Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения

лет

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Присоединяйтесь!

Личный кабинет

лет

Присоединяйтесь!

лет

Присоединяйтесь!

Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения

string(5) "49945"

Оториноларингология

8479

13 ноября 2019

ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое двустороннее очаговое остеодистрофическое поражение костной капсулы ушного лабиринта. Этиопатогенез данного заболевания до сих пор не установлен. Его эпидемиологическая распространенность, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей. Отосклероз принято подразделять на клинический, проявляющийся соответствующей симптоматикой, и гистологический — бессимптомный. Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики в настоящее время достаточно высока — от 1,6% до 20%. Кохлеарная форма отосклероза, по данным разных авторов, выявляется у 1,5–20% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. В статье представлена тактика ведения пациентов с учетом возможностей современных методов диагностики. Для снижения риска осложнений стапедопластики необходимо тщательное предоперационное обследование, включающее не только оценку значений показателей звукопроведения и звуковосприятия, но и выявление локализации отосклеротических очагов с помощью мультиспиральной компьютерной томографии височных костей, а при выявлении кохлеарной формы отосклероза — магнитно-резонансной томографии улитки.

Ключевые слова: отосклероз, кохлеарная форма отосклероза, МСКТ височных костей, стапедопластика, хирургическое лечение.

S.V. Astashchenko, V.E. Kuzovkov, S.N. Ilyin, A.S. Sapogovskaya, S.S. Pavlova

St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Otosclerosis is a specific disease, presenting itself as initial metabolic bilateral osteodystrophy lesion focus of the bony otic capsule in the bony labyrinth. The disease etiopathogenesis has not yet been established. According to a number of authors, its epidemiological prevalence is 5.67 patients per 100 thousand inhabitants. Otosclerosis is usually divided into clinical, manifested by appropriate symptoms and signs, and histological — asymptomatic. Even though the basic surgical intervention methods were developed and introduced into clinical practice in the mid-twentieth century, otosclerosis surgical treatment remains an urgent problem of modern otorhinolaryngology. Currently, the frequency of complications and stapedoplasty unacceptable results remains quite high and ranges from 1.6% to 20%. According to various authors, the cochlear otosclerosis ranges from 1.5% to 20% of patients with chronic sensorineural hearing loss. The article attempts to generalize the patient management tactics taking into account the modern diagnostic methods possibilities. A meticulous preoperative examination is needed to reduce the risk of stapedoplasty events, including not only bone conduction and listening value, but also otosclerosis focalization detection, including temporal bones Multispiral Computed Tomography (MCT), and cochlear canal Magnetic Resonance Imaging (MRI) if the cochlear otosclerosis is identified.

Keywords: otosclerosis, cochlear otosclerosis, temporal bones MCT, stapedoplasty, surgical treatment.

For citation: Astashchenko S.V., Kuzovkov V.E., Ilyin S.N et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52–55.

Для цитирования: Астащенко С.В., Кузовков В.Е., Ильин С.Н., Сапоговская А.С., Павлова С.С. Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(9(II)):52-55.

В статье представлена тактика ведения пациентов с кохлеарной формой отосклероза с учетом возможностей современных методов диагностики

Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения

Введение

Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Эпидемиологическая распространенность отосклероза, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей [1]. За последние десятилетия отохирургические вмешательства выполняются с использованием современных операционных микроскопов, хирургического лазера, отологической микродрели Skeeter и различных инструментов, созданных с применением инновационных технологий. Кроме того, постоянно совершенствуются протезы стремени, что позволяет хирургу во время операции подобрать протез в зависимости от анатомии среднего уха конкретного пациента (различная длина, форма, диаметр ножки протеза). Все это значительно облегчает работу врача и позволяет достичь хороших функциональных результатов операции у пациентов, которым еще 10 лет назад отказывали в помощи при наличии облитерирующей формы отосклероза или аномалии расположения лицевого нерва.

Однако, по данным отечественных и зарубежных авторов, частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики остается достаточно высокой и составляет от 1,6 до 20% [2–4]. По нашему мнению, часть неудачных исходов стапедопластики может быть связана с недостаточной диагностикой кохлеарной формы отосклероза, при которой классические методы оперативного лечения могут быть неэффективны.

