История вопроса. Первые описания дерматомиозита и полимиозита принадлежат немецким клиницистам в период между 1886 и 1891 г. Термин «полимиозит» предложен E. Wagner в 1886 году, а в 1891 г. – H. Unverricht обратил внимание на сочетание кожного и мышечного поражения и использовал термин «дерматомиозит». Около 2/3 описаний XIX века соответствуют полимиозиту, оставшиеся – дерматомиозиту. В 1916 году описана ассоциация со злокачественными опухолями, однако причинная взаимосвязь предположена только в 1935 году. В 1967 Chou впервые описал миозит с включениями, хотя сам термин «миозит с включениями» введен Yunis и Samaha в 1971 году, когда в гистопатологических срезах мышечной ткани были обнаружены характерные ядерные цитоплазматические включения [2].
Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год. ДМ, реже ПМ, ассоциирующиеся с опухолями, составляют примерно 20% от всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ [1,3].
Этиология. На роль генетической предрасположенности указывает возможность развития ПМ/ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников пациентов. Носительство некоторых HLA (HLA–В8/DR3, HLA B14 и HLA B40) более тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунологическими нарушениями, в первую очередь гиперпродукцией миозит–специфических аутоантител (табл. 1) [1].
Патогенез. В основе патогенеза ПМ/ДМ лежат клеточные и гуморальные иммунные реакции. Следует отметить, что в патогенезе ПМ и ДМ существуют прин­ципиальные иммунопатологические различия.
При ДМ развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации системы комплемента и формированию активированного С3, что ведет к формированию C3b неоантигена и мембранолитического атакующего комплекса, который откладывается в эндотелиальных клетках и вокруг них, в стенке эндомизиальных капилляров. Отложение мембранолитического атакующего комплекса ведет к деструкции и уменьшению числа капилляров с ишемией и микроинфарктами миоцитов, наиболее выраженного на периферии пучка. В результате развивается картина малого числа увеличенных в диаметре капилляров и перифасцикулярная атрофия [3].
При ДМ также наблюдается миграция В–клеток, CD4+ Т–лимфоцитов и макрофагов, образующих внутримышечный инфильтрат. Миграции способствуют васкулярные молекулы клеточной адгезии 1 (VCAM1) и межклеточные молекулы адгезии 1 (ICAM1), экспрессия которых на эндотелиальных клетках повышена за счет воздействия высвобожденных цитокинов, с последующим поражением внутримышечных микрососудов и развитием внутримышечной васкулопатии. Цитокины, высвобожденные активированными Т– и В–клетками, усиливают процесс трансмиграции воспалительных клеток в мышцу [3].
При ПМ и миозите с включениями увеличивается клон аутоинвазивных СD8+ Т–клеток. CD8+ Т–лимфо­циты синтезируют цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим) и через перфориновый путь оказывают миотоксическое действие на миофибриллы, экспрессирующие молекулы HLA–I класса [1–4]. В дебюте патогенетического процесса ПМ и миозита с включениями наблюдается повышение экспрессии молекул HLA–I на мышечных волокнах, даже в отсутствие аутоинвазивных СD8+ Т–клеток [3].
Наиболее часто болезнь дебютирует недомоганием, общей слабостью, миалгиями, преходящим симметричным поражением суставов, поражением кожи. Началу болезни может предшествовать инсоляция. Затем, в течение нескольких недель (месяцев), постепенно нарастает слабость проксимальных групп мышц. У детей и лиц молодого возраста может наблюдаться более острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.). У больных с амиопатическим ДМ в течение длительного времени может наблюдаться типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости [1].
Ведущим клиническим признаком заболевания [5,6] является поражение мышц, выражающееся симметричной слабостью проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи, ведущей к затруднению при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки. Наблюдаются: изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Амиотрофии развиваются только у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ.
Поражение дистальной мускулатуры не характерно и наблюдается, главным образом, при миозите с «включениями».
