Болезнь Меньера: в помощь практическому врачу

Импакт фактор - 0,750*

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Регулярные выпуски «РМЖ» №21 от 09.12.2016 стр. 1421-1425
Рубрика: Оториноларингология
В данной статье представлены обобщенные знания о болезни Меньера: клиническом течении, принципах постановки диагноза, лечебной тактике при остром вестибулярном головокружении и в межприступном периоде. Лечение болезни Меньера является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. В настоящее время при лечении острого приступа болезни Меньера применяют антиэметики и вестибулярные супрессанты, использование которых ограничено несколькими днями, т. к. препараты замедляют формирование компенсаторных механизмов при остром периферическом повреждении вестибулярного анализатора. Основные группы препаратов, применяемые при остром головокружении: антихолинергические, антигистаминные, антидопаминергические и бензодиазепины. Приведенные в статье результаты научных исследования, включая рандомизированные клинические исследования, неинтервенционные исследования (воспроизводящие схему повседневной работы с пациентами) и метаанализ, подтверждают эффективность клинического применения препарата Вертигохель при головокружении. В частности, вертиголитический эффект Вертигохеля сравним с эффективностью дименгидрината. Хирургические же вмешательства при болезни Меньера должны использоваться только в случае явной неэффективности консервативного лечения, в т.ч. медикаментозной лабиринтэктомии.

Ключевые слова: болезнь Меньера, системное головокружение, сенсоневральная тугоухость, ушной шум, вестибулярные нарушения, эндолимфатический гидропс, Вертигохель.

Для цитирования: Зайцева Р.В. Болезнь Меньера: в помощь практическому врачу // РМЖ. 2016. №21. С. 1421-1425
Meniere's disease: tools the help clinicians
Zaytseva R.V.

Scientific Clinical Center of Otorhinolaryngology, Federal Medical Biological Agency, Moscow

The paper summarizes data on Meniere's disease, its clinical course, diagnostic algorithms, and treatment for acute vestibular vertigo and in remission between the attacks. The treatment of Meniere's disease is empirical as there is no common view on the etiology and pathogenesis of this disorder. Currently, antiemetic drugs and vestibular suppressants are prescribed for Meniere's disease attacks, however, they can be used for several days only since they inhibit compensatory mechanisms of acute peripheral vestibular disease. The major agents for acute vertigo are anticholinergic drugs, antihistamines, dopamine antagonists, and benzodiazepines. Randomized clinical trials, non-interventional studies (which reproduce daily management algorithms), and meta-analysis demonstrate the efficacy of Vertigoheel for vertigo. The efficacy of Vertigoheel is similar to that of dimenhydrinate. When conservative treatment (including medical labyrinthectomy) is obviously ineffective, surgical procedures might be an option.

Key words: Meniere's disease, systemic vertigo, sensoneural hearing loss, ringing in the ear, vestibula r disorders, endolymphatic hydrops, Vertigoheel.

For citation: Zaytseva R.V. Meniere's disease: tools the help clinicians // RMJ. 2016. № 21. P. 1421–1425.

В помощь практическому врачу освещены вопросы диагностики и лечения Болезни Меньера

Болезнь Меньера: в помощь практическому врачу     Болезнь Меньера (БМ) – негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.
    Впервые симптомокомплекс, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был описан Проспером Меньером (Prosper Ménière) в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» на заседании французской Академии медицинских наук. Впоследствии описанное состояние получило название «болезнь Меньера». На основании 14-летнего опыта обследования больных с подобным симптомокомплексом, результатов аутопсий и данных экспериментов по перерезке полукружных каналов у голубей, опубликованных в 1824 г. физиологом Пьером Флурансом (Jean Pierre Marie Flourens), P. Ménière высказал предположение, что это заболевание связано с внутренним ухом [1]. Позднее, в 1938 г., Hallpike et Cairns доказали, что в основе БМ лежит эндолимфатический гидропс [2]. 
    БМ страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Заболеваемость БМ оставляет в 34−190 человек на 100 тыс. населения [3].

    Этиология БМ

    Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых-медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существует несколько теорий развития БМ. Так, по анатомической теории, БМ может быть связана с патологией строения височной кости, в частности пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта. 
    Генетическая теория появилась более полувека назад, причем последние исследования (М. Verstreken, Бельгия) свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН. Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с БМ.
    В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание БМ с мигренью, что было замечено еще самим P. Ménière.
    Аллергическая теория. Частота аллергических реакций у больных БМ выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных БМ, обследованных M.J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% – установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%). 
    По метаболической теории, при БМ в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение. 
    Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [4].

