Введение
Вертикальный нистагм (ВН) — вид спонтанного нистагма с ритмическим подергиванием глазных яблок в вертикальной плоскости, при котором быстрый компонент направлен вверх или вниз. Считается, что ВН свидетельствует о вестибулярных нарушениях центрального характера.Патогенез ВН
В большом числе работ показано, что направленный вверх нистагм (в англоязычной литературе: upbeat nystagmus или upbeating nystagmus — бьющий вверх нистагм) возникает при поражениях на уровне моста, среднего мозга, реже — каудальной части ствола [1, 2].Он возникает в результате нарушения передачи импульса от верхнего вестибулярного ядра в области моста к глазодвигательным ядрам (III пара черепных нервов), расположенным в среднем мозге. Предполагается, что эта передача осуществляется посредством волокон ventral tegmental tract, проходящих в вентральной области покрышки среднего мозга [3]. АвторамиC.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005) предложена гипотеза, которая объясняет механизм ВН вниз следующим образом: при поражении в этой зоне происходит гипоактивация передаваемого импульса, что приводит к снижению активности мотонейронов, действующих на мышцы, поднимающие глазное яблоко. Это вызывает появление медленного компонента нистагма, направленного вниз, его прерывает быстрый компонент вверх, генерируемый саккадической системой (иллюстрация этого механизма, представленная в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приводится на рис. 1а).
Повреждение в области вентрального тегментального тракта (ventral tegmental tract), идущего от верхнего вестибулярного ядра (Superior vestibular nucleus, ядра Бехтерева) к глазодвигательному ядру (III пара), приводит к гипоактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вниз (см. рис. 1а).
В норме мозжечок подавляет верхнее вестибулярное ядро, повреждение в мозжечке приводит к дезингибиции верхнего вестибулярного ядра и в конечном итоге к гиперактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вверх (рис. 1б). Продолговатый мозг может получать коллатеральную ветвь от верхнего вестибулярного ядра и оказывать в норме ингибирующее действие на флокулярную зону мозжечка. При повреждении же (рис. 1в) в продолговатом мозге происходят нарушение ингибирующего влияния мозжечка, гиперактивация верхнего вестибулярного ядра и медленное движение глаз вниз, как в случае, представленном на рисунке 1а.
Схема взаимодействия вышеперечисленных отделов в норме (рис. 1г) получена из клинических результатов, наблюдаемых в случаях, показанных на рис. 1а, 1б и 1в, и экспериментальных данных при опытах на кошках и обезьянах. По мнению авторов, схема применима в восходящей вестибулярной системе и, по-видимому, не имеет эквивалента в нисходящей системе.
По данным МРТ у пациентов с направленным вверх нистагмом причинами нарушений в указанных зонах ствола головного мозга наиболее часто были: ишемический инсульт [1], реже — геморрагический инсульт, очаги рассеянного склероза [4]. Нистагм вверх также может наблюдаться при мигрени, энцефалите, энцефалопатии Вернике, интоксикациях [2]. Сообщают о появлении нистагма с направлением вверх как побочного действия применения транквилизаторов группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [5].
Нистагм с быстрым компонентом вниз (downbeat nystagmus — бьющий вниз нистагм), по имеющимся данным, обусловлен различными поражениями мозжечка — они могут локализоваться во флокуло-нодулярной зоне, в парафлокулярной зоне и в области язычка. Механизм ВН вниз объясняют следующим образом. В норме мозжечок оказывает ингибирующее действие на вестибулярные ядра. При поражении мозжечка его подавляющая функция ослабевает [6]. Дезингибиция приводит к гиперактивности вестибулярных ядер и усилению импульса мотонейронов к мышцам, поднимающим глазное яблоко, а в результате — к вестибулоокулярному рефлексу с медленным компонентом вверх, прерываемым быстрым компонентом вниз [3]. (Схематическое изображение этой гипотезы, представленное в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приведено на рис. 1б).
Как показало сопоставление данных нистагмометрии и МРТ, у пациентов с нистагмом вниз мозжечковые нарушения наиболее часто были вызваны краниоцервикальной аномалией (аномалией Арнольда — Киари I типа), мозжечковой дегенерацией [3], опухолью, полинейропатией [7]. Причинами нистагма вниз также могут быть диффузное заболевание (например, энцефалит), рассеянный склероз, интоксикации (алкоголем, препаратами лития, противоэпилептическими, антиаритмическими препаратами) [8, 9].
