Распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, колеблется от 3–4 до 7%. С возрастом частота выявления данного порока возрастает, составляя 15–20% у лиц старше 80 лет. Причем с увеличением продолжительности жизни встречаемость АС в популяции также будет увеличиваться. Он чаще наблюдается у представителей мужского пола (2,4:1), однако в старшей возрастной подгруппе преобладают женщины. За последние 30 лет этиология аортальных клапанных пороков изменилась. В то время как распространенность постревматических поражений аортального клапана (АК) снизилась с 30 до 18%, частота оперативной коррекции двухстворчатых АК – с 37 до 33%, отмечено увеличение частоты кальцинированного аортального стеноза (КАС) с 30 до 46%, в особенности у лиц старше 65 лет. Указанное обстоятельство обусловливает трудности в диагностике, заключающиеся в стертости клинических симптомов (вследствие наличия ассоциированных заболеваний, особенно у лиц пожилого возраста) и затруднениях в интерпретации результатов инструментальных исследований. В то же время своевременное выявление симптомов заболевания является краеугольным камнем ведения больных с АС, поскольку их появление резко ускоряет прогрессирование порока, утяжеляет состояние больных и значимо снижает среднюю продолжительность и качество жизни. Также появление симптомов АС является абсолютным показанием к проведению кардиохирургической коррекции порока.

Классификация аортального стеноза

АС подразделяется по происхождению на врожденный и приобретенный, по объему поражения – на изолированный и сочетанный, по локализации – на клапанный, надклапанный, подклапанный или же вызванный гипертрофической кардиомиопатией.

Врожденными пороками развития АК могут быть одностворчатые, двухстворчатые или трехстворчатые клапаны или наличие куполообразной диафрагмы.

• Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и является причиной смерти детей до 1 года.
• Стеноз врожденного двухстворчатого клапана приводит к появлению турбулентного тока крови, травмирующего створки клапана, что в последующем ведет к фиброзированию, увеличению жесткости и кальцификации створок и сужению аортального отверстия у взрослых.
• Врожденно-измененный трехстворчатый клапан характеризуется наличием неравномерных по размеру створок с признаками сращения по комиссурам. При этом турбулентный ток крови, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и, в конечном счете, – к кальцификации и АС.

Среди приобретенных форм АС выделяют:

• Ревматический АС как следствие воспалительного процесса, сопровождающегося сращением комиссур, васкуляризацией створок и фиброзного кольца, что приводит к развитию краевого фиброза. Ревматическому поражению клапана свойственно наличие как АС, так и регургитации. В сердце часто находят другие признаки ревматического процесса, в частности поражение митрального клапана.
• КАС, развивающийся у пожилых, обусловлен как механическим износом клапана, так и наличием длительно протекающего воспаления с инфильтрацией створок макрофагами и T-лимфоцитами с последующим отложением кристаллов пирофосфата кальция в фиброзном кольце, приводящим к сужению аортального отверстия и распространению на створки АК. Среди причин воспалительной реакции наиболее часто упоминаются окисленные ЛПНП (по аналогии с атеросклерозом) и инфекционные агенты (Chlamydia pneumoniae), которые могут служить триггерами «реакции на повреждение» и образовывать первичные «гнезда кальцификации». Под влиянием активации маркеров остеогенеза (экспрессируемых конституционально) и ремоделирования коллагена в створках АК миофибробласты приобретают остеобластические функции. Другим источником остеогенеза по эндохондральному типу могут являться полипотентные мезенхимальные клетки, циркулирующие в токе крови и проникающие в толщу створок АК через повреждения в эндотелиальном слое. В этих условиях макрофаги и Т-лимфоциты служат факторами неостеокластической резорбции. Дополнительными регуляторами происходящих процессов являются витамин D, паратиреоидный гормон (ПТГ) и состояние костного обмена, которые претерпевают существенные изменения в пожилом возрасте и приводят к D-дефициту, гиперпаратиреозу и остеопорозу. Все вышеуказанное способствует формированию зрелой костной ткани с наличием микропереломов, функционирующим костным мозгом и признаками ремоделирования кости в толще створок АК и позволяет рассматривать кальцификацию АК у больных КАС как регенеративный, а не дегенеративный процесс.

