Клиническое наблюдение пигментной паравенозной ретинохориоидальной атрофии, осложненной кистозным макулярным отеком

лет

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Присоединяйтесь!

Уведомления

Личный
кабинет

лет

Присоединяйтесь!

лет

Присоединяйтесь!

Клиническое наблюдение пигментной паравенозной ретинохориоидальной атрофии, осложненной кистозным макулярным отеком

Офтальмология

122

26 мая 2026

СПб филиал ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Мин здрава России,, Санкт-Петербург, Российская Федерация

ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

ФГБОУ ВО СПбГУ, Санкт-Петербург, Российская Федерация

Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия (ППРХА) — редкое заболевание, характеризующееся перивенозными скоплениями пигментных отложений, ассоциированных с перипапиллярными и радиальными зонами ретинохориоидальной атрофии, которые распределены вдоль ретинальных вен. Этиология заболевания остается неизвестной, однако была обнаружена связь с воспалительными и инфекционными процессами, включая саркоидоз, болезнь Бехчета, сифилис, корь, краснуху и туберкулез, а также выявлены ассоциации с патологическими вариантами в генах CRB1, HK1, CRX, RPGRIP1. В настоящей работе представлено клиническое наблюдение ППРХА, осложненной кистозным макулярным отеком на обоих глазах у пациентки 54 лет, установленной на основании типичной клинической картины и данных мультимодальной диагностики, включающей периметрию, аутофлюоресценцию глазного дна, флюоресцентную ангиографию, электроретинограмму, оптическую когерентную томографию. На фоне лечения локальными глюкокортикостероидами (субтеноновое введение бетаметазона) в представленном наблюдении отмечали полный регресс макулярного отека и повышение максимально корригированной остроты зрения на обоих глазах. Таким образом, в статье представлен опыт эффективного лечения кистозного макулярного отека у пациентки с ППРХА, что позволяет рассматривать локальное применение глюкокортикостероидов в виде субтеноновых периокулярных инъекций как возможный метод лечения кистозного макулярного отека при данном заболевании. Мультимодальная диагностика ППРХА необходима для лучшего понимания этиологии, верификации диагноза и прогноза этого заболевания.

Ключевые слова: пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия, кистозный макулярный отек, мультимодальная диагностика, периметрия, аутофлюоресценция, флюоресцентная ангиография, электроретинограмма, оптическая когерентная томография, локальные глюкокортикостероиды.

Clinical Case of Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy Complicated by Cystoid Macular Edema

V.G. Gvazava¹, I.E. Panova^1,2,3, K.K. Shefer^1,2

¹St. Petersburg Branch of the S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution,

St. Petersburg, Russian Federation

²North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg, Russian Federation

³St. Petersburg State University, St. Petersburg, Russian Federation

Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy (PPRCA) is a rare condition characterized by perivenous pigment clumping associated with peripapillary and radially oriented areas of retinochoroidal atrophy distributed along the retinal veins. The etiology remains uncertain. However, associations with inflammatory and infectious diseases, including sarcoidosis, Behcet disease, syphilis, measles, rubella, and tuberculosis, have been reported. Genetic associations involving variants in the CRB1, HK1, CRX, and RPGRIP1 genes have also been described. A clinical case of PPRCA complicated by bilateral cystoid macular edema in a 54-year-old patient is presented. The diagnosis was established based on characteristic clinical findings supported by multimodal imaging, including perimetry, fundus autofluorescence, fluorescein angiography, electroretinography, and optical coherence tomography. Treatment with local glucocorticosteroids (sub-Tenon injection of betamethasone) resulted in complete resolution of macular edema and improvement in best-corrected visual acuity in both eyes. This case demonstrates the effectiveness of local glucocorticosteroid therapy in managing cystoid macular edema in PPRCA, suggesting that sub-Tenon periocular injections may represent a viable treatment option. Multimodal imaging plays a key role in improving understanding of disease mechanisms, confirming the diagnosis, and assessing prognosis in this condition.

