Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста (LittlEARS) после кохлеарной имплантации при глухоте различной этиологии

Импакт фактор - 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Антиплагиат
Регулярные выпуски «РМЖ» №3 от 31.03.2021 стр. 30-33
Рубрика: Педиатрия Оториноларингология

Введение: с 2018 г. на базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России проходит исследование этиологического спектра врожденной глухоты у кандидатов на выполнение кохлеарной имплантации. Важным критерием оценки результатов кохлеарной имплантации является выявление уровня слухоречевого развития ребенка после получения первого слухового опыта.

Цель исследования: оценить результаты слухоречевого развития детей раннего возраста после кохлеарной имплантации с учетом этиологического профиля врожденной глухоты с помощью анкетирования «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS).

Материал и методы: обследовано 100 детей, сформированы 3 группы исследования: I — пациенты с генетической несиндромальной глухотой (44 человека), II — с синдромальной глухотой (14), III — с врожденной цитомегаловирусной инфекцией (37), 5 пациентов исключены. Анкетирование проводилось двукратно: через 7 сут после первичного подключения речевого процессора и спустя 6 мес.

Результаты исследования: при первом анкетировании у пациентов I группы средний результат составил 7,07±0,37 балла, II группы — 7,35±0,67 балла, III группы — 7,03±0,54 балла, различия статистически не значимы (р=0,72). Общая сумма баллов сформирована преимущественно за счет ответов на неречевые сигналы, различия между группами статистически не значимы (р=0,56). По результатам второго анкетирования средний результат у пациентов I группы составил 17,77±0,71 балла, II группы — 16,93±1,13 балла, III группы — 13,78±1,21 балла, различия результатов статистически значимы (р=0,011). Различия обусловлены статистическим различием в количестве баллов за речевые сигналы (p=0,036).

Заключение: на первом этапе значимых различий показателей у пациентов с различной этиологией глухоты обнаружено не было. Спустя 6 мес. пациенты III группы продемонстрировали более низкие показатели тестирования по сравнению с детьми с генетическими нарушениями слуха за счет более низкого прироста среднего количества реакций на речевые раздражители, при сохранении одинакового соотношения ответов на неречевые раздражители.

Ключевые слова: кохлеарная имплантация, слуховая реабилитация, врожденная глухота, наследственная тугоухость, цитомегаловирусная инфекция.


Для цитирования: Кузовков В.Е., Сугарова С.Б., Лиленко А.С. и др. Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста (LittlEARS) после кохлеарной имплантации при глухоте различной этиологии. РМЖ. 2021;3:30-33.

LittlEARS behavioral assessment of hearing after cochlear implantation in infants and toddlers with deafness of various etiologies

V.E. Kuzovkov1, S.B. Sugarova2, A.S. Lilenko2, D.D. Kalyapin2, D.S. Luppov2

1S.M. Kirov Military Medical Academy, Saint Petersburg

2Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech, Saint Petersburg

Background: since 2018, Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech has been conducting a study on the etiological spectrum of congenital deafness in candidates for cochlear implantation. One of the important criteria for evaluating the results of cochlear implantation is to identify the level of auditory and speech development of the child after receiving the first auditory experience.

Aim: to evaluate the results of auditory and speech development of infants and toddlers after cochlear implantation, taking into account the etiological profile of congenital deafness via Little Ears Auditory Questionnaire (LittlEARS) concerning behavioral assessment of hearing in infants and toddlers.

Patients and Methods: 100 children were examined who made up  3 study groups and 5 dropout patients: group I consisted of patients with non-syndromic genetic hearing loss (44 patients), group II — patients with syndromic hearing loss (14 patients), group III — patients with congenital cytomegalovirus infection (37 patients). LittlEARS was conducted twofold: 7 days after the initial fitting of the cochlear implant and 6 months later.

Results: during the first survey in group I, the average result was 7.07±0.37 points, in group II — 7.35±0.67 points, in group III — 7.03±0.54 points, the differences were not statistically significant (p=0.72). The total score was formed mainly due to responses to non-speech signals; the differences between the groups were not statistically significant (p=0.56). According to the second survey, the average result in group I was 17.77±0.71 points, in group II — 16.93±1.13 points, in group III — 13.78±1.21 points, the difference in results was statistically significant (p=0.011). The differences between the groups were due to the statistical difference in the number of points standing for speech signals (p=0.036).