    Клиническая картина БМ

    Клиническая картина БМ в 80–90% случаев характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта, что говорит о двустороннем заболевании [5, 6].
    Дебютировать БМ может как вестибулярными, так и слуховыми (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомами.
    В развитии БМ выделяют 3 стадии. 
    I стадия – начальная. Приступы системного головокружения возникают редко, 1−2 раза в год, а то и в 2−3 года. Эти приступы появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3-х часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или во время приступа, но не являются постоянными симптомами. Одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, т. е. для I стадии заболевания характерна флюктуация слуха – его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительном улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня.
    II стадия – разгар заболевания. Приступы приобретают типичный для БМ характер с интенсивным системным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю (ежедневно) или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Характерно ежедневное ощущение заложенности и дискомфорта в пораженном ухе. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу. 
    III стадия – затухающая. Происходит урежение или полное исчезновение типичных приступов системного головокружения, но больного постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости. Отмечается выраженное снижение слуха на больное ухо, часто на этой стадии в процесс вовлекается второе ухо. Возможно возникновение отолитовых кризов Тумаркина – состояний, при которых происходит внезапное падение вследствие резкого механического смещения отолитовых рецепторов, приводящих к внезапной активизации вестибулярных рефлексов [7]. 
    Различают 3 формы течения БМ: 
1) классическая − с одновременными слуховыми и вестибулярными нарушениями;
2) кохлеарная − с манифестацией слуховых и последующим присоединением вестибулярных симптомов; 
3) вестибулярная − с приступами вестибулярных головокружений, к которым присоединяются слуховые расстройства. 
   Трудности в постановке диагноза БМ могут быть связаны с тем, что многие пациенты не умеют четко описать свои жалобы, а также по причине большого числа заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [8].
    На сегодняшний день коллегиальным решением ряда ассоциаций (the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society) очевидную (достоверную) БМ определяют следующим образом:
− 2 или более приступа самопроизвольного вращательного головокружения продолжительностью от 20 мин до 12 ч;
− подтвержденная аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;
− флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение заполненности уха;
− отсутствие иных причин. 
    Вместе с тем вероятная БМ – понятие более широкое, включающее эпизоды вестибулярных нарушений (вращательное и/или невращательное головокружение), сопровождающиеся флюктуирующими слуховыми нарушениями и продолжающиеся от 20 мин до 24 ч [9].

    Диагностика БМ

    Обследование больных с БМ должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинского – Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, т. к. в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Кроме того, в «батарею тестов» входят: выявление спонтанной отоневрологической симптоматики, калорические тесты (тепловой и холодовой), вращательный тест Барани, тест плавного слежения, тест саккад, исследование оптокинетического нистагма.

    Терапия БМ

    Лечение БМ является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [9]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, частоту и выраженность головокружения [6].

