Введение
Лихеноидные дерматозы вульвы — это гетерогенная группа заболеваний с рядом сходных клинических и/или морфологических черт [1].
Клиническая картина лихеноидных дерматозов характеризуется возникновением папул с поверхностными плотно прилегающими чешуйками (от лат. Lichen — лишайник, симбиотическая ассоциация грибов и микроскопических зеленых водорослей) [2]. Их прототипом является красный плоский лишай (КПЛ), помимо него к лихеноидным дерматозам относят лихеноидные сыпи и лихеноидный контактный дерматит, реакцию «трансплантат против хозяина», cклерозирующий и атрофический лихен и очаговый нейродермит [1].
Гистологически лихеноидная модель воспаления характеризуется повреждением клеток базального слоя эпидермиса и формированием полосовидного инфильтрата в верхних отделах дермы [3]. К группе дерматозов с таким гистологическим паттерном Международное общество по изучению вульвовагинальных болезней (The International Society for the Study of Vulvovaginal Disease, ISSVD) относит КПЛ и ранние стадии склерозирующего и атрофического лихена вульвы [4]. Некоторые авторы рекомендуют включить в эту группу плазмоклеточный вульвит Зуна [2], который также имеет похожие клинические черты с эрозивной формой КПЛ вульвы.
Сходство клинической и гистологической картины лихеноидных дерматозов затрудняет их дифференциальную диагностику. В последнее десятилетие в диагностике воспалительных дерматозов широко используется метод дерматоскопии [5, 6]. Несмотря на малое количество публикаций, касающихся дерматоскопических признаков дерматозов вульвы, можно выделить отличительные черты каждого из них и использовать в качестве дополнительного метода диагностики этой группы заболеваний [7–9].
Цель данного обзора — систематизация наиболее характерных клинических, морфологических и дерматоскопических признаков лихеноидных дерматозов вульвы, учет которых необходим для правильной постановки диагноза (табл. 1).
Клиническая картина лихеноидных дерматозов
В структуре заболеваемости хроническими неинфекционными дерматозами вульвы [10] КПЛ занимает второе место. Заболевание наиболее часто диагностируется у женщин в возрасте от 40 до 70 лет, однако встречается и в более молодом возрасте [11, 12]. Выделяют три формы КПЛ на вульве: типичную (папулезную), эрозивную (самую частую) и гипертрофическую [11].
При типичной форме КПЛ на участках с ороговевающим или частично ороговевающим эпителием — больших и малых половых губах, коже лобка — возникают плоские полигональные папулы ливидного цвета [13]. Появление высыпаний сопровождается зудом и болью, в некоторых случаях субъективные симптомы отсутствуют [13]. Высыпания могут быть одиночными или множественными, на их поверхности определяется белый ретикулярный рисунок (сеточка Уикхема). Нередко очаги поражения имеют кольцевидную форму [14]. Папулы разрешаются бесследно, рубцевание для этой формы заболевания не свойственно. Поражение вульвы может сочетаться с вовлечением слизистых оболочек полости рта и кожи. Считают, что вульва вовлекается в патологический процесс у 25–57% пациенток с высыпаниями на слизистых оболочек полости рта [15].
Гипертрофическая форма КПЛ на вульве самая редкая. Она представлена сливными гипертрофическими папулами с гиперкератозом на фоне отека и эритемы цвета красного мяса [13, 16]. У некоторых женщин процесс на вульве сопровождается десквамативным вагинитом с обильным отделяемым [17] и может приводить к рубцеванию вульвы и влагалища [16].
Самая частая форма КПЛ при поражении вульвы — эрозивная. Эрозии формируются в области преддверия влагалища и имеют четкие края, насыщенный красный цвет и гладкую блестящую поверхность [18, 19]. Примерно в половине случаев заболевание протекает без сопутствующего поражения других слизистых и кожи [20]. У остальных пациенток слизистые оболочки полости рта вовлекаются чаще, чем кожа (КПЛ слизистых оболочек). Субъективно пациенток беспокоит не столько зуд, сколько боль, жжение, кровоточивость после полового акта, дизурия [21].
