29
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
Уведомления
29
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
29
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
Уведомления
Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы получать уведомления
Пройдя регистрацию, вы сможете получать уведомления
о новых статьях сразу после их публикации на сайте
Локальный AL-амилоидоз конъюнктивы
1
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет), Москва, Россия
2
ГБУЗ «ГКБ No 31 им. академика Г.М. Савельевой ДЗМ», Москва, Россия
3
ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Мин­ здрава России, Москва, Россия
4
ГБУЗ «ГКБ № 13 ДЗМ», Москва, Россия
5
«НИИМЧ им. акад. А.П. Авцына» ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Российская Федерация

Амилоидозы — группа заболеваний, характеризующихся отложением аномального гликопротеина — амилоида в тканях, что приводит к структурным изменениям и дисфункции органов-мишеней. Амилоидоз может быть системным с поражением двух и более систем органов или, реже, локальным, т. е. локализованным в пределах 1 морфологической единицы. Амилоидоз может поражать любой орган, его прогрессирование крайне непредсказуемо, может привести к неблагоприятному исходу, поэтому любой специалист, в том числе офтальмолог, должен помнить об этом заболевании в рамках дифференциальной диа­гностики, обеспечивать своевременную и адекватную маршрутизацию и терапию пациентов. Амилоидоз органа зрения встречается у 4% всех пациентов с локальным амилоидозом. Амилоидоз конъюнктивы мало описан в литературе, т. к. очень редко встречается в клинической практике. Он может быть локальным и не сопровождаться другими системными проявлениями. Представляем клиническое наблюдение гистологически верифицированного амилоидоза, ассоциированного с синтезом свободных легких цепей иммуноглобулинов, обоих глаз, возникшего сначала на правом, затем и на левом глазу, без поражения других органов. Пациенту было проведено хирургическое лечение для локального удаления пораженной ткани и обследование для исключения системного амилоидоза.

Ключевые слова: амилоидоз, локальный амилоидоз, амилоидоз конъюнктивы, амилоидоз органа зрения, AL-амилоидоз, системный амилоидоз.

E.V. Reznik1,2, T.L. Nguyen3, Ya.V. Parmon4, S.E. Arakelov5, L.M. Mikhaleva6

1Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation

2Academician G.M. Savel'eva City Clinical Hospital No. 31, Moscow, Russian Federation

3Central Military Hospital No. 108, Hanoi, Vietnam

4Helmholtz National Medical Research Center, Moscow, Russian Federation

5V.P. Demikhov City Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation

6Research Institute of Human Morphology named after Academician A.P. Avtsyn,   Academician B.V. Petrovskiy Russian Scientific Center of Surgery, Moscow,   Russian Federation

Amyloidosis is a group of diseases characterized by deposition of abnormal glycoprotein (i.e., amyloid) in tissues leading to structural changes and dysfunction of target organs. Amyloidosis can be both systemic (damage to two or more organ systems) or, less often, local (i.e. localized within a morphological unit). Amyloidosis may affect any organ. Its progression is extremely unpredictable, and the disease can result in a poor outcome. Thus, any practitioner, including an ophthalmologist, should consider the condition as a part of differential diagnosis, and ensure timely appropriate routing and therapy of a patient. Ocular amyloidosis occurs in 4% of all patients with local amyloidosis. Conjunctival amyloidosis is poorly reported, as it is very rare in clinical practice. The disease may be local without association with other systemic manifestations. The authors present a clinical case report of histologically verified amyloidosis associated with synthesis of free light chains of immunoglobulins in both eyes (first, in the right eye and, then, in the left one) without damage to other organs. The patient underwent a surgical intervention for local removal of the affected tissue and an examination to exclude a potential risk of systemic amyloidosis.

Keywords: amyloidosis, local amyloidosis, conjunctival amyloidosis, ocular amyloidosis, AL amyloidosis, systemic amyloidosis.