Патофизиология

В ответ на возникновение механической обструкции изгнанию крови и повышение систолического напряжения стенки ЛЖ развивается его концентрическая гипертрофия, которая позволяет создавать дополнительный градиент давления на АК без уменьшения сердечного выброса, расширения полости ЛЖ, не сопровождающаяся клиническими симптомами. С течением времени, учитывая неоднородный характер гипертрофированных миоцитов и увеличение выраженности механической обструкции, присоединяется левожелудочковая недостаточность, обусловленная расширением камер левых отделов сердца и развитием венозного полнокровия в малом круге кровообращения. На поздних стадиях заболевания происходит снижение сердечного выброса, ударного объема и, соответственно, градиента давления.

Для больных АС характерна отрицательная корреляция между систолическим напряжением стенки и фракцией выброса (ФВ), что обусловливает рефлекторное снижение последней у части пациентов вследствие «несогласованной постнагрузки». В других случаях причиной снижения ФВ является уменьшение сократительной способности ЛЖ. Таким образом, увеличенная постнагрузка и измененная сократимость вносят свой вклад в ухудшение показателей систолической функции ЛЖ.

Наряду с увеличением содержания коллагена в миокарде, характерным для многих кардиальных заболеваний, при АС происходит изменение его поперечной исчерченности, что ведет к увеличению массы миокарда, нарастанию диастолической жесткости и нарушению диастолической функции, в результате которой для полноценного заполнения камер ЛЖ требуется большее внутриполостное давление. Клинически это ассоциируется с внезапным развитием эпизодов отека легких у больных с АС без явных провоцирующих факторов.

Нередко в реальной клинической практике при проведении ЭКГ-исследования выявляются признаки, свидетельствующие о наличии «ишемии миокарда», заключающиеся в депрессии сегмента ST и/или инверсии зубца Т без сопутствующей артериальной гипертензии (АГ), что служит причиной гипердиагностики ишемической болезни сердца (ИБС). Во многом это зависит от особенностей коронарного кровотока у больных АС, проявляющихся повышением его абсолютных значений, однако относительные параметры (пересчитанные на массу гипертрофированного ЛЖ) находятся в нормальных пределах.

Дальнейшее прогрессирование ГЛЖ может приводить к нарушению оксигенации миокарда у пациентов с критическим АС даже при отсутствии выраженных изменений в коронарных артериях. Основным субстратом ишемии миокарда при АС, как и при других заболеваниях сердца, является дисбаланс между потреблением кислорода и возможностью его доставки.

Повышение потребности миокарда в кислороде обусловлено:

• увеличением массы миокарда за счет гипертрофии ЛЖ;
• повышением систолического напряжения стенки ЛЖ;
• удлинением времени изгнания крови из полости ЛЖ.

Нарушение доставки кислорода по коронарным артериям вызывается:

• превышением давления, сжимающего коронарные артерии извне, над перфузионным давлением внутри коронарных сосудов;
• укорочением диастолы.

Дополнительными факторами, снижающими перфузию миокарда ЛЖ, являются:

• относительное уменьшение плотности капилляров;
• увеличение конечного диастолического давления в полости ЛЖ, приводящее к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

Клинические проявления АС

В течении АС у взрослых существует длительный латентный период, во время которого происходит постепенное увеличение обструкции и перегрузки давлением миокарда ЛЖ при полном отсутствии каких-либо симптомов. Кардиальные проявления приобретенного АС появляются обычно на пятой или шестой декаде жизни и представлены в виде стенокардии, обмороков, одышки и, в конечном счете, сердечной недостаточности.

Стенокардия наблюдается приблизительно у 2/3 пациентов с критическим АС (около половины из которых имеют выраженную обструкцию коронарных сосудов). Клиническая картина сходна с проявлениями стенокардии в рамках ИБС. Приступы возникают при физической нагрузке и прекращаются в состоянии покоя.

В отсутствие стенозирующего коронаросклероза стенокардия у больных АС возникает при определенном сочетании трех факторов:

• уменьшение продолжительности диастолы;
• увеличение частоты сердечных сокращений;
• снижение просвета коронарных сосудов.

Однако для АС существует специфический «субстрат» развития стенокардии, заключающийся в наличии реверсивного (обратного) тока крови по коронарным артериям в систолу, обусловленного превышением давления в полости ЛЖ над давлением в аорте.

Убедительным доказательством указанного феномена является факт исчезновения стенокардии непосредственно после проведения протезирования аортального клапана (ПАК).