Keywords: pigmented paravenous retinochoroidal atrophy, cystoid macular edema, multimodal imaging, perimetry, autofluorescence, fluorescein angiography, electroretinogram, optical coherence tomography, topical glucocorticosteroids.

For citation: Gvazava V.G., Panova I.E., Shefer K.K. Clinical Case of Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy Complicated by Cystoid Macular Edema. Russian Journal of Clinical Ophthalmology. 2026;26(2):156–163 (in Russ.). DOI: 10.32364/2311-7729-2026-26-2-12

Для цитирования: Гвазава В.Г., Панова И.Е., Шефер К.К. Клиническое наблюдение пигментной паравенозной ретинохориоидальной атрофии, осложненной кистозным макулярным отеком. Клиническая офтальмология. 2026;26(2):156-163. DOI: 10.32364/2311-7729-2026-26-2-12.

Введение

Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия (ППРХА) — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся перивенозными скоплениями пигментных отложений, ассоциированных с перипапиллярными и радиальными зонами ретинохориоидальной атрофии, которые распределены вдоль ретинальных вен.

Заболевание впервые описано в 1937 г. Х. Брауном [1] у мужчины 47 лет, который был госпитализирован с очаговой алопецией и в анамнезе которого было указание на туберкулез у нескольких членов семьи. Офтальмологическое обследование выявило двусторонние пигментные отложения вдоль ретинальных вен. Учитывая наличие контакта с туберкулезом, доктор Х. Браун связал изменения на глазном дне с этой инфекцией. Он назвал заболевание лучистым ретинохориоидитом. С тех пор оно появлялось в литературе под разными названиями, включая лучистый ретинохориоидит, пигментный псевдоретинит, полосатый хориоретинит, паравенозная дистрофия Веве, врожденная пигментация сетчатки, меланоз сетчатки, паравенозная дегенерация сетчатки, пигментная паравенозная хориоретинальная дегенерация, пигментная паравенозная хориоретинальная атрофия. В наше время общепринятое название заболевания — «пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия». К настоящему моменту в литературе описано около 150 случаев заболевания. В русскоязычной литературе встречаются единичные упоминания о данной патологии [2, 3].

Этиология заболевания остается неизвестной, однако была выявлена связь с воспалительными и инфекционными факторами (саркоидоз, болезнь Бехчета, сифилис, корь, краснуха и туберкулез) [4–6]. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, с соотношением 1:10. В литературе представлено несколько случаев семейного возникновения заболевания [7–10], а также сообщается о выявленных патологических вариантах в генах CRB1, HK1, CRX, RPGRIP1 у пациентов с ППРХА [10–13].

Диагноз ППРХА ставят на основании типичной клинической картины: двусторонняя симметричная пигментация и ретинохориоидальная атрофия вдоль ретинальных вен, начинающихся на расстоянии от диска зрительного нерва. Могут наблюдаться перипапиллярные изменения. Непораженные области сетчатки выглядят нормальными. Пигментные изменения могут проявляться в виде отложений костных телец, грубых и мелких скоплений пигмента. Данные паравенозные изменения отличают ППРХА от пигментного ретинита, при котором отложения костных телец наблюдаются по всей сетчатке или в отдельном секторе.

Хотя диагностика заболевания основывается на классической клинической картине, однако результаты мультимодального исследования помогают провести дифференциальную диагностику и расширить имеющиеся сведения о заболевании. Для этого используют современные методы визуализации, включая аутофлюоресценцию глазного дна, оптическую когерентную томографию (ОКТ), флюоресцентную ангиографию, электроретинографию [14–23].