Большинство оториноларингологов в нашей стране в своей клинической практике для определения формы отосклероза используют классификацию Н.А. Преображенского. При этом форма отосклероза определяется на основании данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) в зависимости от уровней порогов костной проводимости (КП). Н.А. Преображенский в 1962 г. описал тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза. При этом тимпанальная форма характеризуется порогами по КП в зоне речевых частот до 20 дБ, смешанная форма I — от 21 до 30 дБ, смешанная форма II — >30 дБ, кохлеарная форма — >50 дБ.

Классификация и диагностика

Группа ученых под руководством В.С. Корвякова предложила выделять следующие формы отосклероза:

фенестральную (во всех случаях характеризуется кондуктивной тугоухостью по данным ТПА);

фенестрально-кохлеарную (проявляется смешанной формой тугоухости);

кохлеарную (во всех случаях соответствует сенсоневральной тугоухости по ТПА, в некоторых случаях сопровождаясь небольшим «ложным» костно-воздушным интервалом (КВИ)) [5].

Кохлеарная форма отосклероза, по данным ТПА, характеризуется типичной сенсоневральной тугоухостью, КВИ при этом полностью отсутствует или минимален, составляя от 5 до 15 дБ [6–8]. Типичная аудиограмма представлена на рисунке 1.

Рис. 1. Тональная пороговая аудиометрия у пациента с кохлеарной формой отосклероза

По данным некоторых авторов, кохлеарная форма отосклероза встречается у 10% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью [3, 4, 8]. По данным А.И. Крюкова с соавт. (2019), кохлеарная форма была выявлена у 2,9% больных отосклерозом [2]. За период с 2017 по 2019 г. в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России было проведено 1200 кохлеарных имплантаций, при этом пациентов, у которых этиологическим фактором развития сенсоневральной тугоухости IV степени была кохлеарная форма отосклероза, было 12 человек (1%).

При проведении импедансометрии у пациентов с кохлеарной формой отосклероза подвижность барабанных перепонок сохранена. При отосклерозе в 95% случаев обнаруживается тимпанограмма типа А по J. Jerger. В дальнейшем фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и к закруглению ее пика (тимпанограмма типа As). В более редких случаях при проведении многочастотной тимпанометрии с зондирующей частотой 650 Гц может регистрироваться тимпанограмма типа Е, что может говорить о наличии гиперподвижности наковально-стременного сочленения, обусловленной плотной фиксацией стремени [2, 9].

Акустическая рефлексометрия является информативным методом исследования для диагностики отосклероза, а также для дифференциальной диагностики сенсоневральной тугоухости и кохлеарной формы отосклероза. В норме порог регистрации акустического рефлекса составляет 80–90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности. При сенсоневральной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35–60 дБ, а в ряде случаев — 15–20 дБ над индивидуальным порогом. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110–115 дБ отсутствует (как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции). Также он может быть двухфазным или обратным по фазе. Это объясняют нарушением движения слуховых косточек вследствие фиксации стремени либо сокращением мышцы, натягивающей барабанную перепонку [9, 10].

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6–1 мм) является объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить его локализацию и степень активности патологического процесса. По данным МСКТ височных костей, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза выделяют следующие формы: фенестральную, смешанную и кохлеарную [2].

Наиболее оптимально провести исследование височных костей с помощью МСКТ высокого разрешения (high resolution) [11]. По данным различных авторов, чувствительность метода составляет 80–95%, специфичность — 99,1% [2, 12]. По данным А.И. Крюкова и соавт. (2019), Т.I. Kanzara et al. (2017), при фенестральной форме отосклероза очаги размером менее 1 мм и высокой плотности могут не визуализироваться на МСКТ [2, 13, 14]. По данным S. Berrettini (2010), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (КТ) является предпочтительным методом для диагностики формы отосклероза — чувствительность метода составляет 95,2%, специфичность — 96,7% [15]. С.А. Карпищенко (2016) считает, что конусно-лучевая компьютерная томография височных костей (КЛКТ) позволяет снизить лучевую нагрузку, уменьшить стоимость исследования. При этом диагностическая чувствительность КЛКТ составляет 100%, а специфичность — 81% [16]. Проведение КТ-денситометрии позволяет определить плотность очагов отосклероза. В норме плотность костной ткани улитки составляет от +2000 до +2200 ед. HU, участки пониженной плотности (менее 1000 ед. HU) считаются активным отосклерозом. МСКТ височных костей высокого разрешения может выявить отосклеротические очаги и деминерализацию улитки. Существуют две различные системы оценки КТ-изменений (Rotteveel и Symons/Fanning), используемые для классификации отосклероза и основанные на расположении отосклеротических поражений. Таким образом, выделяют фенестральный и ретрофенестральный отосклероз [3, 17].