For citation: Reznik E.V., Nguyen T.L., Parmon Ya.V., Arakelov S.E., Mikhaleva L.M. Local conjunctival AL amyloidosis. Russian Journal of Clinical Ophthalmology. 2026;26(1):65–70 (in Russ.). DOI: 10.32364/2311-7729-2026-26-1-10

Для цитирования: Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Пармон Я.В., Аракелов С.Э., Михалева Л.М. Локальный AL-амилоидоз конъюнктивы. Клиническая офтальмология. 2026;26(1):65-70. DOI: 10.32364/2311-7729-2026-26-1-10.
Локальный AL-амилоидоз конъюнктивы

Введение

Амилоидозы — это группа заболеваний, характеризующихся отложением аномального гликопротеина — амилоида в тканях, что приводит к структурным изменениям и дисфункции органов-мишеней. Амилоидоз привлекает все большее внимание из-за возможности поражения сердечно-сосудистой и нервной системы, которое необходимо дифференцировать от широко распространенных заболеваний [1, 2]. В настоящее время у людей известно 36 различных типов амилоида [3]. Амилоидоз может поражать любой орган: чаще — сердце, почки и печень, реже — органы слуха и зрения [4–6].

Выделяют системный и локальный амилоидоз, причем последний встречается относительно редко [1]. Локальный амилоидоз обычно поражает область головы и шеи, в 4% случаев — орган зрения [7]. Амилоидоз конъюнктивы крайне редко встречается в клинической практике, в научной литературе представлено мало наблюдений. По данным ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Мин­здрава России, на базе офтальмологического отделения по лечению онкологических заболеваний глаз с 2009 по 2023 г. (15 лет) прошли стационарное лечение 21 680 пациентов с опухолями и опухолеподобными заболеваниями органа зрения. Из них было 10 204 (47,1%) пациента с опухолями и опухолеподобными заболеваниями орбиты и придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), в том числе было 1136 (11,1%) пациентов с псевдоопухолевым поражением орбиты и придаточного аппарата глаза. Среди больных с псевдотумором у 13 (1,1%) пациентов был гистологически подтвержден амилоидоз: 8 пациентов с амилоидозом тканей орбиты (7 взрослых и 1 ребенок), 5 взрослых пациентов с амилоидозом век и конъюнктивы. Итого из всех пациентов с патологией орбиты и придаточного аппарата глаза амилоидоз подтвержден у 0,1%.

Представляем клиническое наблюдение двустороннего амилоидоза конъюнктивы (согласие пациентки на публикацию клинического наблюдения получено).

Клиническое наблюдение

Пациентка Л., 49 лет, с конца 2017 г. на фоне полного здоровья (предшествующих хронических офтальмологических жалоб не было) отметила появление ощущения инородного тела в правом глазу, уплотнение под кожей нижнего века, а затем и верхнего века. Консультирована офтальмологом в поликлинике по месту жительства, направлена на обследование в ГБУЗ ООД (г. Иркутск).

Сопутствующие заболевания: узловой зоб, эутиреоз; грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, хронический гастрит вне обострения, дисциркуляторная энцефалопатия, дисплазия соединительной ткани: синдром гипермобильности суставов (6 баллов). Аллергологический анамнез — без особенностей. В семейном анамнезе — у отца рак слюнной железы.

При осмотре пальпебральной конъюнктивы выявлены мелкие восково-желтые образования твердой консистенции, равномерно расположенные, без склонности к слиянию. Ресницы в муфтах, край век утолщен, гиперемирован. Умеренно выраженная инъекция конъюнктивы, васкуляризация лимба и роговицы. Оптические среды глаза прозрачные. Диагностирована миопия средней степени, рано приобретенная, стационарная. Сложный миопический астигматизм. Ангиоретинопатия. Регионарные лимфоузлы не пальпируются. По данным рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. При эзофагогастродуоденоскопии выявлен поверхностный гастрит.

