Редкое клиническое наблюдение аневризмы воротной вены у молодой женщины

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,655*

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №17 от 22.09.2017 стр. 1261-1263
Рубрика: Гастроэнтерология
Представленное клиническое наблюдение характеризует редкий клинический случай аневризмы воротной вены у молодой женщины, впервые клинически проявившийся во время беременности, протекавший под маской декомпенсированного цирроза печени, который был исключен по результатам пункционной трепан-биопсии печени. Заболевание дебютировало с рвоты «кофейной гущей», которая возникла на 7-й неделе беременности. При обследовании были выявлены спленомегалия (70 см2), аневризма воротной вены, кавернозная трансформация воротной вены. Несмотря на удовлетворительное самочувствие на фоне консервативного лечения, по результатам УЗИ отмечалась отрицательная динамика – расширение ствола воротной вены до 30 мм, по результатам фиброгастродуоденоскопии – варикозное расширение вен пищевода III степени, варикозное расширении вен желудка I–II степени, признаки портальной гастропатии. В апреле 2014 г., учитывая отрицательную динамику, пациентка была направлена на оперативное лечение в ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России (Москва), где при дообследовании установлено наличие аневризмы воротной вены c редкой особенностью – сдавлением гепатикохоледоха, формированием подпеченочного портального блока и развитием кавернозной трансформации сегментарных ветвей воротной вены, что потребовало проведения высокотехнологичного оперативного лечения. 

Ключевые слова: клинический случай, аневризма воротной вены, молодой возраст.

Для цитирования: Ахмедов В.А. Редкое клиническое наблюдение аневризмы воротной вены у молодой женщины // РМЖ. 2017. №17. С. 1261-1263
Rare clinical observation of an aneurysm of the portal vein in a young woman
Akhmedov V.A., Gaus O.V.

Omsk State Medical University

The presented clinical observation characterizes a rare clinical case of an aneurysm of the portal vein in a young woman, first clinically manifested during pregnancy, under the guise of decompensated liver cirrhosis, which was excluded by the results of liver needle core biopsy. The disease started with coffee-grounds vomiting, which happened on the 7th week of pregnancy. The examination  revealed a splenomegaly (70 cm2), an aneurysm of the portal vein, and a cavernous transformation of the portal vein. Despite the satisfactory state of health on the background of conservative treatment, according to the results of ultrasound, there was a negative dynamics - expansion of the portal vein to 30 mm, according to the results of fibrogastroduodenoscopy - esophageal varices of the Ш degree, gastric varices of the I-II degree, signs of portal gastropathy. In April 2014, taking into account the negative dynamics, the patient was sent for surgical treatment to the State Scientific Center of the Federal Medical Biophysical Center named after A.I. Burnazyan (Moscow), where the follow-up study revealed an aneurysm of the portal vein with a rare feature - compression of  hepaticocholedochus, formation of a hepatoportal block and development of cavernous transformation of segmental branches of the portal vein, which required a high-tech surgical treatment.

Key words: clinical case, an aneurysm of the portal vein, young age.
For citation: Akhmedov V.A., Gaus O.V.Rare clinical observation of an aneurysm of the portal vein in a young woman // RMJ. 2017. № 17. P. 1261–1263.

Представлен клинический случай аневризмы воротной вены у молодой женщины

    Введение

    Еще совсем недавно, до активного внедрения в клиническую практику современных лучевых и гистологических методов исследования случаи прижизненного выявления аневризмы воротной вены считались казуистическими. Стремительное развитие лучевых методов исследования – ультразвуковой диагностики, мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также прижизненной пункционной биопсии в последние годы позволили улучшить возможность диагностики этой редкой клинической патологии [1]. Аневризма воротной вены наблюдается с вовлечением как внепеченочной, так и внутрипеченочной части вены. Наиболее часто аневризмы встречаются у лиц старшей возрастной группы, развиваясь на фоне хронических заболеваний печени и синдрома портальной гипертензии, с одинаковой частотой у мужчин и женщин [2]. Аневризмы системы воротной вены встречаются крайне редко, с распространенностью 0,6 на 1000 человек и составляют 3% всех венозных аневризм [3, 4]. В известной нам литературе имеются единичные сообщения о клинических особенностях аневризм воротной вены у лиц зрелого возраста, а случаи выявления данной патологии у лиц молодого возраста представляют большую редкость. Именно поэтому описываемый клинический случай может иметь определенный научный и практический интерес.