Поражение макулы при ППРХА встречается редко и может проявляться в виде отложения твердых экссудатов, формирования эпиретинальной мембраны, точечной пигментации макулы, пигментной дегенерации макулы, депигментации макулы, ламеллярных макулярных разрывов, дисплазии макулы, атрофии пигментного эпителия в макуле, колобомы макулы [24]. Однако неизвестно, связаны ли эти изменения с заболеванием или являются отдельными сопутствующими нозологиями. В литературе имеются единичные сообщения об ассоциации ППРХА с кистозным макулярным отеком [6, 22, 25], однако до настоящего момента не было описано эффективных методов лечения данного осложнения. В представленном клиническом наблюдении ППРХА, осложненной кистозным макулярным отеком, на фоне локального субтенонового введения глюкокортикостероидов наблюдался полный регресс макулярного отека с последующим рецидивом через 5 мес.

Клиническое наблюдение

Пациентка Л., 54 года, была направлена в СПб филиал ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России в сентябре 2024 г. для уточнения диагноза и определения тактики лечения. Пациентку беспокоили жалобы на постепенное снижение зрения обоих глаз в течение 10 лет, которое усугубилось в последний год. Нарушений цветового восприятия и сумеречного зрения пациентка не отмечала. Ранее по месту жительства пациентке были выполнены три интравитреальные инъекции ингибитора ангиогенеза в левый глаз без эффекта. Пациентка отрицала наличие офтальмологических заболеваний в семье.

В ходе проведения стандартного офтальмологического обследования острота зрения составила 0,15 Sph + 0,50 Cyl — 1,50 ax 180=0,3 на правом глазу и 0,03 Sph + 1,00 Cyl — 1,75 ax 0=0,25 на левом глазу. Внутриглазное давление при измерении по Маклакову на правом и левом глазу — 15 и 11 мм рт. ст. соответственно. При биометрии переднезадний размер правого и левого глазного яблока составил 23,62 и 23,52 мм соответственно. По данным статической периметрии выявлены сужение поля зрения на обоих глазах, более выраженное справа, и парацентральные абсолютные скотомы на правом глазу (рис. 1).

Рис. 1. Данные статической периметрии правого (А) и левого (В) глаза пациентки. На правом глазу отмечаются сужение поля зрения преимущественно с височной стороны до 20° и парацентральные абсолютные скотомы. На левом глазу определяется сужение поля зрения

При биомикроскопии передний отрезок на обоих глазах спокоен, без признаков воспаления, лазерная фотометрия справа 12,3 ф/мс, слева 6,8 ф/мс, на обоих глазах была выявлена задняя полярная катаракта, в стекловидном теле определялись точечные помутнения в передних отделах и плавающие мембраны в задних отделах, которые визуализировались при В-сканировании (рис. 2).

Рис. 2. Данные ультразвукового исследования правого (А) и левого (В) глаза пациентки. На обоих глазах определяются точечные гиперэхогенные включения и мембраны в стекловидном теле Fig. 2. Ocular ultrasound of the right (A) and left (B) eyes. In both eyes,

На глазном дне на правом глазу выявлено более выраженное поражение, проявляющееся в виде отложения глыбок пигмента вдоль ретинальных вен, распространяющееся в виде лучей от диска зрительного нерва к периферии, которое сочеталось с ретинохориоидальной атрофией вдоль сосудов, зона атрофии захватывала практически всю среднюю периферию. На левом глазу было выявлено аналогичное поражение в виде отложения глыбок пигмента вдоль ретинальных вен, сочетающееся с ретинохориоидальной атрофией вдоль вен, однако поражение было менее выражено по сравнению с правым глазом (рис. 3).

Рис. 3. Фото глазного дна правого (А, С) и левого (В, D) глаза пациентки Fig. 3. Fundus photographs of the right (A, C) and left (B, D) eyes

С учетом описанной клинической картины был определен следующий дифференциально-диагностический ряд: пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия, геликоидная перипапиллярная хориоретинальная дегенерация, пигментный ретинит, колбочковая дистрофия, серпигинозный хориоидит, атрофия Гирате, ангиоидные полосы, хориоретинальное поражение при саркоидозе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе.

