with essential mesodermal corneal dystrophy.
D.G. Kuvandyikova, G.M. Bikbova, E.S. Guseinov
Ufa Eye Research Institute.
Purpose: To achieve hypotensive effect in patient with secondary glaucoma followed the essential mesodermal corneal dystrophy.
Methods: Endocyclolasercoagulation in combination with deep sklerectomy and iridocycloretraction were applied in 29 years old patient.
Results: In postoperative period intraocular pressure was 20 mm.Hg versus 60 mm. Hg.in preoperative period.
Conclusion: Using endocyclolasercoagulation in combination with filtrating operation allows to achieve good hypertensive effect in secondary glaucoma followed the essential mesodermal corneal dystrophy.

Первое подробное сообщение о данной патологии относится к 1903 году. В отношении этиологии процесса до настоящего времени единой точки зрения не имеется: предполагаются эмбриональный дисгенез мезодермальной ткани переднего отрезка глазного яблока, наследственная неполноценность симпатической нервной системы, что вызывает нарушение трофической иннервации иридоцилиарной зоны [1].
Согласно другой теории основой патологического процесса является прорастание клеток эндотелия, образующих мембрану, через открытый угол передней камеры (УПК) глаза на переднюю поверхность радужки. Сокращение мембраны приводит к образованию синехий с подтягиванием зрачка в их направлении, а также к атрофии радужки и образованию отверстий в противоположном квадранте. Вследствие изменения угла передней камеры глаза развивается глаукома. Повреждение клеток эндотелия может приводить к декомпенсации роговицы. Исследование последних лет свидетельствует об участии вируса герпеса в генезе синдрома иридокорнеоэндотелиальной дистрофии [2]. По данным литературы, эссенциальная мезодермальная иридоцилиарная дистрофия чаще обнаруживается в молодом возрасте. Заболевание, как правило, является односторонним, но описаны также случаи поражения обоих глаз [1].
Зрачок деформируется вследствие подтягивания корня радужной оболочки к роговице и образования фиброзной спайки. Первая стадия дистрофии характеризуется значительным выворотом пигментной каймы зрачка в направлении расположения гониосинехии. Центральное, периферическое зрение, внутриглазное давление (ВГД) в этой стадии заболевания не изменены, однако темновая адаптация по сравнению со здоровым глазом снижена. Правильная диагностика в начальной стадии обязательно требует гониоскопического исследования.
Изменения в роговице развиваются по типу эндотелиальной дистрофии, что выражается появлением очень мелких сероватых или пигментированных отложений, покрывающих заднюю поверхность оптического среза роговицы соответственно месту расположения гониосинехии. По мере прогрессирования процесса происходит все большее подтягивание радужной оболочки к месту локализации фиброзного сращения, что приводит к растяжению и разрежению противолежащих трабекулярных элементов, гнездному просвечиванию между ними заднего пигментного листка. Через истонченные растянутые трабекулы видна собственная сосудистая сеть радужной оболочки, которая является наиболее устойчивой к влиянию патологического воздействия. Несмотря на то, что дистрофия носит название мезодермальной, со временем в процесс вовлекаются также эктодермальные элементы (два задних эпителиальных пигментных слоя радужной оболочки). Прогрессирующая дистрофия стромы радужной оболочки, подтягивание ее к лимбу, где из склерозированных волокон стромы формируются уже не только гонио–, но и передние синехии, приводит к натяжению истонченных волокон стромы и их разрыву в секторе, противоположном гониосинехии. Пигментный листок при этом обнажается, истончается, а затем вследствие натяжения разрывается. В ткани радужки образуются несколько сквозных отверстий – ложные зрачки.
Указанные изменения, особенно симптом поликории, характеризуют второй период развития эссенциальной мезодермальной дистрофии радужной оболочки, который вследствие массивных изменений часто характеризуется также нарушением регуляции внутриглазного давления ретенционного характера. В этом периоде из–за изменения формы зрачка и появления поликории заметно снижается центральное зрение. При отсутствии компенсации офтальмотонуса развиваются все симптомы, свойственные глаукоматозному процессу.
По мере дальнейшего развития дистрофия переходит в третью, терминальную стадию, когда диагностика уже не представляет каких–либо затруднений. В этой стадии остатки стромальных волокон радужной оболочки и пигментных листков окончательно истончаются и разрушаются. Отверстия в ткани радужки увеличиваются, сливаются друг с другом, что приводит к развитию почти полной аниридии [1].