На рисунке 2 представлен МСКТ-снимок височных костей с распространением отосклеротических очагов на капсулу улитки и их слияние, которое выглядит как «двойное кольцо», повторяющее ее контуры (так называемый «двойной контур») [3].

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография правого уха, аксиальная проекция.

Для определения проходимости спирального канала улитки может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ могут быть идентифицированы содержащие жидкость структуры внутреннего уха, возможно определение проходимости спирального канала улитки или его лестниц, что особенно актуально у пациентов перед проведением кохлеарной имплантации [2, 19].

Результаты диагностики форм и стадий отосклеротического процесса определяют тактику ведения больных с отосклерозом.

Лечение

Пациентам с активной стадией отосклероза, независимо от формы тугоухости, для предотвращения осложнений ряд авторов рекомендуют проводить курсы консервативного лечения (инактивирующей терапии) с помощью комплекса лекарственных средств, учитывая плотность очагов отоспонгиоза в лабиринте по данным КТ-денситометрии [2, 18, 20, 21]. На основании полученных значений плотности костной ткани определяют длительность лечения. В России вопросами инактивирующей терапии отосклероза активно занимаются коллеги из ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского». Так, при плотности очагов отоспонгиоза менее 300 ед. HU Н.Л. Кунельская и соавт. (2014) рекомендуют проводить 4 курса комплексной инактивирующей терапии, при плотности костной ткани 300–600 ед. HU — 2 курса, 600–900 ед. HU — 1 курс, при этом в течение 1 года проводят не более 2 курсов терапии. По мнению К. Brookler (2008), Н.Л. Кунельской (2014), А.Ц. Дондитова (2000), В. Liktor (2013), консервативное лечение пациентов с активной стадией отосклероза ослабляет токсическое влияние продуктов метаболизма на рецепторные структуры улитки и способствует склерозированию очагов отоспонгиоза за счет накопления кальция, что в конечном итоге стабилизирует пороги слуха по КП [18, 20, 21, 22]. Инактивирующая терапия (бисфосфонаты, фторид натрия, карбонат кальция и витамин D₃) проводится до стихания признаков активности отосклеротического процесса и стабилизации слуха. При выявлении активных очагов интраоперационно данная терапия назначается после операции [20].

Единственным методом улучшить слух у пациентов с отосклерозом является оперативное вмешательство на среднем ухе. Стапедопластика — относительно простой, безопасный и недорогой метод лечения, который позволяет достичь социально адекватного слуха у пациентов с тимпанальной и смешанной формами отосклероза. При этом эффективность стапедопластики у пациентов с тимпанальной формой отосклероза ни у кого не вызывает сомнения.

При смешанной форме отосклероза тактика ведения пациента зависит от величины КВИ в зоне речевых частот. При смешанной форме тугоухости и КВИ ≥30 дБ проведение стапедопластики оправданно и, зачастую, позволяет достичь не только понижения порогов звукопроведения с полным закрытием КВИ, но и улучшения порогов звуковосприятия в зоне речевых частот на 10–15 дБ.

При смешанной тугоухости (пороги костного звукопроведения в зоне речевых частот — 35–50 дБ, КВИ — <25 дБ), когда стандартная стапедопластика не позволяет достичь социально адекватного слуха, операцией выбора может стать установка имплантата среднего уха Vibrant Soundbridge. При этом катушку имплантата возможно установить как на длинную ножку наковальни после установки оссикулярного протеза K-Piston (Heinz Kurz GmbH, Германия), так и непосредственно на мембрану окна улитки.

В отечественной и зарубежной литературе не прекращаются дискуссии о целесообразности проведения стапедопластики у пациентов с кохлеарной формой отосклероза. Одни авторы настаивают на проведении стапедопластики пациентам с кохлеарной формой отосклероза, другие, наоборот, говорят о ее нецелесообразности [5, 12, 17, 23, 24]. В.С. Корвяков с соавт. (2018) описали способ лечения пациентов с кохлеарной формой отосклероза, заключающийся в проведении стапедопластики с частичной заменой перилимфы на физиологический раствор [5]. По нашему мнению, пациенты с кохлеарной формой отосклероза, сенсоневральной тугоухостью и КВИ <20 дБ, по данным тональной пороговой аудиометрии, подлежат слухопротезированию.