Для уточнения диагноза были назначены дополнительные лабораторные и инструментальные методы обследования.

Данные лабораторных исследований: Диаскинтест — результат отрицательный, активность ангиотензинпревращающего фермента в пределах нормы, иммуноферментный анализ на антитела к токсоплазме — результат отрицательный, уровень IgG к цитомегаловирусу повышен (250 МЕ/мл), уровень IgG к вирусам простого герпеса 1–2-го типов повышен (62 МЕ/мл), уровень IgG к вирусу Эпштейна — Барр повышен (30 МЕ/мл), уровень IgG к вирусу варицелла-зостер повышен (6,6 МЕ/мл), анализ на антинуклеарные антитела отрицательный, анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов отрицательный.

При оценке аутофлюоресценции были выявлены изменения в виде гипоаутофлюоресценции вдоль ретинальных вен на обоих глазах, которая распространялась от центра к периферии и соответствовала зонам атрофии пигментного эпителия (рис. 4 А, B). По данным флюоресцентной ангиографии в ранние фазы по периферии наблюдались множественные зоны гиперфлюоресценции хориоидеи по типу окончатых дефектов, соответствующие атрофии пигментного эпителия, а также зоны гипофлюоресценции, соответствующие участкам отложения пигмента (рис. 4 C, D). В поздние фазы отмечались экстравазация красителя в макулярной зоне, незначительное накопление красителя в ткани диска зрительного нерва (ДЗН) и задержка наполнения вен в зонах атрофии (рис. 4 E, F).

Рис. 4. Данные аутофлюоресценции глазного дна правого (А) и левого (B) глаза. Ранняя фаза флюоресцентной ангио- графии правого (C) и левого (D) глаза. Поздняя фаза флюоресцентной ангиографии правого (E) и левого (F) глаза Fig. 4. Fundus autofluorescence i

Данные электрофизиологического исследования: при регистрации палочковой электроретинографии (ЭРГ) амплитуда и латентность волны в норме, при регистрации общей ЭРГ а-волна в норме, b-волна снижена, латентность в норме, что говорило о сохранном электрогенезе палочковой системы сетчатки и нарушении электрогенеза на уровне 2-го нейрона зрительного анализатора (биполярные клетки) обоих глаз; осцилляторные потенциалы не выделялись, что свидетельствовало о снижении электрогенеза внутренних слоев сетчатки и возможном нарушении микроциркуляции; амплитуда волн колбочковой ЭРГ была снижена на обоих глазах, что свидетельствовало о снижении электрогенеза 1-го и 2-го нейронов колбочковой системы сетчатки обоих глаз. Фликер-ответ регистрировался на обоих глазах, симметричный, с умеренным снижением амплитуды волн, свидетельствующим о нарушении электрогенеза фовеолярно-макулярной зоны (рис. 5).

Рис. 5. Данные ЭРГ: А — палочковая ЭРГ правого глаза; B — палочковая ЭРГ левого глаза; C — максимальный ответ правого глаза; D — максимальный ответ левого глаза; E — осцилляторный потенциал правого глаза; F — осциллятор- ный потенциал левого глаза; G — ко

При проведении ОКТ на периферии в проекции выявленных изменений вдоль сосудов были обнаружены зоны выраженной ретинохориоидальной атрофии, истончения сетчатки с исчезновением наружных слоев сетчатки, атрофии пигментного эпителия с сопутствующим улучшением трансмиссии сигнала, улучшением визуализации и увеличением калибра сосудов хориоидеи, чередование участков утолщения и истончения хориоидеи, нарушение линии фоторецепторов и интраретинальные гиперрефлективные включения, соответствующие зонам скопления пигмента (рис. 6).