Поражение кожи при ДМ часто предшествует развитию мышечной слабости. Характерным признаком является эритематозная («гелиотропная») сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, в зоне «декольте» и «шали» (рис. 1), над локтевыми, коленными, пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами – эритема/папулы Готтрона (рис. 2), эритема волосистой части головы (рис. 3). Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, фотодерматит, кожный зуд. Могут наблюдаться такие формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногтевого ложа, петехии и сетчатое ливедо [6,7].
Артриты/артралгии наблюдаются достаточно ред­ко и быстро купируются при назначении глюкокортикоидов (ГК). Развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей наблюдается редко и не сопровождается эрозивными изменениями (синдром Жаку) (рис. 4) [1].
Кальциноз мягких тканей наиболее часто наблюдается при ЮДМ, при перекрестных синдромах миозита (например, с системной склеродермией) или на поздних стадиях ПМ/ДМ. Кальцинаты располагаются подкожно, в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон и, наиболее часто, в зонах травматизации или после внутримышечных инъекций, например, на ягодицах [1].
Наиболее часто встречающимся органным по­ра­жением является поражение дыхательной системы (80%) [8,9]. При ПМ/ДМ наблюдаются различные варианты поражения дыхательной системы.
У подавляющего большинства пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс как межреберных мышц, так и диафрагмы. Высокое стояние куполов диафрагмы и вялость ее дыхательной экскурсии приводит к экспираторной одышке, изменению функции внешнего дыхания по рестриктивному типу. Кроме того, нарушение глотания, связанное с поражением глоточных мышц, может приводить к аспирации пищи и слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии.
Наиболее частой формой легочного поражения является пневмония, которая встречается при ПМ/ДМ в 29–54% случаев. Ведущую роль в ее развитии играет аспирация пищи. Риск развития пневмоний и трудности при их лечении возрастают в связи выраженным иммунодефицитом пациентов с ПМ/ДМ, обусловленным длительным приемом высоких доз ГК и иммуносупрессивной терапии. Кроме того, гиповентиляционный синдром усугубляет риск развития пневмонии [8].
Наиболее тяжелым поражением легочной ткани является фиброзирующий альвеолит, который в зарубежной литературе принято называть интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ). Фиброзирующий альвеолит при ПМ/ДМ имеет широкий спектр клинико–ла­бораторных проявлений и сходен с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Targoff I.N. c соавт.1992, выделяют три формы синдрома фиброзирующего альвеолита: 1 – По типу быстро прогрессирующего синдрома фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммана–Ричи): острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. На рентгенограммах – множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация легочного рисунка. Симптомы поражения мускулатуры могут быть на втором плане. Прогноз в данном случае, неблагоприятный. 2 – Более медленное развитие болезни, в дебюте: одышка при физической нагрузке и/или непродуктивный кашель. Клинические проявления могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося тяжелого миозита. У ряда больных 1 и 2 групп может присутствовать тахипноэ, крепитация в нижних отделах легких, реже развитие легочного сердца. 3 – Субклиническое поражение: яркая клиническая легочная симптоматика отсутствует. Интер­стициальные изменения в легочной ткани выявляются только при помощи специальных методов исследования (КТ, рент­генография) [8].
Так, клиника фиброзирующего альвеолита может опережать развитие мышечного синдрома или прояв­ляться одновременно с ним. Однако наиболее часто клинические признаки синдрома фиброзирующего альвеолита развиваются на фоне клинической картины ПМ/ДМ, как правило, на ранних этапах болезни.
Поражение сердца в большинстве случаев протекает без явных клинических признаков повреждения. Ведущее место в структуре кардиологической патологии при ИВМ занимает поражение миокарда, наиболее часто проявляющееся нарушением ритма (суправентрикулярная или желудочковая экстрасистолия) и проводимости (наиболее часто – блокада левой ножки пучка Гиса), а также снижением его сократительной способности. Наиболее частым проявлением нарушения сократительной функции сердца является снижение локальной сократимости в области задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Крайне редко развиваются миокардит или застойная сердечная недостаточность на фоне миокардиофиброза [10].