Синкопальные состояния (обмороки) являются вторым классическим признаком выраженного АС. При этом под синкопальным состоянием подразумевают преходящую потерю сознания, вызванную неадекватной перфузией головного мозга кровью, обогащенной достаточным количеством кислорода. Нередко у больных АС эквивалентом синкопальных состояний являются головокружения или приступы необъяснимой слабости. Выделяют несколько причин развития обморочных состояний (головокружений) при АС:

• обструкция выходного тракта ЛЖ;
• нарушения ритма и проводимости;
• снижение вазомоторного тонуса;
• синдром гиперчувствительности каротидного синуса;
• гиперактивация механорецепторов ЛЖ;
• возрастное снижение количества пейсмейкерных клеток (КАС).

Одышка при АС представлена двумя вариантами: пароксизмальная ночная одышка вследствие снижения симпатического и повышения парасимпатического тонуса вегетативной нервной системы (кальциноз проводящей системы, снижение количества пейсмейкерных клеток с возрастом), а также приступы кардиальной астмы/альвеолярного отека легких, возникающих внезапно, чаще ночью, без других проявлений хронической сердечной недостаточности (неуточненные нейрогуморальные механизмы). Поскольку сердечный выброс при выраженном АС сохраняется на достаточном уровне в течение многих лет, такие симптомы, как утомляемость, слабость, периферический цианоз и другие клинические проявления синдрома «малого сердечного выброса», как правило, остаются маловыраженными до поздних стадий болезни.

Редким ассоциированным симптомом АС являются желудочно-кишечные кровотечения, как идиопатические, так и вследствие ангиодисплазии сосудов подслизистой оболочки кишечника, описанные Heyde в 1958 г. Наиболее часто источником кровотечения является восходящий отдел ободочной кишки. Особенностью данных кровотечений является их исчезновение после хирургической коррекции порока.

Диагностика

Объективными признаками тяжелого АС являются: разлитой верхушечный толчок, замедление и уменьшение пульса на сонных артериях, уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании 2-го тона сердца с возможным его парадоксальным расщеплением, систолический шум изгнания над аортой.

Систолический шум при АС характеризуется грубым характером, возникновением вскоре после первого тона, увеличением по интенсивности и достижением пика к середине систолы с последующим ослаблением и исчезновением непосредственно перед 2-м тоном. Шум лучше всего выслушивается на основании сердца. Он хорошо проводится на сосуды шеи.

Особенностями систолического шума при кальцинированном АС у пожилых лиц являются:

• снижение его интенсивности;
• изменением тембра с грубого на мягкий;
• смещение аускультативного максимума на верхушку сердца (симптом Галавердена).

Последнее обстоятельство приводит врача общей практики к ошибочной трактовке аускультативной картины как проявления относительной митральной регургитации в рамках ХСН.

Электрокардиография. Основным ЭКГ-признаком АС является гипертрофия миокарда ЛЖ. В то же время ее отсутствие не исключает наличия даже критического АС, в особенности у лиц пожилого возраста. Часто отмечаются инверсия волны Т и депрессия сегмента ST в отведениях с вертикальным положением желудочкового комплекса (причина которых описана выше). Нередко выявляется депрессия сегмента ST больше, чем на 0,2 mV, что является косвенным признаком сопутствующей ГЛЖ. Изредка могут отмечаться инфарктоподобные изменения ЭКГ, заключающиеся в уменьшении амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, что также служит причиной гипердиагностики ИБС.

Фибрилляция предсердий и/или различные варианты внутрижелудочковых блокад свидетельствуют в пользу сопутствующего кальциноза митрального клапана.

При проведении рентгенографии органов грудной клетки обычно выявляют аортальную конфигурацию сердца, кальциноз АК и постстенотическую дилатацию аорты, больше характерную для бикуспидального АС. На поздних стадиях отмечаются дилатация полости ЛЖ и признаки застоя в легких. При сопутствующем поражении митрального клапана отмечается расширение левого предсердия.

Базовым методом диагностики АС является дуплексное эхокардиографическое исследование (2ДЭхоКГ), целями проведения которого являются (класс I):

• диагностика и оценка тяжести АС (уровень доказательности В);
• оценка выраженности ГЛЖ, размеров камер и функции ЛЖ (уровень доказательности В);
• динамическое обследование пациентов с установленным АС при изменении выраженности клинических признаков или симптомов (уровень доказательности В);
• оценка тяжести порока и функции ЛЖ у пациенток с установленным АС во время беременности (уровень доказательности В);
• динамическое наблюдение за бессимптомными пациентами: ежегодно при тяжелом АС; каждые 1–2 года – при среднетяжелом и каждые 3–5 лет – при легком АС (уровень доказательности В).