Рис. 6. Данные ОКТ периферических отделов сетчатки с признаками атрофии пигментного эпителия, утолщения и улучшения визуализации сосудистой оболочки c увели- чением калибра хориоидальных сосудов (синие стрелки), нарушение линии фоторецепторов (оранжевая с

Также по данным ОКТ на обоих глазах был выявлен кистозный макулярный отек (рис. 7 А, В), по поводу которого пациентке было выполнено субтеноновое введение бетаметазона в оба глаза. При контрольном осмотре через 10 дней макулярный отек регрессировал на обоих глазах (рис. 7 C, D). Нарушения эллипсоидной зоны в макулярной области не отмечалось. Острота зрения правого глаза повысилась до 0,350 Sph 0,00 cyl -1,50 ax 175=0,400, левого глаза — до 0,200 Sph 0,00 cyl +1,00 ax 120=0,500, субъективно пациентка отмечала улучшение зрения на обоих глазах.

Рис. 7. Данные ОКТ макулярной зоны правого (А, B) и ле- вого (C, D) глаза до (А, C) и после (В, D) субтенонового введения бетаметазона Fig. 7. Optical coherence tomography of the macular region of the right (A, B) and left (C, D) eyes before (A, C) and af

Далее пациентка находилась под наблюдением по месту жительства. На правом глазу по данным ОКТ сохранялась единичная киста сетчатки через 5, 6 и 9 мес. после лечения, дополнительных инъекций в правый глаз не выполнялось (рис. 8). Через 5 мес. после лечения был зафиксирован рецидив макулярного отека на левом глазу, в связи с чем было принято решение об интравитреальном введении имплантата дексаметазона 0,7 мг в левый глаз. Через 1 мес. после интравитреального введения дексаметазона 0,7 мг наблюдался регресс макулярного отека на левом глазу. Субъективно пациентка отмечала улучшение остроты зрения. Однако через 3 мес. макулярный отек на левом глазу рецидивировал (см. рис. 8), в связи с чем была выполнена повторная субтеноновая инъекция бетаметазона в левый глаз. В настоящий момент пациентка находится под наблюдением.

Рис. 8. Данные ОКТ макулярной зоны обоих глаз в динамике: А — правого глаза через 5 мес.; B — левого глаза через 5 мес. (до введения имплантата дексаметазона 0,7 мг); C — правого глаза через 6 мес.; D — левого глаза через 6 мес. (через 1 мес. после интрав

Обсуждение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует ППРХА, осложненную кистозным макулярным отеком, на обоих глазах. Несмотря на то, что диагноз данного заболевания устанавливается на основании характерной клинической картины, его верификация требует мультимодального подхода для исключения схожих заболеваний, в первую очередь — пигментного ретинита и ретиноваскулита. В литературе описан ряд клинических случаев, в которых применялся комплекс современных методов диагностики при ППРХА, включая аутофлюоресценцию, ОКТ, флюоресцентную ангио-графию и электроретинографию [14–24]. Согласно имеющимся в литературе данным характерным ОКТ-признаком периферических изменений вдоль сосудов при ППРХА является редукция наружных слоев с сопутствующим истончением сетчатки [14, 15, 17, 19, 22, 23]; ряд авторов также отмечали наличие интраретинальных гиперрефлективных скоплений, соответствующих отложениям пигмента [19, 22], реже упоминалось об увеличении калибра сосудов хориоидеи [17], гипертрансмиссии сигнала хориоидеи в зонах атрофии наружных слоев [12], истончении хориоидеи [20] и нарушении эллипсоидной зоны на периферии [12] при сохранном слое фоторецепторов в макуле, которые также наблюдались в описанном нами клиническом наблюдении. Такой характер изменений может говорить о более глубоком уровне поражения, включающем не только пигментный эпителий, но и сосудистую оболочку. При аутофлюоресценции характерными признаками ППРХА считаются зоны гипоаутофлюоресценции вдоль ретинальных вен, ограниченные ободком гипераутофлюоресценции [12, 14, 16, 17, 19–21, 23], которые отражают уменьшение количества липофусцина вследствие атрофии пигментного эпителия, что также наблюдалось в представленном клиническом наблюдении. Типичными признаками ППРХА, по данным флюоресцентной ангиографии, являются гиперфлюоресценция в зонах атрофии по типу окончатого дефекта с улучшением визуализации сосудов хориоидеи и участки гипофлюоресценции в зонах отложения пигмента [18, 19–23]; реже исследователи отмечают прокрашивание в позднюю фазу [20, 21], задержку наполнения вен в атрофических зонах в позднюю фазу [21], флюоресценцию по краю зон атрофии [23] и отсутствие просачивания из сосудов в большинстве случаев. Нами также были отмечены перечисленные изменения, помимо которых наблюдалось незначительное накопление красителя в ткани ДЗН в позднюю фазу. Согласно данным литературы наличие изменений поля зрения зависело от топографии зон атрофии, в связи с чем изменения могли проявляться в виде скотом в проекции зон атрофии [14, 15, 18, 22], концентрического сужения поля зрения [16, 20] или быть в пределах нормальных значений [19]. Данные ЭРГ при ППРХА и изменчивы, и неспецифичны. Они варьируют от нормальных [18, 19] до выраженно аномальных, включая палочко-колбочковый паттерн дегенерации [12], или умеренно аномальных в виде снижения фотопической и скотопической амплитуды a- и b-волн [16, 20, 21]. Различия в результатах объясняются разным возрастом и тяжестью заболевания [24]. Изменения ЭРГ, выявленные в описанном нами клиническом наблюдении, характерны для ретинодистрофии с более выраженным поражением средних слоев сетчатки.