Разрешаются высыпания атрофией и рубцеванием. Малые половые губы резорбируются, зарастает капюшон клитора, формируются синехии между большими и малыми половыми губами, иногда происходит сращение больших половых губ, развиваются стеноз входа во влагалище, стриктуры влагалища (рис. 1) [22].
Склерозирующий и атрофический лихен (склероатрофический лихен) — самый частый хронический неинфекционный дерматоз, поражающий вульву [10]. Заболевание характерно для женщин в менопаузе — на их долю приходится 50% всех случаев заболевания [23]. Однако дерматоз может начинаться в препубертатном и репродуктивном периодах, 9% и 41% случаев соответственно. Клиническая картина характеризуется появлением мелких, около 3–6 мм в диаметре, четко отграниченных плоских папул белого цвета с перламутровым блеском (конфеттиподобные папулы) [23, 24]. Высыпания бывают изолированными, но чаще группируются с образованием плотных бляшек молочно-белого цвета. По мере развития склероза и атрофии слизистая становится тонкой, белесоватой, морщинит, напоминая целлофан. В результате расчесов на этом фоне образуются эрозии, экхимозы, трещины [25]. Поражение вульвы в 60% случаев сопровождается вовлечением перианальной области и принимает вид восьмерки или замочной скважины [23, 26].
Для заболевания характерно нарушение архитектоники вульвы. Формируются спайки между клитором и его капюшоном (иногда с образованием псевдокист), синехии между малыми и большими половыми губами, стеноз входа во влагалище и ануса [25, 26]. Вовлечение слизистых оболочек влагалища не характерно [23]. Имеются описания шести случаев поражения влагалища у пациенток с тяжелым течением дерматоза [27].
Не характерно при этом заболевании и вовлечение слизистых оболочек полости рта, описаны единичные случаи патологического процесса такой локализации, и нередко без сопутствующего поражения гениталий [28, 29]. Основной субъективный симптом при склероатрофическом лихене — выраженный зуд, усиливающийся в ночное время [24]. Также пациентки отмечают боль и жжение, дизурию, выделения из влагалища, кровотечения, боли при дефекации, болезненные трещины и разрывы при дефекации и половом акте [25]. Часто наблюдается отказ от половой жизни из-за выраженной диспареунии [23].
Очаговый нейродермит (лишай Видаля) — один из частых дерматозов, поражающих аногенитальную область как у мужчин, так и у женщин. Точные данные о частоте заболевания отсутствуют. Как правило, очаговый нейродермит формируется в возрасте 30–50 лет.
При очаговом нейродермите образуется порочный круг из зуда, расчесов и воспаления [30]. Точные механизмы формирования порочного круга не вполне изучены, а первоначальный триггер зуда редко удается распознать. Таким триггером может быть инфекционный или неинфекционный зудящий дерматоз, тепло, скопление пота, трение одеждой, «навязчивая гигиена», раздражающие препараты для наружного применения и гигиенические прокладки [31]. Не исключается и роль нейропатического зуда — очаговый нейродермит вульвы может возникать у пациенток с компрессией корешков спинного мозга в поясничном отделе, постгерпетической невралгией и диабетической нейропатией [32]. Кожа пациентов с некоторыми дерматозами, например атопическим дерматитом, более склонна к лихенизации и формированию нейродермита [33, 34].
Основным симптомом очагового нейродермита является постоянный интенсивный, часто мучительный зуд, усиливающийся в вечернее и ночное время и нарушающий сон. Клинические проявления очагового нейродермита в области гениталий варьируют от минимальной гиперпигментации до выраженной лихенизации, эритемы и отека. В очаге поражения выделяют три концентрические зоны: внутреннюю зону инфильтрации, среднюю папулезную зону и наружную зону гиперпигментации. Типичны экскориации и трещины в складках, серозно-геморрагичекие корочки [35].
Как правило, процесс в области гениталий носит двусторонний характер, однако возможно преобладающее поражение на стороне доминирующей руки, в таких случаях процесс может носить асимметричный или односторонний характер [31].
Плазмоклеточный вульвит (вульвит Зуна, Zoon’s vulvitis) — редкое хроническое идиопатическое заболевание гениталий у женщин. Входит в спектр заболеваний слизистых (плазмоцитоз слизистых оболочек или плазмоклеточный мукозит), включая также поражение головки полового члена (баланит Зуна, плазмоклеточный ограниченный баланит), красной каймы губ (плазмоклеточный хейлит) и полости рта (плазмоклеточный мукозит, атипичный гингивостоматит) [3].
