БРАЗИЛЬСКАЯ КОГОРТА БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ТУРЕТТА

В. Окнин
V. Oknin

Синдром Туретта - заболевание, характеризующееся сочетанием моторных и вокальных (эхолация и копролалия) тиков, начинающихся обычно в первые две декады жизни, продолжающихся более 1 года и существенно препятствующих реализации пациента в социальной, профессиональной и других важных сферах деятельности. У многих больных имеют место поведенческие нарушения, главным образом - дефицит внимания, гиперактивность и обсессивно-компульсивное поведение.
Хотя Gilles de la Tourette в своем оригинальном описании подчеркивал наследственную природу синдрома, лишь недавно накопились данные, с наибольшей вероятностью указывающие на аутосомно-доминантное наследование. Согласно последним эпидемиологическим исследованиям, распространенность синдрома составляет от 3 до 10 на 1000, что значительно выше, чем полагали ранее. Слабая выраженность синдрома Туретта у большинства больных, тенденция связывать тики с психологическими факторами и неправильное представление о том, что для диагноза синдрома Туретта необходимо наличие копролалии, могут объяснить, почему это заболевание не диагностируется.
В литературе описаны большие когорты пациентов с синдромом Туретта в странах северного полушария, при этом имеется лишь несколько сообщений из других регионов мира. Целью работы было установить, различается ли феноменология синдрома Туретта в различных географических регионах.
Диагностика синдрома осуществлялась в соответствии с критериями DSM-IV, незначительно модифицированными. Обследовано 32 пациента, 24 мужчины и 8 женщин (соотношение 3:1), в возрасте 7 - 65 лет (средний возраст 22,3 года). Все больные (за исключением одного) - бразильцы, из них 5 белых и 27 мулатов. Средний возраст на момент начала заболевания составил 7,1 года. Тики были первым симптомом в 71% случаев, гиперактивность - в 29%. Моторные тики были представлены морганием (87%), гримасничаньем (62%), подниманием плеч (50%), подергиванием головы (46%), дистоническими тиками головы (31%), выпячиванием губ (28%), копропраксией (25%), дерганьем ноги (21%), комплексными тиками при ходьбе (18%). Из числа вокальных тиков встречались фырканье (75%), откашливание (50%), хрюкающие звуки (50%), копролалия (28%), эхолалия (15%), палилалия (9%), лай (3%). Тики возникали в 3 - 19 лет, в среднем в возрасте 8,2 года. Дефицит внимания и гиперактивность имели место в 63% случаев, средний возраст развития этих симптомов - 6,9 года. Обсессивно-компульсивое поведение наблюдалось у 44% больных, средний возраст его возникновения - 9,1 года. Другие поведенческие нарушения включали расстройства сна, депрессию, неконтролируемые побуждения. Получены данные, подтверждающие семейную природу синдрома Туретта. У 84% обследованных больных ближайшие родственники страдали тиками; обсессивно-компульсивное поведение и гиперактивность отмечены соответственно в 53 и 19% случаев. Примечательно, что обсессивно-компульсивное поведение имело место у 12 из 17 матерей больных с семейным анамнезом этого заболевания. Родственники 6 больных страдали алкоголизмом.
Результаты исследования свидетельствуют, что синдром Туретта в Бразилии не имеет клинических особенностей по сравнению с другими странами. Некоторые различия отмечаются лишь в отношении копролалии, что зависит от возраста обследованных больных (у детей и молодых больных копролалия встречается редко и учащается с возрастом), а также, возможно, от культурных особенностей. По данным других исследований, встречаемость копролалии составляет от 4% (Япония) до 40% (Америка, Великобритания, Испания).
В целом полученные результаты подтверждают представление о том, что важнейшую роль в развитии синдрома Туретта играют генетические факторы.

Литература:

Cardoso F, Veado CCM, de Oliveira JT. A Brazilian cohort of patients with Tourette's syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:209-12.

