Введение

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка [1]. Двигательные нарушения при ДЦП часто сочетаются с расстройствами чувствительности, снижением когнитивных функций, речевыми и поведенческими нарушениями, эпилепсией и нейроортопедическими осложнениями. Кроме того, частыми спутниками ДЦП являются гастроэнтерологические проблемы, которые можно условно разделить на трудности, связанные с питанием, и собственно патологию желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Нарушения питания у детей с ДЦП включают: дефицит веса разной степени, нарушение роста, микронутриентную недостаточность, остеопению и ожирение [2]. Среди гастроэнтерологических проявлений наиболее часто встречаются дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) и запор. По разным оценкам, распространенность патологии ЖКТ среди детей с ДЦП достигает 70%, а нарушения нутритивного статуса выявляются в среднем у половины детей с ДЦП. Причиной столь высокой распространенности гастроэнтерологических проблем являются структурные нарушения не только центральной, но и периферической нервной системы [3]. В наиболее тяжелых и некорригированных случаях наблюдается неспособность принимать пищу через рот, которая приводит к необоснованно длительному зондовому питанию, кахексии, тяжелому дефициту микронутриентов, снижению реабилитационного потенциала и качества жизни ребенка с ДЦП и его семьи.

В последние годы вопросам оценки, профилактики и лечения гастроэнтерологических заболеваний и нарушений нутритивного статуса у детей с неврологическими заболеваниями, в частности ДЦП, уделяется особое внимание. Актуальность данного направления подтверждается результатами работы экспертов Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN), которые в 2017 г. выпустили «Клинические рекомендации по оценке и лечению желудочно-кишечных и нутритивных осложнений у детей с неврологическими нарушениями» [2]. В данном документе отражены основные проблемы и их возможные решения на сегодняшний день.

Рассмотрим основные гастроэнтерологические нарушения, наиболее часто наблюдающиеся у детей с ДЦП, и методы их коррекции.

Дисфагия

Дисфагия является изолированной или последовательной дисфункцией оральной, фарингеальной и эзофагеальной фаз глотания. Возможны изолированные нарушения глотания в каждой из фаз, однако чаще дисфагия носит смешанный, а именно орофарингеальный характер [3, 4].

Расстройства оральной фазы глотания (I фаза) проявляются нарушением формирования пищевого комка. Причинами могут быть отсутствие или снижение навыка жевания, псевдобульбарный паралич, неугасшие рефлексы новорож­денных, измененный небный и глоточный рефлекс, не­возможность плотно сомкнуть губы из-за гиперсаливации, неправильный прикус. Наиболее эффективными мерами при нарушении этой фазы глотания являются: более тщательное измельчение пищи, разделение на жидкую и твердую части с целью получения однородной пищевой массы, изменение техники кормления, в частности, когда пищу помещают за щеку, на середину языка, на корень и т. д. [4].

Нарушения фарингеальной фазы глотания (II фаза) проявляются асинхронностью акта глотания и дыхания. Скорригировать дисфагию в этих случаях помогают загущение пищи с помощью загустителей, ее измельчение, изменение вкусовых качеств и температуры. Так, температура пищи или напитка, равная 36 °С, вызывает наибольшие проблемы при нарушении этой фазы глотания, поэтому предлагаемые продукты должны быть либо холоднее (менее 34 °С), либо горячее (более 38 °С) [5, 6].

