Идиопатические воспалительные миопатии:
– дерматомиозит (М33 дерматополимиозит по МКБ-10);
– полимиозит (М33.2 по МКБ-10);
– миозит с включениями.
Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной ткани:
– системная красная волчанка (М32 по МКБ-10);
– склеродермия (М34 по МКБ-10);
– синдром Шегрена (М35.0 по МКБ-10);
– ревматоидный артрит (М05.3 по МКБ-10);
– другие заболевания соединительной ткани.
Инфекционные воспалительные миопатии:
– вирусные (вирус Коксаки, вирус гриппа, ВИЧ, HTLV I);
– паразитарные;
– бактериальные;
– грибковые.
Другие воспалительные миопатии:
– миозит;
– воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом;
– гранулематозные (например, при саркоидозе);
– орбитальный миозит;
– макрофагальный миофасциит.
Нозологическая очерченность ИВМ в настоящее время весьма условна. Если вынести за рамки рассмотрения воспалительные миопатии инфекционного генеза, то помимо ДМ и полимиозита в эту группу входят разнообразные «overlap-syndroms», представляющие собой сложные для дифференциальной диагностики случаи, один из которых представлен ниже.
Пациент Х., 1935 г. р., москвич, в прошлом испытатель авиационного оборудования, инвалид 2-й группы с 2000 г. по общему заболеванию (болезнь оперированного желудка, хроническая анемия смешанного генеза). Постоянно проживает с семьей в СЗАО г. Москвы. До 2010 г. подрабатывал – распространял районную газету. Заболел в конце августа 2010 г. Свое заболевание связывает с экологически неблагоприятными условиями – сильным задымлением района проживания летом 2010 г. Впервые обратился к ревматологу в ГП № 79 02.09.2010 г.
Заболевание началось с нарастающего выраженного отека кистей рук, сильных болей в кистях и предплечьях обеих верхних конечностей при движениях и в покое, особенно в лучезапястных суставах, тугоподвижности в суставах кистей, которая ежедневно прогрессировала. Беспокоили также боли при движении в суставах стоп и голеностопных суставах с небольшим отеком в них, а также появление на лице и верхних конечностях папулезных высыпаний с небольшим зудом. Отмечал также усилившиеся в последнее время зябкость в конечностях и побеление кончиков пальцев в холодной воде, которые иногда наблюдались и раньше (в течение нескольких лет).
При первом обращении к ревматологу в суставном статусе: отечность лучезапястных, пястно-фаланговых суставов обеих кистей, межфаланговых суставов II–IV пальцев обеих кистей. Движения резко болезненны, ограниченны в объеме. Конфигурация суставов нижних конечностей не изменена. Поперечное сжатие стоп болезненно. Кожа над голеностопными суставами и на стопах застойного оттенка. Предварительный диагноз: ранний ревматоидный артрит.
Рентгенография суставов кистей: начальные проявления артроза пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей. Лучезапястные суставы интактны. Лабораторные данные: СОЭ, СРБ, РФ, АЦЦП – нормальные показатели. Выявлена гиперурикемия – 0,550 ммоль/л. Рекомендован диклофенак 100 мг/сут, согревающие мази. Несмотря на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), в течение 1-го мес. болезни болевой синдром сохранялся, а к артриту суставов кистей и лучезапястных суставов присоединилась лихорадка до 39°С с ознобами, потами, потерей аппетита и массы тела. Вновь обратился к ревматологу 21.09.2010 г. и был направлен в Институт ревматологии РАМН с диагнозом: «Ревматоидный артрит, полиартрит, серонегативный вариант». Диклофенак был заменен на нимесулид 0,1 г 2 р./сут.
07.10.2010 г. консультирован в Институте ревматологии РАМН, диагноз раннего ревматоидного артрита не был подтвержден, диагностирован деформирующий остеоартроз с поражением кистей и стоп с явлениями синовита, плечелопаточного периартрита, подтверждена небольшая гиперурикемия. Рекомендованы свечи мелоксикам 15 мг, аллопуринол 100 мг по 1 таблетке 2 р./сут с контролем биохимических показателей через 1 мес., консультация дерматолога для уточнения характера кожных симптомов.
