Угроза пандемии, высокий уровень летальности, рост случаев мультирезистентного туберкулеза и экономический ущерб, наносимый заболеванием, делают заболеваемость туберкулезом одной из важнейших проблем мирового здравоохранения [2, 3].
Наиболее часто активная форма туберкулеза поражает лиц трудоспособного возраста от 18 до 44 лет (в 2014 г. – 62,3% от общего числа больных) [4].
По данным Всемирной организации здравоохранения, при туберкулезе наблюдаются самые высокие показатели заболеваемости и смертности: ежегодно регистрируется 8 млн новых случаев заболевания туберкулезом и 3 млн смертей, связанных с туберкулезом [5]. В Российской Федерации в ХХI в. пик заболеваемости наблюдался в 2008 г. Однако к 2014 г. снижение заболеваемости туберкулезом по сравнению с 2008 г. составило 30,1% (85,1 на 100 000 населения) [4]. По данным литературы, показатель смертности от туберкулеза в РФ в 2014 г. снизился более чем наполовину за счет увеличения смертности больных сочетанной инфекцией ВИЧ и туберкулеза [4].
Следует также отметить рост мультирезистентного туберкулеза во всем мире [5]. РФ по-прежнему занимает 1–е место по выявлению случаев мультирезистентного туберкулеза: 24,2 на 100 000 населения в 2013 г. и 24,8 на 100 000 населения в 2014 г. [4].
В связи с актуализацией проблемы туберкулеза в целом за последние годы возрос интерес к внелегочной его форме [6, 7], в том числе туберкулезу кожи (ТК). Однако в силу меньшей контагиозности, особенностей патогенеза показатели заболеваемости внелегочным туберкулезом находятся на значительно более низком уровне по сравнению с туберкулезом органов дыхания [2]. Убедительных данных об увеличении количества случаев ТК нет [6, 7].
Общепринятой классификации ТК не существует. Согласно Национальному руководству по фтизиатрии 2014 г., туберкулез кожи разделяют на 2 основные группы (табл.1) [1]:
• истинный туберкулез кожи (локализованный, гранулематозный или бактериальный);
• поражение кожи в результате аллергического иммунного (параспецифического) воспаления, преимущественно в виде аллергического васкулита, называемое диссеминированным, гиперергическим кожным туберкулезом и классифицированное Дарье как «туберкулиды».
В Национальном руководстве по дерматовенерологии 2013 г. милиарный туберкулез, лихеноидный туберкулид относят к диссеминированным формам [8].
По данным литературы, ТК стоит на 5-м месте среди всех локализаций внелегочного туберкулеза (костно-суставной, мочеполовой и пищеварительной систем, лимфатических узлов) [9]. Подобное распределение связывают с тем, что в подавляющем большинстве случаев ТК является вторичным по отношению к туберкулезу внутренних органов [1], что дает основание предположить возможность патоморфоза туберкулезной инфекции и появления стертых и атипичных, труднодиагностируемых форм поражения кожи [6, 7, 10]. Так, по данным литературы, пациенты с недиагностированным ТК длительное время получают лечение по поводу хронической пиодермии, аллергического васкулита, красной волчанки, периорального дерматита, красного плоского лишая, почесухи, экземы, саркоидоза Бека, руброфитии, герпетиформного дерматита Дюринга, мигрирующего тромбофлебита [10]. Усложняют диагностический поиск и возникающие в ответ на туберкулезную инфекцию так называемые параспецифические тканевые реакции или «маски» туберкулеза, характеризующиеся различными неспецифическими изменениями в органах и тканях. Поражения кожи и слизистых оболочек при этом часто представлены узловатой эритемой и кератоконъюнктивитом, редко – геморрагическим васкулитом, панникулитом. Данный феномен наблюдается преимущественно при первичном и диссеминированном туберкулезе [11]. Произошли изменения и в общей структуре заболеваемости ТК. Так, в середине ХХ в. наиболее часто встречались туберкулезная волчанка и колликвативный ТК, в настоящее время, напротив, регистрируются преимущественно диссеминированные формы ТК [3, 10].
По материалам клиники кожных болезней Первого МГМУ им. И.М. Сеченова провели анализ динамики клинических форм туберкулеза за 70 лет, с 1895 по 1964 г. и выявили, что за этот период в клинике находились 525 больных различными формами туберкулеза кожи. Из них 70,2% страдали вульгарной волчанкой, 5,3% – скрофулодермой, 10,2% – папулонекротическим туберкулезом, 11,6% – индуративной эритемой, прочие формы составили 2,7% [12]. С 1991 по 2000 г. в клинике было зафиксировано только 2 больных ТБ, один из которых – житель Дальнего Востока. После длительного периода отсутствия больных как ТК, так и параспецифическими тканевыми реакциями за 6 мес. 2015 г. в клинике было зафиксировано 5 случаев ТК, из них в 1 случае – скрофулодерма, в 1 – папулонекротический туберкулез, ассоциированный с туберкулезом легких, в 2–х – индуративная эритема, в 1 – ТК, ассоциированный с туберкулезом почки как осложнение иммуносупрессивной терапии циклоспорином; в 1 – вульгарная волчанка. Больной папулонекротическим туберкулезом кожи – житель Дагестана, больная индуративной эритемой – жительница Астрахани, остальные 3 больных проживают в Москве.
