string(5) "28272"

   Со второй половины ХХ века картина резко меняется. Теперь уже болезни крови не только упоминаются вскользь, им посвящаются и отдельные произведения. Резко возросший интерес к здоровью человека и конкретным болезням объясняется несколькими причинами, среди которых на первом месте - бурный научно-технический прогресс. Его достижения ставят человечество перед необходимостью более ответственно взвешивать свои открытия и поступки. В августе 1945 г. на Хиросиму и Нагасаки падают американские атомные бомбы; в 1954 г. на Бикини осуществлен первый взрыв водородной бомбы. Массовые радиационные поражения дают мощный толчок к развитию гематологии. Возникает противоречие между неограниченными перспективами науки и промышленности и конечностью существования жизни на земле. Этот конфликт не обходят вниманием писатели. "Я не буду кормить своего ребенка коровьим молоком, - восклицает женщина в "Дамокловом мече" Н. Хикмета. - Ведь она могла пастись на том самом лугу. Мы возьмем для него кормилицу, и не будем давать ей есть мяса ... и овощей, и хлеба ... Но чем же мы будем ее кормить?" В литературу второй половины ХХ века так или иначе начинают вплетаться гематологические мотивы.
   Иногда даже создается впечатление, что рядом с автором лежит специальная медицинская литература - настолько близким к ее языку становится описание страданий литературных героев. Чего, например, стоит описание хлороза Габриелем Г. Маркесом в его знаменитом романе "Сто лет одиночества": "Ее зеленоватая кожа и вздувшийся, твердый, как барабан, живот, свидетельствовали о плохом здоровье и постоянном недоедании ... Долго ее не могли заставить есть. Никто не мог понять, почему она не умирает с голоду, пока ... не открыли, что Ребекке по вкусу только влажная земля да куски известки, которые она отдирает ногтями от стен ... Землю и известку она ела тайком, с сознанием вины, и старалась делать запасы, чтобы полакомиться на свободе, когда никого не будет рядом." "Вы малокровны, надо принимать железо," - констатирует А. Кронин в "Цитадели".
   В художественной литературе этого периода "представлены" основные разделы гематологии - патология белой и красной крови, свертывающей и противосвертывающей систем. Наше путешествие по этому своеобразному путеводителю начинается с далекой алтайской деревни, где сын слесаря встречается, глядя в микроскоп, с клетками крови: "Друг за дружкой гоняются ... Кругленькие." (Василий Шукшин. "Микроскоп").
   Наивный восторг маленького частного открытия сменяется в другом произведении страшной картиной поражения клеток крови. Мартина Моно ("Облако") помещает своих героев на яхте, беспечно плавающей в районе атоллов Бикини и Эниветок. Наслаждение необыкновенным зрелищем взрыва стоило всем участникам пикника развития острой лучевой болезни - "все они теряли белые кровяные шарики", и страшная смерть от поражения тканей настигла главную героиню.
   В 1988 г. специально для журнала "Огонек" Габриель Г. Маркес пишет удивительный рассказ "По следу твоей крови на снегу", в котором рассказывается о нелепой смерти Нэны Даконте, уроженки далеких Анд. Читая его, невольно задаешься вопросом: от чего же она умерла? Красивая девушка, принимая свадебный букет, случайно уколола шипом розы палец. Она слизывает показавшуюся кровь, прикрывает ее платком, но потом на протяжении перелета в самолете и путешествия по Европе на машине уже не находит средств, "чтобы остановить сочившуюся все время кровь". Она молода и полна оптимизма и потому говорит: "След крови на снегу от Мадрида до Парижа! Какие красивые слова для песни." Однако "понемногу, но неотвратимо, кровь пропитывала все", и Нэны Даконте из Картахене не стало.
   Как известно, нарушения коагуляционного гемостаза представлены главным образом генетически обусловленными заболеваниями, проявления которых возникают в результате снижения или нарушения процесса синтеза плазменных компонентов гемостаза (наследственные коагулопатии). По распространенности первое место из них занимают гемофилия А и болезнь Виллебранда, объединенные дефицитом фактора VIII и различающиеся нарушением синтеза его субъединиц. На втором месте по частоте стоит гемофилия В (дефицит фактора IX), которая с предшествующими формами составляет около 97% всех наследственных коагулопатий. Остальные 3% приходятся на дефицит факторов XI, X, V и XII (перечислены по мере убывания встречаемости в популяции). С каким же заболеванием, наиболее вероятно, мы встретились в этом рассказе?