Дисфагия, связанная с нарушением III фазы глотания — эзофагеальной, у детей с ДЦП возникает одинаково часто при приеме твердой и жидкой пищи, может сопровождаться болями в грудной клетке, эпигастрии, рвотой. При стенозе пищевода <15 мм дисфагия возникает только при приеме твердой пищи. В таком случае детям требуется запить пищу большим количеством воды, чтобы протолкнуть ее через суженный просвет. Причинами эзофагеальной дисфагии у детей с ДЦП чаще всего являются пептические стриктуры пищевода; диффузный мышечный спазм пищевода у детей с выраженной спастичностью (у детей с оценкой 4–5 по Модифицированной шкале спастичности Ашворта — Modified Ashworth Scale of muscle spasticity) [6] и эозинофильный эзофагит (ЭоЭ). В ретроспективном исследовании А. Napolis et al. с участием 131 ребенка с ДЦП у 7 детей был диагностирован ЭоЭ [7]. В общей популяции детей распространенность ЭоЭ составляет 0,16–0,89 на 10 тыс. человек [8]. Полученные авторами данные свидетельствуют о значительно более высокой распространенности ЭоЭ среди детей с ДЦП [7, 8]. Особенностями клинической картины ЭоЭ являются перио­дичность эзофагеальной дисфагии, отягощенный аллергологический анамнез, резистентность к стандартной терапии ингибиторами протонной помпы (ИПП), характерные эндоскопические и морфологические изменения слизистой оболочки пищевода. Для исключения эзофагеальной дисфагии у детей с ДЦП показана консультация гастроэнтеролога, торакального хирурга [9].

Симптомы, позволяющие заподозрить дисфагию:

кашель или покашливание до, во время или после глотания;

изменение голоса во время или после глотания, например, «влажный», «булькающий» голос, хрипота, временная потеря голоса;

затрудненное дыхание, прерывистое дыхание после глотания;

затруднения при жевании;

слюнотечение или неспособность сглатывать слюну;

выпадение пищи изо рта во время еды вследствие неполного смыкания губ или неправильных движений языка во время глотания, когда язык давит вперед вместо движений вверх и назад;

срыгивания;

«смазанная» речь.

Многие из этих симптомов характерны для орофарингеальной дисфагии — наиболее значимой формы дисфагии, которая имеет худший прогноз в динамике. Иногда о дисфагии могут свидетельствовать частые аспирационные бронхопневмонии, или так называемые «немые» аспирации при медленном стекании пищи в дыхательные пути [6].

Распространенность дисфагий среди детей с ДЦП очень высока и составляет более 90%. Так, в исследовании, которое включало 166 детей с неврологическими нарушениями, у 99% была выявлена дисфагия: у 8% — легкой степени, у 76% — средней степени и у 15% — тяжелой степени [6, 10]. Степень тяжести оценивали по клинической картине, данным наблюдения за процессом приема пищи и шкале Dysphagia Disorders Survey.

Выявлена прямая корреляция между степенью выраженности дисфагии и двигательных нарушений согласно классификации GMFCS (Gross Motor Function Classification System — система классификации больших моторных функций) [6]. Тяжелая дисфагия и сопутствующие осложнения наблюдались у детей с ДЦП с оценкой GMFCS IV и V, которые нуждались в переводе или уже находились на питании через гастростому.

Диагноз орофарингеальной дисфагии устанавливается на основании типичных жалоб и клинической картины, оценка которых должна обязательно включать сбор данных анамнеза о питании ребенка в неонатальном и младенческом возрасте. Необходимо прицельно расспрашивать о проблемах с сосанием и/или глотанием. В исследовании с включением 136 детей с нарушением развития и поражением нервной системы (дети с экстремально низкой массой тела при рождении, перенесшие гипоксию и асфиксию в родах, с хромосомными аномалиями, генетическими синдромами и др.) в возрасте от 0 до 12 мес. оценили функцию глотания и процесс кормления с помощью специальных шкал. В ходе исследования у детей выявили высокую распространенность различных вариантов дисфагии, а также выделили группы для проведения раннего вмешательства с целью коррекции дисфагии [11].

Основными методами оценки тяжести орофарингеальной дисфагии являются непосредственное наблюдение за процессом приема пищи и использование специальных шкал — DDS, EDACS, SOMA, FEEDS и др. [2]. Рассмотрим характеристики каждой из них.

DDS (The Dysphagia Disorder Survey) представляет собой расширенную систему оценки всех вариантов дисфагии и состоит из двух частей. Первая часть предназначена для оценки следующих показателей: индекс массы тела (ИМТ), независимость в процессе приема пищи, способность контролировать положение тела во время приема пищи, консистенция пищи, употребляемой исследуемым, использование специальных посуды, техник кормления и приемов позиционного менеджмента. Вторая часть оценивает процесс кормления и функции глотания, включает вопросы, уточняющие, нарушения какой из фаз глотания имеются — оральной, орофарингеальной и пищеводной. В качестве инструментов оценки навыков жевания и глотания были выбраны типы пищи, различные по консистенции: жидкость, твердая пища, не требующая жевания, и твердая пища, требующая жевания. Данная шкала используется у взрослых и детей старше 2 лет [12].