    Консервативные мероприятия
    При лечении острого приступа БМ применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [8], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [5].
    Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа БМ является схема, разработанная И.Б. Солдатовым и Н.С. Храппо (1977): глюкоза 40%, 20,0 в/в, пипольфен 2,5%, 2,0 в/м (или аминазин 2,5%, 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1%, 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2%, 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10%, 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам [11]. Иногда к обозначенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15%, 2,0 в/м или циннаризин либо винпоцетин [5]. 
    В настоящее время лечение острого вестибулярного синдрома, в т. ч. при БМ, предполагает применение антиэметиков и вестибулярных супрессантов. Действие последних направлено на уменьшение асимметрии вестибулярного тонуса и, таким образом, облегчение головокружения. Однако их использование ограничено несколькими днями, т. к. препараты замедляют формирование компенсаторных механизмов при остром периферическом повреждении вестибулярного аппарата. Основные группы препаратов, применяемые при остром головокружении: антихолинергические, антигистаминные, антидопаминергические и бензодиазепины.
    Из группы антихолинергических применяются препараты центрального действия, воздействующие на мускариновые рецепторы, улучшающие переносимость движения. Наиболее эффективным является скополамин (М3 и М5 рецепторы), однако длительность его применения строго ограничена во избежание развития зависимости. Побочные эффекты: сухость во рту, мидриаз, парез аккомодации, седация, снижение скорости реакции.
    Антагонисты допамина используются для лечения тошноты и рвоты у пациентов с острым головокружением. Противорвотный эффект обусловлен блокированием допаминовых рецепторов рвотного центра ствола мозга. Некоторые антигистаминные препараты (H1-блокаторы), такие как прометазин, обладают дополнительно допаминоблокирующим действием.
    Действие бензодиазепинов опосредовано гамма-аминомасляной кислотой, которая является нейротрансмиттером, угнетающим вестибулярную функцию. Наиболее часто применяются диазепам, лоразепам, клоназепам и алпразолам [12].
    Уже более 50 лет в мировой медицинской практике для лечения головокружений врачами разных специальностей применяется комплексный антигомотоксический препарат Вертигохель (Vertigoheel) немецкой фармацевтической компании Heel [13].
    Вертигохель − это многокомпонентный препарат, содержащий фармакологически активные ингредиенты Anamirta cocculus (анамирта коккулюсовидная), Conium maculatum (болиголов пятнистый), Ambra grisea (амбра серая) и Petroleum rectificatum (нефть). Многочисленные исследования механизма действия препарата Вертигохель позволяют предположить многоцелевую активность в отношении вазодилатации капилляров и тем самым − микроциркуляции.
    Многочисленные научные исследования, включая рандомизированные клинические исследования, неинтервенционные исследования (воспроизводящие схему повседневной работы с пациентами) и метаанализ, подтвердили эффективность клинического применения препарата Вертигохель.
    Референтное контролируемое когортное исследование с участием 774 пациентов было посвящено эффективности и переносимости препарата Вертигохель в сравнении с дименгидринатом при головокружениях различного генеза. 25 пациентам назначался препарат Вертигохель (2−3 таблетки 3 раза в сутки) или дименгидринат (50 мг 2−3 раза в сутки) курсом в течение не более 8 нед. У большинства пациентов наблюдалось невестибулярное головокружение (зрительные/соматосенсорные или психосоматические расстройства). Представленные симптомы также включали неуверенность походки и положения стоя, с тенденцией к падению. Вторая большая группа была представлена больными вестибулярным (системным) головокружением с проявлениями вращательного головокружения, БМ или нарушения равновесия.
    Среднее число приступов, их интенсивность и продолжительность достоверно снизились в обеих группах. К концу курса лечения у пациентов также купировались и сопутствующие симптомы: тошнота, рвота, повышенное потоотделение. Общий результат терапии был оценен как «хороший» и «отличный» в 88% случаев в группе препарата Вертигохель и в 87% случаев в группе препарата дименгидринат. Переносимость была оценена как «хорошая» и «отличная» в 99% случаев в группе препарата Вертигохель и в 98% случаев в группе препарата дименгидринат [14].
    Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики, вазодилататоры (аналог гистамина – бетагистина дигидрохлорид [15]), кортикостероиды. 
   Особняком стоит использование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод может использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпанальное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [16].

