Введение
Клиническая картина невралгии тройничного нерва (НТН) описана очень подробно как отечественными, так и зарубежными авторами. Основными диагностическими критериями классической НТН являются: пароксизмальный характер односторонних болей; длительность болевой атаки от нескольких секунд до нескольких минут; аллодиния, наличие триггерных зон; послеприступный абсолютный рефрактерный период; отсутствие нарушений чувствительности в межприступный период; эффект от терапии карбамазепином в начале заболевания. Также для классической НТН характерно болевое поведение пациента: при попытке врача прикоснуться к триггерной зоне больной резко уклоняется от руки исследующего либо закрывает лицо руками. В.А. Карлов [1] называет этот признак «жест-антагонист», а А.В. Степанченко [2] — «симптом Штернберга» по имени автора, впервые описавшего его.Однако подобная клиническая картина может развиваться и при различных патологических процессах в задней черепной ямке. К таким заболеваниям относятся: опухоли мосто-мозжечкового угла [3, 4], арахноидиты задней черепной ямки [5], аневризмы и артериовенозные мальформации сосудов в вертебробазилярном бассейне [6], аномалия Арнольда — Киари [7, 8] и платибазия [9]. Указанные варианты поражения тройничного нерва (ТН) являются симптоматическими или вторичными и отличаются нарастающим сенсорным дефицитом, не характерным для классической НТН. Для обозначения данного клинического варианта используется термин «чувствительная тригеминальная нейропатия». Если при опухолях, аневризмах и артериовенозных мальформациях в области мосто-мозжечкового угла наличие симптомокомплекса, схожего с клиническими проявлениями НТН, можно объяснить компримирующим влиянием этих анатомических структур на корешок ТН, то должного объяснения возникновения картины классической НТН при аномалии Арнольда — Киари или платибазии в доступной нам литературе не встретилось. Впервые за более чем полувековой период изучения тригеминальной невралгии мы диагностировали глиоматоз шейного отдела спинного мозга у больной с клинической картиной НТН.
Клиническое наблюдение
Больная К., 63 года, в течение 5 лет страдает тяжелыми ланценирующими болевыми прострелами в области нижней челюсти, подбородка и слизистой оболочки правой щеки. Приступы болей появились без видимой причины, когда при пережевывании твердой пищи возник первый прострел по типу «удара электрическим током». Обратилась к неврологу по месту жительства, который диагностировал классическую невралгию III ветви правого ТН и назначил карбамазепин по 200 мг 2 р./сут. В течение 1 мес. болевой синдром был купирован. Двумя годами позднее после переохлаждения вновь возникли ранее наблюдавшиеся боли в области иннервации III ветви правого ТН. Терапия карбамазепином результата не принесла. Пациентка госпитализирована в неврологическое отделение стационара по месту жительства, где ей было выполнено три блокады с лидокаином. Интенсивность болевого синдрома значительно снизилась, однако при разговоре и приеме пищи продолжали возникать периодические прострелы.В связи с отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии по месту жительства в августе 2018 г. больная обратилась в центр неврологии РостГМУ. При неврологическом обследовании обнаружены: легкая гипестезия в зоне, выходящей за пределы III ветви правого ТН, гипалгезия на нижней поверхности подбородка справа, в латеральных отделах правой щеки, распространяющаяся на височную область и волосистую часть головы (рис. 1). Обращало на себя внимание, что смещение кожной складки больная определяла безошибочно. Справа были обнаружены триггерные точки в области нижней губы и слизистой оболочки щеки. Кроме того, у больной отмечались высокие симметричные сухожильные рефлексы с нижних конечностей, при торпидных рефлексах с верхних конечностей, хотя пациентка при этом не жаловалась на нарушение походки и слабость в конечностях.
Сегментарный тип расстройства чувствительности на правой половине лица свидетельствовал о заинтересованности спинального тракта ТН и его ядра. С подозрением на вторичную природу тригеминальной невралгии и предполагаемую локализацию патологического процесса в области перехода продолговатого в спинной мозг пациентка была направлена на магнитно-резонансную томографию (МРТ) шейного отдела с целью визуализации области расположения ядра поверхностной чувствительности ТН (nucleus tractus spinalis nervi trigemini). Проведенное исследование обнаружило обширный глиоматоз шейного отдела спинного мозга вплоть до продолговатого мозга, прорастающий в область ядра спинального тракта ТН справа (рис. 2), что явилось причиной возникновения вторичной НТН. Больная была направлена на проведение лучевой терапии.