У пациентов с выраженной односторонней сенсоневральной тугоухостью III–IV степени, обусловленной кохлеарной формой отосклероза, при условии порогов звуковосприятия со стороны противоположного уха в зоне речевых частот в пределах 30 дБ, возможна установка имплантируемого аппарата костной проводимости на стороне хуже слышащего уха.

Кохлеарная имплантация показана пациентам с кохлеарной формой отосклероза при двустороннем поражении, КВИ <20 дБ и повышении порогов КП >85 дБ на лучше слышащем ухе, а также с разборчивостью многосложных слов при речевой аудиометрии в открытом списке <50%, односложных слов — <20% при оценке в свободном звуковом поле и с адекватно подобранным и настроенным слуховым аппаратом.

Выводы

Кохлеарная форма отосклероза может являться причиной сенсоневральной тугоухости у 1,5–20% пациентов.

Для снижения риска осложнений после стапедопластики в комплекс предоперационного обследования пациентов с отосклерозом необходимо включать проведение МСКТ височных костей (с шагом исследования 0,6–1 мм). При выявлении кохлеарной формы отосклероза целесообразно проведение МРТ улитки.

Выбор тактики ведения пациентов с отосклерозом должен зависеть от формы и стадии отосклеротического процесса и формы тугоухости. На современном этапе развития отохирургии при выборе правильной тактики можно помочь пациентам с любой формой отосклероза.

