Введение
Саркоидоз — системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая характеризуется Т-лимфоцитарно-моноцитарной инфильтрацией в пораженных органах, формированием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем и нарушением нормальной микроархитектоники тканей [1].Эпидемиология саркоидоза в Российской Федерации остается предметом отдельных инициативных исследований. Анализ публикаций по эпидемиологии саркоидоза за последние 40 лет показал, что, несмотря на неоднородность данных, имеется общая тенденция роста заболеваемости и распространенности саркоидоза. Распространенность саркоидоза была наиболее высокой в Карелии — 73 на 100 тыс. населения, самой низкой — 8,2 на 100 тыс. населения — в Амурской области [1]. Чаще болезнь встречается у женщин молодого возраста от 20 до 40 лет.
Этиология саркоидоза до сих пор остается неясной. Предполагается, что имеется генетическая предрасположенность, а среди инфекционных агентов, выступающих триггерами, отдается предпочтение микобактериальным и пропионобактериальным антигенам, экзогенным антигенам — металлам и кремнеземам, эндогенным антигенам — сывороточному амилоиду А и виментину [2]. По последним данным литературы, известно, что саркоидоз имеет сложный патогенез с вовлечением как врожденного, так и приобретенного иммунитета [3]. В развитии саркоидоза участвуют NOD-подобные и Toll-подобные рецепторы врожденного иммунитета, дендритные клетки и макрофаги, а также Th1 и Th17-лимфоциты приобретенного иммунитета, регуляторные Т-клетки и В-клетки [4].
Вполне вероятно, что саркоидоз имеет не одну причину, а скорее является результатом взаимодействия между различными этиологическими агентами и иммунной системой у лиц с предрасположенностью к подобным изменениям [3].
Морфологические изменения могут выявляться в любом органе, но чаще во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легких, коже и глазах [1]. Орган зрения занимает 3–4-е место среди органов-мишеней. Поражения органа зрения при саркоидозе могут проявляться в виде саркоидозных увеитов, для которых характерно наличие саркоидных гранулем в переднем или заднем отделе увеального тракта [5]. Диагностика саркоидоза органов зрения достаточно сложна, т. к. пациенты часто не предъявляют жалоб и нередко заболевания глаз обнаруживают только при осмотре офтальмологом [6]. Несмотря на совершенствование лучевых, иммунологических, клеточных, тканевых методов диагностики, проблема верификации и лечения саркоидоза до сих пор остается открытой. Значительно упрощает оценку хориоидальных гранулем и макулярного отека оптическая когерентная томография (ОКТ) [7–12].
Цель исследования: оценить информативность оптической когерентной томографии органа зрения при саркоидозе легочной локализации.
Материал и методы
Проведено проспективное исследование в условиях клиники ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Минздрава России, включившее 36 пациентов (72 глаза). В зависимости от наличия или отсутствия у них диагноза «саркоидоз» были сформированы 2 группы. Первую исследуемую группу составили больные с верифицированным впервые выявленным саркоидозом легочной и внелегочной локализации в количестве 18 человек (36 глаз). Диагноз подтвержден на основании рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии, биопсии легких и лимфатических узлов. Вторую группу (контрольную) составили пациенты с туберкулезом различной локализации — 18 человек (36 глаз). Группы сопоставимы по возрасту и гендерному составу: средний возраст — 40 лет, женщин — 67%, мужчин — 33%.
Среди пациентов обеих групп было проведено анкетирование с помощью специально разработанного опросника «Ранняя диагностика поражений органов зрения при саркоидозе/туберкулезе» (см. приложение 1), ориентированного на выявление офтальмологической патологии. Проводилось офтальмологическое обследование по стандартному протоколу, на аппарате iVue-100 v3.2 (Optovue, США) выполнена ОКТ сетчатки в области центральной ямки, парафовеолярной и перифовеолярной областей.
Статистическую обработку и анализ полученных данных проводили с использованием программы Microsoft Office Excel 2007.
Результаты и обсуждение
В первой группе пациенты по выявленным формам саркоидоза распределились следующим образом: 66,8% — впервые выявленный саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), 22,2% — впервые выявленный саркоидоз ВГЛУ и легких, 5,5% — впервые выявленный саркоидоз легких, 5,5% — впервые выявленный генерализованный саркоидоз легких, печени, периферических лимфоузлов и периферической нервной системы. По результатам анкетирования: 16 пациентов не предъявляли жалоб со стороны органа зрения и только двое указали на снижение остроты зрения, при последующем офтальмологическом обследовании у них была диагностирована миопия I степени. При проведении ОКТ поражение органа зрения обнаружено у 12 пациентов (24 глаза; 66,7% от общего числа больных саркоидозом), выявленные морфологические изменения структур сетчатки представлены в таблице 1.Из 12 случаев поражения сетчатки глаза на 12 (33,3%) глазах выявили макулодистрофию сетчатки. На 4-х (11,1%) глазах диагностирован макулярный отек сетчатки. На 6 (16,7%) глазах выявлена отслойка нейроэпителия сетчатки. В 1 случае (2 глаза — 5,6%) обнаружена эпиретинальная мембрана. У 6 пациентов (12 глаз — 33,3%) изменения сетчатки не выявлены.
Во вторую группу были включены пациенты с туберкулезом легочной локализации (89%), костно-суставным туберкулезом (5,5%) и сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата и легких туберкулезным процессом (5,5%). Среди пациентов данной группы никто не предъявлял жалоб со стороны органа зрения. При проведении ОКТ не выявлено морфологических изменений структур сетчатки и толщина ее в центральной фовеолярной зоне была практически равна средним показателям здоровых людей в популяции, включенных в нормативную базу данных ОКТ.
Выводы
При анкетировании пациентов с саркоидозом легких, ВГЛУ и генерализованным саркоидозом специфических жалоб со стороны органов зрения не выявлено, однако расширенное томографическое исследование глаз с использованием ОКТ привело к обнаружению дегенеративно-дистрофических процессов, отека и отслойки сетчатки.У пациентов с туберкулезом в отличие от пациентов с саркоидозом легких, ВГЛУ и генерализованным саркоидозом структурных изменений на сетчатке не выявлено.
ОКТ является высокоточным методом ранней диагностики, который позволяет делать прижизненную неинвазивную биопсию глаз на тканевом уровне.
Ранняя диагностика патологии глаз (при отсутствии жалоб со стороны органа зрения) у пациентов с впервые выявленным саркоидозом позволяет избежать грозных осложнений — значительного снижения зрения и необратимой слепоты.