Conclusion: at the first stage of the study, there were no significant differences in indicators of patients with various etiology of deafness. After 6 months, group III showed lower test scores versus children with genetic hearing disorders due to a lower increase in the average number of responses to speech stimuli, while maintaining the same ratio of responses to non-speech stimuli.

Keywords: cochlear implantation, aural rehabilitation, congenital deafness, genetic hearing loss, cytomegalovirus infection.

For citation: Kuzovkov V.E., Sugarova S.B., Lilenko A.S. et al. LittlEARS behavioral assessment of hearing after cochlear implantation in infants and toddlers with deafness of various etiologies. RMJ. 2021;3:30–33.



Введение

Речевое и поведенческое развитие ребенка после получения им адекватного слухового восприятия является одним из важнейших критериев оценки качества кохлеарной имплантации. Особенно актуальным данный аспект является у детей с врожденной глухотой ввиду того, что слуховой опыт, приобретаемый ими после первичного подключения речевого процессора кохлеарного имплантата, является первым и остается единственно доступным в дальнейшем [1].

Существует ограниченное число методов исследования слухоречевого развития детей раннего возраста с нарушением слуха. Одним из наиболее универсальных и в то же время доступных является метод анкетирования родителей с помощью опросника «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS) [2, 3]. Опросник включает 35 вопросов с бинарным выбором ответа типа «Да», «Нет». При этом полученная сумма баллов по совокупности ответов «Да» сравнивается с табличными данными, свидетельствующими о нормальном уровне возрастного развития ребенка от 0 до 24 мес. (табл. 1) [3].

Таблица 1. Средние ожидаемые и минимальные значения «слухового возраста» для детей [3]

Первые 17 вопросов оценивают реакцию ребенка на неречевые звуки, вопросы с 18-го по 35-й — реакцию ребенка на речевые звуки.

Данный опросник является международным и разработан именно для оценки слухового развития ребенка без учета специфики языка. Русскоязычная версия опросника подготовлена и валидизирована в 2005 г. И.В. Королевой [1]. Опросник позволяет определять слуховой возраст ребенка с точностью до 1 мес., с соотнесением уровня развития слуховых реакций на звуки и речь детей с нормальным слухом до 2 лет, а также у детей раннего возраста в течение первых 24 мес. после первичного подключения речевого процессора кохлеарного имплантата или слухового аппарата [3, 4]. Анкету заполняют родители пациента совместно с сурдопедагогом, задача которого состоит в разъяснении нюансов содержания теста, а также в помощи в интерпретации поведенческих реакций ребенка.

Материал и методы

С 2018 г. на базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России проводится исследование этиологического спектра врожденной глухоты у пациентов раннего детского возраста — кандидатов на выполнение кохлеарной имплантации. В исследование были включены 100 детей — 44 мальчика, 56 девочек в возрасте от 0 до 3 лет (средний возраст — 1 год 9 мес.) с врожденной прелингвальной глухотой, которым была выполнена моноуральная кохлеарная имплантация. По результатам этиологического исследования причиной глухоты у 44 пациентов I группы (24 мальчика, 20 девочек, средний возраст — 1 год 7 мес.) оказалась наследственная несиндромальная форма тугоухости: мутация в генах GJB2 (n=41), COL11A2 (n=1), MYO15A (n=1), SLC17A8 (n=1). У 14 пациентов II группы (4 мальчика, 10 девочек, средний возраст — 1 год 10 мес.) наследственная синдромальная форма тугоухости: синдром Ашера (n=5), синдром Ваарденбурга (n=3), синдром Пендреда (n=2), CHARGE-синдром (n=1), синдром Альпорта (n=1), синдром Альстрема (n=1), синдром Фейнгольда (n=1). У 37 пациентов III группы (14 мальчиков и 23 девочки, средний возраст — 2 года 1 мес.) причиной глухоты оказалась врожденная цитомегаловирусная инфекция. У 5 пациентов этиологический фактор врожденной глухоты определить не удалось, они были исключены из текущего исследования.

