with fetal alchohol syndrome
K.K. Gummel, V.V. Brzheskii, Ya. Ige
St.–Petersburg State pediatric Academy, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
Purpose: To study functional condition of the visual analyzer in children with fetal alchohol syndrome (FAS).
Methods: 100 children of 10–16 years were examined: 50 – with verified diagnosis of FAS and 50 healthy children. In all children distant visual acuity (VA; Sivtsev chart), skiascopy, cover test, kinetic Foerster perimetry were tested.
Results: In children with FAS the eye pathology was revealed in 30 children (60 %): myopia (8 children), spasm of accommodation (7), astigmatism (10), hyperopia (5), strabismus (8), and amblyopia (3). In control group – in 10 children (21,9 %): myopia (4), spasm of accommodation (3), hyperopia (1), astigmatism (1) and a dystrophy of retina (1).
Conclusion: Results of examination show the higher incidence of eye pathology in children with FAS. This fact is necessary to take into consideration during examination of such patients and participation of the ophthalmologist in supervision after such patients is demanded.
Введение
Пагубное влияние чрезмерного употребления алкоголя на здоровье человека известно достаточно давно. К тому же алкоголь обладает еще и выраженным тератогенным действием. Поэтому злоупотребление алкоголем беременными женщинами ведет к повреждению организма как самой женщины, так и развивающегося у нее плода.
В 1973 году K.L. Jones and D.W.Smith впервые описали триаду характерных изменений у детей, внутриутробно подверженных воздействию алкоголя и определили это состояние, как фетальный алкогольный синдром (ФАС). Эта триада включает пре– и постнатальную задержку физического развития, разноплановые нарушения со стороны нервной системы и множественные аномалии развития, наиболее характерными из которых являются черепно–лицевые аномалии. Детей с ФАС легко узнать по характерному внешнему виду лица: укороченные глазные щели, эпикантус, микрофтальм, широкая плоская переносица, гипопластичная срединная часть лица, длинная тонкая верхняя губа без выраженного фильтрума (рис. 1).
Следует отметить, что у большинства детей с ФАС выраженность специфических черт лица и задержка роста в целом компенсируются с возрастом, однако у них все же сохраняются серьезные нарушения со стороны ЦНС, вызванные внутриутробным воздействием алкоголя.
По данным литературы известно, что аномалии глаз и их вспомогательных органов, связанные с фетальным алкогольным синдромом, обнаруживаются в среднем у
90 % таких детей (Stromland K., 1985). У пациентов с ФАС описан широкий спектр нарушений со стороны органа зрения: от выраженных врожденных аномалий (микрофтальм, буфтальм, колобома радужки и хориоидеи, тяжелые изменения сетчатки и др.) до менее значимых в клиническом отношении аметропий (Miller M.T. et al., 1984; Stromland K., 1985; Chan T. еt al., 1991; Hinzpeter E. еt al., 1992; Stromland K., Pinazo–Duran M.D., 2002).
В среднем распространенность ФАС в мире составляет 1–1,5 случая на 1000 живых новорожденных, однако этот показатель широко варьирует в различных регионах. Частота встречаемости «полного» синдрома в странах Европы составляет 0,97 на 1000 (Abel E., 1995, Maillard T. еt al., 1999). Самая высокая распространенность ФАС зарегистрирована в ЮАР и составляет 46 на 1000 живых новорожденных (May P. еt al., 2000), а самая низкая – в Японии (менее 0,1 на 1000: Tanaka H., 1998). К сожалению, в России до настоящего времени отсутствуют какие–либо сведения о частоте встречаемости фетального алкогольного синдрома, в связи с редкой его диагностикой, связанной с малой информированностью врачей. В то же время, по данным E.P. Riley (2003), до 15% детей в детских домах Москвы страдают данной патологией.
При этом остаются неизученными состояние зрительных функций, а также спектр и частота изменений органа зрения у таких детей. Нами не встречено работ, касающихся комплексной оценки анатомического и функционального состояния зрительного анализатора детей с ФАС.
Цель исследования состояла в изучении патологических изменений со стороны органа зрения у детей с фетальным алкогольным синдромом.
Материал и методы. Обследовано 50 детей (100 глаз) с фетальным алкогольным синдромом из детских домов Санкт–Петербурга в возрасте от 10 до 16 лет. Диагноз ФАС верифицирован на основе данных медицинской документации, свидетельствующих о злоупотреблении матерью алкоголем во время беременности, признаков задержки роста у ребенка, наличия у него патологических изменений со стороны нервной системы. Также для диагностики использовалась скрининговая форма (рис. 2), разработанная L. Burd (1999).
Контрольную группу составили 50 здоровых детей (100 глаз), соответствующих по полу и возрасту детям основной группы.
Всем обследованным проводили визометрию для дали (по таблицам Сивцева), скиаскопию, кинетическую периметрию по Ферстеру, центральную статическую компьютерную периметрию (Rare Bit Perimetry), биомикроскопию глазного яблока и офтальмоскопию.
Результаты. У детей с ФАС острота зрения без коррекции составила в среднем 0,77±0,28. В контрольной группе данный показатель оказался более высоким: 0,85±0,26 (табл. 1).
Рефракция в обеих группах варьировала от миопии тяжелой степени до гиперметропии средней степени. У всех обследованных преобладала эмметропия. Однако у детей с ФАС в структуре аметропии преобладала гиперметропия, тогда как в контрольной группе – миопия. Астигматизм среди детей с ФАС был отмечен почти в 4 раза чаще (26%), чем у здоровых детей соответствующего пола и возраста (6%; табл. 2).