EDACS (Eating and Drinking Ability Classification System) — это простой в использовании алгоритм классификации возможности безопасного приема пищи. С помощью опросника оценивают навыки приема твердой и жидкой пищи без риска аспирации. В зависимости от количества и качества ограничений определяется уровень по шкале — от I уровня, при котором нет нарушений, до V, когда возможно только зондовое кормление. С ростом уровня по шкале EDACS увеличивается риск осложнений при кормлении через рот (аспирация, потеря веса) [5].

Шкала SOMA (Schedule for Oral Motor Assessment) предназначена для объективной оценки формирования орально-моторных навыков у детей в возрасте от 8 до 24 мес. Цель шкалы — выявить, на уровне какого отдела ЖКТ, участвующего в акте глотания, происходит нарушение, вследствие которого возникают трудности с кормлением [6].

Шкала FEEDS (Functional Evaluation of Eating Difficulties Scale) — это чек-лист, который состоит из 4 разделов: в 1-м разделе оценивают структурную и функциональную состоятельность губ, языка, челюстей, чувствительность периоральной области и слизистой полости рта; во 2-м разделе проверяют сохранность и выраженность основных орофарингеальных рефлексов — сосательного, глотательного, кашлевого и т. д.; 3-й раздел посвящен оценке состояния вегетативной нервной системы; в 4-м разделе выявляют другие клинические признаки: симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, несостоятельности глотания, дыхательных нарушений и др. Преимуществом данной шкалы является возможность ее использования у детей раннего возраста, с рождения [13].

«Золотым стандартом» диагностики дисфагии является видеофлюороскопия, позволяющая выявить дискоординацию глоточной моторики, «немые» аспирации, неплотное смыкание губ, неправильное формирование пищевого комка, остатки пищи в полости рта, задержку глоточной фазы глотания, налет на стенках глотки, задержку прохождения пищевого комка по глотке. Данный метод позволяет подобрать необходимую стратегию вскармливания ребенка с ДЦП в дальнейшем [2].

Основной целью коррекции дисфагии у детей с ДЦП является оптимизация безопасного приема пищи per os, особенно в следующих случаях: при привычном отказе от приема пищи per os; процесс приема пищи является утомительным для ребенка и воспринимается им как «работа»; когда оральная моторная дисфагия является результатом несформированного навыка полноценного приема пищи per os. Ведение пациентов с дисфагией требует комплексного мультидисциплинарного подхода. При легкой и умеренной орофарингеальной дисфагии необходимыми, а иногда и достаточными мерами коррекции являются: изменение длительности приема пищи индивидуально для каждого ребенка с учетом его возможностей, позиционный менеджмент — обеспечение правильного и безопасного положения тела и головы ребенка во время приема пищи, загущение пищи. Следует отметить, что жидкая пища и напитки считаются менее безопасными из-за большего риска аспирации по сравнению с продуктами более плотной консистенции. В то же время у пациентов с тяжелой дисфагией, находящихся на зондовом питании или питании через гастростому, в дальнейшем желательно использовать методики восстановления процессов жевания и глотания, применяемые логопедами и спич-терапевтами. При успешном использовании эти методики могут помочь со временем вернуться к естественному пути приема пищи и напитков, расширить рацион и снизить риск аспирации [2, 14].

Таким образом, дисфагия представляет собой сложную, актуальную и распространенную проблему у детей с ДЦП. Согласно клиническим рекомендациям ESPGHAN диагностика дисфагии должна быть основана на клинической картине, данных специальных стандартизованных и достоверных шкал (Eating and Drinking Ability Classification System, the Schedule for Oral Motor Assessment, Dysphagia Disorders Survey и др.) и видеофлюороскопии [2]. Ведение пациентов с дисфагией требует комплексного мультидисциплинарного и дифференцированного подхода в зависимости от типа и степени выраженности дисфагии.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает при непроизвольном ретроградном забросе желудочного содержимого в пищевод. Распространенность гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) при ДЦП, по разным источникам, достигает 70% [15].