В июле 2018 г. в ГБУЗ ООД была проведена биопсия образований обоих век правого глаза для исключения злокачественного новообразования (лимфомы). При микроскопии биоптата выявлено утолщение, выраженный диффузный гиалиноз, очаговая скудная лимфоцитарная инфильтрация. В крае, в миксоидном матриксе свободно лежит небольшая группа клеток, гистогенез которых неясен. Проведено иммуногистохимическое (ИГХ) исследование с использованием панели антител к СКАЕ1/AE3, Vim, EМА, СD79 α: опухолевые клетки экспрессируют Vim, с остальными маркерами реакция негативная. С учетом гистоструктуры и иммунофенотипа клетки расценены как гранулоциты. Выполнена повторная биопсия конъюнктивы справа, слева и отпечаток для цитологического исследования справа.

Проведено цитологическое исследование биоматериала в июле 2018 г. (фиксация и окраска по Романовскому — Гимзе), при просмотре соскоба образования конъюнктивы левого глаза обнаружены эритроциты, бесструктурные массы, скопления кубического эпителия без атипии.

При повторном исследовании от 07.2018 выявлено, что биоптаты конъюнктивы справа и слева с утолщением, диффузным гиалинозом, очаговой скудной лимфоцитарной инфильтрацией. Покровный эпителий сохранен, очагово уплощен. Морфологическая картина идентична ранее исследованной.

После получения результатов исследования биоптатов конъюнктивы пациентка с диагнозом: «Лимфома с поражением конъюнктивы обоих глаз? Миопия 2 ст., сложный миопический астигматизм обоих глаз» была направлена в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Мин­здрава России (г. Москва) для верификации диагноза и исключения амилоидоза.

В октябре 2018 г. по данным ультразвукового исследования (УЗИ) регионарные лимфоузлы не увеличены, онкологической патологии органов брюшной полости не выявлено.

В ноябре 2018 г. в ГБУЗ «Иркутское областное патологоанатомическое бюро» (г. Иркутск) при повторном гистологическом исследовании биоптата конъюнктивы правого глаза в строме выявлены отложения гомогенного эозинофильного белка, слабая лимфоидная инфильтрация (рис. 1). Окрашенные конго красным массы при исследовании в поляризационном свете демонстрируют свойства двойного лучепреломления и меняют свой цвет с кирпично-красного на яблочно-зеленый (рис. 2). Результат был подтвержден в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Мин­здрава России. На основании жалоб, клинических изменений пальпебральной конъюнктивы правого глаза и результата гистологического исследования был выставлен диагноз «амилоидоз конъюнктивы».

Рис. 1. Гомогенные массы амилоида в биоптате конъюн- ктивы. Окраска гематоксилином и эозином, ×200 Fig. 1. Homogeneous amyloid masses in a conjunctival biopsy sample stained with hematoxylin and eosin, ×200

Рис. 2. Амилоид в биоптате конъюнктивы. Окраска конго красным, ×200 Fig. 2. Amyloid in a conjunctival biopsy sample stained by Congo Red, ×200

В 2019 г. пациентка была направлена на консультацию в ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Мин­здрава России (г. Москва) для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения. При обследовании выявлено двустороннее поражение пальпебральной конъюнктивы верхних и нижних век, а также конъюнктивы сводов. Проведен пересмотр гистологических препаратов, взятых по месту жительства, подтвержден диагноз амилоидоза конъюнктивы. С учетом невозможности радикального хирургического лечения пациентке рекомендована консультация в Клинике ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева (ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Мин­здрава России (Сеченовский Университет), г. Москва). В июне 2019 г. в сыворотке крови моноклональный компонент не выявлен. Ha электрофореграмме крови отмечалось умеренное повышение уровня γ-глобулинов фракции до 22,7% (15,88 г/л). Выявлена дислипидемия: холестерин 7,5 ммоль/л. Не обнаружено в моче легких цепей (белка Бен-Джонса) и моноклональных иммуноглобулинов.

В миелограмме пунктат костного мозга клеточный, с активными ростками кроветворения, умеренная плазмоклеточная реакция 2,2%. Лабораторных данных за аутоиммунные заболевания, системные васкулиты не выявлено.

Пациентка продолжала находиться под регулярным наблюдением для оценки поражений и прогрессирования заболевания без спе­ци­фического лечения по месту жительства.