Заболевание встречается относительно редко [36] и плохо диагностируется. Оно характерно для женщин в менопаузе [2], однако имеются гистологически подтвержденные случаи начала заболевания в молодом возрасте — у пациенток 8 и 26 лет [37].
У женщин поражаются слизистая преддверия влагалища, малые половые губы, эпителий вокруг уретры, изредка вовлекается клитор [38]. Очаги поражения имеют размеры от 1 см до 3 см в диаметре, неправильную форму и четкие границы, отличаются красно-оранжевым цветом с лоснящейся или бархатистой поверхностью. На этом фоне определяются точечные геморрагии более насыщенного цвета, создавая специфическую картину «пятен жгучего перца». Нехарактерны отек, инфильтраты, корочки, отделяемое [38].
Субъективная симптоматика вульвита Зуна непостоянна. Наиболее часто указывают, что субъективные симптомы отсутствуют, иногда наблюдаются зуд, жжение (доминирующий симптом), покалывание, дизурия и диспареуния [39]. У подавляющего числа (73,3%) женщин субъективная симптоматика тяжелая, а ее выраженность не коррелирует с распространенностью и длительностью течения заболевания (рис. 2) [40, 41].
Гистологическая картина и иммунофенотип лихеноидных дерматозов
Для КПЛ характерно наличие воспалительной инфильтрации полосовидного характера, представленной преимущественно CD3+ Т-клетками (при иммуногистохимическом исследовании начальных этапов заболевания доминируют CD8+-клетки). Инфильтрат имеет довольно четкую нижнюю границу и подходит вплотную к эпидермису, лишая отчетливости границу дермо-эпидермального соединения. Иногда в составе инфильтрата присутствуют плазматические клетки и эозинофилы.
Характерным симптомом заболевания является вакуолизация клеток базального слоя, иногда вплоть до форми-рования субэпидермальных полостей («интерфейс-дерматит» или лихеноидное воспаление). В нижних отделах шиповидного слоя обнаруживаются коллоидные тельца (тельца Сиватта) — дегенеративно измененные кератиноциты. Другими типичными изменениями в эпидермисе являются утолщение рогового (гиперкератоз) и зернистого (фокальный гранулез) слоев. Эпителиальные отростки при этом нередко приобретают заостренную форму, напоминая зубья пилы. В дерме определяется наличие пигмента, особенно на более поздних стадиях процесса [2].
Гистологическая картина склероатрофического лихена зависит от этапа патологического процесса. В начале развития заболевания гистологические данные дерматоза укладываются в картину «интерфейс-дерматита» или лихеноидного воспаления, как при КПЛ. Определяется утолщение базальной мембраны, вакуолизация клеток базального слоя и лихеноидный инфильтрат на уровне дермо-эпидермального соединения, состоящий преимущественно из лимфоцитов и эозинофилов. Для более поздних высыпаний характерен резко выраженный отек и гомогенизация волокон в папиллярной дерме, а также отложение гиалина под базальной мембраной и периваскулярно, что может быть обнаружено PAS-реакцией. Под зоной отека формируется воспалительная инфильтрация преимущественно из CD3+ Т-клеток с преобладанием клеток CD8 над клетками CD4. Инфильтрат может содержать небольшое число гистиоцитов, эозинофилов, а также плазматических клеток, и распространяться от дермо-эпидермального соединения вглубь дермы.
Гистологическая картина очагового нейродермита характеризуется выраженным компактным гиперкератозом, гранулезом, акантозом, иногда вплоть до псевдоэпителиоматозной гиперплазии, фиброзом сосочков дермы. В подлежащей дерме небольшая воспалительная периваскулярная инфильтрация с наличием меланофагов.
Гистологическое исследование в случае очагового нейродермита целесообразно проводить для исключения других заболеваний вульвы, в т. ч. грибовидного микоза и экстрамаммарной болезни Педжета [42], так как диагностика основывается главным образом на клинической картине заболеваний. По данным некоторых исследований, характерна экспрессия молекул B7-H3, что регулирует распространение клеток Лангерганса и последующую пролиферацию Т-клеток при очаговом нейродермите [43].