Оценка ВН
Выявление ВН широко используется в топической диагностике стволовых и мозжечковых нарушений, однако требования к проведению его оценки, по данным литературы, заслуживают дополнительного обсуждения. Ниже мы приводим различные вопросы, которые отражены в работах исследователей при описании ВН и с которыми мы сталкиваемся в собственной практике:
Какие требования существуют к регистрации ВН? В зарубежной литературе вертикальным считается такой спонтанный нистагм в вертикальной плоскости, который зарегистрирован в положении сидя при направлении взора прямо, т. е. в так называемой primary position (первичной позиции) [1, 9–11]. Исследователи так и называют такой нистагм «в первичной позиции», например направленный вверх, — primary position upbeat nystagmus [2, 4, 12]. Напротив, вертикальное подергивание глаз, которое регистрируется только в одном положении — при отведении взора вверх или только при отведении взора вниз, по мнению зарубежных исследователей, не считается ВН, а именуется gaze-evoked nystagmus (нистагмом, вызванным перемещением взора) [3].
Как меняется ВН при различных отведениях взора (т. е. при взоре вправо, влево, вверх и вниз)? Замечено, что при отведении взора вправо и влево ВН может усиливаться. Кроме того, в соответствии с законом Alexander направленный вверх нистагм усиливается при отведении взора вверх. Соответственно, направленный вниз нистагм усиливается при отведении взора вниз. Замечено также, что нистагм вверх уменьшается при конвергенции [1].
В большинстве случаев ВН не обнаруживается на свету при обычном отоневрологическом осмотре. Обычно ВН удается зарегистрировать только при устранении фиксации взора, т. е. в темноте с помощью видеоокулографии или при закрытых глазах с помощью электроокулографии. Вот почему он редко встречается в рутинной отоневрологической практике. Если же ВН регистрируется при обычном осмотре на свету, то это свидетельствует о недостаточности механизма фиксационного подавления (подавления нистагма при зафиксированном на визуальной цели взоре), что является неблагоприятным прогностическим знаком и свидетельствует о возможном образовании в области ствола мозга или мозжечка [5].
Как меняется ВН при изменении положения в позиционных пробах: при укладывании на спину, при поворотах головы вправо и влево лежа на спине и др.? Показано, что при этих положениях могут происходить изменение интенсивности ВН, прекращение его [2] и даже изменение его направления на противоположное (например, направления вверх на направление вниз [13, 11]). К сожалению, исследователи сообщают о большом разбросе данных и сложности установления закономерностей этих изменений, которые можно было бы успешно применить в топической диагностике [5].
При оценке нистагменных движений глаз мы нередко сталкиваемся с тем, что эти движения не являются строго вертикальными. При использовании, например, видеоокулографии, позволяющей разложить движения глаза в двух и даже трех плоскостях посредством графиков, видно, что, помимо вертикальной составляющей, имеется также горизонтальная и, нередко, торсионная. По мнению исследователей, вертикальным следует считать нистагм, в котором вертикальная составляющая заметно превышает по интенсивности горизонтальную и торсионную при их наличии [1, 11].
Сразу оговоримся, что в настоящем сообщении не рассматривается позиционный нистагм (вертикально-ротаторный), провоцируемый специальным укладыванием в тесте Дикса — Холлпайка, позволяющий диагностировать периферические вестибулярные нарушения при отолитиазе задних и передних полукружных каналов, наблюдаемый при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении (возбуждение в переднем полукружном канале приводит к нистагму вниз, а в заднем канале — к нистагму вверх). При этом указанный «спровоцированный» вертикально-ротаторный нистагм отсутствует у пациента при обычном исследовании в положении сидя (primary position) и, таким образом, не соответствует критериям спонтанного ВН.