"ВОЕННЫЕ СИНДРОМЫ": ОТ ГРАЖДАНСКОЙ ВОЙНЫ В США ДО СОБЫТИЙ В ПЕРСИДСКОМ ЗАЛИВЕ

В. Назаренко
V. Nazarenko

Более 100 лет известно, что во время вооруженных конфликтов и войн возникает ряд психосоматических синдромов, сущность которых в значительной степени остается загадочной. Так называемые "военные синдромы" (ВС) не только отрицательно сказываются на боеготовности войск, но и могут привести к стойкой утрате трудоспособности. Представлен обзор англоязычной литературы по проблеме ВС с 1863 г.
Гражданская война в США. Da Costa одним из первых ВС описал во время войны между Севером и Югом. Он наблюдал 300 солдат с жалобами на одышку, сердцебиение, жгучие боли в груди, а также на слабость, диарею, головную боль, головокружение и нарушения сна. Da Costa назвал этот ВС синдромом раздраженного сердца и предположил, что в его происхождении существенную роль могут играть недавно перенесенные инфекционные заболевания. В этот же период у молодых солдат, испытывающих тоску по дому, был описан ВС, названный ностальгией, который проявлялся апатией, потерей аппетита, диареей и в ряде случаев лихорадкой.
Первая мировая война. Синдром Da Costa, называемый также синдромом напряжения, солдатского сердца и нейроциркуляторной астении, представлял серьезную проблему для войск Антанты, особенно в начальный период войны. Факторами, предрасполагающими к его возникновению, считали конституциональные особенности нервной системы, недостаточное физическое развитие, астению после перенесенных инфекционных заболеваний, переутомление, бессонницу, экспозицию отравляющими газами. Вскоре были разработаны эффективные режимы физических тренировок и психологической реабилитации, позволявшие возвращать большинство солдат в строй. Достаточно быстро была решена и проблема так называемого траншейного шока - острого психологического стресса, проявляющегося паникой и бегством с поля боя. Реабилитация этой категории военнослужащих была основана на разъяснении того, что их поведение являлось нормальной реакцией на экстремальные воздействия. Реабилитация оказывалась наиболее эффективной, если проводилась в сжатые сроки в военных подразделениях, а не в госпиталях.
Вторая мировая война. ВС напряжения нередко встречался в британских войсках и считался неврозом, а не соматическим заболеванием. Более детально были изучены острые психологические стрессовые реакции. В частности, было выяснено, что они часто манифестируют такими соматическими симптомами, как слабость, сердцебиение, диарея, головная боль. Как и в период первой мировой войны, солдат обычно удавалось вернуть в строй.
Корейский конфликт. Относительно часто встречались синдромы тревоги, маниакально-депрессивные нарушения, пролапс митрального клапана, синдром гипервентиляции и хронического утомления.
Вьетнамская война. Наиболее важными среди ВС этого периода явились посттравматические стрессовые расстройства, представляющие собой отдаленные последствия психологической травмы. Они нередко встречались и у ветеранов Корейского конфликта и второй мировой войны, особенно у побывавших в плену.
Война в Персидском заливе. У военнослужащих США, Великобритании и Канады после окончания военных действий описан так называемый синдром Персидского залива (СПЗ): головная боль, повышенная утомляемость, боли в мышцах и суставах, диарея, кожные высыпания, одышка, боль в грудной клетке в сочетании с нарушениями сна, концентрации внимания, расстройствами памяти и депрессивными нарушениями. Никаких физикальных и лабораторных признаков СПЗ не выявлено. Интересно, что о возникновении симптомокомплекса, напоминающего СПЗ, среди военнослужащих США и Великобритании, участвовавших в боевых действиях в районе Персидского залива во время второй мировой войны, не сообщалось.
Изучение ВС связано с рядом трудноразрешимых методологических проблем. До тех пор, пока не будет достигнуто существенного прогресса в понимании общемедицинских и философских вопросов здоровья и болезни, сложно рассчитывать на значительные достижения в данной области.

Литература:

Hyams KC, Wignall FS, Roswell R. War Syndromes and Their Evaluation: From the U.S. Civil War to the Persian Gulf War. Ann Intern Med 1996;125:398-405.