РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ФОКАЛЬНОЙ ДИСТОНИИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПОЛА

В. Окнин
V. Oknin

 В статье сообщают о соотношении полов больных с различными формами фокальной дистонии, наблюдавшихся в Национальном неврологическом госпитале и Королевском колледже в Лондоне до 1993 г. В исследование не были включены больные генерализованной и мультифокальной дистонией, больные неврологическими заболеваниями, которые могли вызвать дистонию, и получавшие препараты, вызывающие позднюю дистонию. Результаты обследования различных категорий больных фокальными дистониями представлены в таблице.

   Женщины преобладали над мужчинами во всех категориях фокальных дистоний краниоцервикальной области. Соотношение женщин и мужчин при краниальной дистонии (блефароспазм с оромандибулярной дистонией) составило 1,92:1, а при спастической кривошее - 1,60:1, что ниже показателя (2,85:1), опубликованного Национальной ассоциацией спастической кривошеи (США).
   Причина преобладания женщин среди больных краниоцервикальными дистониями неизвестна. Высказывалось предположение о наличии в ЦНС специфических рецепторов эстрогенов, которые могут влиять на непроизвольную моторную функцию. В настоящее время известно, что эстрогены могут воздействовать на нигростриарную допаминергическую систему. Некоторые авторы делали попытки связать патофизиологию цервикальной дистонии с заболеваниями щитовидной железы и аутоиммунными процессами, чаще наблюдающимися у женщин, чем у мужчин.
   Интересно, что некоторые другие формы фокальных дистоний, например писчий спазм, согласно полученным данным, у мужчин отмечаются в 2 раза чаще, чем у женщин (по другим источникам - в 1,5 раза чаще). С другой стороны, спазм машинисток встречается главным образом у женщин, а спазм игроков в гольф - у мужчин.
   Результаты проведенного исследования согласуются с имеющимися данными о явном, хотя и умеренном преобладании женщин среди больных с различными типами краниоцервикальных дистоний и мужчин среди больных писчим спазмом.

Литература:

Soland VL, Bhatia KP, Marsden CD. Sex prevalence of focal dystonias. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:204-5.

РАСПОСТРАНЕННОСТЬ, ЛЕЧЕНИЕ И ИСХОД ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЙ СИРИНГОМИЕЛИИ

В. Окнин
V. Oknin

Сирингомиелия - потенциально опасное осложнение повреждения спинного мозга, развивающееся в 0,3 - 3,2% случаев. В настоящее время посттравматическую сирингомиелию (ПТС) стали чаще и точнее диагностировать с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), однако распространенность, патогенез и пути коррекции изучены еще недостаточно.
   Цель работы состояла в определении частоты клинически диагностируемой ПТС. Обследовано 815 человек, получивших спинномозговую травму в разное время с 1965 по 1992 г. Полное клиническое и неврологическое обследование позволило диагностировать ПТС у 28 (3,43%) больных, все диагнозы подтверждены радиологически. У 19 больных повреждение спинного мозга было полным, у 9 - неполным. Группа больных ПТС состояла из 24 мужчин и 4 женщин, средний возраст на момент получения травмы - 26,9 года. Наиболее частыми причинами травм были дорожно-транспортные происшествия (17 больных) и падения (6 больных). ПТС встречалась в 2 раза чаще в случаях полного повреждения спинного мозга по сравнению с неполным. Наибольшая частота этого осложнения обнаружена у больных с полным дорсальным (4,8%) и полным дорсолюмбальным (5,6%) повреждениями спинного мозга. Сроки развития ПТС после травмы варьировали от 6 мес до 34 лет (в среднем 8,6 года), наименьший срок был зарегистрирован у пациентов с шейным и дорсолюмбальным повреждениями. Из клинических проявлений ПТС (боль, расстройства чувствительности, утрата рефлексов, дефицит двигательных функций, гипергидроз, мышечный спазм) наиболее часто встречались боль и восходящий уровень нарушения чувствительности. У 2 больных имела место гипорефлексия мочевого пузыря. У 26 больных диагностически значимые полости (протяженность не менее 2 сегментов) распространялись выше и ниже уровня травмы, у 2 больных - только ниже.
  Оперативное лечение было проведено 22 больным с клинически выраженной и прогрессирующей ПТС; размер полостей по длиннику у них составил в среднем 10 сегментов (от 2 до 19). Оперативное лечение включало наложение сирингоплевральных (13 больных) и сирингосубарахноидальных (7 больных) шунтов, миелотомию, кордэктомию, трансекцию (по 1 больному). Подсадку сальника выполняли как первичное вмешательство или после неудачной операции.
  Результат декомпрессионного хирургического вмешательства на послеоперационных МРТ оценивали как хороший, удовлетворительный и плохой: хороший (10 больных) - полный дренаж полостей, удовлетворительный (8 больных) - умеренная редукция размеров полостей, плохой (2 больных) - отсутствие редукции или увеличение полостей. Из 13 пациентов с сирингоплевральными шунтами хороший результат получен у 9, удовлетворительный - у 2, плохой - у 2. Из 7 больных с сирингосубарахноидальными шунтами хороший результат достигнут у 4, удовлетворительный - у 2, плохой был у 1 больного. Не было достоверного различия в результатах хирургического лечения в зависимости от уровня поражения (шейного, дорсального, дорсолюмбального) и степени повреждения спинного мозга (полного, неполного). Размер полости не влиял на результат операции. У 85% больных уменьшение полости по данным МРТ коррелировало с положительной клинической динамикой. У остальных 3 больных наблюдались следующие исходы: 1) размер полости после подсадки сальника несколько увеличился при удовлетворительном клиническом эффекте; 2) после сирингосубарахноидального шунтирования размер полости не изменился, но клинический эффект был хороший; 3) после такой же операции полость была дренирована, но клинического улучшения не было.
   Авторы полагают, что истинная частота ПТС выше документированной в данном исследовании, так как МРТ выполняли только при наличии симптомов, подозрительных на ПТС.
   Авторы положительно оценивают результаты хирургического лечения ПТС, позволяющего в большинстве случаев остановить прогрессирование заболевания и в части случаев достигнуть обратного развития неврологических симптомов. Уменьшение тяжести болевого синдрома и улучшение двигательных функций наблюдалось у 89% больных. Для лечения ПТС применяют различные хирургические операции: трансекцию, кордэктомию на уровне полости (у больных с полным поражением), дренаж полостей в субарахноидальное пространство или в полости с более низким давлением - плевральную или перитонеальную. Имеются данные о стабилизирующем эффекте подсадки сальника, которая, как полагают, повышает васкуляризацию поврежденного спинного мозга.
   У 85% оперированных больных отмечена хорошая корреляция клинических данных и результатов МРТ. Вместе с тем полный или почти полный дренаж полостей не был обязательным условием хорошего клинического эффекта, который был возможен даже при умеренном уменьшении размера полости. Клинические данные и дооперационные результаты МРТ спинного мозга не позволяют достоверно прогнозировать течение заболевания и исход оперативного лечения.