1. Perez-Lazaro J.J., Urquiza R., Cabrera A. et al. Effectiveness assessment of otosclerosis surgery. Acta otolaryngol. 2005;125(9):9935–945. DOI: 10.1080/00016480510038202.
2. Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров Е.В. и др. Современная диагностика больных отосклерозом. Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2019; 25(2);29–43. [Kryukov A.I., Kunelskaya N.L., Garov E.V. et al. Contemporary diagnostic in patients with otosclerosis. Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2019;25(2):29–43 (in Russ.)].
3. Свистушкин В.М., Мухамедов И.Т., Пашков А.В. и др. Кохлеарная имплантация у больной с отосклерозом и двусторонней глухотой. Случай из практики. Вестник отори-ноларингологии. 2018;83(6):61–63. [Svistushkin V.M., Mukhamedov I.T., Pashkov A.V. et al. Cochlear implantation with cochlear otosclerosis with bilateral deafness. Case from practice. Vestnik otorinolaringologii. 2018;83(6):61–63 (in Russ.)]. DOI: 10.17116/otorino20188306161.
4. Castillo F., Polo R., Gutiérrez A. Cochlear implantation outcomes in advanced otosclerosis. Am. J. otolaryngol. Head and Neck med. Surg. 2014;35:558–564. DOI: 10.1016/j.amjoto.2014.03.011.
5. Корвяков В.С., Диаб Х.М., Джамалудинов Ю.А. и др. Cенсоневральный компонент тугоухости у больных отосклерозом. Российская оториноларингология. 2018;5(96):41–49. [Korvyakov V.S., Diab Kh.M., Dzhamaludinov Y.A. et al. Sensorineural component of hearing loss in patients with otosclerosis. Russian otorhinolaryngology. 2018;5(96):41–49 (in Russ.)]. DOI: 10.18692/1810-4800-2018-5-41-49.
6. Корвяков В.С., Диаб Х.М., Ахмедов Ш.М. и др. Хирургическое лечение больных кохлеарной формой отосклероза. Российская оториноларингология. 2017;5(90):35–43. [Korvyakov V.S., Diab Kh.M., Pashchinina O.A. et al. Surgical treatment of patients with the cochlear form of otosclerosis. Russian otorhinolaryngology. 2017;5(90):35–43 (in Russ.)]. DOI: 10.18692/1810-4800-2017-5-35-43.
7. Cureoglu S., Baylan M. Y.,Paparella M. Cochlear otosclerosis. Cur. Opin. Otorinolaryngol. Head and Neck Surg. 2010;18(5):357–362. DOI: 10.1097/MOO.0b013e32833d11d9.
8. Ramsay H.A., Linthicum F.H. Mixed hearing loss in otosclerosis: indication for long-term follow-up. Jr Am. J. Otolaryngol. 1994;15(4):536–539. PMID: 8588610.
9. Hunter L.L., Navid S. Acoustic Immitance Measures. Basic and Advanced Practice. CA: Plural Publishing; 2014.
10. Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров Е.В. и др. Диагностика и лечение различных форм отосклероза: Клинические рекомендации. М.; 2014 [Kryukov A.I., Kunelskaya N.L., Garov E.V. et al. Diagnosis and treatment of various forms of otosclerosis: clinical recommendations. M.; 2014 (in Russ.)].
11. Ильин С.Н., Ноздреватых О.В. Компьютерная томография в диагностике заболеваний височных костей: Руководство для врачей. СПб.: ПСП-Принт; 2010 [l’in S.N., Nozdrevatykh O.V. Computed tomography in the diagnosis of temporal bone disease: a guide for doctors. SPb.: PSP-Print; 2010 (in Russ.)].
12. Samimi-Ardestani H., Khorsandi-Ashtiani M., Ghoujeghi E. et al. Prediction of stapes footplate thickness based on the level of hearing loss in otosclerosis. Ear Nose Throat J. 2012;91(8):328–334. PMID: 22930082.
13. Yamashita K., Yoshiura T., Hiwatashi A. et al. The radiological diagnosis of fenestral otosclerosis: the utility of histogram analysis using multidetector row CT. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014;271:3277–3282. DOI: 10.1007/s00405-014-2933-6.
14. Kanzara T., Singh V.J. Diagnostic performance of high resolution computed tomography in otosclerosis. World J Clin Cases. 2017;5(7):286–291. DOI: 10.12998/wjcc.v5.i7.286.
15. Berrettini S., Ravecca F., Volterrani D. et al. Imaging evaluation in otosclerosis: single photon emission computed tomography and computed tomography. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2010;119(4):215–224. DOI: 10.1177/000348941011900402.
16. Карпищенко С.А., Зубарева А.А., Филимонов В.Н. и др. Возможности конусно-лучевой компьютерной томографии височных костей у пациентов с отосклерозом. Вестник оториноларингологии. 2016;81(4):10–13 [Karpishchenko S.A., Zubareva A.A., Filimonov V.N. et al. Possibilities of cone beam computed tomography of the temporal bones in patients with otosclerosis. Bulletin of otorhinolaryngology. 2016;81(4):10–13 (in Russ.)]. DOI: 10.17116/otorino20168144-9.
17. Merkus P., van Loon М.С., Smit C.F. et al. Decision making in advanced otosclerosis: an evidence-based strategy. Laryngoscope. 2011;121(9):1935–1941. DOI: 10.1002/lary.21904.
18. Дондитов Д.Ц. Функциональные результаты хирургического и инактивирующего лечения отосклероза: дис. … канд. мед. наук. М.; 2000 [Donditov D.Ts. Donditov D.Ts. Functional results of surgical and inactivating treatment of otosclerosis. Thesis. M.; 2000 (in Russ.)].
19. Lombardo F., De Cori S., Aghakhanyan G. et al. 3D-Flair sequence at 3T in cochlear otosclerosis Eur Radiol. European Radiology. 2016;26(10):3744–3751. DOI: 10.1007/s00330-015-4170-9.
20. Способ определения длительности лечения активных форм отосклероза: патент 2557691. Рос. Федерация. № 2014130912/14. Заявл. 25.07.2014 [A method for determining the duration of treatment of active forms of otosclerosis: patent 57691 Russian Federation No. 2014130912/14, application 07.25.2014 (in Russ.)].
21. Brookler K. Medical Treatment of Otosclerosis: Rationale for Use of Bisphosphonates. Int. Tinnitus J. 2008;14(2):92–96 PMID: 19205157.
22. Liktor B., Szekanecz Z., Tamas J. et al. Perspectives of pharmacological treatment in otosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270:793–804. DOI 10.1007/s00405–012–2126–0.
23. Mu˜noz-Fernández N., Morant-Ventura A., Teresa M. et al. Achiques Evolution of Otosclerosis to Cochlear Implantation. Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(4):265–271. DOI: 10.1016/j.otorri.2011.12.005.
24. West N., Brand M., Foghsgaard S., Cayé-Thomasen P. Surgical Results and Complications of Cochlear Implantation in Far-Advanced Otosclerosis. J Int Adv Otol. 2017;13(3):304–307. DOI: 10.5152/iao.2017.3998.