Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение

Импакт фактор - 0,628*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Регулярные выпуски «РМЖ» №4 от 03.04.2020 стр. 34-36
Рубрика: Болезни дыхательных путей Оториноларингология

Гранулематоз Вегенера — это идиопатический системный некротический гранулематозный полиангиит, клинически проявляющийся поражением триады органов: верхних дыхательных путей (уши, нос и горло), легких и почек. Ранняя диагностика данного заболевания напрямую положительно влияет на степень поражения органов-мишеней и инвалидизацию пациентов. На сегодняшний день иммуносупрессивная терапия позволяет контролировать симптомы, поэтому можно говорить о хроническом рецидивирующем течении данного заболевания. Врачи-оториноларингологи непосредственно участвуют в первичной диагностике гранулематоза Вегенера, т. к. манифестация заболевания в области головы и шеи встречается в 95% случаев. Наиболее часто патогномоничные изменения затрагивают синоназальную область, что проявляется рецидивирующими синуситами, обильным коркообразованием в полости носа, развитием седловидной деформации носа. Кроме этого, в области головы и шеи возникают нарушения со стороны среднего и внутреннего уха, подскладочный стеноз гортани. Важна роль оториноларинголога и в дальнейшем наблюдении пациентов с диагностированным гранулематозом для контроля симптомов заболевания и улучшения качества жизни пациентов. В данной статье на клиническом примере описаны проявления гранулематоза Вегенера со стороны верхних дыхательных путей.

Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, гранулематозный полиангиит, верхние дыхательные пути, иммуносупрессивная терапия.




Для цитирования: Верещагина О.Е., Карпищенко С.А., Теплова Е.О. Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение. РМЖ. 2020;4:34-36.

Synechiae of the nasal cavity as a manifestation of granulomatosis with polyangiitis: clinical case

O.E. Vereshchagina1, S.A. Karpishchenko1,2, E.O. Teplova1

1Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University, Saint-Petersburg

2Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech, Saint-Petersburg

Granulomatosis with polyangiitis (formerly called Wegener’s) is an idiopathic systemic necrotic granulomatous polyangiitis, which is clinically manifested by lesions of the organs’ triad: the upper respiratory tract (ears, nose and throat), lungs and kidneys. Early diagnosis of this disease directly affects the damage severity to target organs and disability of patients. To date, immunosuppressive therapy allows to control the symptoms, so we can discuss a chronic relapsing course of this disease. ENT specialists are directly involved in the primary diagnosis of granulomatosis with polyangiitis since the disease manifestation in the head and neck areas occurs in 95% of cases. Commonly, pathognomonic changes affect the sinonasal region, which is manifested by recurrent sinusitis, abundant cortical formation in the nasal cavity, and the development of a saddle nose deform ity. Also, given the area of the head and neck, common events arise from the middle and inner ear, subglottic laryngostenosis. The role of the otorhinolaryngologist in the further follow-up of patients with diagnosed granulomatosis is important for controlling the disease signs and improving the life quality of patients. This article describes the manifestations of Wegener’s granulomatosis in the upper respiratory tract using a clinical case.

Keywords: Wegener’s granulomatosis, granulomatous with polyangiitis, upper respiratory tract, immunosuppressive therapy.

For citation: Vereshchagina O.E., Karpishchenko S.A., Teplova E.O. Synechiae of the nasal cavity as a manifestation of granulomatosis with polyangiitis: clinical case. RMJ. 2020;4:34–36.

Синехиальная обструкция полости носа как проявление гранулематоза с полиангиитом: клиническое наблюдение

Введение

Манифестация клинических проявлений гранулематоза Вегенера поражением верхних дыхательных путей встречается в 93% случаев у пациентов с данной патологией [1]. Впервые клинический случай назальной деструкции и уремии у пациента с диффузными гранулемами, клубочковыми повреждениями и артериитом обнаружил (при аутопсии) и описал в 1931 г. Klinger [2]. Фридрих Вегенер в 1939 г. опубликовал первое клиническое и гистопатологическое описание данного синдрома. Заболеваемость гранулематозом с полиангиитом встречается с частотой 1–3 случая на миллион [3], болеют преимущественно люди европеоидной расы, в равной степени мужчины и женщины. Средний возраст на момент постановки диагноза — от 20 до 40 лет [4–6]. Этиология данного заболевания до сих пор точно не определена, хотя многие исследователи относят причину воспаления к аутоиммунным механизмам [7, 8]. Также есть исследования о генетической ассоциации гранулематоза Вегенера с антигенами главного комплекса гистосовместимости HLA-B8 и HLA-DR2, но дальнейшие исследования не подтверждают данную теорию [9].

