими этиотропную специфичность с атопическими аллергенами [15].
   Исследования патогенеза АД у детей, проводимые в течение 35 лет Екатеринбургской школой дерматологов и педиатров (защищено 26 диссертаций по проблеме АД, из них 3 докторские), в значительной степени были посвящены изучению роли эндогенных нейрорегуляторных нарушений у больных АД. Большое внимание уделялось ранжированию перинатальных факторов окружающей среды и изучению механизмов формирования СЭИ. Данные комплексных исследований позволили разработать схему механизмов формирования поражения кожи и зуда (табл. 2).
   Основой для разработки схемы явились результаты клинико-лабораторного обследования более 2000 детей с АД, в ходе которого выявлены:
  

  • ухудшение показателей физического развития и работоспособности детей;
  • увеличение числа детей с сочетанной патологией органов пищеварения, в том числе с хроническим энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, паразитозом (до 100%);
  • увеличение числа детей с вертеброневрологической патологией, астеноневротическим синдромом, синдромом гиперреактивности (до 79%);
  • повышение частоты синдрома вторичной иммунной недостаточности (до 46%);
  • увеличение доли детей с психоэмоциональными нарушениями (до 68-72%), социально дезадаптированных.


  Дополнительными факторами риска хронического и тяжелого течения АД у детей являются:

  • нарушения вскармливания на первом году жизни, а также качества и режима питания в дальнейшем;
  • инфекционные заболевания, персистирующая микстинфекция (паразитарно-бактериально-вирусная);
  • длительная медикаментозная терапия с использованием большого числа лекарственных средств;
  • профилактические прививки;
  • психотравмирующие ситуации в семье, детских дошкольных учреждениях, школе;
  • отсутствие контакта между врачем и семьей ребенка;
  • неправильная оценка родителями состояния ребенка, самолечение.


  Таким образом, клиническая манифестация АД является результатом взаимодействия между генетическими факторами, изменениями иммунной системы, неблагоприятными экологическими воздействиями, перинатальными и постнатальными факторами риска.
  Повреждения кожи и зуд при хроническом течении АД являются отражением интегративных дисрегуляций иммунной, пищеварительной, нервной и других систем организма ребенка с нарушением гемостаза и микроциркуляции.
   Что обеспечивает успех в излечении инвалидизирующих форм АД?
   Лечение детей с тяжелыми (инвалидизирующими) формами желательно проводить в специализированных центрах, имеющих стационарное и амбулаторно-поликлиническое отделения.
  При этом необходимо учитывать, что АД - хроническое заболевание и любая его форма может развиться в инвалидизирующую, поэтому требуется разработка алгоритма тактики ведения каждого больного АД на основе определения индивидуального патогенеза заболевания, который включает несколько блоков.
  Как свидетельствует наш опыт, тяжелые формы АД достоверно чаще развиваются у детей при сочетании наследственной семейной предрасположенности к атопии и факторов риска по всем перечисленным направлениям. Раннее начало АД, массивная длительная медикаментозная терапия, неблагоприятный психологический микроклимат в семье больного, отсутствие веры в выздоровление значительно отягощают прогноз.
  Инвалидизирующие формы АД формируются обычно при площади поражения кожи более 50%, наличии изменений кожи вне очагов, вертеброневрологической патологии.
   Выбор методов комплексного лабораторного обследования основывается на данных анамнеза и осмотра больного.
  При инвалидизирующих формах АД нередко развиваются нарушения эмоционально-волевой сферы, патология поведения, приводящие к социальной дезадаптации.
  Коррелятивный анализ данных блоков 1 - 4 позволяет индивидуально для каждого больного АД сформулировать диагноз основного и сопутствующих заболеваний и наметить план лечения.
   Больных с тяжелыми формами АД лечат в условиях стационара, нередко неоднократно, планово. В период лечения необходимо избегать полипрагмазии и по возможности использовать немедикаментозные методы терапии.
   Основная задача - обучение пациента и членов его семьи пролонгированным методикам абилитации (3 - 6 - 12 мес).
   Выздоровление больных АД в любом возрасте зависит от полноты контакта между врачем и семьей пациента, исполнительской дисциплины последнего.
  

