Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

Ключевые слова

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,593*

*пятилетний ИФ по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №3 от 21.03.2017 стр. 218-220
Рубрика: Болезни дыхательных путей
В статье приведено наблюдение гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения, диагностированной у молодого мужчины при проведении профилактического флюорографического обследования легких.   По данным компьютерной томографии, гигантская опухоль располагалась в нижней доле левого легкого и была образована сливающимися узлами и криптами с точечными обызвествлениями по типу «попкорн», расположенными на фоне неравномерно утолщенных стенок бронхов. В качестве оперативного лечения пациенту была выполнена нижняя лобэктомия слева. По данным патоморфологического исследования резектата легкого, опухоль была образована сливающимися узлами из пластинчато-ветвистых структур и долек очагово кальцинированного зрелого гиалинового хряща, разделенных прослойками волокнистой соединительной и жировой ткани.   Отличительными рентгенологическими и патоморфологическими чертами данного случая являлись гигантские размеры легочной гамартомы (ЛГ) и ее множественно-узловатое строение. Следует отметить, что гигантские хондроидные ЛГ встречаются крайне редко, особенно множественно-узловатого строения, не упоминаются в основных рентгенологических и патоморфологических руководствах и классификациях и имеют определенные рентгенопатоморфологические особенности. Рентгеноморфологические  признаки вышеописанного случая подтвердили высокую ценность компьютерной томографии легких как оптимального метода визуализации кальцинатов и включений жира в опухолевой ткани. Присутствие жировой ткани в медленно растущем опухолевом узле является достоверным критерием ЛГ, что может способствовать дооперационной верификации процесса и, тем самым, улучшать качество оказываемой медицинской помощи.

Ключевые слова: гигантская гамартома легкого, рентгеноморфологические  признаки.

Для цитирования: Гринберг Л.М., Костерина Н.Е., Коротков П.Б. Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения // РМЖ. 2017. №3. С. 218-220
Giant chondroid pulmonary hamartoma with multiple nodular structure
L.M. Grinberg1,2, N.E. Kosterina 2, P.B. Korotkov 2

1 Ural State Medical University, Ekaterinburg
2 Sverdlovsk regional anti-tuberculosis dispensary, Ekaterinburg

The paper describes a giant chondroid pulmonary hamartoma (CPH) with multiple nodular structure, diagnosed in young men by chest X-Ray. According to CT giant tumor was located in the lower lobe  of the left lung and was formed by merging nodes and crypts with “popcorn” calcifications with irregular thickened bronchial walls. The patient underwent left lower lobectomy. Results of pathological examination of  pulmonary tumor showed  merging nodes with plate-branched structure and focal calcificated lobules of mature hyaline cartilage, separated by layers of fibrous connective and fatty tissue. The distinctive radiographic and pathologic features of this case are the giant size of CPH and its multiple nodular structure. The giant CPHs are extremely rare, especially with multiple nodular structure, are not mentioned in main radiological and pathological guidelines and classifications, and have some radiographic and pathological features. Radiological and  morphological features of this case confirmed  high value of pulmonary CT as the optimal visualization method of calcifications and fat inclusions in  tumor tissue. Fat tissue in a slowly growing tumor node is a reliable criterion of CPH, that can facilitate pre-operative verification and thereby improve the quality of care.

Key words: giant pulmonary chondroid hamartoma, radiographic and morphologic signs.
For citation: Grinberg L.M., Kosterina N.E., Korotkov P.B. Giant chondroid pulmonary hamartoma with multiple nodular structure // RMJ. 2017. № 3. P. 218–220.

В статье представлен клинический случай гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения

    Введение

    Легочная гамартома (ЛГ) – часто встречающаяся многокомпонентная доброкачественная опухоль, образованная тканями, которые в норме присутствуют в легких (хрящевая, гладкомышечная, жировая, эпителиальная ткань). В типичных случаях ЛГ – это периферически расположенное шаровидное образование размером до 2,5–4,0 см, дольчатого строения, представленное преимущественно хрящевой тканью. Частота эндобронхиальных гамартом не превышает 10% [1–4]. Обычно хондроидные ЛГ типичного строения и размеров не представляют существенных трудностей в плане диагностики и хирургического лечения. 
Следует отметить, что гигантские гамартомы легкого встречаются крайне редко, не упоминаются в основных руководствах и классификациях, имеют определенные рентгенопатоморфологические особенности и до настоящего времени описываются как казуистические случаи [5–12]. 
    Представляем собственное наблюдение гигантской хондроидной ЛГ множественно-узловатого строения.