Поражение ЖКТ: нарушение глотания обусловлено поражением мышц глотки, гипотония пищевода (верхняя треть) [1]. Поражение почек наблюдается крайне редко, как правило, при overlap–синдромах, в основном с ССД. Возможна протеинурия. Описаны единичные случаи развития рабдомиолиза (миоглобинурия – острая почечная недостаточность) [1,4].
Феномен Рейно чаще наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ и со смешанным заболеванием соединительной ткани [1,4,11].
Клинико–иммунологические ассоциации (табл. 1). Согласно современным представлениям, развитие ИВМ связано с синтезом целого «семейства» аутоантител, направленных к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Эти антитела присутствуют в сыворотках у почти 90% больных, рассматриваются как миозитспецифические антитела и подразделяются на подгруппы [4,8]. Выявление аутоантител каждой подгруппы ассоциировано с определенным симптомокомплексом. Наиболее тяжелым является «антисинтетазный» синдром, который маркируют антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo–1и др.) [11].
Лабораторные данные включают повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспарагиновой (АСТ), аланиновой (АЛТ) трансаминаз. При мышечном повреждении может наблюдаться снижение уровня сывороточного креатинина [11–13].
АНФ определяется у 50–80%, чаще у больных с перекрестными синдромами миозита с другими СЗСТ и в более высоких титрах [14]. Определение антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК, в первую очередь Jo–1: диагностический критерий ПМ/ДМ и лабораторный маркер «антисинтазного» синдрома [15–18].
Электромиографическое исследование игольчатыми электродами (и–ЭМГ) проводится с целью подтверждения первично–мышечного поражения, определения степени активности воспалительного процесса и некроза мышечных волокон. При ПМ/ДМ наблюдается снижение амплитуды и средней длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), полифазия, псевдополифазия и спонтанная активность (СА) мышечных волокон (потенциалы фибрилляций и положительные острые волны). Поведение и–ЭМГ необходимо и в динамике, для оценки эффективности проводимой терапии [19–20].
Согласно классическим диагностическим критериям, в мышечном биоптате выявляются: некроз и атрофия мышечных волокон, выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, умеренная регенерация мышечных волокон, потеря поперечнополосатой исчерченности [12,24].
Капилляроскопическая картина представлена деструкцией и дезорганизацией капилляров, уменьшением их числа, увеличением размера; неоангиогенезом, а также формированием так называемых «кустовидных» капилляров (рис. 5).
Рентгенологическое исследование легких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением способствует выявлению патологических изменений легочной ткани, от базального пневмосклероза до острого фиброзирующего альвеолита [8].
В последние годы многие исследователи опираются на результаты магнитно–резонансной томографии (МРТ) [22]. МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно. Отек мышечной ткани является индикатором активности болезни.
За годы изучения ИВМ неоднократно повторялись попытки разработки оптимальных диагностических критериев ИВМ: Bohan and Peter 1975; Dalakas 1991; Griggs 1995; Tanimoto 1995; Targoff 1997; Mastaglia 2002; Van der Meulen 2003; Dalakas, Hohlfeld 2003 [5–13]. Наиболее широко в настоящее время используются критерии Bohan and Peter 1975 и Tanimoto 1995 (табл. 2) [12,13,23–28].
Вызывают интерес диагностические критерии, предложенные Dalakas в 1991 году, которые основаны на специфических иммуногистопатологических особенностях мышечного инфильтрата и позволяют дифференцировать ДМ и ПМ от других миопатических синдромов (см. дифференциальная диагностика). Так, по мнению Dalakas, мышечный биоптат при достоверном ПМ имеет инвазию CD8+ лимфоцитами ненекротизированных мышечных волокон, экспрессирующих HLA–I класса гистосовместимости. При этом отсутствуют вакуоли, характерные для миозита с «включениями». Досто­верный диагноз ДМ по Dalakas характеризуется наличием перифасциальной атрофии и воспалительных инфильтратов в мышцах в сочетании с характерными кожными изменениями [21].
Дифференциальная диагностика [19–20,29] ИВМ представляет сложную проблему и проводится с широким спектром заболеваний, сопровождающихся также мышечной слабостью, увеличением КФК и первично–мышечными электромиографическими изменениями.
Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от общей слабости, утомляемости или миалгии, вызываемыми различными причинами.
Учитывая актуальность и сложность проблемы дифференциальной диагностики воспалительных миопатий, еще в 1975 году Bohan and Peter были выделены критерии исключения [12], объединяющие различные нозологическое формы, где одним из клинических проявлений может являться мышечная слабость. В первую очередь, это неврологические заболевания, миастения гравис и миодистрофии, а также саркоидоз, инфекционные болезни (трихенеллез, цистеркоз, токсоплазмоз), токсин– и лекарственно–индуцированные миопатии, рабдомиолиз, метаболические миопатии (например, болезнь Мак Ардла) и эндокринопатии (табл. 3).
В 2000 г. создана международная мультидисциплинарная группа исследователей по оценке миозита и клинических исследований (International Myositis Assessment and Clinical Studies Group – IMACS) под руководством профессора P. Plotz. Разработаны стандартизированные методы обследования больных ИВМ (табл. 4) [30–32].
Предложены следующие дефиниции:
Активность рассматривается как частично или полностью обратимые явления, связанные непосредственно с воспалительным процессом в мышцах. Повреждение – критерий исхода болезни, отражающий поствоспалительные необратимые изменения в мышцах и других органах (рубцевание, фиброз, амиотрофии, замещение жировой тканью) и в результате проводимой терапии (стероидная катаракта, сахарный диабет, инфекционные осложнения и др.) [30–34]. Полный клинический ответ на терапию определяется как отсутствие признаков активности болезни на фоне продолжения проводимого лечения, а полная клиническая ремиссия – как отсутствие признаков активности миозита на фоне отсутствия любой терапии в течение 6 месяцев [32].
Основу лечения ИВМ составляют ГК [36]. Раннее начало терапии (в течение первых 3–х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с благоприятным прогнозом [37,38]. В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. Улучшение состояния (нарастание мышечной силы) больных ПМ/ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях. При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу ГК. После достижения эффекта или значительного улучшения (нарастание мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей. Снижение дозы ГК должно проводиться под строгим клинико–лабораторным контролем [39].
Пульс–терапия ГК редко эффективна, применяется, главным образом, при ЮДМ, когда она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс–терапию ГК применяют в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).
При наличии факторов риска неблагоприятного прогноза (позднее назначение ГК–терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии) [37,38], при невозможности назначения адекватной дозы ГК из–за побочных эффектов или при недостаточной эффективности ГК применяются препараты «второго» ряда: метотрексат, азатиоприн [37], циклофосфамид: («препарат выбора» при интерстициальном легочном фиброзе), циклоспорин А.
Имеются данные о положительном эффекте циклоспорина А в отношении прогрессирования интерстициального легочного фиброза [40,41]. Накоплен некоторый опыт лечения такролимусом, который сходен по иммуномодулирующим эффектам с циклоспорином А [39,42,43].
Одним из наиболее обнадеживающих направлений фармакотерапии ИВМ многие годы считается использование внутривенного иммуноглобулина. Еще в 1993 г. М.С. Dalakas [44] доказан его положительный клинико–лабораторный эффект. Однако кратковременность эффекта после прекращения его применения требует проведения повторных инфузий. Потенциальным показанием для внутривенного иммуноглобулина является тяжелая дисфагия [42].
Относительно новым цитостатическим препаратом для лечения аутоиммунных заболеваний является микофенолата мофетил – иммунодепрессант антиметаболического типа, обладающий хорошей переносимостью согласно литературным данным [42,43].
В последние годы для лечения ИВМ все чаще применяются ингибиторы фактора некроза опухоли? (ФНО–a), в частности инфликсимаб [42,45–48]. Появи­лись данные об успешном применении при аутоиммунных заболеваниях препаратов, блокирующих пролиферацию В–клеток, одним из которых является ритуксимаб. Имеются отдельные сообщения об его эффективности при ДМ [42,49,50].
При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов, топических стероидов, такролимуса, микофенолат мофетила [39,42,43].
Реабилитационные мероприятия проводятся в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения, в стадию выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения и, наконец, в хронической стадии – анаэробные упражнения [1].
