Е. Нурмухаметова
Е.
Nurmuckhametova
Синдром
гипериммуноглобулинемии D и периодической
лихорадки (HIDS)
был впервые описан van der Meer в 1984 г. Вероятно, каждый
педиатр в своей практике встречал
детей с HIDS,
однако этот синдром остается до
настоящего времени мало известным
широкому кругу врачей, поскольку он
все еще не включен в большинство
руководств по детской иммунологии.
Человеческие lgD были открыты в 1965 г. D. Rowe и J. Fahey. Предполагается, что
lgD принимают
участие в регуляции гуморального
иммунного ответа, способствуя
усилению синтеза антител
В-лимфоцитами в ответ на антигенную
стимуляцию.
В 1994 г. группа
клиницистов из Дании совместно с
международной группой по изучению
HIDS опубликовала
статью, описывающую клинические
проявления данного синдрома у 50 пациентов. У
большинства больных первые эпизоды
лихорадки появились в течение
первого года жизни, иногда в 2 - 3-месячном возрасте.
Средняя продолжительность этих
эпизодов составляла 3 - 7 дней; их частота у
отдельных больных была различной,
хотя в большинстве случаев подъемы
температуры отмечались 12 раз в месяц в раннем
детстве, причем частота и тяжесть
проявлений снижались в более
старшем возрасте. Проявления
синдрома, обычно менее выраженные,
могут сохраняться и у взрослых.
Важно отметить, что существует
выраженная связь между вакцинацией
против дифтерии и кори и
последующим возникновением
эпизодов лихорадки. Провоцирующую
роль может играть также
неспецифическая вирусная инфекция.
Основные клинические проявления в
этой группе
больных были представлены, помимо
лихорадки, диареей, артралгиями,
ознобами, болями в животе, тошнотой,
головной болью. Артралгии у детей
не приводили к стойким деформациям
суставов. Отмечались также
увеличение лимфатических узлов и
пятнисто-папулезная сыпь.
Характерным лабораторным
показателем является повышенный
уровень сывороточных lgD и lgA; в лихорадочном
периоде обычно повышается СОЭ.
Спектр заболеваний, с которыми
приходится проводить
дифференциальную диагностику,
очень широк: афтозный стоматит,
фарингит, шейный лимфаденит и т. д.
В период выраженного подъема
температуры пациентам показаны
антипиретики. Применение
антибиотиков оправдано в случае
подтвержденных инфекционных
поражений или же при необычайно
длительной и выраженной лихорадке.
У пациентов, страдающих HIDS с раннего детства, во
взрослом состоянии не отмечается
каких-либо отдаленных последствий
(например, хронических заболеваний
соединительной ткани).
Литература:
Grose С, Schnetzer JR, Ferrante А, Vladutiu АО. Children with hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome. Pediatr Infect Dis J 1996; 15:72-7.
РОЛЬ ЭНТЕРОВИРУСОВ В ВОЗНИКНОВЕНИИ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Е. Нурмухаметова
E. Nurmuckhametovd
Принято считать, что
внезапная смерть грудных детей
может быть обусловлена различными
этиологическими факторами, в числе
которых нередко упоминаются
вирусные инфекции. Действительно,
частота синдрома внезапной смерти
(СВС) возрастает в зимнее время, т.е.
в период распространения вирусных
эпидемий; смерти часто
предшествуют различные
респираторные и кишечные
проявления, а морфологические
исследования в большинстве случаев
позволяют обнаружить признаки
вирусного поражения. Наиболее
уязвимы дети в возрасте 2 - 4 мес, у которых уровень
материнских антител существенно
снижается, а иммунная система
остается все еще незрелой. Кроме
того, известно, что респираторные
инфекции могут приводить к смерти
посредством нарушения регуляции
дыхания.
Вирусологические исследования, выполненные с целью
выявления наиболее частого
этиологического агента,
приводящего к СВС,
продемонстрировали противоречивые
результаты в отношении различных
вирусов, что может быть объяснено
использованием различных методов
детекции и разными сроками взятия
материала для исследования.
Цель настоящего исследования
- выявление
энтеровирусной инфекции в случаях
СВС, сопровождающихся
клиническими, биологическими или
гистологическими признаками
вирусного поражения.
Для исследования образцов стула,
отделяемого из верхних дыхательных
путей, сердечной и легочной тканей
использовали поли-меразную цепную
реакцию; проводили также
иммуноферментный анализ с целью
определения специфических антител
класса lgM.
Все случаи СВС (п
= 24) были
разделены на 2
группы в зависимости от наличия
(1 -я группа ) или отсутствия (2-я
группа) каких-либо признаков
вирусной инфекции.
Частота обнаружения
энтеро-вирусов в стуле не
различалась достоверно между 1-й и
2-й группой (соответственно 20 и 22,2%). Известно, однако, что
вирус может быть обнаружен в стуле
лишь через определенный срок от
начала заболевания, а в ряде
случаев, возможно, смерть наступала
на более раннем этапе.
Напротив, в дыхательных путях
и/или легочной ткани энтеро-вирусы
были выявлены у 53,8% детей 1 -и группы и ни у одного
ребенка 2-й группы. Аналогичная
картина отмечалась и в отношении
специфических антител: 55,5% детей 1-й группы были
позитивны по lgM,
тогда как во 2-й группе эти антитела
не выявлялись вообще.
Интересно, что энтеровирусы не
были обнаружены в миокарде,
несмотря на наличие миокардита в
2 случаях. Этот факт
может объясняться либо чисто
методологическими нарушениями,
либо тем, что поражение миокарда
вызвано не прямым воздействием
вируса, а какими-то опосредованными
механизмами.
Из представленных результатов
следует, что энтеровирусы,
вероятнее всего, не имеют отношения
к возникновению СВС у детей без
признаков вирусного поражения (2-я
группа). В этих случаях СВС может
быть результатом каких-либо иных
воздействий: бактериальных
инфекций, гипертермии,
желудочно-пищеводного рефлюк-са,
удушья в результате неправильного
положения ребенка в постели и т. д. В
то же время нельзя однозначно
утверждать, что энтеровирусы
являлись непосредственной
причиной СВС во 2-й
группе, так как они обнаруживаются
достаточно часто у детей с
респираторными инфекциями без СВС.
Следовательно, для развития
данного синдрома необходимо
одновременное наличие
дополнительных предрасполагающих
факторов. В дальнейших
исследованиях, посвященных
проблеме СВС, особое внимание
должно быть уделено детям с
клиническими, биологическими или
морфологическими признаками
вирусных инфекций.
Литература:
Grangeot-Keros L, Broyer М, Briand Е, et. al. Enterovirus in sudden unexpected deaths in infants. Pediatr Infect Dis J 1996; 15:123-8.