Манифестация гранулематоза Вегенера

Вовлеченность оториноларингологической зоны в воспалительный процесс как манифестация заболевания — иногда единственное раннее проявление со стороны органов и систем. Также дебют заболевания может сопровождаться такими неспецифическими симптомами, как субфебрилитет, ночное потоотделение, потеря веса, слабость, недомогание. Клинические проявления гранулематоза Вегенера включают в себя головную боль, ринорею, эпифору, сухость, повышенное коркообразование в полости носа, изъязвления в полости носа и на слизистой оболочке рта, снижение обоняния, рецидивирующие синуситы, частые боли в горле, снижение слуха, дисфонию, кашель и одышку, хрипоту и стридор, увеличение слюнных желез, артралгии и миалгии, периферическую невропатию, боль в животе, кишечные и маточные кровотечения [10–12]. Частота встречаемости рецидивирующих синуситов у пациентов с гранулематозом Вегенера составляет до 73%, а иногда поражение верхних дыхательных путей может быть единственным симптомом заболевания [13]. Такие пациенты требуют постоянного наблюдения для раннего выявления рецидивов заболевания.

Клиническое наблюдение

Пациент Т., 23 года, поступил в клинику оториноларингологии НИИ хирургии и неотложной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова с жалобами на заложенность носа и ушей, значительное затруднение носового дыхания, стекание слизи по задней стенке глотки для планового хирургического лечения.

С 2016 г. после перенесенной острой внебольничной пневмонии клинически, серологически и гистологически был диагностирован системный гранулематоз с полиангиитом (позитивный к протеиназе-3) и поражением почек (гломерулонефрит, хроническая болезнь почек I стадии), кожи (пурпура), суставов (артрит и артралгии), легких (инфильтраты) и периферической нервной системы (сенсорная нейропатия); в состоянии ремиссии (Бирмингемский индекс активности ВVAS = 0 баллов). Из сопутствующих заболеваний: искривление перегородки носа, хронический тонзиллит в состоянии ремиссии, полип желчного пузыря, киста правой почки, хронический гастрит с недостаточностью кардии и дуодено-гастральным рефлюксом желчи. После курса пульс-терапии метилпреднизолоном сформировались медикаментозный синдром Иценко — Кушинга, кандидозный эзофагит и глоссит, сухой некроз дистальной фаланги пальца левой стопы и хронический дакриостеноз.

Поводом обращения к оториноларингологу стали нарастающее затруднение носового дыхания, заложенность носа, стекание слизи по задней стенке глотки, снижение обоняния и периодическая заложенность ушей. При первичном обращении была выполнена ригидная эндоскопия носа, при которой в полости носа визуализировались плотные протяженные сращения перегородки носа и нижней носовой раковины на всем протяжении с двух сторон, обильное коркообразование, гиперпродукция слизи в задних отделах носа и носоглотки.

Из анамнеза известно, что пациенту ранее неоднократно (6 раз) выполнялось удаление синехий полости носа микрохирургическими ножницами с использованием коагуляции для достижения гемостатического эффекта в условиях местной анестезии (рис. 1).

Рис. 1. Эндоскопическая картина полости носа слева до операции. Визуализируются плотные протяженные синехии между перегородкой носа и нижней носовой раковиной

Для объективной оценки носового дыхания также была выполнена передняя активная риноманометрия — функциональный тест, который определяет сопротивление и проходимость носовых путей и служит для объективного выявления затрудненного носового дыхания. Результаты показали, что суммарная скорость потока в обеих половинах носа на вдохе и выдохе в реперной точке 150 Па составляла 425 мл/с (при норме больше 870 мл/c, по данным Европейского ринологического общества); также отмечалось снижение прироста потока в левой половине носа (прирост потока между 75 и 150 Па составлял 28%, при норме более 35%), справа — 68% (рис. 2).

Рис. 2. Передняя активная риноманометрия до оперативного лечения

Для оценки воспалительных изменений в зоне околоносовых пазух выполнена компьютерная томография, по результатам которой выявлены аплазия правой лобной пазухи; пневматизация левой лобной и основной пазух, ячеек решетчатой кости и сосцевидных отростков височных костей не изменена (рис. 3). Верхушки корней 16, 26 и 27-го зубов пролабируют в полость верхнечелюстных пазух до 2,8 мм, не покрыты костной замыкательной пластинкой, с утолщением слизистой оболочки альвеолярных бухт до 5 мм.

Рис. 3. Компьютерная томография околоносовых пазух. Билатеральная синехиальная обструкция полости носа