В литературе имеются данные о единичных случаях сочетания ППРХА с кистозным макулярным отеком [6, 22, 25], как и в нашем клиническом наблюдении. F. Batioglu et al. [6] впервые описали наличие кистозного макулярного отека при ППРХА, генез которого связали с проявлением воспаления, а потому использовали стероиды (без указания, в какой форме) и ацетазоламид в качестве лечения, которое не привело к регрессу макулярного отека. Примечательно, что авторы отмечали наличие клеточной инфильтрации и экссудатов по типу «снежков» в стекловидном теле в представленном ими случае. R. Figueiredo et al. [22] также сообщали о сочетании ППРХА с кистозным макулярным отеком на одном из пораженных глаз, где в качестве лечения были выполнены три загрузочные интравитреальные инъекции бевацизумаба с последующим режимом pro re nata в течение 12 мес., что привело к незначительному снижению высоты центральной толщины сетчатки, однако в ходе последующего наблюдения авторы отметили персистенцию макулярного отека у данного пациента, при этом никаких признаков воспаления зафиксировано не было. J. Menteş et al. [25] сообщили о случае ППРХА у девочки 7 лет с двусторонним кистозным макулярным отеком без признаков воспаления в переднем отрезке и стекловидном теле, по поводу которого ей были назначены инстилляции нестероидных противовоспалительных препаратов, без эффекта в течение периода наблюдения. Эффективность локальных глюкокортикостероидов в лечении кистозного макулярного отека в представленном наблюдении может свидетельствовать в пользу возможной роли воспаления в этиопатогенезе заболевания.

Заключение

Данное клиническое наблюдение представляет интерес, так как рассматриваемое заболевание встречается в клинической практике крайне редко и его диагностика часто затруднительна из-за малочисленности случаев и сходства с пигментным ретинитом. В статье представлена мультимодальная клинико-инструментальная диагностика ППРХА, которая позволила оценить различные уровни поражения при данном заболевании и установить правильный диагноз. Описан опыт эффективного лечения кистозного макулярного отека у пациентки с ППРХА, что позволяет рассматривать локальное применение глюкокортикостероидов в виде субтеноновых периокулярных и интравитреальных инъекций как возможный метод лечения кистозного макулярного отека при данном заболевании и указывает на воспаление как вероятный фактор развития данной патологии.