Таким образом, проблема ТК остается актуальной и требует дальнейшего изучения.
Возбудители туберкулеза кожи: M. tuberculosis, M. bovis, в редких случаях – бациллы Кальметта – Герена (БЦЖ).
Передается ТК через кожу – первичное инфицирование, а также распространяясь лимфогенным или гематогенным путем при поражении внутренних органов – вторичное инфицирование.
Наиболее контагиозной формой ТК является скрофулодерма (колликвативный ТК). Термин «скрофулодерма» впервые был введен Ядассоном. Французские авторы называли это заболевание «gommes scrophuleuses» или «gommes tuberculeux». Особенностью данной патологии является развитие в подкожной клетчатке гуммозных узлов, подвергающихся казеозному размягчению и изъязвлению с исходом в мостикообразный рубец. Различают две клинические разновидности: первичную, характеризующуюся изначальным формированием в коже туберкулезных гранулем, и вторичную, как результат распространения патологического процесса с регионарных лимфатических узлов [6, 7]. Первичная скрофулодерма может локализоваться на любом участке кожного покрова, вторичная – преимущественно в околоушной, поднижнечелюстной и надключичной областях, на боковых поверхностях шеи [6, 7]. Высыпания представлены вначале небольшими плотными подвижными безболезненными бугорками цвета нормальной кожи, которые, быстро увеличиваясь в объеме, превращаются в резко отграниченные узлы, не спаянные с окружающими тканями. Постепенно узлы приобретает синюшный оттенок, размягчаются, кожа над ними теряет подвижность. В таком состоянии они могут оставаться долгое время, формируя «холодные абсцессы», или вскрываться с образованием глубоких язв, выделением гнойно-некротического содержимого, формированием свищей и карманов. Элементы разрешаются с исходом в мостикообразные обезображивающие рубцы [8, 9], по периферии которых образуются новые бугорки и узлы, в результате чего поражение принимает серпенгирующий характер. Отмечается резко выраженный эволюционный полиморфизм [6, 7]. Патоморфология первичной и вторичной скрофулодермы сходна. Эпидермис интактен, в верхних отделах дермы изменения неспецифические: очаги некробиоза, инфильтрат из мононуклеарных клеток, в нижних отделах дермы и подкожной жировой клетчатке – туберкулоидные гранулемы, состоящие из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов, с казеозным некрозом в центре, при окраске по Романовскому – Гимзе обнаруживаются микобактерии [9, 13, 14].
Для подтверждения туберкулезного поражения используют новейшие методы диагностики, такие как Диаскин-тест, ультразвуковое исследование мягких тканей, эпилюминесцентная дерматоскопия, полимеразная цепная реакция, иммуногистохимическое выявление антигенов микобактерий туберкулеза [2].
Лечение ТК проводится совместно с фтизиатрами специфическими противотуберкулезными средствами, прогноз благоприятный. Особенностью данной формы туберкулезного поражения кожи является длительное хроническое рецидивирующее течение с тенденцией к самопроизвольному рубцеванию язв [9].
Дифференциальный диагноз ТК проводится с саркоидозом, папулонекротическим ангиитом, вторичным и третичным сифилисом, лимфоцитомой, В-клеточной лимфомой кожи, лепрой, дискоидной красной волчанкой, глубокими микозами, лейшманиозом и другими дерматозами в зависимости от клинической формы ТК.
Прогноз относительно благоприятный при отсутствии резистентности к противотуберкулезной терапии [9].
Учитывая редкость патологии, приводим собственное клиническое наблюдение случая колликвативного туберкулеза кожи.
Клинический случай
Больная Б., 67 лет, находилась в ГБУЗ ДЗМ «Московский городской научно-практический центр борьбы с туберкулезом» с жалобами на высыпания на коже верхней части туловища, умеренную общую слабость, сопровождающуюся повышением температуры тела в вечернее время до 37,5° С, потерей аппетита. За последние 2 года больная отмечает потерю веса на 22 кг.
Из анамнеза жизни известно, что до ухода на пенсию работала в горячем цехе, имела контакт с кислотами, пылью. Сопутствующие заболевания: варикозная болезнь подкожных вен обеих нижних конечностей, хроническая венозная недостаточность II–III степени; двусторонняя ангиопатия сетчатки, начальная катаракта, хронический блефароконъюнктивит; хроническая железодефицитная анемия; сосудистая (токсическая) гипоакузия; гипертоническая болезнь II стадии, I степени, риск 2-й степени.
