ПЕРВИЧНАЯ ГАСТРИНОМА СЕРДЦА: СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА – ЭЛЛИСОНА

Первичные опухоли сердца очень редки (0,002-0,28% по данным аутопсии), 75% из них доброкачественные и 25% злокачественные; 50% доброкачественных опухолей сердца составляют миксомы, 20% – рабдомиомы. Имеются сведения только о 30 случаях феохромацитомы сердца и 4 случаях метастатических карциноидных опухолей. Авторы статьи впервые описывают верифицированную первичную нейроэндокринную гастриному (ГО) сердца - у женщины 37 лет, проявлявшуюся клинически синдромом Золлингера - Эллисона. Экстраабдоминальные ГО выявляются прежде всего методом октреотидной сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов [70-100%]; комбинация УЗИ, компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитного резонанса (ЯМР) и селективной ангиографии позволяет выявить 50-70% первичных опухолей. Помимо положительных результатов этих исследований, диагноз ГО подтверждался следующими данными:

   * наличием базальной гиперсекреции, превышающей норму в 13 раз;
   * 11-кратным увеличением уровня сывороточного гастрина;
   * положительными провокационными гастриновыми пробами (при введении секретина и кальция повышается выброс гастрина);
   * типичной для эндокринной опухоли гистологией;
   * положительными иммуногистохимическими тестами на хромогранин и гастрин;
   * высокой концентрацией циркулирующего гастрина;
   Для ГО характерны множественные метастазы. По статистике ГО менее 1 см в диаметре в 44% случаев дают метастазы в лимфоузлы, в 4% – в печень и в 44% – сочетанные метастазы; опухоли размером более 3 см – соответственно в 41, 61 и 70% случаев. Только 20-40% больных с метастазами в печени выживают в течение 5 лет, выживаемость больных с отдаленными метастазами - еще меньше. С помощью КТ и ангиографии диагностируют 95% метастазов, сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов позволяет обнаружить 92-100% метастазов в печень и лимфоузлы. Описанная ГО была именно первичной опухолью сердца, а не метастазом, поскольку за 8-летний период наблюдения у больной не обнаружили ни абдоминальных очагов ГО, ни метастазов в печень, лимфоузлы, либо кости при ежегодном выполнении УЗИ, КТ, ЯМР, сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов и теста с селективным интраартериальным введением секретина, позволяющего выявить участки позитивного градиента гастрина в портальной системе у 71-96% больных. У больной отмечали только медленный рост первичной опухоли в стенке левого желудочка. Таким образом, описываемая ГО вела себя атипично, как доброкачественная опухоль, не давая даже столь характерных для нее метастазов.
   Гастринсодержащие клетки имеются в поджелудочной железе плода ( у взрослого их быть не должно); в желудочках плода ( и предсердиях млекопитающих) существуют миоэндокринные клетки, секреторные органеллы которых содержат хромогранин А и В, поэтому можно предположить возникновение ГО либо из полипотентной клетки, либо вследствие эктопии.
   Октреотид позволяет выявить все места атипичной локализации нейроэндокринных опухолей и успешно их лечить. В данном случае больная, отказавшись от нескольких предложений трансплантации сердца, погибла через 8 лет после подтверждения диагноза ГО.

Литература:

Fathia Gibril, Larry T. Curtis et al. Primary Cardiac Gastrinoma Causing Zollinger-Ellison Syndrome. Gastroenterology 1997;112:567-74

---

Поделитесь статьей в социальных сетях