    Наблюдение

    С 2009 г. регулярно на амбулаторном приеме у гастроэнтеролога в Омской городской поликлинике № 12 наблюдается пациентка К., 30 лет, с жалобами на снижение аппетита, ощущение горечи во рту после погрешности в диете, эпизоды носовых кровотечений на фоне повышенной физической нагрузки, боли в правом подреберье давящего характера без четкой связи с приемом пищи, усиливающиеся в положении на правом боку, вздутие и урчание по ходу кишечника.
    Из анамнеза заболевания известно, что пациентка считает себя больной с лета 2009 г., когда на сроке беременности 6–7 нед. впервые случился эпизод рвоты содержимым в виде «кофейной гущи» и по неотложной помощи она была доставлена в больницу скорой медицинской помощи № 1 города Омска. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) выявлена спленомегалия, по данным фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) – эрозивный гастрит, проведен эндоскопический гемостаз, выписана в удовлетворительном состоянии. В течение всей беременности сохранялась анемия, курсами принимала препараты железа. В январе 2010 г. произошли самостоятельные роды. В 2011 г. эпизодически беспокоили приступы острых болей в животе, неоднократно госпитализировалась в срочном порядке в стационар для исключения острой хирургической патологии. В конце 2011 г. вновь отмечен эпизод рвоты с примесью крови, тогда же методом ФГДС впервые выявлено варикозное расширение вен III степени, при УЗИ выявлены спленомегалия (70 см2), аневризма воротной вены, а по результатам мультиспиральной компьютерной томографии с болюсным усилением – кавернозная трансформация воротной вены (рис. 1). Выставлен диагноз: цирроз печени неуточненной этиологии. Проведено комплексное дообследование для выявления причины поражения печени (маркеры вирусных гепатитов HBsAg отр., anti-HBsAg отр., HBeAg отр., anti-HBeAg отр., anti-HCV сумм отр.; ПЦР РНК HCV отр., ДНК HBV отр., РНК HDV отр.; аутоиммунный печеночный профиль – без особенностей; МСКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным усилением от 19.11.2011: печень однородной эхоструктуры, селезенка 117×65×173 мм, резкое расширение портальной вены). В декабре 2011 г. обследована в отделении портальной гипертензии Западно-Сибирского медицинского центра ФМБА России города Омска: лейкопения, тромбоцитопения, повышение аминотрансфераз до 4-х норм. 15.12.2011. выполнено эндоскопическое лигирование вен пищевода (осложнилось кровотечением, остановлено консервативно). В марте 2012 г. при обследовании в терапевтическом отделении ГКБ № 1 Омска: гемоглобин 114 г/л, лейкоциты 2,9×109/л, тромбоциты 83×109/л, АлАТ 140 U/L, АсАТ 220 U/L, щелочная фосфатаза (ЩФ) 430 U/L, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП) 480 U/L; по УЗИ – портальная вена 17 мм, признаки кавернозной трансформации воротной вены, спленомегалия (100 см2); лечение (лактулоза, пропранолол, спиронолактон, урсодезоксихолевая кислота) без должного эффекта. В апреле 2012 г. консультирована в отделении портальной гипертензии ГКБ № 20 (Москва), решено продолжить консервативную терапию. В течение 2013 г. чувствовала себя удовлетворительно, эпизодов кровотечения не было, в лабораторных тестах сохранялись анемия (гемоглобин до 111 г/л), повышение АлАТ до 3-х норм, повышение ЩФ до 2-х норм. Несмотря на удовлетворительное самочувствие в этот период, по результатам УЗИ отмечалась отрицательная динамика – расширение ствола воротной вены до 30 мм, по результатам ФГДС – варикозное расширение вен пищевода III степени, варикозное расширении вен желудка I–II степени, признаки портальной гастропатии. В апреле 2014 г., учитывая отрицательную динамику по данным инструментальных методов обследования, пациентка была направлена на оперативное лечение в ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России (Москва), где при дообследовании установлено наличие аневризмы воротной вены со сдавлением гепатикохоледоха и формированием подпеченочного портального блока, подтверждена кавернозная трансформация сегментарных ветвей воротной вены, данных за цирроз печени при пункционной биопсии печени не получено. 07.05.2014 пациентке было проведено оперативное вмешательство – парциальное сплено-ренальное шунтирование, лигирование левой желудочной вены, холецистэктомия, формирование бигепатикоэнтероанастомоза на выключенной по Ру петле. Выписана в удовлетворительном состоянии. Последняя явка на прием 16.06.2017. При обследовании в биохимическом анализе крови: АлАТ 133 U/L, АсАТ 92 U/L, ЩФ 468 U/L, ГГТП 166 U/L. На фоне лечения (диуретики, антикоагулянты, ингибиторы протонной помпы, гепатопротекторы разных групп, ферменты) сохраняются общая слабость, периодические эпизоды болей в эпигастрии. Обратилась для определения дальнейшей тактики лечения.
Рис. 1. Пациентка К. Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным усилением
    Из анамнеза жизни: туберкулез, вирусный гепатит, венерические инфекции отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Гемотрансфузии отрицает. Инвалидность II группы. 
    При общем осмотре: состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Иктеричность склер. Периферические лимфоузлы не увеличены. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии. Печень +3 см от края реберной дуги. Край плотный, болезненный при пальпации. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Перистальтика кишечника сохранена. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный. Отеков нет.
    На основании анамнеза, данных комплексного инструментального обследования был выставлен диагноз: аневризма воротной вены (45×40 мм) со сдавлением гепатикохоледоха и формированием подпеченочного портального блока, кавернозная трансформация сегментарных ветвей воротной вены. К 76.6. Состояние после оперативного лечения (парциальное Н-образное сплено-ренальное аPTFE шунтирование, лигирование левой желудочной вены, резекция аневризмы и линейное PTFE протезирование воротной вены и ее правой ветви, резекция холедоха, холецистэктомия, формирование бигепатикоэнтероанастомоза на выключенной по Ру петле тонкой кишки, дренирование желчных протоков через подвесную энтеростому, энтеро-энтероанастомоз) от 07.05.2014. Синдром портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода III степени, желудка – II степени, с эпизодами состоявшегося кровотечения (2009, 2011 гг.). Портальная гастропатия. Эндоскопическое лигирование вен пищевода (12. 2011 г.). Спленомегалия с синдромом гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, эритропения). 
    Пациентке было назначено лечение: диета с ограничением животных жиров, копченостей, маринованных продуктов, ограничение физической нагрузки, исключение гепатотоксичных лекарственных препаратов; ограничение употребления поваренной соли до 1–3 г/сут, жидкости до 1–1,5 л/сут. Контроль суточного диуреза, массы тела, измерение окружности живота.
    Медикаментозное лечение: спиронолактон 50 мг по 1 таблетке в 08:00, 11:00 длительно (под контролем суточного диуреза), клопидогрел 75 мг 1 р./сут постоянно по жизненным показаниям, рабепразол 10 мг утром за 30 мин до приема пищи для защиты слизистой оболочки желудка на фоне приема антикоагулянтов, адеметионин 400 мг по 1 таблетке 2 р./сут между приемами пищи в первой половине дня в течение месяца, панкреатин 25 000 по 1 капсуле во время приема пищи по требованию.