К хирургическому лечению глаукомы прибегают в случаях, когда консервативная терапия себя исчерпала, а лазерная трабекулопластика не дала успеха [13]. Использовались склерогониодиализ с ириденклейзисом [6,13], синустрабекулоэктомия [5,7,12], трабекулэктомия трижды у одного больного [8], иридоциклоретракция [6] и др. Эффект всех операций, в том числе и фистулизирующего типа, временный. Приходится прибегать к повторным вмешательствам, и их результаты сравнимы с повторными операциями при первичной открытоугольной глаукоме: эффект последующих операций ниже [8,11]. Отсутствие нормализации ВГД обязано эндотелизации сформированной фистулы, что доказано гистологически [9]. Однако даже нормализация ВГД не предупреждает прогрессирующих изменений в роговице, радужке, УПК [4,10,11]. Учитывая необратимые, прогрессирующие изменения в УПК, ряд авторов рекомендуют комбинированные хирургические вмешательства, включающие элементы как реконструкции путей оттока, так и фистулизации, а также активации дополнительных путей с включением активной терапии для подавления избыточного рубцевания фильтрационной подушки [5]. В 1992 году для хирургического лечения глаукомы, в первую очередь ее рефрактерных форм, т.е. трудно поддающихся антиглаукоматозным воздействиям, M.Uram предложил новый метод – эндоскопическую циклолазеркоагуляцию (ЭЦЛК) [14].
Нами представлен случай хирургического лечения больной Г. 1978 года рождения, обратившейся в I микрохирургическое отделение УфНИИ ГБ с диагнозом:
ОS – Вторичная глаукома. Эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки.
OU – Миопия высокой степени.
При поступлении больная жаловалась на сильные боли в левой половине головы, слепоту, боли, покраснение и слезотечение в левом глазу. Близорукость с детства, зрение обоих глаз было всегда одинаковым. Семейный анамнез не отягощен. У больной имеется левосторонняя сенсорная тугоухость. На правом глазу носит контактные линзы. В 1996 году на обоих глазах произведены склероукрепляющие операции. В декабре 2004 года зрение на левом глазу внезапно снизилось, зрачок деформировался. Признаков воспалительного процесса больная не отмечала. Год спустя повысилось внутриглазное давление. Закапывала в левый глаз Ксалатан (1 раз в день) и Фотил (2 раза в день).
Офтальмостатус:
Vis OD=0,3 c sph –12,0D=1,0
Vis OS=0 (ноль)
ВГД ОD = 16 мм рт.ст. (Nidek)
ВГД OS > 60 мм рт.ст. (Nidek)
ОD: ПЗО=25,19 мм, ГПК=3,32 мм, TX=3,97 мм
ОS: ПЗО=26,82 мм, ГПК=3,15 мм, TX=4,10 мм
Эл/чув. OD=90 мкА, OS= фосфена нет
Эл/лаб. OD=30 Гц, OS= фосфена нет
Гониоскопия: OD – угол передней камеры открыт, умеренно пигментирован;
OS – угол передней камеры закрыт, новообразованные сосуды (рис. 1).
В–сканирование:
ОD – Деструкция стекловидного тела;
ОS – Во всех слоях стекловидного тела гетерогенные включения в виде точек и хлопьев.
ОU – Отслойки оболочек глаза нет. Канал зрительного нерва и ретробульбарное пространство без патологий.
Поле зрение:
OD – сужение границ на 10–15°
OS – не определяется.
OD – спокоен, конъюнктива бледно–розовая, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, влага прозрачная, зрачок круглый, на свет реагирует хорошо, гетерохромия радужки, атрофия прикорневой части радужной оболочки, хрусталик и стекловидное тело прозрачны. Глазное дно – ДЗН бледно–розовый, границы четкие, миопический конус.
OS – защитный аппарат глаза без патологий, застойная инъекция сосудов глазного яблока, роговица отечна, буллез эпителия, передняя камера средней глубины, влага прозрачная, зрачок деформирован, подтянут к лимбу с 12.00 до 4.00 часов, реакция зрачка на свет отсутствует. Атрофия стромы радужки (рис. 2). У зрачкового края радужки новообразованные сосуды. Полная атрофия пигментной каймы. Хрусталик прозрачный. Деструкция стекловидного тела. Глазное дно – ДЗН бледный, границы четкие, краевая экскавация, сосуды склерозированы.
В I м/х отделении УфНИИ ГБ произведена операция OS – Глубокая склерэктомия + Иридоциклоретракция + Эндоскопическая циклолазеркоагуляция (с гипотензивной целью).