Тяжесть АС оценивается по критериям, представленным в таблице 1.

Естественное течение

Темпы прогрессирования АС достаточно вариабельны. Среднее увеличение трансаортального градиента в год составляет 7 мм рт. ст., пиковой скорости трансаортального потока – 1 м/с, а среднее уменьшение площади аортального отверстия колеблется от 0,02 см2 до 0,3 см2 в год. КАС отличается значительно более быстрым темпом прогрессирования в отличие от «ревматического» или двухстворчатого АК. Главными предикторами быстрого прогрессирования являются наличие сопутствующей ИБС, АГ, гиперлипидемии, а также пожилой возраст и курение. Изучение естественного течения заболевания у симптомных больных позволило установить, что на прогноз оказывает влияние не только сам факт появления симптомов, но также их сочетание и темп нарастания выраженности, что сопровождается резким увеличением случаев внезапной смерти.

Лечение

Цели лечения:

• профилактика внезапной смерти и сердечной недостаточности;
• облегчение симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

Медикаментозное лечение

Назначают неоперабельным пациентам вследствие сопутствующей патологии. Выбор консервативной тактики у больных КАС ограничен и направлен на уменьшение выраженности клинических симптомов. Применяют препараты следующих классов:

• b-блокаторы (при площади отверстия аортального клапана >0,8 см2) и нитраты (с осторожностью) – при стенокардии. Наиболее предпочтительными препаратами являются бисопролол, карведилол и метопролол;
• дигоксин (при мерцательной тахиаритмии и/или фракции выброса 25–30% и ниже);
• диуретики (с осторожностью при ХСН);
• ингибиторы АПФ (тщательное титрование дозы).

При возникновении отека легких показано введение в условиях блока интенсивной терапии нитропруссида натрия для уменьшения застойных явлений и улучшения функции ЛЖ. Антиаритмические препараты III класса назначаются при возникновении фибрилляции предсердий после неэффективной кардиоверсии для контроля частоты сокращений желудочков сердца.

Показания к хирургическому лечению

Ведущим методом оперативной коррекции АС является ПАК.

Абсолютным показанием к проведению ПАК является наличие доказанного тяжелого АС по данным 2ДЭхоКГ в сочетании с клиническими симптомами и/или систолической дисфункцией ЛЖ, планируемым проведением АКШ или иных оперативных вмешательств на аорте и/или других клапанах сердца (класс I).

В остальных случаях к определению показаний подходят индивидуально, с учетом не только тяжести порока и клинической картины, но и выраженности кальциноза клапанов, наличия факторов быстрого прогрессирования заболевания (возраст, ассоциированные состояния, включая ИБС), а также доступности высокотехнологичной кардиохирургической помощи (класс II).

К сожалению, большинство врачей общей практики считают, что левожелудочковая недостаточность, пожилой возраст, ассоциированные состояния, а также улучшение соматического статуса после начала консервативной терапии являются противопоказаниями для проведения ПАК. Такой подход нельзя считать оправданным, поскольку своевременное проведение оперативного вмешательства вне зависимости от возраста существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество.

Антитромботическая терапия у больных КАС

Выживаемость пациентов, их функциональный статус, функция клапанного аппарата и частота осложнений после проведенного ПАК зависят от ряда факторов, в т. ч. связанных с пациентом (состояние печени, диета, комплайентность и др.), параметров внутрисердечной гемодинамики, вида хирургического вмешательства, типа протеза и сопутствующих заболеваний. Наиболее высокий риск тромботических осложнений, вне зависимости от типа протеза, наблюдается в первые 3 мес., особенно в первые дни после операции, т. е. до полной «эндотелизации» искусственного клапана сердца. Риск тромботических осложнений также увеличивается при наличии определенных клинических состояний, включающих фибрилляцию предсердий, наличие тромбоэмболических случаев в анамнезе, дисфункцию ЛЖ, а также состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией.

