Изучение ахалазии кардии (АК) остается актуальным, поскольку это заболевание по-прежнему недостаточно хорошо известно и в его диагностике и лечении совершается много ошибок. На кафедре пропедевтики внутренних болезней ММА им. И.М. Сеченова изучение АК ведется более тридцати лет. Оно было начато в 60-е годы. проф. А.А. Гребеневым, который изучал этиологию и патогенез заболевания, впервые в стране разработал и внедрил в практику метод баллонной эзофаготонокимографии, отработал лечение АК с помощью пневмокардиодилатации.
    АК - нервно-мышечное заболевание, представляющее собой стойкое нарушение рефлекса раскрытия кардии при глотании и проявляющееся дискинезией грудного отдела пищевода. В европейских странах частота этой патологии составляет 0,5 -0,8 на 100 0000 населения. АК составляет 3,1 - 20% всех заболеваний пищевода.

Этиология

   Этиология АК до настоящего времени не выяснена. Работы последних лет рассматривают в числе возможных этиологических факторов инфекционный, психогенный и генетическую предрасположенность.
    Определенный интерес вызывает инфекционная теория возникновения АК, основанная на сходстве клинико-морфологической картины между АК и болезнью Шагаса, которая является следствием заражения трипаносомой Круса. В качестве инфекционного агента в развитии АК наиболее часто рассматриваются различные группы вирусов: herpes simplex, cytomegalovirus, varicella-zoster. Однако, отсутствие четких клиникоэпидемиологических данных о заболеваемости АК не позволяет создать законченную инфекционную теорию происхождения этого заболевания.

Противоречивы и сведение о роли наследственности в развитии болезни. Описаны лишь отдельные случаи АК у близких родственников, поэтому данный вопрос остается открытым и представляет интерес. У больных АК, наблюдавшихся в нашей клинике, показатели генетических маркеров (трансферрина, гаптоглобина, группоспецифического компонента и 3-го компонента комплемента сыворотки крови) не отличались от контрольных.

До сих пор не существует достаточно обоснованной теории, объясняющей связь появления симптомов заболевания с предшествовавшей психологической травмой (стрессовой ситуацией), которая, по данным разных авторов, имеет место в 12-94% случаев. По данным литературы, можно сделать вывод, что, несмотря на высокий процент совпадения начала заболевания со стрессовой ситуацией, нельзя считать психологическую травму одной из основных причин болезни.
   При тестировании больных АК с использованием методики многостороннего исследования личности (ММР1) нами не выявлено отклонений от нормы в целом по группе. Более того, при сравнении соответствующих показателей у больных АК отмечена меньшая степень невротизации, чем, например, у больных язвенной болезнью. Таким образом, можно считать, что особенности поведения больных АК вторичны и связаны с психотравмирующей ситуацией, которую создает сама болезнь.

Патогенез

    Известно, что при АК нарушена деятельность интрамурального нервного аппарата пищевода. Сейчас установлено, что это связано с дефицитом специфического нейротрансмиттера.
    Этим трансмиттером является оксид азота (NO), продуцирующийся из L-аргинина с участием фермента NO-синтетазы. Наиболее важные свойства NO опосредованы циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ).
    Механизм, по которому NO через цГМФ приводит к расслаблению гладкомышечной клетки, исследуется, но уже установлено, что он связан с изменением внутриклеточной концентрации кальция.
    Нарушение образования NO может быть выраженным при двигательных нарушениях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности пищевода. И действительно, в последние годы установлено значительное снижение содержания фермента NO-синтетазы в ткани нижнего пищеводного сфинктера больных АК. Это ведет к нарушению образования NO и затем к потере способности адекватного расслабления.
    Регуляция уровня NO возможна, она является одним из самых перспективных направлений в фармакотерапии дискинетических нарушений в ЖКТ. Создание специализированных препаратов, в первую очередь нитратов - доноров NO - и антагонистов кальция, может решить данную проблему.
    За последние годы накоплены данные и о внепищеводных двигательных нарушениях при АК. Показано уменьшение времени опорожнения желудка в 2 раза по сравнению с нормой. У своих пациентов мы почти в 70% случаев наблюдали дискинезии желчного пузыря, у части больных - атонию мочевого пузыря с гипертензией сфинктера. Эти данные позволяют включать в комплексную терапию АК препараты-прокинетики и специальные средства   электростимуляции двигательной функции.
   Факт отсутствия раскрытия нижнего пищеводного сфинктера при АК установлен давно и дал название болезни (а - отсутствие, chalasia расслабление; лат.). Поступление пищи в желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее столба оказывает механическое воздействие на кардинальный сфинктер (гидростатическое давление). В последние годы внимание исследователей обращено на второе звено заболевания - дискинезию грудного отдела пищевода. Если при АК тонус стенок пищевода потерян, то орган постепенно превращается в мешок ("классическая" АК), если же он сохранен, то развиваются гиперкинетические нарушения. Перистальтические сокращения стенки пищевода усиливаются для преодоления функционального барьера, а затем трансформируются в спастические ["vigorous" - усиленная (англ.) АК1. Исследования последних лет показали наличие различных видов гиперкинетических нарушений грудного отдела пищевода при АК.
   Это гиперкинезия по типу диффузного спазма, сегментарного спазма, неспецифических двигательных нарушений грудного отдела пищевода. Подобное дифференцирование является важным для комплексной терапии, в которую, помимо кардиодилатации, входят или нитраты и антагонисты кальция при гиперкинетических нарушениях, или прокинетики или электростимуляция при гипокинезии.