   Наследование по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу гемофилий А и В дает основание исключить их наличие, так как жертвой рокового укола шипом оказалась юная женщина. Скорее, здесь можно было бы думать о болезни Виллебранда, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, и следовательно, поражающей и мужчин, и женщин. Однако для всех упомянутых выше заболеваний характерен особый вид кровоточивости от петехиального до гематомного, и если бы это имело место, то автор вряд ли решился бы написать, что "красивей ее никто не видел ни живую, ни мертвую". И все же "все усилия лучших специалистов Франции, не прекращавшиеся ни на минуту в течение семидесяти часов, оказались безуспешными - Нэна Даконте умерла от потери крови". Эти слова как бы повторяют мнение З.С. Баркагана (1979) о том, что травмы ... "могут осложняться при РТА-недостаточности тяжелыми и нередко опасными для жизни кровотечениями. Часто такие кровотечения являются полной неожиданностью для лечащих врачей, поскольку ни анамнестические данные, ни результаты ... исследования коагулограммы не позволяют у большей части больных заподозрить неполадки в системе гемостаза". Речь идет о гемофилии С, обусловленной дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (РТА, фактора XI) и наследуемой аутосомно.
   С другим вариантом геморрагического проявления (гипокоагуляции как стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) мы встречаемся в известном романе Э. Хемингуэя "Прощай, оружие!" Именно этим объясняется печальный исход осложненных родов у его героини: " ... одно кровотечение следовало за другим. Невозможно было остановить кровь". То, что произошло с Кэтрин, - внутриутробная гибель плода и необходимость кесарева сечения - ситуация, вызывающая обоснованные опасения акушеров за жизнь рожениц и занимающая среди других причин ДВС-синдрома одно из первых мест.
   ДВС-синдром и тромбоцитопенические геморрагии вновь возвращают нас к "Облаку", где у Патриции, страдающей острой лучевой болезнью, "начали кровоточить десны ... кровоточащие раны покрывали ее лоб, щеки, руки ... из ран ... непрерывно сочилась кровянистая желтая жидкость".
   С формальной точки зрения примерами тромбозов как проявлений тромбофилии, гиперкоагуляции мы могли бы назвать любой случай инсульта или инфаркта миокарда, происшедшие у многих литературных героев. Однако более интересным представляется упоминание "тромбоза" самими авторами. В последние годы в рекламных целях стала использоваться фраза из "Гамлета" В. Шекспира в переводе М. Лозинского: "и свертывает круто и внезапно ... живую кровь". Ничего не скажешь - вот оно, опоэтизированное представление о патогенезе формирования тромба. Как известно, это произошло в результате действия яда, влитого "в преддверия ушей". Наука о ядах и способах их применения достигла в средние века совершенства, порочной изощренности. Стендаль, например, в "Прогулках по Риму" описывает одно из средств умерщвления врага: последнему могла быть подана на балу половинка груши, разрезанная пополам на его глазах ножом, смазанным ядом с одной стороны. Так сочившаяся соком плоть груши несла одному смерть, а другому прибавляла земных радостей или мук совести. Есть предположение (И. Гилилов, 1998), что один из тех, кому мир приписывает великую честь называться "потрясающим копьем", сам оказался жертвой отравления. По-видимому, Шекспира привлекал в судьбе его героев сам факт применения яда, а не механизм его действия. Так, упомянутым в "Гамлете" ядом у Шекспира была белена (hebenon, он же hyoscyamus), токсическое действие которой проявляется блокадой холинореактивных систем организма, а следовательно, поражением секреторных желез, сердца и центральной нервной системы. И ни створоженная, как молоко, кровь, ни "пакостная и гнойная короста" для действия этого яда не характерны. Возможно, выражения такого рода были лишь проявлением времени, в которое жил Шекспир. В другом его произведении "Зимняя сказка" встречается фраза: "Так пусть в гниющий студень кровь моя сгустится", подчеркивающая силу клятвы, а не механизм предполагаемой смерти. Приходится признать, что умер несчастный отец Гамлета не от тромбоза, и в поисках несомненного описания этой патологии нам остается лишь вернуться вновь в ХХ век, где некий владелец похоронной конторы из рассказа А. Труайя "Сын неба" умирает от "закупорки вен."
   Искренняя благодарность: Ребекке Калишер, Е.Н. Унуковой.