Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,584*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №4 от 27.02.2009 стр. 288
Рубрика: Ревматология

Для цитирования: Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Магомедова Д.Н. Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии // РМЖ. 2009. №4. С. 288

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого–либо другого ревматического заболевания.

Эпидемиологические показатели ГС варьируют от 0,6 до 31,5% и зависят от возраста, этнических характеристик обследуемых и степени оценки ГМС. Особен­ностью ГС является склонность к семейной агрегации и наследование по женской линии, частота встречаемости данного синдрома уменьшается с возрастом [1,2].
Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters (1967 г.) [3]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно–двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах (синдром Марфана, Элерса–Данло и др.), а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной. В ряде исследований было показано, что у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элер­са–Дан­ло и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin–X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin–X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [4]. Идентификация мутаций в Тenascin–X является важной моделью изучения генетической основы ГС.
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности сое­ди­нительнотканных структур (в т.ч. связок, энтезисов, сухожилий), приводящим к подвывихам и микротравматизации суставного аппарата (в т.ч. позвоночника).
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки. Сре­ди поражений опорно–двигательного аппарата наиболее часто встречаются артралгии с локализацией в коленных и голеностопных суставах, ассоциированные с физической нагрузкой. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Появление в клинической картине рецидивирующего синовита опорных суставов создает трудности в диагностической оценке заболевания. Характерной особенностью синовита является непосредственная связь с травмой и/или избыточной нагрузкой, а также отсутствие сис­тем­ной воспалительной реакции. У лиц с ГС нередко от-ме­чаются дорсалгии с локализацией в поясничном и грудном отделах позвоночника, возникающие во второй половине дня, после длительных статических нагрузок, уменьшающиеся в горизонтальном положении, нередко сочетающиеся со спондилолистезом или спондилолизом. Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–свя­зочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) у пациентов с ГС возникают в ответ на непривычную нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена в таблице 1.
В настоящее время изучению потенциальных осложнений ГС отводится немаловажная роль. Так, в работе зарубежных авторов показана ассоциация меж-ду ГМС и остеоартрозом на уровне шейного отдела по­звоночника, 1 пястно–фалангового и коленного су­с­та­вов у женщин старше 30 лет [6]. Kraus et al., высказали предположение о протективном эффекте гипермобильности на развитие ОА межфаланговых суставов кистей [7]. В ходе клинических наблюдений на кафедре факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова (РГМУ) прослежена взаимосвязь дебюта дорсалгий в подростковом возрасте, ассоциированных с дегенеративной болезнью дис­ка, у пациентов с ГС. В клинической картине ГС артралгии коленных суставов диагностировались у 42% больных [8].
В основе диагностики ГС лежит оценка генерализованной ГМС по критериям Бейтона [9] (табл. 2).
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.
Диагностические критерии ГС представлены в таблице 3 и именуются Брайтоновскими критериями (1998) [9].
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004 г.) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus [10]. Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых. До­ста­точ­но 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки соединительнотканной дисплазии (табл. 3).
Лечение ГМС не требует назначения специальных мероприятий при отсутствии жалоб. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок, исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и, как следствие, исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при артралгиях, дорсалгиях показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) по требованию, при развитии реактивных синовитов показано курсовое лечение НПВП.
Одним из современных представителей этой группы лекарственных средств является мелоксикам (Амелотекс и др.), избирательно блокирующий ЦОГ–2 при минимальном воздействии на ЦОГ–1, что обеспечивает хороший противовоспалительный и анальгетический эффект с оптимальным профилем безопасности. Мелоксикам полностью всасывается при внутримышечном введении, максимальная концентрация его в плазме достигается через 60 минут. Период полувыведения препарата составляет в среднем 20 часов, что определяет однократность его суточного приема. Устойчивая концентрация в плазме достигается через 3–5 дней после начала использования. Кроме того, мелоксикам хорошо проникает в синовиальную жидкость, где его концентрация составляет 50% от концентрации в плазме крови. Наличие инъекционной формы мелоксикама позволяет использовать принцип ступенчатой терапии при дорсалгиях и реактивных синовитах: показано внутримышечное введение препарата в суточной дозе 15 мг (в течение 3 дней) с последующим переходом на пероральную терапию мелоксикамом в той же дозе (15 мг 1 раз в сутки после еды) в течение 7–10 дней.
Учитывая патогенетическую основу несостоятельности соединительной ткани и системный характер проявлений ГС, одним из важных направлений терапии яв­ляется коррекция нарушенного метаболизма коллагена (препараты магния), что является существенным фак­тором профилактики возможных осложнений соединительнотканной дисплазии [11].
В заключение необходимо отметить, что проявления ГС носят, как правило, прогрессирующий характер и лежат в основе формирования соматической патологии, что требует своевременной клинической оценки и лечебно–профилактических мероприятий.







Литература
1. Beighton P., Solomon L., Soskolne C.L. Articular mobility in an African population. Ann Rheum Dis.1973; 32:413–418.
2. Al–Rawi Z.S., Al–Aszawi A.J., Al–Chalabi T. Joint mobility among university students in Iraq. Br J Rheumatol. 1985; 24:326–331.
3. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26:419–25.
4. Zweers M.C., Bristow J., Steijlen P.M. et al. Haploinsufficiency of TNXB is associated with hypermobility type of Ehlers–Danlos syndrome. Am J Hum Genet 2003; 73:214–17.
5. Simpson M.R. Benign Joint Hypermobility Syndrome: Evaluation, Diagnosis, and Management //JAOA. 2006; 389–97.
6. Moskowitz, Roland W. Osteoarthritis // Lippincott Williams & Wilkins 2006:239.
7. Kraus V.B., Li Y.J., Martin E.R. et al. Articular hypermobility is a protective factor for hand osteoarthritis. Arthritis Rheum 2004; 50:2178–2183.
8. Правдюк Н.Г. Клинико–инструментальная характеристика дорсопатий у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – Москва, 2007. – 129 с.
9. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27: 1777–9.
10. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико–инструментальная характеристика: Дис. … д–ра мед. наук. – Москва, 2004. – 249 с.
11. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). / Спб.: Невский диалект, 2000. – 271 с.

Оцените статью


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Gedeon Rihter
Farmak