В июле 2022 г. проведена повторная биопсия конъюнктивы правого глаза с гистологическим исследованием биоптата: мелкий обрывок слизистой, подлежащая ткань с отложением амилоида в стенках сосудов. Большая часть материала представлена массами амилоида. Окраска на амилоид по Сириусу (+).

В октябре 2022 г. пациентка повторно консультирована в ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Мин­здрава России, где проведен очередной пересмотр гистологических препаратов с заключением: картина может соответствовать амилоидозу. С учетом наличия жалоб на чувство инородного тела, дискомфорт в обоих глазах, отсутствие какого-либо системного лечения пациентке предложено хирургическое лечение с паллиативной целью. Пациентка также предупреждена о невозможности радикального хирургического лечения в связи с обширностью поражения конъюнктивы обоих глаз, невозможностью пластики дефектов конъюнктивы в зоне удаления в связи с особенностью анатомической области и возможной дальнейшей прогрессии заболевания.

При объективном исследовании в проходящем свете у пациентки на обоих глазах в нижнем конъюнктивальном своде с распространением на полулунную складку и с тотальным поражением пальпебральной конъюнктивы верхних и нижних век обоих глаз (больше справа) выявлена беспигментная плотная ткань желтоватого цвета с неровными и нечеткими границами, бугристой поверхностью, не смещаемая относительно подлежащих тканей, инфильтрирующая хрящ век (рис. 3–5). Бульбарная конъюнктива обоих глаз интактна.

Рис. 3. Правый глаз. Отложение амилоидных масс в нижнем конъюнктивальном своде и в области полулун- ной складки Fig. 3. Right eye. Deposition of amyloid masses in the lower conjunctival fornix and in the area of the semilunar fold

Рис. 4. Правый глаз. Инфильтрация пальпебральной конъюнктивы верхнего века амилоидными массами Fig. 4. Right eye. Infiltration of the palpebral conjunctiva of the upper eyelid by amyloid masses

Рис. 5. Левый глаз. Отложение амилоидных масс в нижнем конъюнктивальном своде и в области полулун- ной складки Fig. 5. Left eye. Deposition of amyloid masses in the lower conjunctival fornix and in the area of the semilunar fold

При проведении УЗИ с цветовым допплеровским картированием обоих глаз эпибульбарно в верхних, нижних и внутренних квадрантах определялись гипоэхогенные аваскулярные фокусы без признаков распространения в орбиту с неравномерной проминенцией от 1,8 до 4,1 мм справа и до 2,5 мм слева (рис. 6, 7).

Рис. 6. В-сканирование век. Эпибульбарные (на поверх- ности глазного яблока) гипоэхогенные фокусы правого (А) и левого (В) глаза Рис. 6. B-scanning of the eyelids. Epibulbar hypoechoic foci on the eyeball surface of the right (A) and left (B) eyes

Рис. 7. Данные УЗИ с цветовым допплеровским картированием правого (А) и левого (В) глаза. Эпибуль- барные гипоэхогенные аваскулярные фокусы с нечеткими и неровными контурами без распростране- ния в орбиту и кожно-мышечный слой век Fig. 7. Ultrasonography

В ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Мин­здрава России 20.10.2022 была проведена радиоэксцизия наиболее проминирующей части образования полулунной складки и нижнего свода правого глаза (радионож «Сургитрон»). Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. Патогистологическое исследование удаленного материала подтвердило наличие амилоидоза конъюнктивы. На фоне проводимого лечения пациентка отмечала положительную динамику в виде купирования дискомфорта, ощущения инородного тела в правом глазу. Пациентка была выписана с улучшением.

В конце октября 2022 г. с учетом прогрессирующего течения заболевания с рецидивами пациентка была направлена в ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Мин­здрава России (Пироговский Университет) для генетического типирования с целью исключения наследственного варианта АТТР-амилоидоза, проведения спе­ци­фичных анализов и обследования для верификации типа амилоидоза и исключения системного характера заболевания.