Диагностика

   Типичными и многократно описанными клиническими симптомами АК являются дисфагия, боли в области нижней и средней трети грудины и срыгивание задерживающейся в пищеводе пищей или слизью. Типичным осложнением, часто характеризующим серьезность болезни, является похудание, иногда значительное.
   При рентгенологическом исследовании для АК характерно затруднение прохождения контрастного вещества в желудок, сужение кардиального сегмента пищевода особой формы ("пламя свечи", "хвост морковки"), расширение супрастенотического его отдела и отсутствие газового пузыря желудка. Степень расширения просвета пищевода, видоизменение его формы ("веретенообразная", "S-образная", "мешковидная") служат рентгенологическими критериями для отнесения конкретного случая к тому или иному типу АК. Частота правильной рентгенологической диагностики этого заболевания (от 50 до 92%) зависит от опыта и квалификации рентгенолога и знания им этой патологии. Задача клинициста - поставить перед рентгенологом конкретную цель и направить исследования на поиск данной патологии.
   Эзофаготонокимография является важнейшим методом диагностики АК и оценки степени выраженности нарушений функции грудного отдела пищевода и кардии. Патогномоничный для АК симптом нераскрытия кардии при глотании наиболее полно изучен, он четко выявляется именно при эзофаготонокимографии.
   Всем больным необходимо проведение эндоскопического исследования для выявления сопутствующего эзофагита.

Лечение

   В настоящее время существует два основных метода лечения АК: кардиомиотомия и кардиодилатация, которые в некотором смысле конкурируют между собой. Их преимущества и недостатки продолжают обсуждаться. Во всем мире в среднем 75% больных АК лечат с помощью пневмокардиодилатации. К ее преимуществам относятся: безопасность, меньшая частота осложнений, относительная дешивизна. По данным нашей клиники, успешное проведение пневмокардиодилатации возможно у 95-98% пациентов.
   Мы проводим пневмокардиодилатацию с помощью баллонов диаметром до 50 мм при давлении до 340 мм рт. ст. Контроль положения баллона кардиодилататора в пищеводе рекомендуется осуществлять рентгенологически. В случаях значительного искривления пищевода предложены методики проведения кардиодилататора по нити, непосредственным эндоскопическим методом. Чаще всего мы применяем методику проведения пневмокардиодилатации без непосредственного рентгенологического контроля. Она дает сопоставимые результаты с методикой непосредственного рентгенологического контроля, однако при этом заметно снижается доза рентгеновского облучения.
    В последние годы частота перфораций во время пневмокардиодилатации, по данным разных авторов, варьирует от 2 до 6%. В нашей кли- нике более чем за ЗО-лет пневмокардиодилатация проводилась 855 больным, при этом разрыв стенки пищевода произошел только в одном слу- чае. Частота осложнений выше при проведении процедуры не очень опытными специалистами.
    Результаты пневмокардиодилатации также зависят от опыта специ- алистов, При отличных результатах у больных полностью исчезают жало- бы, при рентгенологическом исследовании контрастное вещество свободно проникает в желудок, диаметр пищевода уменьшается, газовый пу- зырь желудка достигает обычных размеров.
    Соотношение частоты проведения кардиодилатации и кардиомио- томии составляет 3:1, но может измениться в результате более широкого внедрения перспективных методик выполнения этих процедур - эндоскопической кардиодилатации и лапароскопической миотомии, лишенной недостатков открытого вмешательства (схема 1 ).
Схема 1. Соотношение частоты применения основных методов лечения АК

   Новое достижение в области лечения АК - инъекции в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина. Предварительные сообщения свидетельствуют об удовлетворительных результатах такого лечения. V больных АК, не леченных до этого с помощью кардиодилатации или миотомии, инъекции ботулотоксина приводили к уменьшению диссрагии, регургитации, болей за грудиной, снижению давления в нижнем пищеводном сфинктере, уменьшению диаметра расширенной части пищевода (схема 2).  
Схема 2. Тактика комплексного лечения больных АК

   Разработанная в клинике тактика комплексного лечения АК включает пневмокардиодилатацию, устранение дискинетических нарушений грудного отдела пищевода, лечение сопутствующего эзофагита. Эта тактика, по нашим последним данным, дает до 93% отличных и хороших результатов.