У детей с ДЦП с выраженным ограничением двигательных функций имеются факторы риска развития ГЭРБ: нарушение иннервации гладкомышечных клеток ЖКТ, которое приводит к снижению тонуса нижнего пищевод­ного сфинктера, скорости опорожнения желудка, нарушению моторики пищевода; общая спастичность; неспособность поддерживать позу, малая длительность вертикализации; судорожный синдром; прием противо­эпилептических препаратов; нарушение осанки и др. [16].

Симптомы ГЭРБ:

регургитация желудочного содержимого без предшествующей тошноты и каких-либо усилий;

тошнота с последующей рвотой, вызванной сокращением абдоминальных мышц и усилием пациента;

загрудинные боли, изжога, плач, раздражительность и нарушения сна;

эпизоды аспирации и респираторные проявления: хронический ночной кашель, рецидивирующие пневмонии, гиперреактивность бронхов неаллергического генеза;

кровотечение из верхних отделов ЖКТ;

хронический эзофагит, язва пищевода, пищевод Барретта, синдром Сандифера, включающий грыжу пищеводного отдела диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, кривошею, произвольные «извивающиеся» движения головой и шеей, анемию;

отказ от еды;

эрозии эмали зубов;

усиление дистонии и спастичности;

стагнация роста, анемия, гипопротеинемия, связанные с нарушением приема пищи или отказом от еды [17].

Респираторные симптомы, которые часто встречаются у детей с ДЦП, также могут усиливать проявления ГЭРБ. Несмотря на высокую распространенность ГЭРБ среди детей с ДЦП, симптомы заболевания малоспецифичны, и дети данной группы не всегда могут выразить свои жалобы. Поэтому ГЭРБ у детей с ДЦП часто диагностируется уже на стадии эрозивного эзофагита или язв пищевода или в случае рецидивирующих аспирационных пневмоний. Аспирационная пневмония и отказ от еды, часто встречающиеся при ГЭРБ, могут быть серьезным препятствием в осуществлении эффективной нутритивной поддержки детям с ДЦП и являются прогностически неблагоприятными факторами. Поэтому ГЭРБ является еще одним «красным флагом» при оценке состояния здоровья детей с ДЦП [2].

Диагностика ГЭРБ базируется на совокупности клинических проявлений и данных инструментальных методов. Необходимо отметить чрезвычайную важность именно клинической диагностики ГЭРБ у пациентов с ДЦП ввиду высокой распространенности этой патологии, а также из-за сложностей организации и проведения эндоскопического исследования и pH-импедансометрии. Врач должен оценить соотношение польза/риск исследования и необходимость сопутствующей седации пациента во время обследования. С учетом высокой распространенности ГЭРБ и уязвимости этой группы пациентов при наличии соответствующей клинической картины приемлемым считается пробное лечение ингибиторами протонной помпы без эндоскопического подтверждения рефлюкс-эзофагита при условии тщательного наблюдения [25]. Тем не менее эзофагогастродуоденоскопия является методом выбора для диагностики глубины и локализации повреждения слизистой пищевода. Биопсия важна для подтверждения или исключения других нерефлюксных причин эзофагита, а также в случае подозрения на Барреттовскую трансформацию. Желудочно-пищеводная сцинтиграфия проводится с целью подтверждения легочной микроаспирации [2].

По данным исследования G. Caltepe et al., у детей с ДЦП по результатам внутрипищеводной рН-импедансометрии чаще диагностировался щелочной рефлюкс [19]. Преимущество рН-импедансометрии заключается в возможности диагностики как кислого, так и слабокислого и щелочного рефлюксов, что позволяет выбрать правильную тактику ведения пациента [20].