По данным физикального обследования: рост 155 см, масса тела 56 кг, артериальное давление 115/70 мм рт. ст., SpO2 99%, отеков нет. На электрокардиограмме: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 65 в 1 мин, направление электрической оси сердца вертикальное, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При холтеровском мониторировании значимых нарушений ритма и проводимости не выявлено. По данным ЭхоКГ ложная хорда левого желудочка, дилатация левого предсердия, признаков инфильтративного поражения сердца не выявлено. Признаков дисфункции и повреждения миокарда не выявлено: NT-proBNP 57 пг/мл, тропонин I 0,02 нг/мл (референтные показатели 0–1). Выявлена дислипидемия: холестерин 9,15 ммоль/л, липопротеины низкой плотности (ЛПНП) 5,38 ммоль/л. По данным УЗИ органов брюшной полости и почек патологий не выявлено. Функция почек не нарушена (скорость клубочковой фильтрации 96 мл/мин/1,73 м2).

В ноябре 2022 г. по данным ИГХ-исследования гистологических препаратов, полученных после хирургической операции, выявлена положительная реакция биоптата c антителом к AL-λ (рис. 8).

Рис. 8. Амилоид, ИГХ с антителом к AL-λ, положительная реакция. ×400 Fig. 8. Amyloid, IHC for anti AL-λ antibody, positive reaction. ×400

На основании вышеперечисленных данных диа­гностирован локальный амилоидоз, ассоциированный с синтезом свободных легких цепей иммуноглобулинов (AL-амилоидоз) λ обоих глаз.

На момент написания статьи, спустя 2 года после постановки диагноза и хирургического лечения, пациентка находится в стадии ремиссии под наблюдением офтальмолога по месту жительства. Каждые 3 мес. пациентке проводится диа­гностическое обследование: анализ крови и мочи, каждый год — контрольная ИГХ биоптата конъюнктивы. С учетом дислипидемии назначены статины с контролем динамики уровня холестерина и ЛПНП под наблюдением кардиолога и терапевта по месту жительства.

Обсуждение

Термин «амилоидоз» впервые был использован в медицинской литературе в 1854 г. Р.Л.К. Вирховым для описания патологического отложения прозрачного внеклеточного материала в различных тканях по всему телу [1, 3]. Амилоид откладывается в тканях в виде нерастворимых фибрилл с β-складчатой структурой, дающих характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление в поляризованном свете при окрашивании конго красным [3].

Пациенты с AL-амилоидозом, в зависимости от того, является ли он локальным или системным, имеют очень разные прогнозы. Пациенты с системным AL-амилоидозом с поражением сердца, если их не начать лечить своевременно, часто имеют очень плохой прогноз. Между тем пациенты с локальным AL-амилоидозом часто имеют лучший прогноз, хотя среди них были наблюдения развития системного заболевания, протекавшего как локальное. Необходимы своевременная диа­гностика и лечение данного заболевания, которые нередко затягиваются в связи с отсутствием должной осведомленности медицинского сообщества об амилоидозе, отсутствием специализированной окраски (конго красный) на амилоид и поляризационной микроскопии [8]. Поэтому часто отложения амилоида ошибочно принимают за доброкачественные опухоли. Фундаментальное различие между системной и локальной формами амилоидоза заключается в том, что при системном амилоидозе белок-предшественник, запускающий агрегацию амилоида, циркулирует в крови и, следовательно, может поражать любой орган. При локальной форме агрегация амилоида наблюдается локально, белок-предшественник не проникает в кровь [9].

На момент написания статьи представленное нами клиническое наблюдение амилоидоза конъюнктивы — 65-е описанное в литературе [10]. Из-за редкой встречаемости амилоидоз глаз, особенно амилоидоз конъюнктивы, редко входит в круг дифференциальной диа­гностики. Клинически амилоидоз конъюнктивы приходится в первую очередь дифференцировать с лимфомой конъюнктивы. Патогенез заболевания до конца не изучен, но считается, что амилоидоз конъюнктивы развивается в результате местного иммунного нарушения, вызванного хронической инфекцией, травмой глаза или генетическим заболеванием [11, 12]. Хотя указаний на эти факторы риска в анамнезе у описанной пациентки не было.