Всем пациентам проводилось двукратное анкетирование с помощью опросника «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS): первый раз — спустя 7 сут после первичного подключения речевого процессора, во время первой реабилитационной госпитализации, второй раз — еще через 6 мес., во время второй реабилитационной госпитализации. Все собранные результаты были сведены в общую базу данных и подвергнуты статистической обработке.

Статистическая значимость различий результатов анкетирования между пациентами трех этиологических групп оценивалась с помощью критерия Краскела — Уоллиса (Н) и апостериорного критерия Данна. Статистическая значимость различий между результатами первого и второго анкетирования у пациентов внутри своих этиологических групп оценивалась с помощью критерия Вилкоксона.

Результаты исследования

При первом анкетировании у пациентов I группы средний результат составил 7,07±0,37 балла, II группы — 7,35±0,67 балла, III группы — 7,03±0,54 балла. Эти показатели соответствуют возрасту нормально слышащих детей — 4–5 мес.

Полученные результаты свидетельствуют об отсутствии статистически значимых различий между показателями групп (Н=0,65, p=0,72).

При этом большая часть из набранных баллов во всех группах состояла преимущественно из положительных ответов на вопросы из первой половины теста (с 1-го по 17-й) (табл. 2). Статистическая значимость этих различий между результатами этиологических групп не была выявлена (p=0,56).

Таблица 2. Распределение баллов в зависимости от группы вопросов по результатам анкетирования

Таким образом, общие суммы баллов первого анкетирования во всех группах формировались преимущественно за счет выявленных реакций детей на неречевые звуковые раздражители.

По результатам второго анкетирования средний результат у пациентов I группы составил 17,77±0,71 балла, II группы — 16,93±1,13 балла, III группы — 13,78±1,21 балла. Эти показатели соответствуют возрасту 12–13 мес. для I и II групп и 9–10 мес. для III группы соответственно.

Данные результаты свидетельствуют о наличии статистической значимости различий между показателями исследуемых групп при повторном анкетировании — через 6 мес. после первичного подключения речевого процессора (H=27,42, p=0,011). Причем, по результатам использования апостериорного теста Данна, разница в показателях в последнем случае достигается за счет пациентов III группы (p=0,036).

Статистическая значимость различий при сравнении общей суммы баллов первого и второго анкетирования обнаруживается во всех группах (табл. 3).

Таблица 3. Сравнение показателей первого и второго анкетирования (тест Вилкоксона для зависимых выборок)

Структура распределения баллов в зависимости от группы вопросов по результатам второго анкетирования также претерпела некоторые изменения по сравнению с итогами первого анкетирования (см. табл. 2). Из представленных данных видно, что средние показатели абсолютного количества баллов из первой половины теста (вопросы 1–17, реакция на незвуковые раздражители) при втором анкетировании минимально различаются между группами исследований, статистическая значимость различий не выявлена (p=0,48). Однако процентное отношение этих баллов к общей итоговой сумме баллов у детей из III группы (пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией) оказалось выше, чем в группах I и II, данные различия оказались статистически значимы (p=0,026).

Это означает, что общая сумма баллов при втором анкетировании у пациентов из III группы оказалась в среднем ниже, чем у пациентов I и II групп, за счет более низкого среднего показателя ответов из второй половины теста (вопросы 18–35, реакции на речевые раздражители).

Заключение

Таким образом, анкетирование «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS) продемонстрировало себя как удобный метод оценки слухоречевого развития пациентов с врожденной глухотой, доступный для применения в реальной клинической практике.

Спустя 6 мес. обнаружено, что дети, у которых причиной тугоухости выступала врожденная цитомегаловирусная инфекция, продемонстрировали в среднем более низкие показатели тестирования по сравнению с детьми с генетическими нарушениями слуха за счет более низкого прироста среднего количества реакций на речевые раздражители.