Все пациенты с механическими протезами нуждаются в назначении пожизненной терапии варфарином (табл. 2). Ацетилсалициловая кислота (АСК) рекомендована всем больным с искусственными клапанами сердца, в т. ч. в виде монотерапии – у пациентов с биологическими клапанами без факторов риска и в сочетании с варфарином – у больных с механическими клапанами, а также у больных с биологическими протезами при наличии факторов риска. При наличии высокого риска и невозможности приема АСК рекомендовано добавление клопидогрела (75 мг/сут) к варфарину. Однако даже на фоне приема антикоагулянтов у оперированных больных пожизненный риск развития тромбоэмболий сохраняется в пределах от 1 до 2% в год, что существенно ниже, чем при отсутствии терапии варфарином. При биологических протезах тромбогенный риск составляет в среднем 0,7% в год.

Таким образом, назначение антитромботической терапии требует соответствующего обучения пациента и должно быть индивидуальным в каждом конкретном случае (табл. 2).

При АС профилактика инфекционного эндокардита проводится по стандартным схемам исключительно 2-м категориям пациентов: после проведения ПАК с имплантацией искусственного клапана сердца и ранее перенесшим инфекционный эндокардит.

Ведение послеоперационных пациентов

А. Первый врачебный осмотр

Наряду со сбором анамнеза и объективным исследованием включает в себя: ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, 2ДЭхоКГ, клинический анализ крови, азот мочевины/креатинин, ЛДГ и МНО (если необходимо). Цель обследования – оценка функции искусственного клапана, выявление инфекции, инфаркта миокарда, нарушений проводимости или клапанных нарушений.

Б. Последующее ведение пациентов с неосложненным течением послеоперационного периода

Интервалы осмотра определяются потребностями пациента. При неосложненном течении они составляют 1 раз в год и включают в себя сбор жалоб, объективное исследование, а также в определенных случаях – проведение ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки. Дополнительные тесты включают в себя концентрацию гемоглобина, гематокрит и ЛДГ. При отсутствии признаков дисфункции ЛЖ, дисфункции искусственного или других клапанов сердца проведение 2ДЭхоКГ не показано. Однако, как только возникает подозрение на появление нового шума в сердце или изменяется клинический статус пациента, 2ДЭхоКГ проводится каждые 3–6 мес.

В. Последующее ведение пациентов с осложненным течением послеоперационного периода

Пациенты с систолической дисфункцией ЛЖ после проведения хирургического вмешательства на клапанах сердца должны получать соответствующую стандартную терапию. Лечение должно быть продолжено даже в случае нивелирования или уменьшения симптомов систолической дисфункции ЛЖ.

Дисфункция ЛЖ или явные признаки сердечной недостаточности после протезирования клапанов сердца могут быть следствием:

• существовавшей до операции дисфункции ЛЖ, проявления которой могут оставаться неизменными или уменьшаться лишь частично в последующем;
• периоперационного повреждения миокарда;
• прогрессирования заболеваний других клапанов сердца;
• осложнений, связанных с искусственными клапанами сердца;
• сопутствующих заболеваний сердца, таких как ИБС и АГ.

Пациентам, у которых не наблюдается улучшения или отмечается ухудшение функционального статуса после оперативного вмешательства, для выявления причины показано проведение соответствующих тестов, включающих ДЭхоКГ, и, если необходимо, – трансэзофагеальное ЭхоКГ и катетеризацию сердца с ангиографией. Пациенты с послеоперационной систолической дисфункцией ЛЖ, даже при отсутствии симптомов, должны получать стандартную терапию, проведение которой не следует прекращать после улучшения функционального статуса. В этом случае пациентам должен проводиться весь комплекс мер первичной и вторичной профилактики для уменьшения риска сердечно-сосудистых событий в будущем.

Учитывая затруднения, возникающие у практикующих врачей и особенности МКБ Х пересмотра, ниже мы приводим примеры формулировки клинического диагноза различных вариантов АС.

I 35.0 Кальцинированный аортальный (клапанный) стеноз легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (декомпенсированная) форма. НК IIА, ФК III (NYHA).

I 06.2 Ревматическая болезнь сердца: сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза (или недостаточности) АК. НК I, ФК II (NYHA).

Q 23.1 Врожденный двухстворчатый АК со стенозом (и/или недостаточностью), стеноз легкой (средней, тяжелой) степени, бессимптомная (декомпенсированная) форма. НК IIА, ФК III (NYHA).