Вульвит Зуна характеризуется плотным полосовидным инфильтратом, который захватывает папиллярную дерму и может быть довольно глубоким — до середины сетчатого слоя. В составе инфильтрата имеются множественные поликлональные плазматические клетки, иногда содержащие тельца Русселя. Число плазматических клеток в составе инфильтрата варьирует в зависимости от стадии процесса — на поздних стадиях плазматические клетки более многочисленны. Кровеносные сосуды расширены, отмечаются транссудация эритроцитов, отложение гемосидерина, сидерофаги. Со временем формируется фиброз (рис. 3) [44].
Дерматоскопическая картина лихеноидных дерматозов
Описаний дерматоскопической картины КПЛ при поражении вульвы крайне мало. К наиболее характерным признакам дерматоза относят: толстые линейные изогнутые сосуды (в виде шпильки и сперматозоидоподобные), диффузно расположенные в пределах изучаемых высыпаний; сеточку Уикхема различных очертаний, определяемую по периферии очагов поражения; интенсивный красный фон [8].
Сеточка Уикхема является ключевым симптомом
КПЛ [45]. Она представлена структурами жемчужно-белого цвета, иногда с голубоватым или желтоватым оттенком, в ряде публикаций обозначена метафорическими терминами и сравнивается с «жилкованием листа», «звездным небом» или «радиальной лучистостью» [46]. Одновременно с сеточкой Уикхема, преимущественно радиально, по периферии очагов поражения могут определяться точечные и/или линейные сосуды.
При пигментной форме и при длительном существовании очагов формируется пигментация в виде точек (отдельно расположенных или напоминающих рассыпанный молотый перец) и глобул, нередко расположенных хаотично, или диффузной гиперпигментации [46].
Описания дерматоскопической картины склероатрофического лихена вульвы представлены в немногочисленных публикациях [7, 8, 47]. К наиболее характерным дерматоскопическим признакам дерматоза на вульве относят гомогенные бесструктурные области ярко-белого цвета. Они могут быть равномерно диффузными и формировать фон высыпаний или могут быть представлены отдельными бесструктурными участками белого или беловато-розового цвета. Морфологической основой этой дерматоскопической находки считают склероз сосочкового слоя дермы и атрофию эпидермиса [47]. Белый фон высыпаний определяется при дерматоскопии даже в тех случаях, когда он неочевиден клинически [7].
Другим значимым диагностическим критерием является уменьшение или полное исчезновение сосудистых структур в очагах склероатрофического лихена по сравнению с прилегающими областями вульвы [7, 47].
Изредка в пределах высыпаний регистрируются роговые пробки, серо-голубые точки и бесструктурные участки красновато-пурпурных оттенков. Роговые пробки (фолликулярные роговые пробки, комедоноподобные отверстия) представляют собой скопления кератина овальной или округлой формы желтоватой или белесоватой окраски в пределах фолликулярных отверстий. Иногда их описывают как желтовато-белые круги [47]. Бесструктурные участки красновато-пурпурных оттенков соответствуют кровоизлияниям, которые могут спонтанно появляться по мере развития склероза. Клинически их размер может варьировать от петехий до экхимозов. При дерматоскопии они визуализируются в виде точек, глобул или отдельных бесструктурных зон пурпурной гаммы.
Дерматоскопическая картина очагового нейродермита на вульве характеризуется увеличением числа сосудов в пределах очагов поражения по сравнению с окружающими непораженными участками. Сосуды диффузно распределены в пределах высыпаний, могут быть линейной, линейно-изогнутой (змееподобной, волнообразной, извитой) и точечной (округлой) формы. Общий фон очагов поражения, на котором определяются вышеперечисленные сосуды, характеризуется беловато-серой окраской [8].
Дермоскопическая картина плазмоклеточного вульвита представлена сочетанием красновато-оранжево-желтого фона высыпаний и изогнутых линейных сосудов в пределах высыпаний [6, 48]. Бесструктурные зоны, имеющие характерную красно-оранжево-желтую окраску, являются отличительной чертой заболевания и могут занимать значительную площадь или располагаться фокусно [48]. На этом фоне расположены множественные изогнутые линейные сосуды, которые могут варьировать по ширине и иметь разнообразную форму. Их описывают как змеевидные, сперматозоидоподобные, извитые и чашеобразные (согласно терминологическому консенсусу 2019 г. все вышеперечисленные типы сосудов отнесены к типу линейно-изогнутых) (рис. 4).