Описание исследования вертикального нистагма
Материал и методы
С учетом перечисленных выше позиций мы проанализировали данные вестибулометрии 60 пациентов в возрасте от 21 до 79 лет (34 женщины и 26 мужчин), которые были обследованы вестибулологом-оториноларингологом в связи с жалобами на головокружение амбулаторно и в стационаре в отделениях оториноларингологическом и челюстно-лицевой хирургии ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова. У большинства пациентов имелась вестибулярная дисфункция периферического характера (вследствие вестибулярного нейронита, отолитиаза, болезни Меньера, хронического среднего отита и др.); у меньшей части выявлялись центральные вестибулярные нарушения (вследствие сосудистых нарушений, заболеваний шейного отдела позвоночника, рассеянного склероза); у некоторых пациентов имелись смешанные вестибулярные нарушения. Всем пациентам проводились традиционные отоневрологические тесты (визуальная оценка глазодвигательных реакций, оценка координации, равновесия, исследование функции других черепных нервов), осмотр ЛОР-органов, исследование слуха. Пациентам, у которых предполагались центральные вестибулярные нарушения, выполнялись дополнительные исследования: МРТ головного мозга, ангиография сосудов головного мозга, проводилась консультация невролога. Для регистрации различных видов нистагма использовалась видеоокулография (видеоокулограф производства Interacoustics, Дания). С помощью видеоокулографии выполнялась оценка спонтанного нистагма на свету и в темноте в положении сидя, нистагма с поворотом головы на 90° вправо и влево, проводилась проба Дикса — Холлпайка и позиционные тесты: запись нистагма в положении лежа на спине и с последующими поворотами головы вправо и влево. Некоторым пациентам в связи с выраженностью вестибулярной дисфункции объем исследования ограничивали исследованием спонтанного нистагма в положении сидя и лежа.Результаты и обсуждение
Как видно из таблицы 1, наиболее часто у пациентов выявлялся горизонтальный спонтанный нистагм (у 36 из 60), в подавляющем большинстве случаев он выявлялся в темноте (в дополнение к данным, указанным в таблице, отметим, что «шейный» нистагм в положении сидя при поворотах головы на 90° вправо или влево выявлен у 3 пациентов; вертикально-ротаторный нистагм в тесте Дикса — Холлпайка, подтверждающий доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, отмечен у 8 пациентов).ВН, соответствующий указанным выше требованиям к исследованию ВН и его оценке в пунктах 1 и 5, обнаруживался только у 5 пациентов из 60 — у 4 пациентов он был направлен вверх и у 1 пациента — вниз. Во всех случаях ВН был выявлен только в темноте, головокружением не сопровождался. В положении лежа на спине у 4 пациентов с ВН вверх интенсивность нистагма возрастала, как, например, у пациента Ж. (рис. 2), и это не сопровождалось головокружением. У пациента с нистагмом вниз отмечалось усиление нистагма в положении на спине с поворотом головы вправо.
У 3 из 5 пациентов с ВН, помимо вертикального компонента, имелся менее интенсивный горизонтальный компонент нистагма (рис. 3), и это делало направление нистагменных ударов при просмотре видеозаписей визуально более похожим на диагональные движения.
У 4 пациентов с ВН вверх, по данным МРТ, отсутствовали очаговые изменения головного мозга, однако по совокупности данных анамнеза, отоневрологического осмотра и исследования сосудов головного мозга их состояние было расценено как хроническая вестибулопатия (у 3 пациентов) и затянувшаяся вестибулопатия (у 1 пациента) центрального характера сосудистого генеза. Опираясь на имеющиеся в литературе представления о генезе ВН вверх, можно предположить, что сосудистые нарушения у этих 4 пациентов затрагивали область ствола головного мозга. У 1 пациента с ВН вниз за 7 дней до обследования проведена операция на шейном отделе позвоночника (шейная дискэктомия, корпородез С5/С6), и возникновение нистагма вниз можно было объяснить с позиций возможного ухудшения кровоснабжения в бассейне мозжечковых артерий в послеоперационном периоде.
Заключение
Подводя итоги вышесказанному, следует повторить, что согласно публикациям по отоневрологической тематике вертикальным считается нистагм, зарегистрированный в положении сидя и при взоре прямо на свету или при устранении фиксации взора. Он рассматривается как признак центральных вестибулярных нарушений, при направлении вверх чаще свидетельствует о поражении в области ствола головного мозга, при направлении вниз — о поражении в области мозжечка.Можно также отметить, что строго отвечающий вышеуказанным требованиям ВН, являющийся признаком центральных нарушений, в нашей практике обнаруживался гораздо реже, чем горизонтальный спонтанный нистагм, что объясняется тем, что к врачу оториноларингологу-вестибулологу чаще обращаются пациенты с периферическими вестибулярными нарушениями. Как и авторы различных публикаций, мы можем констатировать, что ВН чаще обнаруживается в темноте, нередко имеет горизонтальную составляющую, усиливается в положении лежа на спине. Мы также отметили, что ВН может меняться в различных положениях, однако эта его особенность требует дальнейших исследований для выявления корреляции, которая могла бы иметь диагностическое применение.