21.10.2010 г. пациенту в связи с выраженным болевым синдромом, скованностью в кистях в течение суток, расстройством сна из-за болей в оба лучезапястных сустава амбулаторно введен бетаметазон 0,5 мл / 0,5 мл на 0,5% прокаине. После внутрисуставного введения глюкокортикостероидов лихорадка прекратилась, отек кистей несколько уменьшился, интенсивность болей в суставах снизилась, на первый план вышли онемение кистей и их тугоподвижность. В связи с развившимся синдромом карпального канала с 2-х сторон 27.10.2010 г. в оба запястных канала введен бетаметазон 0,5 / 0,5 мл на 0,5% прокаине, после чего боли и тугоподвижность в суставах уменьшились. Был назначен курс лазеротерапии на кисти (10 сеансов), не принесший облегчения. В связи с сохраняющимся отеком, скованностью и болевым синдромом во всех суставах и мышцах плечевого пояса 08.11.2010 г. в оба лучезапястных сустава введено 0,5 мл / 0,5 мл триамцинолона. Онемение в кистях стало значительно меньше, стал собирать кисти в кулак на 60%, бóльшую трудность представляло разгибание пальцев обеих кистей. В это же время стали прогрессировать боли в мышцах нижних конечностей (преимущественно в мышцах бедер), боли в стопах и голеностопных суставах при ходьбе. Эффект триамцинолона также оказался непродолжительным, 19.11.2010 г. ревматолог в связи с сильными болями в области правого I пястно-фалангового сустава и в мышцах – разгибателях пальцев кисти преимущественно правого предплечья заподозрила развитие стенозирующего тендовагинита сухожилий мышц – разгибателей пальцев (болезнь де Кервена). Прием НПВП результатов не давал, 24.11.2010 г. в запястный канал и сухожильное влагалище разгибателя 1 пальца правой кисти вновь введено по 0,5 мл бетаметазона.
К исходу 2-го мес. от начала заболевания пациент с трудом самостоятельно ел и передвигался по дому, не мог самостоятельно одеваться. В клиническом анализе крови от 03.11.2010 г. отмечались дальнейшее снижение уровня гемоглобина до 104 г/л, повышение СОЭ до 32 мм/ч. 23.12.2010 г. при УЗИ органов брюшной полости и почек не выявлено никакой патологии, за исключением небольшого диффузного повышения эхогенности ткани поджелудочной железы. Тогда же 23.12.2010 г. в сухожильные влагалища разгибателя 1 пальца обеих кистей было введено 0,5/0,5 мл бетаметазона.
В следующие недели состояние пациента не улучшалось, напротив, боли в мышцах захватили весь плечевой пояс, в кистях и лучезапястных суставах сохранялись отек и тугоподвижность, оставались также боли в мышцах тазового пояса и слабость в них. Прогрессировала общая симптоматика: отсутствие аппетита, нарушение сна, ознобы, слабость. Появились небольшой кашель и одышка, которые пациент принял за простудное заболевание и лечил народными средствами без эффекта в течение 1 мес.
В середине января 2011 г. пациент по собственной инициативе сделал флюорографию, на которой были выявлены изменения, подозрительные на инфильтративный туберкулез легких, в связи с чем был консультирован и взят под наблюдение в противотуберкулезном диспансере № 13.
На фоне респираторных симптомов гемоглобин и лейкоцитарная формула не изменились, а СОЭ выросла до 40–49 мм/ч. С учетом высокой СОЭ в поликлинике было начато обследование по онкопрограмме, а суставной синдром предположительно расценивался как паранеопластический. Однако онкопатология не была подтверждена, больной продолжал находиться под наблюдением фтизиатра, получал курс антибиотикотерапии. В биохимическом анализе крови пробы на СРБ, РФ, АСЛ-О оставались отрицательными, отмечались незначительный рост АСТ (до 48) и снижение содержания кальция до 1,97 ммоль/л.
В конце января 2011 г. состояние пациента ухудшилось, прогрессировали мышечные боли и слабость в мышцах, озноб, появился субфебрилитет, сохранялись кашель и одышка, в биохимическом анализе крови было выявлено повышение КФК до 786 ммоль/л, ЛДГ – до 864 ммоль/л. На ЭКГ в начале февраля 2011 г. была отмечена отрицательная динамика, не исключавшая острую коронарную патологию, которая в дальнейшем не была подтверждена. На ЭКГ в этот период были выявлены признаки легочной гипертензии. Внутрисуставное введение ГКС было прекращено, дозы НПВП снижены. В начале марта 2011 г. при повторной рентгенографии тень, подозрительная на инфильтрацию, сохранялась без изменений, и пациент был направлен в туберкулезный стационар. В период с 15.03 по 22.04.2011 г. пациент находится в ПТКБ № 3 им. Захарьина с диагнозом «диссеминация неясного генеза» (рис. 1), там же была проведена операция – открытая биопсия левого легкого. При исследовании полученного материала выявлена неспецифическая пневмония с интраальвеолярным фиброзом. Схема лечения и рекомендации консультированы проф. И.П. Соловьевой. Пациент выписан с диагнозом «интерстициальная пневмония с интраальвеолярным фиброзом».