Данное обстоятельство можно объяснить патогенным влиянием цитомегаловируса, способного длительное время персистировать в центральной нервной системе и негативно влиять на развитие не только слуха, но и когнитивных способностей [5, 6]. В то же время у пациентов с несиндромальной наследственной глухотой этиологический фактор не приводит к каким-либо значимым изменениям в нервной системе, а глухота при этом является единственной клинически значимой патологией [7]. Среди пациентов с врожденной синдромальной тугоухостью нарушение слуха не является изолированным. Однако в большинстве случаев сопутствующая патология, как правило, не связана напрямую или опосредованно через жизненно важные системы органов (кровообращения, дыхания) с нарушением развития нервной системы, за исключением синдрома Фейнгольда и CHARGE-синдрома (2 пациента из 14). Последние состояния являются исключительно редкими [8, 9].

Так или иначе, для более полной оценки влияния этио­патогенетических аспектов развития глухоты на итоговые результаты слухоречевой реабилитации детей необходимо более длительное наблюдение за пациентами на последующих этапах их развития и педагогических занятий. Внедрение более сложных тестов и методик оценки слухоречевой и поведенческих функций нервной системы ребенка должно позволить более детально и достоверно выявить факторы, влияющие на успешность реабилитации.

Литература
1. Королева И.В. Введение в аудиологию и слухопротезирование. СПб.: КАРО; 2012. [Koroleva I.V. Introduction to audiology and hearing aids. SPb.: Karo; 2012 (in Russ.)].
2. Coninx F., Weichbold V., Tsiapkini L. et al. Validation of the LittlEARS ((R)) Auditory Questionnaire in children with normal hearing. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73(12):1761–1768. DOI: 10.1016/j.ijporl.2009.09.036.
3. Королева И.В. Реабилитация глухих детей и взрослых после кохлеарной и стволомозговой имплантации. СПб.: КАРО; 2018. [Koroleva I.V. Rehabilitation of deaf children and adults after cochlear implantation and brainstem implantation SPb.: Karo; 2018 (in Russ.)].
4. Tsiakpini L., Weichbold V., Kuehn-Inacker Н. et al. LittlEARS Auditory Questionnaire. MED-EL. Innsbruck; 2004.
5. Преображенская Ю.С., Дроздова М.В. Герпес-вирусная инфекция у детей с сенсоневральной тугоухостью высокой степени. Медицинский совет. 2018;20:46–49 [Preobrazhenskaya Y.S., Drozdova M.V. Herpes-virus infection in children with severe to profound sensoneural hearing loss. Medical council. 2018;20:46–49 (in Russ.)]. DOI: 10.21518/2079-701X-2018-20-46-49.
6. Вихнина С.М., Бобошко М.Ю., Гарбарук Е.С. Значимость динамического аудиологического обследования детей с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Российская оториноларингология. 2018;2(93):19–24. [Vikhnina S.M., Boboshko M.Y., Garbaruk E.S. The importance of dynamic audiological examination of children with congenital cytomegalovirus infection. Russian otorynolaryngology. 2018;2(93):19–24 (in Russ.)]. DOI: 10.18692/1810-4800-2018-2-19-24.
7. Коноплев О.И., Кузовков В.Е., Сугарова С.Б. и др. Этиологические аспекты врожденной тугоухости. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(1.1):122–127. [Konoplev O.I., Kuzovkov V.Y., Sugarova S.B. et al. Etiological aspects of congenital hearing loss. Medical News of the North Caucasus. 2019;14(1.1):122–127 (in Russ.)]. DOI: 10.14300/mnnc.2019.14067.
8. Koçak H., Ozaydin E., Köse G. et al. A Feingold syndrome case with previously undescribed features and a new mutation. Genet Couns. 2009;20(3):261–267. PMID: 19852433.
9. Hsu P., Ma A., Wilson M. et al. CHARGE syndrome: a review. J Paediatr Child Health. 2014;50(7):504–511. DOI: 10.1111/jpc.12497.

Лицензия Creative Commons
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Egis
Dr. Reddis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Подписка на актуальные медицинские новости
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Анонсы конференций и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Дисфагия это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?

Информация на данном сайте предназначена только для специалистов в сфере медицины, фармацевтики и здравоохранения.
Своим согласием Вы подтверждаете что являетесь специалистом в данной области.

Согласен