Введение
Легочная гамартома (ЛГ) – часто встречающаяся многокомпонентная доброкачественная опухоль, образованная тканями, которые в норме присутствуют в легких (хрящевая, гладкомышечная, жировая, эпителиальная ткань). В типичных случаях ЛГ – это периферически расположенное шаровидное образование размером до 2,5–4,0 см, дольчатого строения, представленное преимущественно хрящевой тканью. Частота эндобронхиальных гамартом не превышает 10% [1–4]. Обычно хондроидные ЛГ типичного строения и размеров не представляют существенных трудностей в плане диагностики и хирургического лечения.Следует отметить, что гигантские гамартомы легкого встречаются крайне редко, не упоминаются в основных руководствах и классификациях, имеют определенные рентгенопатоморфологические особенности и до настоящего времени описываются как казуистические случаи [5–12].
Представляем собственное наблюдение гигантской хондроидной ЛГ множественно-узловатого строения.
Описание клинического случая
Пациент Д., 23 года, поступил в январе 2015 г. в хирургическую клинику Свердловского областного легочного центра с диагнозом «образование нижней доли левого легкого неясного генеза» для оперативного лечения. Патология выявлена при устройстве пациента на работу, ранее за медицинской помощью не обращался и не имеет рентгенологического архива, а из жалоб отмечает лишь одышку при интенсивной физической нагрузке.На цифровой флюорограмме определяется высокоинтенсивное затемнение неправильной формы, неоднородной структуры (ноздреватое), с довольно четкими наружными контурами, расположенное в нижнем легочном поле слева (рис. 1, а, б). На КТ грудной полости выявлено субтотальное неоднородное поражение паренхимы VIII, IX и X сегментов левого легкого в виде сливающихся узлов и крипт, расположенных на фоне неравномерно утолщенных стенок бронхов (рис. 1, в, г). В указанных структурах определяются точечные обызвествления по типу «попкорн».
Основные лабораторные и функциональные тесты в норме. При бронхоскопии патологии не выявлено, трансбронхиальная биопсия не дала информативного материала. Выполнена нижняя лобэктомия слева. Интраоперационное патоморфологическое исследование показало, что большая часть удаленного образования представлена зрелой тканью гиалинового хряща.
Патоморфологическое исследование
Макроскопически (рис. 2, а): в VIII, IX и X сегментах нижней доли определяется образование неправильной овальной формы, размером 14,5×12,5×8,0 см, неоднородное, представлено сливающимися узлами плотной хрящевидной ткани серовато-желтого цвета различных размеров, с четким неровным контуром. Между узлами определяются участки респираторной ткани, а в узлах – ветвящиеся полости, представляющие собой просветы делящихся бронхов. Респираторная ткань умеренно запылена. Бронхопульмональные лимфоузлы размерами 0,5–1,0 см, мягко-эластической консистенции, серо-черного цвета.Микроскопически (рис. 2, б): опухоль преимущественно образована массами зрелого гиалинового хряща, который формирует множественные пластинчато-ветвистые структуры (крипты) и дольки, разделенные тонкими прослойками волокнистой соединительной и жировой ткани. Встречаются мелкие полости округлой и щелевидной формы, выстланные однослойным кубическим эпителием. Полости более крупного размера микроскопически представляют собой бронхи с резко гипертрофированными и деформированными хрящевыми пластинками и выстилкой из бронхиального эпителия. Слизистые железы в стенке этих бронхов отсутствуют. Встречаются мелкие участки кальцификации хрящевой ткани. Капсула не определяется.
Заключение: гигантская хондроматозная гамартома множественно-узловатого строения.
Обсуждение
ЛГ – многокомпонентная опухоль, построенная из хрящевой, жировой, гладкомышечной, фиброзной и костной тканей, сочетающихся в различных соотношениях, а также с наличием полостных структур, выстланных респираторным эпителием. В классификации опухолей легких ВОЗ (2004) были упразднены варианты ЛГ (хондроматозный и лейомиоматозный), которые выделялись в предыдущих классификациях ВОЗ [1–4].По данным ряда авторов, ЛГ образуются из задержавшихся в развитии камбиальных клеток перибронхиальной соединительной ткани, а эпителий вовлекается вторично из пограничной легочной ткани в процессе роста образования. Другие авторы считают, что в формировании ЛГ участвуют мезодермальный и энтодермальный зачатки бронха, поэтому эпителиальные структуры также являются первичным компонентом опухоли [3].
Наиболее часто ЛГ встречаются у мужчин среднего и пожилого возраста, крайне редко у детей. ЛГ чрезвычайно редко бывают множественными, еще реже озлокачествляются. При периферической локализации ЛГ клинически протекают бессимптомно, а в случае внутрибронхиальной локализации проявляются симптомами бронхиальной обструкции. Типичные ЛГ растут медленно: так, период удвоения объема опухоли составляет обычно более 400 дней. Размеры ЛГ вариабельны, они могут быть и более 10 см в диаметре, однако в подавляющем большинстве случаев их диаметр не превышает 2,5–4,0 см [1–4].
Обзорная рентгенография при ЛГ неспецифична: выявляются четко очерченные образования с гладкими или дольчатыми контурами. Может наблюдаться кальцификация, в классическом варианте в форме «попкорна», жир определить сложно [1–4, 13–15]. Компьютерная томография оптимальна для визуализации кальцификатов (5–50% случаев) и включений жира (более 50% случаев). Присутствие жировой ткани в четко очерченном солитарном узле, который не демонстрирует признаков быстрого роста, является достоверным критерием ЛГ [13–15].
Гистологически ЛГ имеют дольчатое строение, основным компонентом долек является гиалиновый хрящ. Дольки различных размеров разделены прослойками фиброзной, жировой, гладкомышечной ткани, с заключенными в них полостями различных формы и размера. Полости выстланы кубическим или призматическим эпителием, который отличается от бронхиального эпителия лишь на ультраструктурном уровне (отсутствуют бокаловидные и реснитчатые клетки). Могут встречаться участки кальцификациии и оссификации преимущественно в хрящевой ткани [1–4].
В литературе описаны единичные случаи ЛГ гигантских размеров – до 20 см и более, с субтотальным поражением доли легкого [5–12]. Все случаи гигантских ЛГ можно разделить на ЛГ преимущественно из гладкомышечной и жировой ткани [5, 6], кистозные ЛГ, большую часть объема которых составляют гигантские многокамерные кисты [7, 8], и ЛГ хондроидного типа [9–12].
Гигантские хондроидные ЛГ можно разделить на 2 группы. Первую составляют единичные случаи гигантских ЛГ типичного дольчатого строения, которые имеют сферическую или близкую к таковой форму и достигают 10 см и более [9, 10]. Вторую группу составляют несколько случаев хондроидных ЛГ [11, 12], которые по строению аналогичны нашему наблюдению. В этих случаях ЛГ представлены множественными сливающимися узелками, узлами и криптами, которые вместе с мелкими бронхами с гипертрофированными и деформированными хрящами образовывали неоднородное узловатое поражение в нижней доле легкого. Все пациенты – молодые люди. Диагноз до операции поставлен не был.