Обсуждение
Ядро спинального тракта ТН давно привлекало внимание неврологов и нейрохирургов и в плане участия в патогенезе заболевания, и в качестве мишени для хирургического лечения НТН. В конце прошлого века Г.Н. Крыжановский и соавт. (1997) [10] ввели понятие периферического генератора патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), являющегося, по мнению авторов, пусковым фактором для развития НТН. В отличие от теории «воротного контроля», в рамках которой патогенетической основой НТН является нарушение контроля за потоком сенсорной информации с периферии ко второму нейрону, возникновение ГПУВ рассматривается как самостоятельное функциональное образование, индуцирующее болевой синдром. Г.Н. Крыжановским [10] была создана экспериментальная модель подобного генератора путем введения столбнячного токсина в оральные отделы ядра спинального тракта ТН. Как предполагал автор, данный генератор может превращаться в самостоятельное функциональное образование, деятельность которого уже не зависит от поступающей к нему с периферии измененной афферентной стимуляции. С позиций ГПУВ вполне объяснимо возникновение триггерных зон, представляющих собой участки кожи или слизистой оболочки полости рта, от которых афферентация поступает к «ведущим» нейронам генератора, и благодаря такой их тесной связи появляется возможность облегченного возникновения приступа при очень слабых раздражениях этих зон.Создание ГПУВ в экспериментальных работах с участием животных путем введения столбнячного токсина непосредственно в спинальное ядро ТН не дает исчерпывающих объяснений патогенетическим механизмам классической НТН. Это связано с тем, что в реальной жизни столбнячный токсин не принимает участия в возникновении НТН. Кроме того, в данной экспериментальной модели не представлены периферический фактор и его роль в возникновении классической НТН. В то же время сразу после устранения нейроваскулярного конфликта в результате нейрохирургической операции микроваскулярной декомпрессии (МВД) болевые пароксизмы исчезают, и самостоятельное функционирование ГПУВ никакими симптомами не проявляется. Функционированием ГПУВ, по-видимому, можно объяснить болевой синдром при постгерпетической НТН и других патологических процессах, влияющих на клетки второго нейрона болевой чувствительности. В 1950-е гг. в нашей клинике широко использовалась деструктивная операция, заключающаяся в пересечении нисходящего корешка ТН на границе перехода продолговатого мозга в спинной в области obex как метод лечения НТН [11]. Отдаленный катамнез пациентов, которым проводилось данное нейрохирургическое вмешательство, показал высокий процент рецидивов заболевания, что свидетельствует о наличии иной причины для возникновения НТН. В настоящее время доказанной патогенетической основой НТН является нейроваскулярный конфликт между артериями мозжечка и корешком ТН. При этом процент рецидивов варьирует в широких пределах — от 3,5% до 28%.
Несмотря на наличие рецидивов, в настоящее время МВД является наиболее эффективным методом лечения пациентов с НТН. В сравнительном исследовании P.W. Hitchon et al. [12] наименьшая частота рецидивов наблюдалась после МВД — 16%, тогда как после стереотаксической радиохирургии — 36%, а после радиочастотной деструкции — 50%. Результаты применения последних двух методов свидетельствуют о том, что такое лечение не является патогенетическим. Рецидивы после МВД свидетельствуют лишь о том, что не все больные с клиникой классической НТН имеют в основе болезни наличие нейроваскулярного конфликта. С одной стороны, в основе описанных рецидивов может лежать как необнаружение нейроваскулярного конфликта, так и отсутствие его, и в этих случаях необходим тщательный поиск причины заболевания. Ряд авторов [13] предлагают оперативное вмешательство больным с клиникой классической НТН без подтвержденного с помощью нейровизуализационных методов обследования нейроваскулярного конфликта путем расчесывания волокон корешка ТН, что имеет эффект в 73,3% случаев и сопоставимо с результатами МВД после устранения нейроваскулярного конфликта. Эти данные свидетельствуют о более близком соответствии патогенетического очага природе рассматриваемого заболевания.
В последние годы пристальное внимание исследователей связано с ролью второго нейрона болевой чувствительности в области лица в патогенезе НТН. Так, S. Peker et al. [14] предполагают, что в основе классической НТН лежит патология ядер спинального тракта ТН. Это в определенной мере согласуется с теорией ГПУВ, описанной Г.Н. Крыжановским в 1980 г. [15]. В качестве доказательств представленной патогенетической теории авторы приводят формирование триггерных зон, расположенных в периоральной области, в соответствии с сегментарной иннервацией лица, при этом подчеркивается, что триггерные точки нередко не соответствуют зонам иннервации ветвей ТН.