Литература:

Masry WS El , Biyani А. Incidence, management, and outcome of posttraumatic syringomyelia. In memory of Mr Bernard Williams. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:141-6.

ПРОБУЖДАЮЩИЙСЯ МОЗГ

Н. Павловская
N. Pavlovskaya

Деятельность мозга может быть разделена на три фазы: бодрствование, фаза медленного сна и фаза быстрого сна, сопровождающаяся сновидениями. Каждая из этих стадий характеризуется различными видами электрической активности. В течение фазы медленного сна мозг генерирует низкочастотные волны высокой амплитуды, во время других стадий ЭЭГ характеризуется высокочастотными колебаниями 30 - 40 Гц, известными как гамма-волны. Процесс активации контролируется системой, которая начинается в стволе мозга и проецируется через синаптические реле таламуса в кору мозга. Изучение этой системы играет ключевую роль в понимании проблемы сна и бодрствования. Интраламинарный ядерный комплекс таламуса является существенным компонентом этого пути, имеет множественные входы, принимающие сигналы различных модальностей, включая восходящие болевые пути, и проецирует их в определенные области коры.
  Таламические интраламинарные нейроны являются главной мишенью для ретикулярной формации ствола мозга, ответственной за пробуждение. Причина, по которой мы пробуждаемся под воздействием сильного сенсорного стимула, возможно, заключается в том, что такой стимул может активировать большие участки коры мозга через систему нейронов ретикулярной формации ствола мозга, которые возбуждают интраламинарные нейроны таламуса с аксонами, идущими в кору. Роль интраламинарных ядер в регулировании реакции пробуждения подчеркивается также и тем фактом, что их активность усиливается во время реакции настороженности и внимания. Двустороннее разрушение интраламинарных ядер у пациентов, перенесших инсульт, ведет к дефициту сенсорной информации, к состоянию летаргии или сонливости.
  Каким образом интраламинарные ядра влияют на активность коры мозга? Особая группа интраламинарных нейронов в течение стадии бодрствования и стадии быстрого сна разряжается ритмичными пачками чрезвычайно быстрых импульсов (1000 Гц) с частотой 20 - 40 Гц. Множественное вне- и внутриклеточное отведение потенциалов от нейронов таламуса и коры показывает, что во время стадии пробуждения таламические гамма-волны синхронизированы со вспышками нейрональной активности коры. Эти данные поддерживают гипотезу, что во время пробуждения и фазы быстрого сна происходят процессы синхронизации в таламокортикальных системах через интраламинарные ядра.
  Таким образом, данное исследование подчеркивает более сложную роль интраламинарных ядер, осуществляющих не только запуск корковых колебаний, но и координацию колебаний между различными корковыми областями, что способствует формированию восприятия сложных стимулов.

Литература:

Steriade М. Awakening the brain. Nature 1996;383:24-5.