Как известно, легочная гипертензия (ЛГ) является одной из наиболее распространенных причин смертности при системной склеродермии (ССД) и наиболее часто встречается при лимитированной ее форме (один из вариантов – CREST–синдром). Лечение ЛГ при ССД включает в себя антикоагулянты, кислород, вазодилататоры. D. Launay, E. Hachulla, P–Y. Hatron et al. оценивали течение болезни у больных с CREST–синдромом, ассоциированным с тяжелой легочной гипертензией, назначая им 100 mg/сут аэрозольного илопроста. При этом оценивались функциональные тесты толерантности к физическим нагрузкам и систолическое давление в легочной артерии. В результате суъективное улучшение качества жизни отмечали все больные; функциональные показатели также имели позитивую динамику; дистанция, приходимая больными за определенный промежуток времени, увеличилась, и, что наиболее важно, отмечено снижение среднего систолического давления в легочной артерии. Улучшение клинического и гемодинамического статуса сохранялось у 2–х пациентов в течение 2 лет. Ни побочные эффекты, ни необходимость увеличивать ежедневную дозу илопроста не наблюдались. Резюмируя, авторы предположили, что аэрозольный илопрост может быть применен для лечения легочной гипертензии при CREST– синдроме у больных с ССД.

THE JORNAL OF RHEUMATOLOGY D. Launay, E. Hachulla, P–Y. Hatron, et al. 2001 Vol. 28 N10 р. 2252–2256

Как известно, феномен Рейно наиболее часто является первым симптомом системной склеродермии (ССД). При этом поражение сосудистых стенок приводит к нарушению вазоконстрикции и вазодилатации, однако факторы, отвечающие за поражение сосудов при ССД, не выявлены. Наиболее вероятным считается участие иммунных и неиммунных механизмов. Среди последних главными медиаторами являются свободные радикалы. Поскольку эндотелиальные клетки вырабатывают мало каталазы, обладающей антирадикальными свойствами, они особенно чувствительны к повреждению. Ряд исследований подтверждает повышенную свободнорадикальную активность при ССД. Гипотетически лечение таким мощным антиоксидантом, как N–ацетилцистеин, должно было бы уменьшать повреждение, индуцированное свободными радикалами.

P. Sambo, D. Amico, R. Giacomell et al., оценивая эффективность и переносимость N–ацетилцистеина у больных с синдромом Рейно при ССД на фоне одиннадцатинедельного лечения этим препаратом, показали безопасность и эффективность N–ацетилцистеина для лечения синдрома Рейно при ССД. Необходимо учитывать, что исследование приводилось в зимнее время, когда выраженность проявлений синдрома Рейно максимальна. Изучались их частота и тяжесть, а также число дигитальных язв. Кроме того, авторы использовали дигитальный холодовой тест, оцениваемый при помощи фотоэлектрической плетизмографии. Пациенты получали препарат внутривенно в течение 5 дней, начиная с 2–х часовой нагрузочной дозы 150 мг/кг, впоследствии уменьшенной до 15 мг/кг. Авторы обращают внимание на хорошую переносимость препарата, поскольку никому из пациентов не пришлось отменять его в течение исследования. В результате авторы показали, что на фоне лечения N–ацетилцистеином как частота, так и выраженность атак синдрома Рейно, а также число дигитальных язв уменьшаются. Кроме того, исследователи отмечают позитивную динамику показателей холодового теста (укорочение времени восстановления кровотока) и считают применение вышеуказанного препарата целесообразным для лечения синдрома Рейно при ССД.

THE JORNAL OF RHEUMATOLOGY P. Sambo, D.Amico, R Giacomell, et al. 2001 Vol. 28 N10 р. 2257–2262

Полимиозит и дерматомиозит: краткосрочный и долгосрочный исходы и факторы, определяющие прогноз

Как известно, полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) – хронические идиопатические воспалительные заболевания, ассоциированные с высокой смертностью (по различным данным, от 4% до 50%), главным образом связанной с обездвиженностью, поражением легких и сердца. Долгосрочных исследований, посвященных наблюдению за течением этого заболевания, недостаточно, и данные их нередко противоречивы.

Исследователи наблюдали за долгосрочным и краткосрочным исходами миозита у 77 больных, а также факторами, определящими их прогноз. В ходе длительного наблюдения у 40% больных была достигнута ремиссия (полная отмена как глюкокортикоидов (ГК), так и цитотоксических препаратов), у 43% отмечено улучшение и у 17% – ухудшение состояния. За короткий период наблюдения, на фоне снижения дозы ГК, рецидивы отмечались у 36 больных, а рецидивы после попытки прекращения терапии преднизолоном – у 9, при этом наиболее часто – в течение первого года. Авторы обращают внимание на ассоциацию заболевания с ухудшением функционального статуса и качества жизни на длительный период времени. Около половины больных, достигших ремиссии, имели возможность вернуться к нормальному образу жизни, у остальных, с рецидивирующим ПМ/ДМ, на протяжении всего периода наблюдения сохранялось выраженное снижение функциональной активности. Интересно, что обострения кожного и мышечного синдромов не коррелировали между собой. Общая смертность, по данным исследователей, составила 22%, и главной ее причиной авторы назвали онкологические заболевания и легочные осложнения. Факторами, ассоциированными с ремиссией, являлись молодой возраст и раннее начало терапии. Предикторы плохого прогноза, пожилой возраст, поражение легких и пищевода, а также рак. Поэтому высокая смертность при ПМ/ДМ обусловливает необходимость терапии на ранних стадиях. Легочные осложнения, т.е. аспирационная пневмония, ассоциированная с поражением пищевода, и вентиляционная недостаточность были названы главными причинами летальности.

THE JORNAL OF RHEUMATOLOGY I. Marie, E. Hachulla, P–Y. Hatron, M–F. Hellot et al. 2001 Vol. 28 N10 р. 2230–2237

Как известно, большинство больных с ревматоидным артритом (РА), леченных традиционными препаратами, имеют неблагоприятный прогноз в отношении функциональной недостаточности, рентгенологического прогрессирования и преждевременной смертности. Динамика воспалительной активности в течение длительного промежутка времени болезни не изучена. Имеются данные о том, что хотя воспалительная активность не нарастает или даже стихает в течение первых 5–10 лет, деформация суставов и рентгенологические признаки их повреждения продолжают прогрессировать, свидетельствуя о сохранении воспалительной активности. F. Wolfe, T.Pincus наблюдали за изменением уровня воспалительной активности, определяемой по СОЭ в течение длительного промежутка времени и пытались ответить на вопрос: определяет ли СОЭ в дебюте РА долгосрочный воспалительный статус, а также стихает ли самостоятельно воспаление при РА через много лет после начала болезни. Обследование более тысячи больных с РА (1974 – 2000 гг.) и анализ ассоциации СОЭ с длительностью болезни показали, что в течение первых 10 лет СОЭ снижалась на 4 мм и оставалась стабильной в последующие 25 лет, затем – незначительно повышалась. При этом у пациентов с более ранним началом базисной терапии отмечался более низкий уровень СОЭ. Авторы считают, что течение РА (как плохой, так и хороший прогнозы), определяется в начале болезни, а течение леченного РА имеет некоторую положительную тенденцию в первые годы лечения.

THE JORNAL OF RHEUMATOLOGY F. Wolfe, T.Pincus 2001 Vol. 28 N8 р. 1817–1824