Прогноз. Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза, за исключением больных онкомиозитом. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст, поздно поставленный диагноз, неадекватная терапия ГК в начале болезни, тяжелое течение миозита, антисинтетазный синдром [1,8].

Литература
1. Насонов Е.Л. Воспалительные заболевания мышц. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. 195–202. Москва. Литера. 2003.
2. Wortmann R.L. “Diseases of Skeletal Muscle” 1 с 45–57.
3. Dalakas M. Mechanisms of disease:signaling pathways and immunobyology of inflammatory myopathies. Nature clinical practice rheumatology. 2006, vol l2, 4, 219–227.
4. Насонов Е.Л., Штутман В.З, Саложин К.В, Гусева Н.Г., Насонова В.А, Плотц П. Клинико – иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий. Клиническая Медицина 1995; 2 3–8.
5. Miller M. Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and po;ymyositis. UpToDate 2004; 12.2
6. Stahl, NI, Klippel, JH, Decker, JL. A cutaneous lesion associated with myositis. Ann Intern Med 1979; 91:577
7. Kovacs, SO, Kovacs, SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:899.
8. Бондаренко И.В., Мухин Н.А., Насонов Е.Л. Поражение легких при полимиозите и дерматомиозите. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под редакцией Ильковича М.М., Кокосова А.Н. 274–287. Санкт–Петерург. Нордмедиздат 2005.
9. Lakhanpal, S, Lie, JT, Conn, DL, Martin, WJ II. Pulmonary disease in polymyositis/dermatomyositis: A clinicopathologic analysis of 65 autopsied cases. Ann Rheum Dis 1987; 46:23.
10. Хитров А.Н. Поражение сердца при дерматомиозите и полимиозите. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Москва 1999.
11. Love, LA, Leff, RL, Fraser, DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy: Myositisspecific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine 1991; 70:360.
12. Bohan, A, Peter, JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med 1975; 292:403.
13. Bohan, A, Peter, JB, Bowman, RL, Pearson, CM. Computer–assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine (Baltimore) 1977; 56:255.
14. Reichlin, M, Arnett, FC. Multiplicity of antibodies in myositis sera. Arthritis Rheum 1984; 27:1150.
15. Love, LA, Leff, RL, Fraser, DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy: Myositisspecific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine 1991; 70:360.
16. Plotz, PH, Rider, LG, Targoff, IN, et al. Myositis: Immunologic contributions to understanding cause, pathogenesis, and therapy. Ann Intern Med 1995; 122:715.
17. Brouwer, R, Hengstman, GJ, Vree Egberts, W, et al. Autoantibody profiles in the sera of European patients with myositis. Ann. Rheum Dis 2001; 60:116.
18. Mozaffar T, Pestronk, A. Myopathy with anti–Jo–1 antibodies: pathology in perimysium and neighbouring muscle fibres. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68:472.
19. Гехт Б.М., Ильина Н.А. «Нервно–мышечные болезни». «Медицина» 1982.
20. Антелава О.А., Касаткина Л.Ф., Гуркина Г.Т., Хитров А.Н., Пикуля Н.В., Штутман В.З., Насонов Е.Л.. Дифференциальная диагностика мышечной слабости. Русский медицинский журнал N 14, 2004, 854–862.
21. Dalakas M.C. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion–body myositis. Engl.J. Med. 1991, 325, 1487–1498.
22. Miller FW, Rider LG, Chung YL, et al, for the International Myositis Outcome Assessment Collaborative Study Group, Proposed preliminary core set measures for disease outcome assessment in adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies, Rheumatology (Oxford), 2001, 40,11,1262–1273.).
23. Griggs RC, Askanas, V, DiMauro, S, et al. Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol 1995, 38:705.
24. Tanimoto K., Nakano K., Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J. Rheumatol 1995; 22: 668–574.
25. Targoff I.N., Miller F.W., Medsger T.A. et al. Classification criteria for the idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol. 1997;9, 527–535.
26. Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification, and diagnostic criteria.Rheum Dis Clin North Am 2002;28, 823–832.