    Заключение

    Таким образом, представленное клиническое наблюдение характеризует редкий клинический случай аневризмы воротной вены у пациентки молодого возраста, впервые клинически проявившийся во время беременности, протекавший под маской декомпенсированного цирроза печени, который был исключен по результатам пункционной трепан-биопсии печени. Редкой особенностью представленного клинического случая явилось сдавление аневризмой гепатикохоледоха с формированием подпеченочного блока и развитием кавернозной трансформации сегментарных ветвей воротной вены.
Литература
1. Пасенов В.Г. Врожденная аневризма воротной вены: пренатальная и постнатальная характеристика эхографической картины // Пренатальная диагностика. 2012. Т. 11. №3. С. 264–265 [Pasenov V. G. Congenital aneurism of a portal vein: prenatal and post-natal characteristic of an ekhografic picture // Prenatalnaya diagnostica. 2012. Т. 11. №3. S. 264–265 (in Russian)].
2. Ванькович А.Н., Вишневский В.А. Аневризма воротной вены // Анналы хирургический гепатологии. 2013. Т. 18. №4. С. 115–117 [Vankovich A.N., Vishnevsky of V.A. Anevrizm of a portal vein // Annals surgical hepatology. 2013. T. 18. №4. S. 115–117 (in Russian)].
3. Степанова Ю.А., Тимина И.Е., Малахова Е.Н., Вишневский В.А. Аневризмы системы воротной вены: значение лучевых методов в диагностике и лечении (обзор литературы) // Медицинская визуализация. 2014. №6. С. 51–58 [Stepanova Yu.A., Timina I.E., Malakhova E.N., Vishnevsky V.A. Aneurisms of system of a portal vein: value of radiologic methods in diagnostics and treatment (the review of literature) // Medical visualization. 2014. №6. S. 51–58 (in Russian)].
4. Koc Z., Oguzkurt L., Ulusan S. Portal Venous System Aneurysms: Imaging, Clinical Findings, and a Possible New Etiologic Factor // AJR. 2007. Vol. 189. №5. Р. 1023–1030.

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Дисфагия это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Зарегистрироваться
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?