Ход операции. После стандартной обработки и анестезии операционного поля сделали разрез конъюктивы в 7 мм от лимба. Отсепаровали склеральный лоскут треугольной формы основанием к лимбу на 1/2 толщины склеры. У вершины лоскута в 4 мм от лимба произвели сквозной разрез склеры и сосудистой оболочки. Микроэндоскоп ввели в полость глазного яблока (рис. 3) и коагулировали эпителий ресничных отростков (рис. 4) на протяжении 2700. Всего провели 66 лазерных коагуляций, по 1 коагулянту на каждый ресничный отросток. Мощность лазерного излучения составила 0,9 Вт, время экспозиции – 0,5 секунд. Визуальным контролем служило побледнение и сморщивание цилиарных отростков (рис. 5). После этого произвели глубокую склерэктомию с периферической иридэктомией радужки и заправили в переднюю камеру две, выкроенные заранее, склеральные полоски. Наложили узловой шов 8–0 на вершину склерального лоскута и непрерывный шов 8–0 на конъюнктиву. Операцию закончили субконьюнктивальным введением раствора сульфата гентамицина 40 мг и раствора дексаметазона 0,4% – 0,5 мл.
В послеоперационном периоде жалобы на боли в левом глазу уменьшились и при выписке полностью отсутствовали. Внутриглазное давление снизилось до 20 мм рт.ст. (Nidek). В верхнем секторе просматривалась разлитая фильтрационная подушка. Отек роговицы значительно уменьшился. На вторые сутки после операции на эндотелии роговицы появились сальные преципитаты, которые после противовоспалительной терапии полностью рассосались. Глубина передней камеры сохранялась средней, влага была прозрачной. С глазного дна определялся розовый рефлекс.
Обсуждение. Причиной развития вторичной глаукомы у больных с эссенциальной мезодермальной дистрофией радужки является облитерация угла передней камеры гониосинехиями и новообразованными сосудами. Консервативное лечение вторичной глаукомы при данном синдроме является не эффективным. Операции фильтрующего типа нормализуют внутриглазное давление на непродолжительный срок. Рубцовый процесс в раневом канале приводит к заращению новообразованных путей оттока внутриглазной жидкости. Нормализация внутриглазного давления достигается путем угнетения продукции цилиарным телом камерной влаги и создания новых путей оттока. Используемый диодный лазер (810 нм) вызывает термический ожог и коагуляционный некроз ресничных отростков, что приводит к угнетению продукции влаги.
Эндоскопическая циклолазеркоагуляция отростков ресничного тела в сочетании с операцией фильтрующего типа дает хороший гипотензивный и обезболивающий эффект. Преимуществом данной методики является снижение риска возникновения таких осложнений, как кровотечение, гипотония и атрофия глазного яблока.

Литература
1. Шульпина Н.Б., Алиева З.А., Гонтуар Н.С., Грачева Г.В. // Терапевтическая офтальмология.– М.: Медицина, 1985.– С. 304–308.
2. Вильгейм Х. // Офтальмол., Справочник практического врача.–2004. – С.308.
3. Кобзева В.И., Белобородова Е.С. // Офтальмол. Журн. –2000.– N4. –С.46
4. Кибальчич В.В. // Офтальмол. журн.– 1964.– N8. –С. 612–614.
5. Сидоров Э.Г., Перчикова О.И., Полуторнов А.Л. и др. // Вестн, офтальмол.–1990.–N1.– С.55–59.
6. Шмелева В.В. // Вестн,офтальмол.–1972.–N2.– С.91–92
7. Брилев Р.Т. // Вестн,офтальмол.–1966.–N6.– С.42–45.
8. Kidd M.,Hetherington J., Magee S. // Arch. Ophtalmol.–1988.– V.106.–N2.– P. 199–201.
9. Daicker B., Sturrock G., Guggenbeim R. // Klin. Mbl Augenheilk .–1982.– Bd. 180.– N6 .–S. 531–538.
10. Rodrigues M.M., Streeten B.W., Spaeth G.L. // Arch. Ophtalmol.–1979.– V.96.–N4.– P. 643–652.
11. Scheie H.G., Yanoff M. // Arch. Ophtalmol. (Chic).–1975.– V.93.–N10.– P. 963–970.
12. Schields M.B., Cambel D.G., Simmons R.L et al // Arch. Ophtalmol. (Chic).–1977.– V.94.–N3.– P. 406–410.
13. Wilson M.C., Schields B. // Arch. Ophtalmol.–1990.– V.107.– N10.–P.1465–1468.
14. Азнабаев Б.М., Кригер Г.С. // Воспалительные заболевания органа зрения.– Уфа, 2002.– С.–195