У детей с персистирующим гастростазом для исключения интестинальной обструкции необходимо проведение рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка с барием и/или УЗИ органов брюшной полости. Кроме того, пациенты с ДЦП и тяжелым неврологическим дефицитом находятся в группе риска по развитию синдрома верхней брыжеечной артерии, поскольку сочетание сколиоза и недостаточности питания ведет к снижению жирового слоя в ретроперитонеальной области вокруг третьей — горизонтальной — части двенадцатиперстной кишки, который в норме предохраняет от сдавления верхнюю брыжеечную артерию в области аорто-мезентериального угла [21].

Лечение ГЭРБ у детей с ДЦП включает изменение образа жизни, диетотерапию, медикаментозное и оперативное лечение.

Влияние нутритивного вмешательства на течение ГЭРБ у детей с ДЦП изучалось в нескольких исследованиях. Так, R. Miyazawa et al. отметили положительное влияние использования загустителя пищи — пектина на выраженность симптомов ГЭРБ у 18 детей с ДЦП [22]. V. Khoshoo et al. распределили детей с ДЦП, находящихся на питании исключительно через гастростому, на 2 группы. 1-ю кормили казеин-предоминантной смесью, а 2-ю — смесью на основе сывороточного белка. Значительное уменьшение количества эпизодов и длительности рефлюкса было зафиксировано в группе детей, получающих смесь на основе сывороточного белка, что может быть обусловлено более быстрой эвакуацией пищи из желудка [23].

Антисекреторные препараты относят к терапии первой линии у детей с ДЦП с признаками ГЭРБ. Известно, что ИПП превосходят по эффективности блокаторы Н₂-гистаминовых рецепторов как при лечении эрозивного эзофагита, так и при уменьшении симптомов ГЭРБ [20]. Однако ИПП не влияют на объем и количество эпизодов рефлюкса, по­этому такие симптомы, как тошнота, сохраняются, несмотря на терапию. Как и во всех случаях, когда предполагается длительное использование ИПП, особое внимание необходимо уделять побочным эффектам, таким как легочная и желудочно-кишечная инфекция, мальабсорбция микронутриентов.

Эффективность и безопасность применения прокинетиков, в частности метоклопрамида, домперидона и эритромицина, в терапии ГЭРБ у детей с ДЦП не изучены. Поэтому рутинное назначение препаратов данной группы детям с ДЦП не рекомендовано.

Контроль эффективности терапии ГЭРБ у пациентов с ДЦП осуществляется с помощью инструментальных методов диагностики (в основном ЭГДС). Когда есть необходимость в длительной терапии ИПП, «золотым стандартом» контроля эффективности лечения является внутрипищеводная рН-импедансометрия в сочетании с пищеводной рН-метрией или без нее.

Показаниями к хирургическому лечению ГЭРБ у детей с ДЦП являются: а) повторяющиеся эпизоды апноэ, брадикардии, рецидивирующие пневмонии; б) пищевод Барретта; в) необходимость в наложении гастростомы в сочетании с показаниями а) и б).

Высокая распространенность дисфагии (тяжелой степени, с невозможностью приема пищи через рот, обусловленная стенозом или стриктурой пищевода) и ГЭРБ у детей с ДЦП часто приводит к осложнениям, а именно нарушению нутритивного статуса, дефициту веса с микронутриентной недостаточностью, росту частоты развития аспирационных пневмоний и высокой смертности в этой группе пациентов [17, 18]. Важную патогенетическую роль играет состояние нутритивного статуса и адекватное питание ребенка. При невозможности обеспечения основных потребностей ребенка в энергии и питательных веществах естественным путем, при неэффективности терапии, направленной на коррекцию дисфагии и ГЭРБ, возникает необходимость перехода на энтеральное питание.

Проспективных рандомизированных исследований, сравнивающих эффективность и безопасность питания детей с ДЦП через назогастральный зонд и гастростому, не проводилось. По данным обзора Кокрейн, сравнивающего эффективность зондового и питания через гастростому у взрослых пациентов, были обнаружены преимущества питания через гастростому, а именно низкая частота осложнений, меньший дискомфорт при кормлении и более высокая социальная активность. Значимых различий показателей смертности, связанной с аспирацией и аспирационной пневмонией, выявлено не было. Таким образом, наложение гастростомы является более эффективным и безопасным по сравнению с применением назогастрального зонда [24]. Проспективное когортное исследование, включающее 12-месячное наблюдение за 57 детьми с нев­рологическими нарушениями, в т. ч. ДЦП, находящимися на питании через гастростому, показало существенное улучшение показателей кривых веса, состояния здоровья и качества жизни, значительное сокращение времени одного кормления. Кроме того, питание через гастростому не приводило к увеличению частоты эпизодов респираторных инфекций.