После выписки из стационара пациент вновь обратился к ревматологу с прежними жалобами на боли в суставах и мышцах как плечевого, так и тазового пояса, скованность в течение всего дня. При осмотре определялась болезненность при активных и пассивных движениях в суставах плечевого и тазового пояса, при пальпации мышц плеча и бедра с обеих сторон. Объем движений в суставах резко снижен из-за болей в мышцах. В начале мая 2011 г. с учетом остававшихся высокими показателей КФК и ЛДГ заподозрена ревматическая полимиалгия. Назначен бетаметазон 26.05.2011 г. 0,5/0,5 мл в плечевые суставы, пиридоксин + тиамин + цианокобаламин + лидокаин 2 мл №10, кетопрофен 0,05 г 3 р./сут после еды, тизанидин 2 мг 2 р./сут. 06.06.2011 г. в анализе крови крови Hb – 105 г/л, СОЭ – 51 мм/ч, КФК – 2411 ммоль/л, ЛДГ – 1598 ммоль/л. Назначен метилпреднизолон 2 табл./сут.
После назначения системных глюкокортикостероидов получен быстрый терапевтический эффект: болевой синдром значительно уменьшился, отечность кистей прошла, объем движений расширился, СОЭ снизилась до 33 мм/ч. Без динамики остались показатели КФК и ЛДГ, сохранялось ограничение движений в плечевых суставах. В то же время у пациента появились начальные проявления дисфагии в отношении жидкой пищи и небольшая осиплость голоса, а также неяркие пятнистые высыпания без зуда на коже голеней и предплечий, о которых он поначалу не считал нужным сообщить врачу. При контроле биохимических показателей в июле – августе 2011 г. СРБ и РФ оставались отрицательными, КФК достигала 2860 ммоль/л, КФК-МВ – 510 Ед/л. Пациент был направлен в ревматологический стационар ГКБ № 52 для уточнения диагноза.
По результатам биопсии кожно-мышечного лоскута с голени от 19.08.2011 г.: кожа покрыта атрофичным многослойным плоским эпителием, дистрофии базальных эпидермоцитов вокруг дермоэпидермального соединения, инфильтрация из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В отдельных мышечных волокнах исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы с пролиферацией ядер, зернистая дистрофия мышечных волокон. Склероз и атрофия отдельных мышечных волокон. Заключение: изменения не противоречат клиническому диагнозу.
На основании морфологического исследования кожи был установлен диагноз: дерматомиозит, острый период, манифестный период, 3 степень активности, эритематозные папулы Готтрона, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, дисфагия, поражение легких. Были назначены метотрексат 7,5 мг/нед. и преднизолон 15 мг/сут. В связи с прогрессированием осиплости голоса многократно обследован ЛОР и фониатром, однако связать дисфонию с воспалительным или объемным процессом в гортани не удалось.
В период после назначения метотрексата и преднизолона до настоящего времени отмечается устойчивая положительная динамика состояния пациента. Он ведет активный образ жизни, исчезли кашель и одышка, нет ознобов и субфебрилитета, значительно уменьшились боли и отек в суставах, расширился объем движений. Несмотря на формирование контрактур в суставах кистей и лучезапястных суставах (рис. 2 и 3), обслуживает себя и выполняет работу по дому. При рентгенографии кистей в апреле 2012 г. суставные поверхности прослеживались, их контур четкий, кистообразной перестройки костной ткани нет. При рентгенографии легких от 15 апреля 2012 г. определялись двусторонний фиброз в нижних отделах легких с обеих сторон, формирование «сотового» легкого (рис. 4). В настоящее время получает метотрексат 10 мг/нед., преднизолон 10,125 мг/сут. Биохимические показатели снизились и составляют: КФК – 426 ммоль/л, КФК-МВ – 64 Ед/л, ЛДГ – 603 ммоль/л, СОЭ – 14 мм/ч.
Таким образом, несмотря на установленный диагноз дерматомиозита, подтвержденный морфологическим исследованием, в приведенном клиническом примере обращает на себя внимание ряд нетипичных особенностей: 1) острое начало заболевания у пациента мужского пола; 2) лихорадка в дебюте и длительное течение болезни под маской неинфекционного артрита; 3) манифестация легочной симптоматики практически синхронно с миопатическим синдромом; 4) дисфагия и дисфония; 5) положительный и стабильный лечебный эффект при использовании невысоких доз глюкокортикостероидов.
Сохранение суставной симптоматики в виде дефигурации мелких суставов кистей, разгибательной контрактуры лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, несмотря на минимальные рентгенографические изменения, требует дальнейшего наблюдения за пациентом на предмет выявления ассоциации ДМ с другим заболеванием соединительной ткани – в первую очередь с серонегативным ревматоидным артритом. Дисфагия и «синдром сотового легкого» также требуют дифференциальной диагностики с заболеваниями склеродермической группы.