    Описание клинического случая

   Пациент Д., 23 года, поступил в январе 2015 г. в хирургическую клинику Свердловского областного легочного центра с диагнозом «образование нижней доли левого легкого неясного генеза» для оперативного лечения. Патология выявлена при устройстве пациента на работу, ранее за медицинской помощью не обращался и не имеет рентгенологического архива, а из жалоб отмечает лишь одышку при интенсивной физической нагрузке. 
    На цифровой флюорограмме определяется высокоинтенсивное затемнение неправильной формы, неоднородной структуры (ноздреватое), с довольно четкими наружными контурами, расположенное в нижнем легочном поле слева (рис. 1, а, б). На КТ грудной полости выявлено субтотальное неоднородное поражение паренхимы VIII, IX и X сегментов левого легкого в виде сливающихся узлов и крипт, расположенных на фоне неравномерно утолщенных стенок бронхов (рис. 1, в, г). В указанных структурах определяются точечные обызвествления по типу «попкорн».
Рис. 1. Рентгенологическое исследование легких
    Основные лабораторные и функциональные тесты в норме. При бронхоскопии патологии не выявлено, трансбронхиальная биопсия не дала информативного материала. Выполнена нижняя лобэктомия слева. Интраоперационное патоморфологическое исследование показало, что большая часть удаленного образования представлена зрелой тканью гиалинового хряща.
 

    Патоморфологическое исследование 

    Макроскопически (рис. 2, а): в VIII, IX и X сегментах нижней доли определяется образование неправильной овальной формы, размером 14,5×12,5×8,0 см, неоднородное, представлено сливающимися узлами плотной хрящевидной ткани серовато-желтого цвета различных размеров, с четким неровным контуром. Между узлами определяются участки респираторной ткани, а в узлах – ветвящиеся полости, представляющие собой просветы делящихся бронхов. Респираторная ткань умеренно запылена. Бронхопульмональные лимфоузлы размерами 0,5–1,0 см, мягко-эластической консистенции, серо-черного цвета.
Микроскопически (рис. 2, б): опухоль преимущественно образована массами зрелого гиалинового хряща, который формирует множественные пластинчато-ветвистые структуры (крипты) и дольки, разделенные тонкими прослойками волокнистой соединительной и жировой ткани. Встречаются мелкие полости округлой и щелевидной формы, выстланные однослойным кубическим эпителием. Полости более крупного размера микроскопически представляют собой бронхи с резко гипертрофированными и деформированными хрящевыми пластинками и выстилкой из бронхиального эпителия. Слизистые железы в стенке этих бронхов отсутствуют. Встречаются мелкие участки кальцификации хрящевой ткани. Капсула не определяется. 
Рис. 2. Патоморфологическое исследование
    Заключение: гигантская хондроматозная гамартома множественно-узловатого строения.

   Обсуждение

    ЛГ – многокомпонентная опухоль, построенная из хрящевой, жировой, гладкомышечной, фиброзной и костной тканей, сочетающихся в различных соотношениях, а также с наличием полостных структур, выстланных респираторным эпителием. В классификации опухолей легких ВОЗ (2004) были упразднены варианты ЛГ (хондроматозный и лейомиоматозный), которые выделялись в предыдущих классификациях ВОЗ [1–4]. 
    По данным ряда авторов, ЛГ образуются из задержавшихся в развитии камбиальных клеток перибронхиальной соединительной ткани, а эпителий вовлекается вторично из пограничной легочной ткани в процессе роста образования. Другие авторы считают, что в формировании ЛГ участвуют мезодермальный и энтодермальный зачатки бронха, поэтому эпителиальные структуры также являются первичным компонентом опухоли [3].
    Наиболее часто ЛГ встречаются у мужчин среднего и пожилого возраста, крайне редко у детей. ЛГ чрезвычайно редко бывают множественными, еще реже озлокачествляются. При периферической локализации ЛГ клинически протекают бессимптомно, а в случае внутрибронхиальной локализации проявляются симптомами бронхиальной обструкции. Типичные ЛГ растут медленно: так, период удвоения объема опухоли составляет обычно более 400 дней. Размеры ЛГ вариабельны, они могут быть и более 10 см в диаметре, однако в подавляющем большинстве случаев их диаметр не превышает 2,5–4,0 см [1–4].
    Обзорная рентгенография при ЛГ неспецифична: выявляются четко очерченные образования с гладкими или дольчатыми контурами. Может наблюдаться кальцификация, в классическом варианте в форме «попкорна», жир определить сложно [1–4, 13–15]. Компьютерная томография оптимальна для визуализации кальцификатов (5–50% случаев) и включений жира (более 50% случаев). Присутствие жировой ткани в четко очерченном солитарном узле, который не демонстрирует признаков быстрого роста, является достоверным критерием ЛГ [13–15].
    Гистологически ЛГ имеют дольчатое строение, основным компонентом долек является гиалиновый хрящ. Дольки различных размеров разделены прослойками фиброзной, жировой, гладкомышечной ткани, с заключенными в них полостями различных формы и размера. Полости выстланы кубическим или призматическим эпителием, который отличается от бронхиального эпителия лишь на ультраструктурном уровне (отсутствуют бокаловидные и реснитчатые клетки). Могут встречаться участки кальцификациии и оссификации преимущественно в хрящевой ткани [1–4]. 
    В литературе описаны единичные случаи ЛГ гигантских размеров – до 20 см и более, с субтотальным поражением доли  легкого [5–12]. Все случаи гигантских ЛГ можно разделить на ЛГ преимущественно из гладкомышечной и жировой ткани [5, 6], кистозные ЛГ, большую часть объема которых составляют гигантские многокамерные кисты [7, 8], и ЛГ хондроидного типа [9–12].
    Гигантские хондроидные ЛГ можно разделить на 2 группы. Первую составляют единичные случаи гигантских ЛГ типичного дольчатого строения, которые имеют сферическую или близкую к таковой  форму и достигают 10 см и более [9, 10]. Вторую группу составляют несколько случаев хондроидных ЛГ [11, 12], которые по строению аналогичны нашему наблюдению. В этих случаях ЛГ представлены множественными сливающимися узелками, узлами и криптами, которые вместе с мелкими бронхами с гипертрофированными и деформированными хрящами образовывали неоднородное узловатое поражение в нижней доле легкого. Все пациенты – молодые люди. Диагноз до операции поставлен не был.