27. Dalakas M.C., Hohlfeld R. Pofymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003, 362, 971–982.
28. Nirmalananthan N, Holton JL. Hanna MG. Is it really myositis? Consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 684–691.
29. Ильина Н.И. «Миопатические синдромы» Клиническая медицина , 1983, N9, с 30–35.
30. Isenberg D.A., Allen E., Farewell V., et al. International consensus outcome measures for patients with idiopathic inflammatory myopathies. Development and initial validation of myositis activity and damage indices in patients with adult onset disease. Rheumatology (Oxford), 2004, 43, 1, 49–54.
31. Miller F.W., Rider L.G., Feldman. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies: I. Arthr. Rheum., 1997, 40, 11, 1976–1983.
32. Oddis C.V., Outcomes and disease activity measures for assessing treatments in the idiopathic inflammatory myopathies. Curr. Rheumatol. Rep. 2005, 7, 87–93.
33. Lovell D.J., Lindsley C.B., Rennebohm R.M., et al. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum. 1999 42, 10, 2213–2219.
34. Park J. H., Olsen N. J, King L. et al. Use of imaging and P–31 magnetic resonance spectroscopy to detect and quantify muscle dysfunction in the myopathic variants of dermatomyositis. Arth.Rheum., 1995, 38, 68–77.
35. Lovell D.J., Lindsley C.B., Rennebohm R.M., et al. Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. II. The Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS): a quantitative tool for the evaluation of muscle function. The Juvenile Dermatomyositis Disease Activity Collaborative Study Group. Arthritis Rheum. 1999 42, 10, 2213–2219.
36. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996; 34:824.
37. Fafalak RG, Peterson MGE, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: Best outcome in patients treated early. J Rheumatol. 1994; 21:643.
38. Joffe MM, Love LA, Leff RL et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: Predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy. Am J Med 1993; 94:379.
39. Насонов Е.Л., Штутман В.З. Фармакотерапия идиопатических воспалительных миопатий. Клиническая фармакология, 1995, 4 (2). 57–63.
40. Grau JM, Herrero, C, Casademont J, et al. Cyclosporin A as a first choice therapy for dermatomyositis. J Rheumatol 1994; 21:381.
41. Qushmaq KA, Chalmers A, Esdaile JM. Cyclosporin A in the treatment of refractory adult polymyositis/dermatomyositis: population based experience in 6 patients and literature review. J Rheumatol 2000; 27:2855.
42. Антелава О.А., Соловьев С.К,. Хитров А.Н, Насонов Е.Л. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий. (Обзор литературы). Русский медицинский журнал 2006, 14, 8 (260), 627–629.
43. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Место микофенолат мофетила при идиопатических воспалительных миопатиях. Научно–практическая ревматология 2006,3,38–41.
44. Dalakas, MC, Illa I, Dambrosia, JM, et al. A controlled trial of high–dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993; 329:1993
45. Efthimiou P., Schwartzman S, Kagen L. Possible role for TNF–Inhibitors in the treatment of resistant dermatomyositis and polymiositis. Ann.Rheum. Dis. 2006, 13.
46. Hengstelman G.J., van den Hoogen F.H., Barrera P. et аl. Successful treatment of dermatomyositis and polymyositis with anti–tumor–necrosis–factor–alpha: preliminary observations. Eur.Neurol., 2003, 50(1),10–15.
47. Saaden C.K. Etanercept is effective in the treatment of polymyositis/dermatomyositis wich refractory to conventional therapy including steroid and other disease modifying agents. Arthr.Rheum., 2000, 43,193.
48. Hengstelman G., van den Hoogen F., van Engelen B., et al. Anti–TNF–blockade with infliximab (Remicaid) in polymyositis and dermatomyositis. Arthr.Rheum., 2000,43, 3193.
49. Levin T.D. Rituximab in the treatment of dermatomyositis. Arthr. Rheum. 2005, 52, 2, 601–607.
50. Levin T.D. A pilot study of rituximab therapy for refractory dermatomyositis. Arthr. Rheum. 2002,46, (suppl 9), 488.