Из анамнеза заболевания. Около 3-х лет назад больная впервые отметила появление опухолевидного образования в надключичной области слева. Хирургом по месту жительства образование было расценено как абсцесс, произведено его вскрытие. Рубцевания язвы не наблюдалось. В последующем на месте вскрывшихся узлов отмечалось появление глубоких язвенных дефектов по типу свищей в подмышечной области слева, на передней грудной стенке слева. Периодически проводилась антибактериальная терапия. Через 1,5 года от начала заболевания произведена компьютерная томография органов грудной клетки, при которой выявлены экссудат в левой плевральной полости, деструкция II ребра слева. Консультирована в ГБУЗ ДЗМ «Московский городской научно-практический центр борьбы с туберкулезом», произведена лечебно-диагностическая пункция левой плевральной полости, при которой процесс идентифицировать не удалось, роста вторичной флоры не получено. Произведена пункция абсцесса передней грудной стенки, обнаружены кислотоустойчивые микобактерии методом люминесцентной микроскопии.
Объективно. Сознание ясное, телосложение астеническое. Температура тела повышается в вечернее время до 37,5° С. Кожные покровы вне очагов поражения бледные; видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Состояние мышечной системы соответствует возрасту. Активные и пассивные движения в суставах сохранены в полном объеме. При аускультации над правым легким дыхание жесткое, слева – ослаблено преимущественно в нижних отделах, хрипов нет. Перкуторно звук с коробочным оттенком в нижних отделах справа, слева – укорочение перкуторного звука в нижних отделах. Частота дыхания – 20 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет; частота сердечных сокращений – 72 удара в минуту. Артериальное давление – 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1 см выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Почки: симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой неврологической симптоматики не выявлено.
Локальный статус. Кожный процесс носит хронический воспалительный характер. Высыпания множественные, локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Представлены буровато-розовыми плотными лихеноидными бугорками, с четкими границами, фестончатыми очертаниями, располагающимися в форме дуг или колец, оставляя центральный участок непораженным. На месте регрессировавших высыпаний – пигментация с поверхностной атрофией, рубцы отсутствуют. На передней грудной стенке слева в области прикрепления III ребра к грудине определяется узел шаровидной формы диаметром 2 см, плотноватой консистенции, подвижный, безболезненный, кожа над ним не изменена. В надключичной области слева, в левой подмышечной области и на передней грудной стенке слева имеются многочисленные втянутые мостикообразные рубцы до 3 см в длину и глубокие язвенные дефекты со скудным густым отделяемым. Периферические группы лимфатических узлов увеличены, узлы не спаяны с кожей, подвижны. Особенно крупные конгломераты определяются в левой подмышечной области. Ногтевые пластины кистей, стоп не изменены. Субъективных ощущений нет (рис. 1). Предварительный диагноз: сочетание лихеноидного и колликвативного ТК.
С целью верификации диагноза проведено гистологическое исследование пораженного участка кожи, а также обследование для выявления сопутствующей патологии. Результаты гистологического исследования продемонстрировали следующие изменения: в дерме множественные, местами сливающиеся макрофагально-гигантоклеточные гранулемы без некрозов. Морфология укладывается в картину гранулематозного воспаления (рис. 2).
В результате проведенных лабораторных анализов грубой патологии не выявлено. Электрокардиограмма, результаты исследования функции внешнего дыхания – без особенностей.
Рентгенологически. В левой плевральной полости тень экссудата до переднего отрезка IV ребра, окутывающего все легкое, на уровне II ребра утолщение плевры гомогенной структуры, толщиной до 15 мм; локальный пневмосклероз в S1-2 слева и S4-5 справа; отмечается увеличение внутригрудных лимфоузлов. Компьютерная томография органов грудной клетки: КТ-признаки узлового образования?
При ультразвуковом исследовании щитовидной железы обнаруживаются диффузные изменения ткани щитовидной железы, лимфаденопатия.
Комплексное обследование позволило диагностировать сочетание лихеноидного и колликвативного ТК (вторичная скрофулодерма).
Таким образом, выявлено, что у больной Б. в прошлом был первичный ТБ легких, о чем свидетельствует локальный пневмосклероз в S1-2 слева и S4-5 справа. Подобные индуративные участки как проявление перенесенного ТБ легких являются биологически активными. Известно, что подобные остаточные туберкулезные изменения, диаметр которых более 1 см и количество которых превышает 5, и прикорневая локализация процесса являются потенциально опасными, особенно у лиц старше 60 лет [15, 16]. Это связано с тем, что в этих индуративных участках персистируют типичные и измененные варианты микобактерий, особенно L-формы [17]. В возрасте 67 лет у больной Б. произошла эндогенная реактивация туберкулезной инфекции в условиях благоприятной эпидемиологической ситуации; возник острый прогрессирующий туберкулез легких с поражением лимфатических узлов, плевропневмонией и лимфогематогенной генерализацией заболевания в кожу. В коже процесс характеризуется сочетанием лихеноидного и колликвативного туберкулеза кожи (вторичная скрофулодерма).