В отличие от других случаев амилоидоза с поражением области головы и шеи (ушей, кожи в области глазницы и полости рта), которые часто являются проявлениями системных поражений, амилоидоз конъюнктивы в основном является локальным первичным процессом [12]. Пациенты могут жаловаться на общий дискомфорт в области глаза, ощущение «липкого» глаза или субконъюнктивальное кровоизлияние из-за хрупких кровеносных сосудов вследствие отложения амилоида [11]. Описаны случаи обширной кальцификации и оссификации амилоидных масс, что делает поражение твердым и плотным, напоминающим злокачественные опухоли или тератому [10]. При проведении биопсии для гистологической верификации опухоли амилоидоз иногда обнаруживается случайно. Характерная гистологическая картина —  яблочно-зеленое свечение при поляризованной микроскопии при окраске конго красным — подтверждает диагноз.

В представленном клиническом наблюдении отмечались типичные клинические проявления локализованного отложения амилоида в конъюнктиве, медленно прогрессировавшего, с постепенным увеличением в размерах, сначала на правом, затем и на левом глазу, без поражения других органов. Амилоидоз конъюнктивы у пациентки Л. был диа­гностирован в течение 2 лет с момента появления первых жалоб. Это соответствует результатам нашего исследования 79 пациентов с амилоидозом, у которых медиана времени от начала заболевания до постановки диагноза амилоидоза составила 2 (1; 4,5) года.

Хирургическое иссечение участков локального амилоидоза не является радикальным из-за риска рецидива и высокой частоты геморрагических осложнений [5]. Методом выбора для лечения амилоидоза конъюнктивы является консервативное лечение с использованием препаратов слезозаместительной терапии с целью уменьшения чувства инородного тела. После хирургического иссечения пораженной конъюнктивы нижнего свода и полулунной складки на правом глазу состояние пациентки субъективно улучшилось, проводилось консервативное лечение левого глаза. В настоящее время пациентка находится под наблюдением, периодически проходит обследование для своевременной коррекции возможных рецидивов и осложнений, диа­гностики системного поражения и определения потребности в дополнительной спе­ци­фической терапии.

Амилоидоз может поражать любой орган, его прогрессирование крайне непредсказуемо, может привести к неблагоприятному исходу, поэтому любой специалист, в том числе офтальмолог, должен помнить об этом заболевании в рамках дифференциальной диа­гностики, обеспечивать своевременную и адекватную маршрутизацию и терапию пациентов. Исключение амилоидоза конъюнктивы необходимо при патологии слизистой оболочки придаточного аппарата глаза. Оценка локального или системного характера поражения имеет решающее значение для прогноза и ведения пациента, поэтому обязательна во всех случаях амилоидоза в динамике.

Заключение

Амилоидоз является заболеванием, которое в последние годы все чаще распознается в клинической практике. Он может поражать практически любой орган, при этом его клинические проявления отличаются значительным разнообразием и неспе­ци­фичностью, а течение и прогрессирование нередко носят непредсказуемый характер, возможны неблагоприятные исходы. Амилоидоз конъюнктивы относится к крайне редким формам заболевания, его диа­гностика представляет значительную трудность. Представленное клиническое наблюдение подчеркивает отсутствие единых подходов к локальному лечению амилоидоза конъюнктивы. Врачи различных специальностей, включая офтальмологов, должны учитывать данную патологию при проведении дифференциальной диа­гностики, обеспечивать своевременную маршрутизацию и лечение пациентов, включая тщательную оценку для исключения системного поражения органов.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:

Резник Елена Владимировна — д.м.н., доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней № 2 Института клинической медицины ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Мин­здрава России (Пироговский Университет); 117513, Россия, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1, стр. 6; врач-кардиолог, терапевт, врач функцио-нальной и ультразвуковой диа­гностики ГБУЗ «ГКБ № 31 им. академика Г.М. Савельевой ДЗМ»; 119415, Россия, г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42; ORCID iD 0000-0001-7479-418X