Экспертиза инвалидности для детей, страдающих АД


  Оценку степени тяжести АД у ребенка прежде всего дает лечащий врач (дерматолог, педиатр, аллерголог). Он должен принять за основу международную классификацию нарушений, ограничения жизнедеятельности и социальной дезадаптации. Если у ребенка имеются нарушения, ограничивающие его жизнедеятельность, то необходимы их детализация и определение путей вмешательства или поддержки ребенка [2, 3]. При наличии множественных нарушений, что нередко имеет место у больных АД, необходимо выделять основные, наиболее важные [4].
  Вопрос об определении инвалидности и ее сроков (при АД срок инвалидности составляет 2 года - раздел III, пункт 5) решают коллегиально врачи специализированной больницы (отделения) после проведения адекватного лечения и при необходимости продолжения его в амбулаторно-поликлинических условиях в течение длительного времени (более 6 мес). При АД у детей, как правило, прогнозируется возможность полного или частичного восстановления нарушенных функций кожи, других органов и систем.
   Медико-социальное заключение на ребенка-инвалида (форма № 080/у-96 утверждена Минздравмедпромом России 18.03.96, приказ №95) заверяется подписями председателя врачебной комиссии и главного врача.
  По истечении 2-летнего срока медицинские заключения на детей-инвалидов оформляются вновь.
  

Профилактика инвалидизирующих форм АД


  Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития первых проявлений АД у детей раннего возраста, должна проводиться у беременных групп риска (имеющих семейную предрасположенность к атопии или больных АД). При этом по возможности должны устраняться все вышеперечисленные факторы риска перинатального, раннего и позднего постнатальных периодов.
   Вторичная профилактика предусматривает своевременную диагностику нарушений в иммунной и нервной системах, заболеваний органов пищеварения, вертеброневрологических расстройств, адекватную их коррекцию и терапию (см. блоки 2 - 6).
  

Литаратура:


  1. Williams HC. On the definition and epidemiology of atopic dermatitis. Dermatol Clinics 1995;13:649-57.
   2. Инструктивные и методические материалы по установлению инвалидности у детей. М., 1996.
   3. Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности: Материалы. М., 1995.
   4. Инвалидизирующие формы аллергодерматозов (атопического дерматита) у детей: Информ.-метод. письмо. Екатеринбург, 1995.
   5. Медицинская и социальная реабилитация детей-инвалидов, страдающих дерматозами: Тез. Респуб. конф. Екатеринбург, 1995.
   6. Суворова К. Н., Антоньев А.А., Довжанский С. И., Писаренко М. Ф. Атопический дерматит. Саратов, 1989. Изд-во Саратовского ун-та.
   7. Каламкарян A.A., Самсонов B.A. К вопросу о терминологии: диффузный нейродермит - атопический дерматит. Вестн. дерматол. 1988;2:10-6.
   8. Ф.А. Зверькова. Об атопическом дерматите. Вестн. дерматол. 1989;2:27-9.
   9. Rajka G. Essential aspects of atopic dermatitis. Springer-Verlag. Berlin. Heidelberg New York 1989.
   10. Торопова H.П., Синявская О.А. Экзема и нейродермит у детей (современные представления о патогенезе, клинике, лечении, профилактике). Екатеринбург, 1993. 3-е изд., доп. Изд-во "Уральский рабочий".
  11. Торопова Н.П., Мажейко Л.И. Топография очагов поражения кожи при нейродермите и дерматомы. Тез.конф. Атопический дерматит у детей.Екатеринбург, 1994;39-41.
   12. European Task Force on Atopic Dermatitis. Severity scoring of atopic dermatitis: the SCORAD index. Dermatology 1993;186:23-31.
   13. Bjorksten B, Kjellmann NIM. Perinatal factors influencing the development of allergy. Clin Rev Allergy 1987;5:339-47.
   14. Larsen FS. Atopic dermatitis: a genetic-epidemiologic study in a population-based twin sample. J Am Acad Dermatol 1993;28:719.
   15. Bos JD, Sillevis Smitt JH. Atopic dermatitis. J European Academy Dermatol Venerеol 1996;7:101-14.
  


Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak