Пациенты с фокальными дистониями кисти испытывают неловкость, нарушение координации в пальцах рук при выполнении определенных заданий («пальцы не слушаются»), напряжение мышц или непроизвольное скручивание кисти при попытке инициировать действие [39].
Консервативная терапия фокальной дистонии кисти в основном имеет эмпирический подход, а потому успешна лишь в части случаев. Большинство пациентов имеет длительный опыт применения обычно малоэффективных для данной нозологии препаратов. На сегодня нет единого метода терапевтического воздействия, который был бы принят за показатель эффективности [22].
Согласно современным представлениям в основе восстановления и компенсации нарушенных функций при повреждениях головного мозга лежат механизмы нейропластичности, под которой подразумевается способность различных отделов ЦНС к реорганизации за счет прежде всего структурных изменений в веществе мозга [2]. Наиболее прогрессивными являются подходы двигательной терапии, основанные на системной модели двигательного контроля.
Сохраненные единичные движения могут послужить стартовым моментом для восстановления контроля избирательных тонких движений. Для анализа выполнения специфического действия (задания) важно определить, какие движения остаются сохранными, почти такими же, как в норме. Сохраненные (даже единичные) движения могут послужить стартовым моментом для восстановления контроля избирательных тонких движений. Например, выявление индивидуальных парадоксальных кинезий, действий, во время которых исчезают или уменьшаются проявления дистонии, и использование этого феномена в качестве индивидуальной программы восстановительной терапии [3].
Используемые для восстановления кисти стратегии следует постоянно менять. Каждый пациент должен овладеть новыми способами «управления» своей рукой, научиться использовать кисть в функциональной позиции с инициацией движения проксимально и научиться контролировать движения своих пальцев. Например, движения руки при письме рекомендуется осуществлять, используя в качестве «точки опоры» плечо или локоть, а не пальцы, так называемый способ «от плеча» [1,3,6].
Общим направлением восстановительной стратегии для пациентов с фокальной дистонией кисти яв­ля­ются «специально создаваемые условия» для позитивного обучения и изменения моторного паттерна мелкой моторики кисти [12]: минимизация стрессов, повышение самооценки и уверенности пациента в положительном исходе. Необходимо поддерживать пациента, оказывать ему психологическую под­держ­ку, показать, что контроль над процессом вос­ста­но­вления приведет к успешному результату. Еже­днев­ная практика не­об­ходима для выработки у пациента мо­тивации к заданиям, при этом интенсивные занятия не должны вызывать избыточную слабость или усугубить проявления дистонических поз при движении, необходимо выработать программу домашних занятий с учетом выявленных индивидуальных особенностей [1,5].
Byl N.N. [12] предлагает следовать общим методическим рекомендациям по «оздоровлению» моторики кисти, например, свободно (без напряжения) научиться пользоваться кистью и клавиатурой компьютера или применять особые техники письма и рисования (т.е. с избеганием чрезмерной флексии или экстензии пальцев) или формировать точность захвата и удержания предметов. Ежедневная практика необходима для выработки у пациента мотивации к заданиям, при этом интенсивные занятия не должны вызывать избыточную слабость или усугублять проявления дистонических поз при движении, необходимо выработать программу домашних занятий с учетом выявленных индивидуальных особенностей [1,4,5].
Описаны моторные стратегии для пациентов с писчим спазмом [34], с успешным применением термопластических ортозов, которые имеют индивидуальную для каждого пациента конструкцию и снабжены общим механизмом для удержания ручки. Ортоз позволяет «за­крепить» пальцы в положении флексии, а запястье – в положении экстензии. В таком положении кисти при помощи ортоза пациенты обучаются писать. Как оказалось, все использовавшие это приспособление могли писать без какого–либо дискомфорта, при этом письмо становилось разборчивым. Длительность непрерывного написания могла достигать 1 часа (тогда как без этого приспособления длительность письма составляла не­сколько минут). Однако данный метод не получил должного распространения, поскольку оказался весьма трудоемким. Кроме того, ортоз ограничивал определенную степень свободу кисти.
Сходные результаты описаны в работе Ranawaya R. и Lang A. [33]. Авторы использовали систему для письма «Blackburn writing system», которая имела вид мобильного треножника, две «ноги» которого установлены на шариковых подшипниках, а третьей «ногой» служила ручка, вставленная в специальный держатель. Пациент помещал устройство под ладонью и как бы «скользил» по поверхности бумаги, используя проксимальные мышцы. После 4–недельного курса у 15 пациентов было отмечено улучшение качества почерка – разборчивость. Однако только у 30% пациентов были успешные результаты. Кроме того, устройство было не очень комфортным в применении. Данное устройство, как и предыдущее, не получило широкого применения из–за низкой эффективности и громоздкости.
Весьма успешным оказалось использование проксимальных групп мышц руки для восстановления акта письма при писчем спазме [1,5,6]. Письмо с участием проксимальных групп мышц пишущей руки и «выключением» дистальных обозначено как «письмо от плеча» [3]. Успешность данной методики (уменьшение дистонического мышечного тонуса) составляет 82,5%. В данном случае акт письма осуществляется за счет ранее не участвующих (проксимальных), пока не вовлеченных в дистонию мышц. В момент письма подобным способом происходит перераспределение мышечной нагрузки. Следствием такой модификации «корковой специализации» групп мышц, реализующих акт письма, является нейродинамичность или нейропластичность [18,32]. Корковая нейропластичность на какое–то время позволяет осуществлять письмо, но лишь до того мо­мен­та, пока в «новый» двигательный стереотип не будут вовлечены проксимальные мышцы как основные, реализующие акт письма, которые таким образом «получат новую корковую специализацию». Такая техника «овладения письмом заново» является наиболее перспективной – самоконтроль над степенью участия в процессе письма дистальных отделов руки.
Koller W.C. и Vetere–Overfield B. [23] описали устройство в виде маленького кубика, в который насквозь вставляется ручка. Удержание ручки подобным способом облегчает захват писчего приспособления. При применении писчего инструмента, именуемого «руч­ка–шар» [3,5], устроенного аналогично приспособлению Koller, с той разницей, что вместо кубика – плотный резиновый мячик с шипиками (рис. 1), отмечен стойкий терапевтический эффект, который достигается через 3 месяца ежедневных регулярных занятий. Данный метод, как и вышеупомянутый, «исключает» дистальные отделы руки из акта письма, но не за счет перераспределения нагрузки на проксимальные отделы, а за счет фиксации кисти вследствие удержания объемной «ручки–шара» в полости ладони.
В XIX веке аппараты для восстановления функции кисти у больных с писчим спазмом выглядели очень громоздкими и были весьма неудобными в применении [21]. Приспособления крепились либо к отдельному пальцу, как аппарат Вельпо или Метье (для фиксации 1 и 2 пальцев), либо одевались в виде манжета (браслет Ниссбаума), фиксировавшего несколько пальцев, либо практически выключали из движения всю кисть (аппарат Шарко и Казенаве) (рис. 2). От использования подобных приспособлений отказались, так как восстановления функции кисти практически не происходило.
Наряду с позитивными техниками использовалась и техника так называемого негативного подкрепления, предложенная Leversedge L.A. и Sylvester J.D. [24] для больных писчим спазмом еще в 1955 г. Пациентам предлагалось взять металлический стержень (стилус) и вставлять его в лунки небольших размеров, вычерчивать ровные зигзаги на металлической дощечке или писать ручкой, которая реагирует на избыточное давление от большого пальца. Аппарат был оснащен машинкой с электрошоком. Если пациент «совершал ошибку», т.е. его пальцы подворачивались к ладони (вследствие дистонии), то на поверхность ладони подавался электрический разряд. Эффект от терапии держался от нескольких недель до месяцев. Сходная техника также была применена в 1994 г. Tecce J.J. [36]. Предложенные техники негативного подкрепления были «травматичными» и пугающими для пациентов, ожидающих электрического разряда, поэтому оказались непригодными для коррекции мышечного тонуса вследствие дистонии.
Были использованы и другие терапевтические подходы, такие как иммобилизации конечности [25]. Такая стратегия вмешательства основана на мнении, что при профессиональной дистонии верхней конечности имеется увеличение и частичное перекрытие представленности корковых полей дистонических пальцев [10,13,19,29,31], а длительная иммобилизация конечности у лиц, не имеющих дистонию, приводит к изменению представленности зон в моторной коре [26].
Так, например, иммобилизация пальцев и суставов дистонической конечности у пациентов с первичным спазмом музыкантов заключается в наложении гипсовой повязки и пластиковой шины [30]. Ношение шины длится до 5 недель, 24 часа в сутки, ежедневно, с освобождением кисти на 10 минут 1 раз в неделю для гигиенических целей. После того как курс терапии заканчивается и шину снимают, пациенты возобновляют свою повседневную активность, включая целенаправленные движения. Примерно через 4 недели у пациентов восстанавливается произвольный контроль движений кисти, нормальная достаточная сила и редуцируются дистонические движения. В ряде случаев пациентам удается вновь возобновить свою концертную деятельность. Неудобство данной методики состоит в том, что у части пациентов может развиться болевой синдром в иммобилизованном суставе.
Другим направлением в восстановлении функции кисти вследствие фокальной дистонии является терапевтический подход, известный как «движение, вызванное принудительным ограничением», или сенсомоторное переобучение. Изначально терапия «принудительного использования движений» была разработана для больных, перенесших инсульт [35,40]. Однако она нашла свое применение и у больных с фокальной дистонией [14]. В настоящее время «терапия движением, вызванным ограничением» обозначается как сенсомоторное переобучение. Основанная на принципах нейропластичности, идея заключается в том, что когда здоровая сторона (в данном случае, рука) фиксирована, пациент вынужден пользоваться больной рукой. Базовые принципы терапии фокальной дистонии музыкантов следующие: определить палец с наиболее выраженными проявлениями дистонии, при этом не ограничивать движения в этом пальце. Следует определить те пальцы, которые не вовлечены в дистонию, и те, которые ограничивают самостоятельную двигательную активность дистонического пальца. Здоровые пальцы необходимо зафиксировать в положении, сходном с тем, в котором они согнуты в состоянии покоя, для того чтобы подобрать упражнения, выполняемые только дистоническим пальцем. Цель метода – в увеличении по нарастающей скорости движения дистоническим пальцем при игре на инструменте до уровня, сопоставимого со скоростью движения других (здоровых) пальцев, а затем прогрессивно уменьшать скорость игры (при этом повышенные требования к точности исполнения исключаются). Методика иммобилизации оказалась актуальной с учетом идеи нейропластичности и получила положительный отклик в восстановлении функции кисти при фокальных дистониях.
Также при дистонии музыкантов используется техника повторных движений пальцами дистонической кисти в условиях иммобилизации одного или нескольких здоровых, не вовлеченных в дистонию пальцев. После терапии управление движениями дистонических пальцев существенно улучшается, а в ряде случаев достигает нормального стереотипа движений. Наряду с улучшением моторного поведения восстанавливается топография соматосенсорного представительства пальцев [15].
Одним из терапевтических подходов является методика выработки почерка в рамках так называемой «поведенческой терапии», предложенная Mai и Marquardt в 1999 г. [9]. В процессе обучения у пациента меняют моторный паттерн и стереотип удержание ручки (между указательным и средним пальцами). Удержание ручки таким способом успешно применяется в клинической практике. Все движения и степень нажима на писчую поверхность записывались при помощи дигитайзера (или графического планшета). Анализиро­ва­лись степень нажима, время написания всех предложений, размеры букв и беглость письма. Авторы заключили, что такая модификация в удержании руки способствует нормализации нажиму на ручку при писчем спазме, улучшая при этом скорость написания.
Графический планшет был использован также с целью оценки кинематических стратегий во время письма и рисования [7]. Пациентами выполнялось 2 задания: рисование 7 кружков и написание дважды 1/4 букв древнееврейского алфавита. Анализировались скорость, кривизна и постоянство формы букв в пробах. Пациенты с писчим спазмом усваивали различные техники написания. Авторы пришли к выводу, что это отражает компенсаторные механизмы в мышечных и нейрональных структурах.
При использовании графического планшета в реабилитационных целях [5,17] происходит изменение зрительно–моторных координаций. Пациент «не контролирует» написание текста в привычном виде, глядя на писчую поверхность, т.к. используется сенсорная ручка и написанное можно оценивать только через экран монитора (рис. 3). При помощи программы графического планшета размер букв на экране может быть увеличен. Таким образом, пациент может наблюдать все «дефекты» своего почерка как бы через увеличительное стекло в реальном времени. Следовательно, при помощи графического планшета можно видоизменить стереотип письма и корректировать собственные характеристики почерка.
Для оценки эффективности той или иной техники восстановления моторной функции кисти необходимо оценивать определенные показатели на разных этапах воздействия: поза, объем движений (подъем и ротация плеча, супинация и пронация предплечья, разведения пальцев и др.); избирательное растяжение внутренних мышц (червеобразных и межкостных) и внешних мышц (разгибание запястья, сгибание и разгибание пальцев); скорость тонких движений и точность движений; контроль над тонкими произвольными движениями при выполнении заданий должен быть записан на видео и затем подсчитаны баллы по шкале качества и тяжести [11]. Необходимо также использовать унифицированные рейтинговые шкалы с подсчетом тяжести двигательного заболевания: Arm dystonia disability scale [27], оценивающая затруднения при игре на музыкальных инструментах или письме; Tubiana Chamagne Scale [38], которая позволяет оценить скоростные характеристики, остановки из–за невозможности расслабления в процессе выполнения задания.