Заключение
Клинические проявления дерматозов при поражении вульвы в целом не отличаются от таковых при другой локализации. Однако целый ряд особенностей пораженной зоны нередко приводят к изменениям клинической картины, что существенно затрудняет распознавание заболеваний вульвы. Сходство клинической и гистологической картины лихеноидных дерматозов вульвы является причиной диагностических ошибок. Диагностика дерматозов вульвы требует сопоставления клинических и морфологических данных. При этом необходимо учитывать разную частоту поражения слизистых оболочек полости рта, кожи и ногтевых пластинок при различных дерматозах, тенденцию к рубцеванию вульвы и поражению влагалища. Требуется большее число наблюдений с описанием чувствительности и специфичности дерматоскопических симптомов при лихеноидных дерматозах вульвы.
Сведения об авторах:
Парыгина Ольга Владимировна — аспирант кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; врач-дерматовенеролог СПб ГБУЗ «ГорКВД»; 192102, Санкт-Петербург, наб. реки Волковки, д. 3; ORCID iD 0000-0003-2056-9803.
Смирнова Ирина Олеговна — д.м.н., доцент, профессор кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; профессор кафедры дерматовенерологии ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России; 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41; врач-дерматовенеролог СПб ГБУЗ «ГорКВД»; 192102, Санкт-Петербург, наб. реки Волковки, д. 3; ORCID iD 0000-0001-8584-615X.
Оганесян Марианна Вигеновна — ассистент кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; ORCID iD 0000-0003-0816-8038.
Петунова Янина Георгиевна — к.м.н., доцент кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; врач-дерматовенеролог СПб ГБУЗ «ГорКВД»; 192102, Санкт-Петербург, наб. реки Волковки, д. 3; ORCID iD 0000-0002-6489-4555.
Шин Наталья Валентиновна — к.м.н., доцент кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; ORCID iD 0000-0002-8138-1639.
Желонкин Антон Романович — клинический ординатор кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; ORCID iD 0000-0001-9013-3197.
Желонкина Ангелина Олеговна — клинический ординатор кафедры инфекционных болезней, эпидемиологии и дерматовенерологии СПбГУ; 199034, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9; ORCID iD 0000-0002-8007-8945.
Контактная информация: Смирнова Ирина Олеговна, e-mail: driosmirnova@yandex.ru. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 12.10.2020, поступила после рецензирования 25.10.2020, принята в печать 03.11.2020.
About the authors:
Olga V. Parygina — postgraduate student of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya Emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; dermatovenerologist of the City Dermatovenerological Dispensary, 3, River Volkovka emb., St. Petersburg, 192102, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-2056-9803.
Irina O. Smirnova — Doct. of Sci. (Med.), Associate Professor, professor of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; professor of the Department of Dermatovenerology, I.I. Mechnikov North-Western State Medical University, 41, Kirochnaya str., St. Petersburg, 191015, Russian Federation; dermatovenerologist of the City Dermatovenerological Dispensary, 3, River Volkovka emb., St. Petersburg, 192102, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-8584-615X.
Marianna V. Oganesyan — assistant of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-0816-8038.
Yanina G. Petunova — Cand. of Sci. (Med.), associate professor of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; dermatovenerologist of the City Dermatovenerological Dispensary, 3, River Volkovka emb., St. Petersburg, 192102, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-6489-4555.
Natal’ya V. Shin — Cand. of Sci. (Med.), associate professor of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-8138-1639.
Anton R. Zhelonkin — clinical resident of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-9013-3197.
Angelina O. Zhelonkina — clinical resident of the Department of Infectious Diseases, Epidemiology, & Dermatovenerology, St. Petersburg State University, 7/9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-8007-8945.
Contact information: Irina O. Smirnova, e-mail: driosmirnova@yandex.ru. Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned. There is no conflict of interests. Received 12.10.2020, revised 25.10.2020, accepted 03.11.2020.
Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.
зарегистрироваться авторизоваться