Сведения об авторах:

Гвазава Виктория Гиевна — врач-офтальмолог СПб филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России; 192283, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Ярослава Гашека, д. 21; ORCID iD 0000-0002-2765-0332

Панова Ирина Евгеньевна — д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе СПб филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России; 192283, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Ярослава Гашека, д. 21; профессор кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России; 191015, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41; профессор кафедры оториноларингологии и офтальмологии ФГБОУ ВО СПбГУ; 199034, Россия, г. Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7–9; ORCID iD 0000-0001-7443-4555

Шефер Кристина Константиновна — к.м.н., доцент кафедры, заведующая детским отделением СПб филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России; 192283, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Ярослава Гашека, д. 21; доцент кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России; 191015, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41; ORCID iD 0000-0003-0568-6593

Контактная информация: Гвазава Виктория Гиевна, e-mail: gvazava-sochi@mail.ru

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 19.03.2025.

Поступила после рецензирования 10.04.2025.

Принята в печать 05.05.2025.

About the authors:

Viktoria G. Gvazava — Ophthalmologist, St. Petersburg Branch of S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution; 21, Yaroslava Gasheka str., St. Petersburg, 192283, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-2765-0332

Irina E. Panova — Dr. Sc. (Med.), Professor, Deputy Director for Research, St. Petersburg Branch of S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution; 21, Yaroslava Gasheka str., St. Petersburg, 192283, Russian Federation; Professor of the Department of Ophthalmology, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; 41, Kirochnaya str., St. Petersburg, 191015, Russian Federation; Professor of the Department of Otorhinolaryngology and Ophthalmology, St. Petersburg State University; 7–9, Universitetskaya emb., St. Petersburg, 199034, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7443-4555

Kristina K. Shefer — C. Sc. (Med.), Associate Professor, Head of Pediatric Department, St. Petersburg Branch of S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution; 21, Yaroslava Gasheka str., St. Petersburg, 192283, Russian Federation; Associate Professor of the Department of Ophthalmology, North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; 41, Kirochnaya str., St. Petersburg, 191015, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-0568-6593

Contact information: Viktoria G. Gvazava, e-mail: gvazava-sochi@mail.ru

Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.

There is no conflict of interest.

Received 19.03.2025.

Revised 10.04.2025.

Accepted 05.05.2025.