При исследовании поля зрения детей получены следующие результаты. По данным кинетической периметрии по Ферстеру изменений со стороны рассматриваемой зрительной функции не было выявлено ни у одного обследованного из обеих сравниваемых групп детей.
В то же время по результатам центральной статической компьютерной периметрии (Rare Bit Perimetry: Frisen L., 2002) контролированные показатели у детей с ФАС оказались значительно ниже, чем в контрольной группе, а также по сравнению с нормативными величинами. У детей с фетальным алкогольным синдромом отмечено снижение среднего количества правильных ответов на стимулы, большее количество зон с числом правильных ответов на стимулы менее 90%, большее количество ошибок, а также более длительное время ответа на стимул (табл. 3).
В таблице 4 представлены данные о характере и частоте обнаружения различных анатомических изменений со стороны органа зрения. Как видно из данных, представленных в таблице, спектр и частота выявленной патологии у детей с фетальным алкогольным синдромом были выражены в заметно большей степени, чем у обследованных из контрольной группы.
По данным офтальмоскопии у детей обеих групп картина глазного дна была в пределах нормы (кроме одной девочки из контрольной группы с дистрофическими изменениями на периферии сетчатки, являющихся следствием миопии высокой степени), однако у детей с ФАС чаще был отмечен косой выход зрительного нерва (5 детей, 7 глаз; 7%).
Заключение
У детей с ФАС анатомо–функциональные изменения со стороны зрительного анализатора наблюдаются чаще, чем у их здоровых сверстников. «Глазные» проявления ФАС специфичны и характеризуются наличием микрофтальма (у 18% больных), косоглазия (16%), птоза верхнего века (10%), аномалий рефракции, с преобладанием гиперметропии и гиперметропического астигматизма (31%), снижения показателей центральной статической компьютерной периметрии на фоне отсутствия макроскотом.
Рассмотренные функционально–анатомические нарушения зрительного анализатора, с одной стороны, служат дополнительным свидетельством наличия у ребенка фетального алкогольного синдрома и упрощают диагностику этого заболевания. Вместе с тем в сочетании с соматическими и психомоторными нарушениями, они утяжеляют общее состояние и замедляют развитие детей с ФАС. В связи с этим дети с подозрением на фетальный алкогольный синдром должны быть тщательно обследованы офтальмологом.
В целом же диагностика, лечение и полноценная абилитация детей с фетальным алкогольным синдромом неосуществимы без функционального взаимодействия медицинских специалистов (психоневрологи, офтальмологи и др.), педагогов, а также органов социальной опеки.

Статья принята в печать 7 декабря 2006 г.

Литература
1. Abel E. An update on the incidence of FAS: FAS is not an equal opportunity birth defect // Neurobehavioral Toxicol., Teratol. – 1995. – Vol.17. – P.437–443.
2. Burd L., Cox C., Poitra B., et al. The FAS Screen: a rapid screening tool for fetal alcohol syndrome // Addict. Biol. – 1999. – Vol.4. – P.329–336.
3. Chan T., Bowell R., O’Keefe M., Lanigan B. Ocular manifestations in fetal alcohol syndrome // Brit. J. Ophthalmol. – 1991. – Vol.75. – P.524–526.
4. Clarren S.K., Alvord E.C., Sumi S.M. et al. Brain malformations related to prenatal exposure to ethanol // J. Pediatrics. – 1978. – Vol.92. – P.64–67.
5. Frisen L. New, sensitive window on abnormal spatial vision: rarebit probing // Vision Res. – 2002. – Vol.42. – P.1931–1939.
6. Hellstr?m A., Svensson E., Str?mland K. Eye size in healthy Swedish children and in children with fetal alcohol syndrome. // Acta Ophthalmologica. – 1997. – Vol.75. – P.423–428.
7. Hinzpeter E., Renz S., Loser H. Eye manifestations of fetal alcohol syndrome. // Med. Biol. Eng. Comput. – 2003. – Vol.41, №11. – P.101–106.
8. Jones K.L., Smith, D. W. Recognition of the fetal alcohol syndrome in early infancy. // Lancet. – 1973. – Vol.11. – P. 999–1001.
9. Maillard T., Lamblin D., Lesure J. F., Fourmaintraux A. Incidence of fetal alcohol syndrome on the Southern part of R?union Island (France). // Teratology. – 1999. – Vol.60. – P.51–52.
10. May P., Brooke L., Gossage J., et al. Epidemiology of fetal alcohol syndrome in a South African community in the Western Cape province // Amer. J. Public Health. – 2000. – Vol.90. – P.1905–1912.
11. Miller M.T., Israel J., Cuttone J. Fetal alcohol syndrome. // J. Pediatr. Ophthalmol. Strab. – 1981. – Vol.18., №1. – P. 6–15.
12. Riley E.P., Guerri C., Calhoun F., et al. Prenatal alcohol exposure: advancing knowledge through international collaborations // Alcohol Clin. Exp. Res. – 2003. – Vol.27. – P. 118–135.
13. Str?mland K. Ocular abnormalities in the fetal alcohol syndrome. // Acta Ophthalmol. – 1985. – Vol.63. (Suppl. 171). – P.1–50.
14. Str?mland K., Pinazo–Duran M.D. Ophthalmic involvement in the fetal alcohol syndrome: clinical and animal model studies // Alcohol Alcohol. – 2002. – Vol.37, №1. – P.2 –8.
15. Tanaka H. Fetal alcohol syndrome. // A Japanese perspective. Annals of Medicine. – 1998. – Vol.30. – P.21–26.