    Хирургическое лечение БМ
    При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Деструктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах БМ. 
    Выделяют 5 групп деструктивных хирургических вмешательств : 
1 – вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия); 
2 – перерезка сухожилий мышц барабанной полости; 
3 – декомпрессивные операции на внутреннем ухе; 
4 – деструктивные операции на лабиринте; 
5 – деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве [6]. 
К слухосохраняющим операциям относятся:
• шунтирование эндолимфатического мешка – наиболее распространенное хирургическое вмешательство при БМ;
• саккулотомия – декомпрессивная операция на сферическом мешочке;
• пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств.
При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные, операции как:
• лабиринтэктомия;
• кохлеосаккулотомия;
• вестибулярная нейроэктомия.
    Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.
    В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.
    Однако, несмотря на обилие научных работ, посвященных БМ, множество средств и способов ее лечения, проблема по-прежнему остается нерешенной: до настоящего времени не существует универсальной, признанной всеми ведущими специалистами лечебной тактики. 
Литература
1. Ménière M.P. Pathologie auriculare. Maladies de l’orielle interne offrant les symptomes de la congestion cerebrale apoplectiforme // Gaz. Med. de Paris. 1861. Т. 16. P. 88–89.
2. Hallpike C.S., Cairns H. Observation on the pathology of Ménière’s syndrome // J. Laryngol. Otol. 1938. Vol. 53. P. 625–655.
3. Tyrrell J.S., Whinney D.J.D., Ukoumunne O.C., Fleming L.E. and Osborne N.J. Prevalence, associated factors and comorbid conditions for Ménière’s disease, Ear and Hearing 35. 2014. e162–e169.
4. Сагалович Б.М., Пальчун В.Т. Болезнь Меньера. М.: Мед. информ. агентство, 1999. 525 с. [Sagalovich B.M., Pal'chun V.T. Bolezn' Men'era. M.: Med. inform. agentstvo, 1999. 525 s. (in Russian)].
5. Бабияк В.И., Ланцов А.А., Базаров В.Г. Клиническая вестибулология. СПб.: Гиппократ, 1996. 336 с. [Babijak V.I., Lancov A.A., Bazarov V.G. Klinicheskaja vestibulologija. SPb.: Gippokrat, 1996. 336 s. (in Russian)].
6. Патякина О.К. Лечебная тактика при вестибулогенном головокружении // Consilium medicum. Приложение. 2001. С. 9–12 [Patjakina O.K. Lechebnaja taktika pri vestibulogennom golovokruzhenii // Consilium medicum. Prilozhenie. 2001. S. 9–12 (in Russian)].
7. Бабайкова Е.В., Белякова Л.В., Гаров Е.В., Гусева А.Л., Загорская Е.Е., Зайцева О.В., Карнеева О.В., Крюков А.И., Кудеева Я.Ю., Кунельская Н.Л., Левина Ю.В., Чугунова М.А., Янюшкина Е.В., Мирзабекян Е.В. Клинические рекомендации «Болезнь Меньера». М. СПб. 2016. 20 с. [Babajkova E.V., Beljakova L.V., Garov E.V., Guseva A.L., Zagorskaja E.E., Zajceva O.V., Karneeva O. V., Krjukov A.I., Kudeeva Ja.Ju., Kunel'skaja N.L., Levina Ju.V., Chugunova M.A., Janjushkina E.V., Mirzabekjan E.V. Klinicheskie rekomendacii «Bolezn' Men'era». M. SРb. 2016. 20 s. (in Russian)].
8. Нурмухаметова Е. Диагностика и лечение болезни Меньера // Русский медицинский журнал. 1998. № 20. С. 1346–1347 [Nurmuhametova E. Diagnostika i lechenie bolezni Men'era // Russkij medicinskij zhurnal. 1998. № 20. S. 1346–1347 (in Russian)].
9. Lopez-Escamez J.A., Carey J., Chung W-H., Goebel J.A., Magnusson M., Mandalà M., Newman-Toker D.E., Strupp M., Suzuki M., Trabalzini F., Bisdorff A. Diagnostic criteria for Menière's disease. Consensus document of the Bárány Society, the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringol Esp. 2016 Jan-Feb. Vol. 67(1). Р. 1–7.
10. Bronsteind A. M., Lempert Th. Dizzines // Cambridge University Press. 2007. P. 215.
11. Солдатов И.Б., Храппо Н.С. Методы лечения болезни Меньера // Журн. ушн., нос. и горл. бол. 1977. № 6. С. 8–14 [Soldatov I.B., Hrappo N.S. Metody lechenija bolezni Men'era // Zhurn. ushn., nos. i gorl. bol. 1977. № 6. S. 8–14 (in Russian)].
12. Singh R.K., Singh M. Отоrhinolaryngology Clibics: An International Journal. 2012. Vol. 4(2). Р. 81–85.
13. Vertigoheel − препарат первого выбора при головокружениях. Материалы компании Heel // Провизор. 2002. № 20.
14. Wolschner U., Strösser W., Weiser, M., Klein P. Treating vertigo-combination remedy therapeutically equivalent to dimenhydrinate: results of a reference-controlled cohort study. Biol Med. 2001. Vol. 30. Р. 184–190.
15. Van Sonsbeek S., Pullens B., van Benthem P.P. Positive pressure therapy for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. Mar 10; (3): CD008419.
16. Pfleiderer A.G. The current role of local intratympanic Gentamicin therapy in the management of unilateral Meniere’s disease // Clin Otolaryngol. 1998. Vol. 23 (1). P. 34–41.


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Актуальные новости медицины
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Анонсы конференций и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Дисфагия это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?