    Заключение

    Приведено наблюдение гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения. В морфогенезе образования, можно полагать, играет роль процесс слияния множественных преимущественно хондроидных узлов, включая мелкие бронхи в зоне поражения. Рентгеноморфологические признаки указывают на неоднородную структуру новообразования, с характерными особенностями, что может способствовать дооперационной верификации поражения и, следовательно, улучшению качества оказываемой медицинской помощи.
Литература
1. Travis W.D., Brambilla E., Müller-Hermelink H.K., Harris C. C., editors. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon: IARC Press, 2004.
2. Travis W.D., Colby T.V., Corrin B., Shimosato Y., Brambilla E. In Collaboration with Sobin LH and Pathologists from 14 Countries. World Health Organization International Histological Classification of Tumours. Histological Typing of Lung and Pleural Tumours. 3rd EdnSpringer-Verlag; 1999.
3. Dail D.H., Hammar S.P., editors. Pulmonary Pathology. N Y: Springer-Verlag, 2007.
4. Weidner N. editors. Modern surgical pathology. 2nd ed. Philad.: Saunders Elsevier, 2009.
5. Ganti S., Milton R., Davidson L., Anikin V. Giant pulmonary hamartoma. Case report // J of Cardiothoracic Surgery. 2006. Vol. 1. P. 19.
6. Minami Y., Iijima T., Yamamoto T., Morishita Y. et al. Diffuse pulmonary hamartoma: a case report // Pathology Research and Practice. 2005. Vol. 200. № 11–12. Р. 813–816.
7. Zong Y., Sun X. A Rare Case of Giant Pulmonary Hamartoma // J of Pulmonary and Respiratory Medicine. 2014. Vol. 4. Р. 205.
8. Ozbudak I.H., Dertsiz L., Bassorgun C., Ozbilim G. Giant cystic chondroid hamartoma of the lung // J Pediatric Surgery. 2008. Vol. 43. Р. 1909–1911.
9. Gupta K.B., Tandon S., Mishra D.S., Marwah N. et al. Pulmonary Chondroid Hamartoma with Unusual Presentation // The Indian j of chest diseases and allied sciences. 2002. Vol. 44. Р. 263–266.
10. Cakir E., Demirag F., Kaya S., Erturk H. Giant Pulmonary Hamartoma-Case Report and Review of the Literature // Solunum Hastalıkları. 2007. Vol. 18. Р. 162–166.
11. Lee S.Y., Park H.J., Lee C.S., Lee K.R. Giant pulmonary hamartoma // European J of Cardio-thoracic Surgery. 2002. Vol. 22. Р. 1006.
12. Mingyu F., Yingying L., Lunxu L. Multiple Pulmonary Chondroid Hamartoma // J Thoracic Oncology. 2014. Vol. 9. Р. 1053–1054.
13. Pulmonary hamartoma[electronic resource]: Radiopaedia. URL: http://radiopaedia.org/articles/pulmonary-hamartoma-1.
14. Cho W., Jeong Y.J., Lee C.H., Lee J.W. et al. Dynamic CT Findings of Pulmonary Hamartoma: A Comparison with Histopathologic Findings // J of the Korean Societyof Radiology. 2013. Vol. 69(6). Р. 449–455.
15. Khan A.N., Al-Jahdali H.H., Iron K.L., Arabi M. Solitary pulmonary nodule: A diagnostic algorithm in the light of current imaging technique // Avicenna J of Medicine. 2011. Vol. 1(2). Р. 39–51.

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Ликвор это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Зарегистрироваться
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?