1. Brown T.H. Retino-choroiditis radiata. Br J Ophthalmol. 1937;21(12):645–648. DOI: 10.1136/bjo.21.12.645
2. Шершевская С.Ф. Васкулиты и дистрофии сетчатой и сосудистой оболочек глаза. Кемерово: Кн. изд-во; 1983.Shershevskaya S.F. Vasculitis and dystrophies of the retina and choroid of the eye. Kemerovo: Kn. izd-vo: 1983 (in Russ.).
3. Бойко Э.В., Гетманова И.Н., Сосновский С.В. и др. Клинический случай пигментной паравенозной ретинохориоидальной атрофии. Вестник офтальмологии. 2009;125(1):61–64.Boiko E.V., Getmanova I.N., Sosnovsky S.V. et al. A clinical case of pigmentary paravenous retinochoroidal atrophy. Russian annals of ophthalmology. 2009;125(1):61–64 (in Russ.).
4. Kellner U., Helbig H., Foerster M.H. Phenocopies of hereditary retinal degenerations. Ophthalmologe. 1996;93:680–687 (in German). DOI: 10.1007/s003470050058
5. Yamaguchi K., Hara S., Tanifuji Y., Tamai M. Inflammatory pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Br J Ophthalmol. 1989;73:463–467. DOI: 10.1136/bjo.73.6.463
6. Batioglu F., Atmaca L.S., Atilla H., Arslanpençe A. Inflammatory pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Eye (Lond). 2002;16:81–84. DOI: 10.1038/sj.eye.6700021
7. Al-Husainy S., Sarodia U., Deane J.S. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy: evidence of progression to macular involvement in a family with a 42-year history. Eye (Lond). 2001;15:329–330. DOI: 10.1038/eye.2001.105
8. Obata R., Yanagi Y., Iriyama A., Tamaki Y. A familial case of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy with asymmetrical fundus manifestations. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244:874–877. DOI: 10.1007/s00417-005-0179-0
9. Noble K.G. Hereditary pigmented paravenous chorioretinal atrophy. Am J Ophthalmol. 1989;108:365–369. DOI: 10.1016/s0002-9394(14)73302-1
10. Sato S., Morimoto T., Fujikado T. et al. Two Japanese Families with Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy and HK1 Mutation: A Case Report. Case Rep Ophthalmol. 2024;15(1):8–14. DOI: 10.1159/000534237
11. McKay G.J., Clarke S., Davis J.A. et al. Pigmented paravenous chorioretinal atrophy is associated with a mutation within the crumbs homolog 1 (CRB1) gene. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;46:322–328. DOI: 10.1167/iovs.04-0734
12. Oh J.K., Nuzbrokh Y., Lee W. et al. A mutation in CRX causing pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP235-NP239. DOI: 10.1177/1120672120957599
13. Bianco L., Antropoli A., Arrigo A. et al. RPGRIP1 variant associated with pigmented paravenous chorioretinal atrophy. Eur J Ophthalmol. 2023;33(6):NP6–NP9. DOI: 10.1177/11206721231155042
14. Kitahara R.B., Teixeira F.H.F., Gameiro Filho A.R. et al. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy: two case reports and a literature review. Arq Bras Oftalmol. 2022;85(4):432–434. DOI: 10.5935/0004-2749.2022-0005
15. Choi W.J., Joo K., Park K.H. Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy. Korean J Ophthalmol. 2020;34(1):90–91. DOI: 10.3341/kjo.2019.0078
16. Deshmukh S., Das D., Deka H. et al. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Indian J Ophthalmol. 2019;67(2):271–273. DOI: 10.4103/ijo.IJO_1202_18
17. Ranjan R., Jain M.A., Verghese S. et al. Multimodal imaging of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Eur J Ophthalmol. 2022;32(1):NP125–NP129. DOI: 10.1177/1120672120965489
18. Kükner A.S., Yilmaz T., Celebi S. et al. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. A literature review supported by seven cases. Ophthalmologica. 2003;217(6):436–440. DOI: 10.1159/000073076
19. Jung I., Lee Y., Kang S., Won J. Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy: A Case Report Supported by Multimodal Imaging Studies. Medicina (Kaunas). 2021;57(12):1382. DOI: 10.3390/medicina57121382
20. Sun Y., Li J., Yu L., Zheng Y. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy with acute angle-closure glaucoma and posterior subcapsular cataract: a case report. BMC Ophthalmol. 2022;22(1):184. DOI: 10.1186/s12886-022-02355-5
21. Lv K., Liang Z., Yang K. et al. Unilateral pigmented paravenous retinochoroidal atrophy with acute angle-closure glaucoma: a case report. BMC Ophthalmol. 2023;23(1):202. DOI: 10.1186/s12886-023-02922-4
22. Figueiredo R., Morais Sarmento T., Garrido J., Ramalho A. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy associated with unilateral cystoid macular oedema. BMJ Case Rep. 2019;12(8):e230633. DOI: 10.1136/bcr-2019-230633
23. Shen Y., Xu X., Cao H. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy: a case report. BMC Ophthalmol. 2018;18(1):136. DOI: 10.1186/s12886-018-0809-z
24. Huang H.B., Zhang Y.X. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy (Review). Exp Ther Med. 2014;7(6):1439–1445. DOI: 10.3892/etm.2014.1648
25. Menteş J., Değirmenci C. Multimodal Imaging of Pigmented Paravenous Retinochoroidal Atrophy in a Pediatric Patient with Cystoid Macular Edema. Turk J Ophthalmol. 2022;52(6):432–435. DOI: 10.4274/tjo.galenos.2022.39032