Запоры

Серьезным коморбидным состоянием у детей с ДЦП является запор. Патогенез запоров у детей с ДЦП сложный, включает как функциональный, так и органический компоненты.

R. Veugelers et al. провели исследование запоров у 152 детей с неврологическими нарушениями и сформулировали следующее определение запора: наличие твердого, камнеобразного стула в более чем 25% случаев дефекации, частота дефекации менее 3 раз в неделю, пальпируемые через переднюю брюшную стенку каловые массы, регулярное использование слабительных средств или отхождение стула только после очистительной клизмы. В основе данного определения лежат Римские критерии III пересмотра и критерии диагностики функционального запора у взрослых с ограниченными возможностями [25].

В настоящее время для диагностики функционального запора у детей применяются Римские критерии IV пересмотра [26].

Диагностические критерии функционального запора у детей в возрасте до 4 лет:

Наличие 2 или более симптомов в течение 1 мес.:

2 или менее дефекаций в неделю;

чрезмерная задержка стула в анамнезе;

дефекации, сопровождающиеся болью и натуживанием в анамнезе;

большой диаметр каловых масс в анамнезе;

наличие большого количества каловых масс в прямой кишке.

У детей, приученных к горшку, могут использоваться дополнительные критерии:

один или более эпизодов недержания стула в неделю после приобретения навыков туалета;

большой диаметр каловых масс в анамнезе, вызывающих засор унитаза [26].

Диагностические критерии функционального запора у детей старше 4 лет:

Наличие 2 или более признаков, наблюдающихся по крайней мере 1 раз в неделю как минимум в течение 1 мес. при недостаточности критериев диагностики СРК:

2 или менее дефекаций в неделю;

1 или более эпизодов недержания стула в неделю;

эпизоды намеренного удержания стула в кишечнике;

эпизоды болезненной или затрудненной дефекации;

наличие большого количества каловых масс в прямой кишке;

стул большого диаметра, который может вызвать закупорку стока [27].

У детей с ДЦП существует целый ряд факторов, предрасполагающих к развитию запора. Во-первых, природа самого заболевания заключается в поражении как центральных, так и периферических нервных структур. Известно, что энтеральная нервная система (подслизистое и брыжеечное нервное сплетение) служит координатором кишечной перистальтики и представлена комплексом высокоинтегрированной сети нейронов, деятельность которых регулируется широким спектром импульсов, исходящих из центральной нервной системы (ЦНС). Поэтому общим механизмом развития гастроинтестинальных нарушений является нарушение моторики ЖКТ [3, 27]. J. Johanson et al. в ретроспективном исследовании общебольничной популяции пациентов с неврологическими заболеваниями выделили именно повреждения ЦНС как значимый фактор риска развития запора [28]. Во-вторых, алиментарный фактор у детей с ДЦП. В рационе детей данной группы, особенно с тяжелыми неврологическими проявлениями (GMFCS IV-V) и дисфагией, преобладает гомогенизированная пища с низким содержанием клетчатки. Дефицит жидкости является результатом непроизвольного отказа от жидких форм пищи, т. к. вызывает наибольшие затруднения при проглатывании. Расширению рациона и увеличению употребления достаточного количества жидкости препятствует страх перед поперхиванием и аспирацией [3, 29, 30]. В-третьих, ограничение двигательной активности вносит большой вклад в развитие запора у детей с ДЦП. Так, неспособность удерживать позу, самостоятельно сидеть ограничивает возможность высаживать таких детей на горшок и прививать навыки туалета, осуществлять дефекацию в максимально физиологическом положении [42]. Кроме того, у детей с выраженной спастичностью (оценка 3–5 по Модифицированной шкале спастичности Ашворта) часто имеются признаки не только диффузного мышечного спазма пищевода, но и сфинктерного аппарата кишечника [14]. В-четвертых, запор может быть связан с терапией, проводимой детям с ДЦП. Запор является доказанным побочным эффектом вальпроатов, фенотиазинов и баклофена. И, наконец, интеллектуальный дефицит обусловливает неэффективность многих превентивных мер и лечебных мероприятий при запоре у детей с ДЦП [27].