Заключение. Одной из важнейшей задач нейрореабилитации является изучение возможности адекватного управления нейропластическими процессами с помощью различных средств восстановительной медицины. В настоящее время установлено, что под влиянием лишь ряда методик, используемых в качестве восстановительной терапии, происходит отчетливая стимуляция нейропластичности в ЦНС. Однако по–прежнему при фокальной дистонии кисти не найдено единого общепризнанного, универсального способа восстановления функции мелкой моторики кисти.

Литература
1. Вейн А.М., Голубев В.Л., Орлова О.Р., Шавловская О.А. Писчий спазм (клиника, диагностика, лечение) // Пособие для врачей. МЗ РФ. – 2003. – 39 С.
2. Черникова Л.А. Нейропластичность как основа восстановления и компенсации нарушенных двигательных функций // Сб. тезисов научно–практической конференции «Современные аспекты нейрореабилитации». М., 18–19 мая 2007. – С. 15–16.
3. Шавловская О.А., Орлова О.Р., Голубев В.Л. Феномен парадоксальных кинезий при фокальной форме дистонии – писчем спазме // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2005. – № 9 – С. 10–13.
4. Шавловская О.А. Пластичность корковых структур в условиях неврологического дефицита, сопровождающегося расстройством движения в руке. Современные подходы в реабилитации // Физиология человека. 2006. – том 32. – №6. – 119–126.
5. Шавловская О.А. Случай первичного дрожательного писчего спазма в клинической практике невролога // Медицинская помощь. – 2007. – № 2. – С. 36–40.
6. Шавловская О.А. Трудности постановки диагноза писчий спазм. Восстановление функции мелкой моторики кисти // Медицинская помощь. – 2007. – № 4. – С.20–25.
7. Balas M., Gruendlinger L., Karni A., Giladi N. Different kinematic strategies in handwriting in writer’s cramp // 9th Congress of international congress of Parkinson’s disease and movement disorders. – Miami. – 06 March 2005. – [87].
8. Bara–Jiminez W., Catalan M., Hallett M. Abnormal somatosensory homunculus in dystonia of the hand // Ann Neurol. – 1998. – № 44. – Р. 828–831.
9. Baur B., Schenk T., Furholzer W., Scheuerecker J., Marquardt C., Kerkhoff G., Hermsdorfer J. Modified pen grip in the treatment of writer’s cramp // Hum Mov Sci. – 2006. – Vol. 25. – № 4. – Р. 464–473.
10. Berardelli A., Rothwell J.C., Hallett M., Thompson P.D., Manfredi M., Marsden C.D. The pathophysiology of primary dystonia // Brain. – 1998. – Vol.121. – Р. 101–118.
11. Byl N.N., Nagarajan S.S., Newton N. Effect of sensory discrimination training on structure and function in a musician with focal hand dystonia // Phys Ther Case Rep. – 2000. – 3. – P. 94–113.
12. Byl N.N. Nonpharmacologic therapies // In: Dystonia: etiology, clinical features, and treatment. Ed., Brin M.F., Comella C.L., Jankovic J. – Lippincott. Philadelphia, – 2004. – Chapter 5A. – P. 41–65.
13. Byrnes M.L., Thickbroom G.W., Wilson S.A. The corticomotor representation of upper limb muscles in writer’s cramp and changes following botox injection // Brain. – 1998. – Vol. 232. – P. 977–988.
14. Candia V., Schafer T., Taub E., et al. Sensory motor returning: a behavioral treatment for focal hand dystonia of pianists and guitarists // Arch Phys Med Rehabil. – 2002. – Vol. 83. – P. 1342–1349.
15. Candia V, Wienbruch C, Elbert T, Rockstroh B, Ray W. Effective behavioral treatment of focal hand dystonia in musicians alters somatosensory cortical organization // PNAS 2003. – Vol. 100. – №13. – Р. 7942–7946.
16. Ceballos–Baumann A.O., Sheean G., Passingham R.E., et al. Botulinum toxin does not reverse the cortical dysfunction associated with writer’s cramp. A PET study // Brain. – 1997. – Vol. 120. – P. 571–582.
17. Chakarov V., Hummel S., Losch F., Schulte–Munting J., Kristeva R. Handwriting performance in the absence of visual control in writer’s cramp patients: initial observations // BMC Neurology. – 2006. – 6. – P. 14–21.
18. Classen J. Focal hand dystonia – a disorder of neuroplasticity? // Brain 2003 Dec. – Vol. 126 . – №12. – P. 2571–2572.
19. Elbert T., Candia V., Altenmuller F. Alternation of digital representation in somatosensory cortex in focal hand dystonia // Neuroreport. – 1998. – Vol. 9. – P. 3571–3575.
20. Frasson E., Priori A., Bertolasi L., et al. Somatosensory disinhibition in dystonia // Mov Disord. – 2001. – Vol. 16. – P. 593–594.
21. Goetz Ch.G., Chura T.A. Lanska D.J. History of dystonia: part 4 of the MDS–sponsored history of movement disorders exhibit, Barcelona, June, 2000 // Mov Disord. – 2001. – Vol.16. – №2. – P.339–345.
22. Hochberg F., Harris S., Blartert T. Occupational hand cramps; professional disorders of motor control // Hand Injury Sports Perform Arts. – 1990. – Vol. 6. – P. 427–428.
23. Koller W.C., Vetere–Overfield B. Usefulness of a writing aid in writer’s cramp // Neurology. – 1989. – Vol. 9. – P. 149–150.
24. Leversedge L.A., Sylvester J.D. Conditioning techniques in the treatment of writer’s cramp // Lancet. – 1955. – Vol. 4. – P. 1147–1149.
25. Liepert J., Tegenthoff M., Malin J.P. Changes of cortical motor area size during immobilization // Electroenceph Clin Neurophys. – 1995. – Vol. 97. – P. 382–386.
26. Liepert J., Miltner WHR, Bauder H., Sommer M., Dettmers C., Taub E., Weiller C. Motor cortex plasticity during constraint–induced movement therapy in stroke patients // Neurosci Lett. – 1998. – Vol. 50. – N 1. – P. 5–8.
27. Masur H., Papke K., Althoff S., Oberwittler C. Scale and score in neurology. Thieme. Stuttgart. 2004; 222–223.
28. Nowak D.A., Rosenkranz K., Topka H., Rothwell J. Disturbance of grip force behavioral in focal hand dystonia: evidence for a generalized impairment of sensory–motor integration? // J Neurol Neuroserg Psych. – 2005. – 76. – Р. 953–959.
29. Odergren T., Iwasaki N., Borg J., et al. Impairment sensory motor integration during grasping in writer’s cramp // Brain. – 1996. – Vol. 119. – P. 569–583.
30. Priori А., Pesenti A., Cappellary A., et al. Limb immobilization for the treatment of focal occupational dystonia // Neurology. – 2001. – Vol. 56. – P. 405–409.
31. Pujol J., Rosen–Llobet J., Rosines–Cubells D., et al. Brain cortical activation during guitar–induced hand dystonia studied by functional MRI // Neuroimage. – 2000. – Vol. 12. – P. 257–267.
32. Quartarone A., Bagnato S., Rizzo V., Siebner H.R., Dattola V., Scalfari A., Morgante Fr., Battaglia F., Romano M., Girlanda P. Abnormal associative plasticity of the human motor cortex in writer’s cramp // Brain 2003; 126(12): 2586–2596.
33. Ranawaya R., Lang A. Usefulness of a writing device in writer’s cramp // Neurology. – 1989. – Vol. 39. – P. 149–150.
34. Tas N., Karatas G.K., Sepici V. Hand orthosis as a writing aid in writer’s cramp // Mov Disord. – 2001. – Vol. 16. – P. 1185–1189.
35. Taub E., Uswatte G. Constraint–induced movement therapy: bridging from the primate laboratory to the stroke rehabilitation laboratory // J Rehabil Med. – 2003 May. – 41 Suppl. – P. 34–40.
36. Tecce J.J., Cattanachi L. Contingent negative variation // In: Neidermeyerie L., da Silva F., eds. Electroencephalography Related Fields. Baltimore, MA: Williams and Wilkins, 1994. – P. 887–910.
37. Templ L., Perlmutter J. Abnormal cortical responses in patients with writer’s cramp // Neurology. – 1993. – Vol. 43. – P. 2252–2257.
38. Tubiana R., Chamagne P. Les affections professionnelles du member superieur chez les musicians // Bull Acad Natl Med 1993; 177: 203–216.
39. Wilson F., Wagner C., Homberg V. Biomechanical abnormalities in musicians with occupational cramp/focal dystonia // J Hand Ther. – 1993. – Vol. 6. – P. 298–307.
40. Wolf S.L., Lecraw D.E., Barton L., et al. Forced use of hemiplegic upper extremities to reverse the effect of learning nonuse among chronic stroke and head–injured patients // Exp Neurol. – 1989. – Vol. 104. – P. 125–132.