Принимая во внимание предшествующие ринологические вмешательства [14], для предотвращения рецидива адгезивного процесса в полости носа целью хирургического лечения стало улучшение носового дыхания, обеспечение адекватной аэрации и дренажа полости носа и среднего уха. При планировании объема вмешательства, принимая во внимание наличие обширной послеоперационной репаративной поверхности, рассечение синехий между нижней носовой раковиной и латеральной стенкой полости носа решено было не выполнять. Рассечение синехий между перегородкой носа и нижней носовой раковиной на всем протяжении произведено в два этапа (поочередно в каждой половине носа с интервалом 3 мес.) в условиях местной аппликационной (10% раствор лидокаина) и инфильтрационной (раствор ультракаина 1:100000) анестезии с помощью полупроводникового лазера с длиной волны 970 нм в контактном режиме на мощности 7 Вт и с последующей установкой силиконового стента на 14 дней для профилактики рецидивирования рубцового процесса. В послеоперационном периоде ежедневно выполнялся туалет носа под эндоскопическим контролем: назальная ирригационная терапия, обработка послеоперационной раневой поверхности антибактериальными и эпителизирующими мазями. С учетом основного заболевания для профилактики бактериальных послеоперационных осложнений был назначен курс системной антибактериальной терапии. Наблюдение после удаления стента выполнялось также эндоскопически 1 р./нед. в течение месяца, затем 1 р./мес.

После двух последовательно выполненных этапов хирургического лечения пациент отметил значительное улучшение носового дыхания, уменьшение коркообразования в полости носа и заложенности носа. По результатам послеоперационной передней активной риноманометрии суммарная проходимость носовых ходов после операции увеличилась в 2,5 раза (рис. 4).

Рис. 4. Передняя активная риноманометрия после оперативного лечения

Заключение

Манифестация гранулематоза Вегенера назальными проявлениями в виде синехиальной обструкции носовых ходов встречается в 27% случаев [13]. Клинически это выражается в затруднении носового дыхания, обильном коркообразовании в полости носа (за счет колонизации слизистой оболочки Staphylococcus aureus), явлениях постназального затека, ольфакторной дисфункции различной степени выраженности. Пациенты с первичными проявлениями множественной синехиальной обструкции в полости носа без предшествующих риносинусохирургических вмешательств и травматических повреждений слизистой оболочки полости носа должны быть оценены клинически, серологически и гистологически на предмет дебюта системного гранулематоза с полиангиитом.


Литература
1. Tompson L.D.R. Wegener granulomatosis. Ear Nose Throat J. 2013;92(1):18–22.
2. Cartin-Ceba R., Golbin J.M., Keogh K.A. et al. Rituximab for remission induction and maintenance in refractory granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): ten-year experience at a single center. Arthritis Rheum. 2012;64:3770–3778.
3. Holle J.U., Dubrau C., Herlyn K. et al. Rituximab for refractory granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis): comparison of efficacy in granulomatous versus vasculitic manifestations. Ann Rheum Dis. 2012;71:327–333.
4. Stone J.H., Hoffman G.S., Merkel P.A. et al. A disease-specific activity index for Wegener’s granulomatosis: modification of the Birmingham Vasculitis Activity Score. International Network for the Study of the Systemic Vasculitides (INSSYS). Arthritis Rheum. 2001;44:912–920.
5. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России». М.; 2013. [Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of systemic vasculitis. All-Russian public organization “Association of Rheumatologists of Russia”. M.; 2013 (in Russ.)].
6. Morandi E., Corbellini C., Castoldi M. Granulomatosis with polyangiitis: an unusual intestinal presentation. ANZ J Surg. 2018;88(12): E847–E848.
7. Almouhawis H.A., Leao J.C., Fedele S., Porter S.R. Wegener’s granulomatosis: a review of clinical features and an update in diagnosis and treatment. J Oral Pathol Med. 2013;42(7):507–516.
8. Лопатина И.А., Моисеев С.В., Мезенцева М.В. Цитокиновый профиль у больных гранулематозом с полиангиитом (Вегенера). Обзор литературы. РМЖ. Медицинское обозрение. 2018;1(II):113–117. [Lopatina I.A., Moiseev S.V., Mezentseva M.V. Cytokine profile in patients with granulomatosis and polyangiitis (Wegener’s disease). Literature review. RMJ. 2018;1(II):113–117 (in Russ.)].
9. Furuta S., Jayne D.R. Antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis: recent developments. Kidney Int. 2013;84:244–249.
10. Hellmich B., Flossmann O., Gross W.L. et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2007;66:605–617.
11. Mukhtyar C., Guillevin L., Cid M.C. et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68:310–317.
12. Petty R.E., Laxer R.M., Lindsley C.B. et al. Textbook of pediatric rheumatology. Elsevier Saunders, Philadelphia; 2016.
13. Kühn D., Hospowsky C., Both M. et al. Manifestation of granulomatosis with polyangiitis in head and neck. Clin Exp Rheumatol. 2018;36(Suppl 111):2:78–84.
14. Карпищенко С.А., Верещагина О.Е., Станчева О.А. Последствия ринологических операций. Follia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2016;22(1):91–94. [Karpishchenko S.A., Vereshchagina O.E., Stancheva O.A. The consequences of rhinological operations. Follia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2016;22(1):91–94 (in Russ.)].

Лицензия Creative Commons
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Только для зарегистрированных пользователей

зарегистрироваться

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Egis
Dr. Reddis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Актуальные новости медицины
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Анонсы конференций и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Дисфагия это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?