Согласно рекомендациям ESPGHAN по питанию и ведению детей с неврологическими нарушениями у детей с запором следует однократно проводить пальцевое ректальное исследование, т. к. это дает возможность оценить чувствительность перианальной зоны, размеры прямой кишки, сохранность анального рефлекса, определить количество и консистенцию стула, а также расположение внутри прямой кишки [2]. Но в ряде публикаций имеется информация об отрицательном отношении локальных этических комитетов к пальцевому ректальному исследованию, которые считают данную процедуру инвазивной и неэтичной [30].

Рентгенологическое исследование брюшной полости не используется для рутинной диагностики функциональных запоров; обычное рентгенологическое исследование брюшной полости может быть использовано в случаях колостаза, когда объективное обследование невозможно или его результаты малоинформативны [26].

Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ (пассаж с барием) может использоваться в дифференциальной диагностике функциональных запоров и функционального недержания кала, а также в неясных случаях [30]. Ирригография, толстокишечная манометрия, магнитно-резонансная томография спинного мозга, биопсия толстой кишки не рекомендуются в рутинной практике обследования детей с ДЦП. Показания фактически не отличаются у детей общей популяции [28].

Сложность терапии запоров у детей с ДЦП не вызывает сомнений и обусловлена множеством предрасполагающих факторов, хроническим течением и рефрактерностью к стандартной терапии. Раннее выявление проблем с дефекацией, предупреждение родителей о необходимости контроля болевых ощущений у ребенка при дефекации являются первыми шагами в организации грамотного лечения детей этой группы [2, 29].

В первую очередь важны диетологические профилактические меры: добавление в рацион клетчатки до 17–21 г/сут и употребление достаточного количества жидкости (табл. 1). Для детей, находящихся на зондовом питании и питании через гастростому, рекомендуется использование специальных лечебных смесей, обогащенных волокнами. Контроль количества потребляемой жидкости и увеличение ее объема особенно рекомендованы детям с ДЦП с гиперсаливацией и ГЭР. В неосложненных случаях указанных мер бывает достаточно даже в случае отказа от слабительных [2, 25, 27].

Важный принцип терапии запоров — это эффективное опорожнение кишечника и установление режима регулярной и безболезненной дефекации. С этой целью применяется очистительная клизма в течение 3 дней или пероральный прием осмотического слабительного на основе полиэтиленгликоля (ПЭГ) в дозировке 1,5 г/кг/сут. Поддерживающая терапия включает назначение осмотических слабительных — лактулозы (1–2 мл/кг/сут) у детей с рождения или препарата на основе ПЭГ (0,8 г/кг/сут) у детей с 6 мес. Длительность поддерживающей терапии вариабельна, пациент должен не иметь симптомов запора как минимум 1 мес. до решения вопроса об отмене терапии. Отмена слабительных препаратов должна происходить постепенно, на фоне оценки регулярности и безболезненности дефекации [2].

В литературе имеются сообщения о развитии тяжелой пневмонии из-за аспирации слабительными, поэтому использование макрогола или жидкого парафина (минеральное масло) должно быть осторожным и ограниченным у детей с ДЦП с признаками ГЭРБ и высоким риском аспирации [29].

Выбор тактики терапии запоров у детей с ДЦП также зависит от наличия осложнений запора — каломазания и мегаректума. Наличие данных осложнений говорит, как правило, о хроническом течении запора и требует от врача более активных мер и повышенного внимания.

Таким образом, проблемы, связанные с нарушением функции ЖКТ, часто встречаются у детей с ДЦП. Своевременная диагностика и коррекция гастроэнтерологических нарушений, в первую очередь дисфагии, ГЭРБ и запора, у детей с ДЦП способствуют поддержанию адекватного состояния нутритивного статуса, иммунитета и реабилитационного потенциала.