Нгуен Тхань Луан — к.м.н., интервенционный кардиолог отделения кардиоваскулярной диа­гностики и интервенции, Центральный военный госпиталь № 108; 113000, Вьетнам, г. Ханой, ул. Чан Хынг Дао, д. 1; ORCID iD 0000-0002-8856-4542

Пармон Янина Валентиновна — к.м.н., врач-офтальмолог, заведующая офтальмологическим отделением по лечению онкологических заболеваний глаз ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Мин­здрава России; 105062, Россия, г. Москва, ул. Садовая-Черногрязская, д. 14/19; ORCID iD 0009-0003-1320-8134

Аракелов Сергей Эрнестович — д.м.н., врач-онколог, главный врач ГБУЗ «ГКБ им. В.П. Демихова ДЗМ»; 115280, Россия, г. Москва, ул. Велозаводская, д. 1/1; ORCID iD 0000-0003-3911-8543

Михалева Людмила Михайловна — д.м.н., профессор, член-корр. РАН, вице-президент Российского общества патологоанатомов, директор «НИИМЧ им. акад. А.П. Авцына» ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»; 117418, Россия, г. Москва, ул. Цюрупы, д. 3; ORCID iD 0000-0003-2052-914X

Контактная информация: Нгуен Тхань Луан, e-mail: truongthianh0302@gmail.com

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 09.10.2024.

Поступила после рецензирования 05.11.2024.

Принята в печать 28.11.2024.

ABOUT THE AUTHORS:

Elena V. Reznik — Dr. Sc. (Med.), Assistant Professor, Head of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases No. 2, Institute of Clinical Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University; 1, bld. 6, Ostrovityanov str., Moscow, 117513, Russian Federation; Cardiologist, Therapist, Specialist in Functional and Ultrasound Diagnostics, Academician G.M. Savel'eva City Clinical Hospital No. 31; 42, Lobachevskyi str., Moscow, 119415, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7479-418X

Nguyen Thanh Luan — C. Sc. (Med.), Interventional Cardiologist, Department of Cardiovascular Diagnostics and Intervention, Central Military Hospital No. 108; 1, Tran Hung Dao Street, Hanoi, 113000, Vietnam; ORCID iD 0000-0002-8856-4542

Yanina V. Parmon — C. Sc. (Med.), Ophthalmologist, Head of the Ophthalmological Department for Treatment of Oncological Eye Diseases, Helmholtz National Medical Research Center; 14/19, Sadovaya-Chernogryazskaya str., Moscow, 105062, Russian Federation; ORCID iD 0009-0003-1320-8134

Sergey E. Arakelov — Dr. Sc. (Med.), Oncologist, Chief Physician of V.P. Demikhov City Clinical Hospital; 1/1, Velozavodskaya str., Moscow, 115280, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-3911-8543

Lyudmila M. Mikhaleva — Dr. Sc. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Vice-President of the Russian Society of Pathologists, Director of Research Institute of Human Morphology named after Academician A.P. Avtsyn, Academician B.V. Petrovskiy Russian Scientific Center of Surgery; 3, Tsyurupa str., Moscow, 117418, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-2052-914X

Contact information: Nguyen Thanh Luan, e-mail: truongthianh0302@gmail.com

Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.

There is no conflict of interest.

Received 09.10.2024.

Revised 05.11.2024.

Accepted 28.11.2024.

1. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А. и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020;10:430–457. DOI: 10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457Reznik E.V., Nguyen T.L., Stepanova E.A. et al. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020;10(6):430–457 (in Russ.). DOI: 10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457
2. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Устюжанин Д.В. и др. «Красные флаги» диа­гностики инфильтративных заболеваний сердца. Российский кардиологический журнал. 2023;28:5259. DOI: 10.15829/1560-4071-2023-5259 Reznik E.V., Nguyen T.L., Ustyuzhanin D.V. et al. Red flags to diagnose infiltrative cardiomyopathies. Russian Journal of Cardiology. 2023;28(1S):5259 (in Russ.). DOI: 10.15829/1560-4071-2023-5259
3. Benson M.D., Buxbaum J.N., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25:215–219. DOI: 10.1080/13506129.2018.1549825
4. Резник Е.В., Степанова E.A., Нгуен Т.Л. и др. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у больных системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(1):2496.Reznik E.V., Stepanova E.A., Nguyen T.L. et al. Retrospective analysis of cardiovascular involvement in patients with systemic amyloidosis. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021;20(1):2496 (in Russ.).
5. Резник Е.В., Гусева А.Л., Ясновская А.А. и др. Двусторонняя вестибулопатия и сенсоневральная тугоухость у пациента с некротической ксантогранулемой, множественной миеломой и амилоидозом. Вестник оториноларингологии. 2024;89(2):82–87. DOI: 10.17116/otorino20248902182Reznik E.V., Guseva A.L., Yasnovskaya A.A. et al. Bilateral vestibulopathy and sensorineural hearing loss in necrobiotic xanthogranuloma, multiple myeloma and amiloidosis. Russian Bulletin of Otorhinolaryngology. 2024;89:82–87 (in Russ.). DOI: 10.17116/otorino20248902182
6. Hazenberg B.P.C. Amyloidosis: A Clinical Overview. Rheum Dis Clin North Am. 2013;39:323–345. DOI: 10.1016/j.rdc.2013.02.012
7. Gean-Marton A.D., Kirsch C.F., Vezina L.G. et al. Focal amyloidosis of the head and neck: evaluation with CT and MR imaging. Radiology. 1991;181:521–525. DOI: 10.1148/radiology.181.2.1924798
8. Tao P.P., Rameev V.V., Rameeva A.S. et al. Diagnosis and treatment of localized AL-amyloidosis. CPT. 2019;28:39–46. DOI: 10.32756/0869-5490-2019-3-39-46
9. Ермилова В.В., Серов В.В. Место амилоидоза глаза среди различных форм амилоидоза. Архив патологии. 1994;4:9–14.Ermilova V.V., Serov V.V. The place of ocular amyloidosis among various forms of amyloidosis. Archives of Pathology. 1994;4:9–14 (in Russ.).
10. Garg N., Diwaker P., Gaur J.H. et al. Conjunctival Amyloidosis: A Report of Two Cases with Review of Literature — 2000–2020. J Microsc Ultrastruct. 2022;10:214–218. DOI: 10.4103/jmau.jmau_88_20
11. Mora-Horna E.R., Rojas-Padilla R., López V.G. et al. Ocular adnexal and orbital amyloidosis: a case series and literature review. Int Ophthalmol. 2016;36:281–298. DOI: 10.1007/s10792-015-0138-7
12. Suesskind D., Ziemssen F., Rohrbach J.M. Conjunctival amyloidosis — clinical and histopathologic features. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253:1377–1383. DOI: 10.1007/s00417-015-2932-3
Лицензия Creative Commons
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Новости/Конференции
Все новости
Ближайшие конференции
Новости/Конференции
Все новости
Новости/Конференции
Все новости
Ближайшие конференции
Все мероприятия

Данный информационный сайт предназначен исключительно для медицинских, фармацевтических и иных работников системы здравоохранения.
Вся информация сайта www.rmj.ru (далее — Информация) может быть доступна исключительно для специалистов системы здравоохранения. В связи с этим для доступа к такой Информации от Вас требуется подтверждение Вашего статуса и факта наличия у Вас профессионального медицинского образования, а также того, что Вы являетесь действующим медицинским, фармацевтическим работником или иным соответствующим профессионалом, обладающим соответствующими знаниями и навыками в области медицины, фармацевтики, диагностики и здравоохранения РФ. Информация, содержащаяся на настоящем сайте, предназначена исключительно для ознакомления, носит научно-информационный характер и не должна расцениваться в качестве Информации рекламного характера для широкого круга лиц.

Информация не должна быть использована для замены непосредственной консультации с врачом и для принятия решения о применении продукции самостоятельно.

На основании вышесказанного, пожалуйста, подтвердите, что Вы являетесь действующим медицинским или фармацевтическим работником, либо иным работником системы здравоохранения.

Читать дальше