Введение

Речевое и поведенческое развитие ребенка после получения им адекватного слухового восприятия является одним из важнейших критериев оценки качества кохлеарной имплантации. Особенно актуальным данный аспект является у детей с врожденной глухотой ввиду того, что слуховой опыт, приобретаемый ими после первичного подключения речевого процессора кохлеарного имплантата, является первым и остается единственно доступным в дальнейшем [1].

Существует ограниченное число методов исследования слухоречевого развития детей раннего возраста с нарушением слуха. Одним из наиболее универсальных и в то же время доступных является метод анкетирования родителей с помощью опросника «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS) [2, 3]. Опросник включает 35 вопросов с бинарным выбором ответа типа «Да», «Нет». При этом полученная сумма баллов по совокупности ответов «Да» сравнивается с табличными данными, свидетельствующими о нормальном уровне возрастного развития ребенка от 0 до 24 мес. (табл. 1) [3].

Первые 17 вопросов оценивают реакцию ребенка на неречевые звуки, вопросы с 18-го по 35-й — реакцию ребенка на речевые звуки.

Данный опросник является международным и разработан именно для оценки слухового развития ребенка без учета специфики языка. Русскоязычная версия опросника подготовлена и валидизирована в 2005 г. И.В. Королевой [1]. Опросник позволяет определять слуховой возраст ребенка с точностью до 1 мес., с соотнесением уровня развития слуховых реакций на звуки и речь детей с нормальным слухом до 2 лет, а также у детей раннего возраста в течение первых 24 мес. после первичного подключения речевого процессора кохлеарного имплантата или слухового аппарата [3, 4]. Анкету заполняют родители пациента совместно с сурдопедагогом, задача которого состоит в разъяснении нюансов содержания теста, а также в помощи в интерпретации поведенческих реакций ребенка.

Материал и методы

С 2018 г. на базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России проводится исследование этиологического спектра врожденной глухоты у пациентов раннего детского возраста — кандидатов на выполнение кохлеарной имплантации. В исследование были включены 100 детей — 44 мальчика, 56 девочек в возрасте от 0 до 3 лет (средний возраст — 1 год 9 мес.) с врожденной прелингвальной глухотой, которым была выполнена моноуральная кохлеарная имплантация. По результатам этиологического исследования причиной глухоты у 44 пациентов I группы (24 мальчика, 20 девочек, средний возраст — 1 год 7 мес.) оказалась наследственная несиндромальная форма тугоухости: мутация в генах GJB2 (n=41), COL11A2 (n=1), MYO15A (n=1), SLC17A8 (n=1). У 14 пациентов II группы (4 мальчика, 10 девочек, средний возраст — 1 год 10 мес.) наследственная синдромальная форма тугоухости: синдром Ашера (n=5), синдром Ваарденбурга (n=3), синдром Пендреда (n=2), CHARGE-синдром (n=1), синдром Альпорта (n=1), синдром Альстрема (n=1), синдром Фейнгольда (n=1). У 37 пациентов III группы (14 мальчиков и 23 девочки, средний возраст — 2 года 1 мес.) причиной глухоты оказалась врожденная цитомегаловирусная инфекция. У 5 пациентов этиологический фактор врожденной глухоты определить не удалось, они были исключены из текущего исследования.

Всем пациентам проводилось двукратное анкетирование с помощью опросника «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS): первый раз — спустя 7 сут после первичного подключения речевого процессора, во время первой реабилитационной госпитализации, второй раз — еще через 6 мес., во время второй реабилитационной госпитализации. Все собранные результаты были сведены в общую базу данных и подвергнуты статистической обработке.

Статистическая значимость различий результатов анкетирования между пациентами трех этиологических групп оценивалась с помощью критерия Краскела — Уоллиса (Н) и апостериорного критерия Данна. Статистическая значимость различий между результатами первого и второго анкетирования у пациентов внутри своих этиологических групп оценивалась с помощью критерия Вилкоксона.

Результаты исследования

При первом анкетировании у пациентов I группы средний результат составил 7,07±0,37 балла, II группы — 7,35±0,67 балла, III группы — 7,03±0,54 балла. Эти показатели соответствуют возрасту нормально слышащих детей — 4–5 мес.

Полученные результаты свидетельствуют об отсутствии статистически значимых различий между показателями групп (Н=0,65, p=0,72).

При этом большая часть из набранных баллов во всех группах состояла преимущественно из положительных ответов на вопросы из первой половины теста (с 1-го по 17-й) (табл. 2). Статистическая значимость этих различий между результатами этиологических групп не была выявлена (p=0,56).

Таким образом, общие суммы баллов первого анкетирования во всех группах формировались преимущественно за счет выявленных реакций детей на неречевые звуковые раздражители.

По результатам второго анкетирования средний результат у пациентов I группы составил 17,77±0,71 балла, II группы — 16,93±1,13 балла, III группы — 13,78±1,21 балла. Эти показатели соответствуют возрасту 12–13 мес. для I и II групп и 9–10 мес. для III группы соответственно.

Данные результаты свидетельствуют о наличии статистической значимости различий между показателями исследуемых групп при повторном анкетировании — через 6 мес. после первичного подключения речевого процессора (H=27,42, p=0,011). Причем, по результатам использования апостериорного теста Данна, разница в показателях в последнем случае достигается за счет пациентов III группы (p=0,036).

Статистическая значимость различий при сравнении общей суммы баллов первого и второго анкетирования обнаруживается во всех группах (табл. 3).

Структура распределения баллов в зависимости от группы вопросов по результатам второго анкетирования также претерпела некоторые изменения по сравнению с итогами первого анкетирования (см. табл. 2). Из представленных данных видно, что средние показатели абсолютного количества баллов из первой половины теста (вопросы 1–17, реакция на незвуковые раздражители) при втором анкетировании минимально различаются между группами исследований, статистическая значимость различий не выявлена (p=0,48). Однако процентное отношение этих баллов к общей итоговой сумме баллов у детей из III группы (пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией) оказалось выше, чем в группах I и II, данные различия оказались статистически значимы (p=0,026).

Это означает, что общая сумма баллов при втором анкетировании у пациентов из III группы оказалась в среднем ниже, чем у пациентов I и II групп, за счет более низкого среднего показателя ответов из второй половины теста (вопросы 18–35, реакции на речевые раздражители).

Заключение

Таким образом, анкетирование «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS) продемонстрировало себя как удобный метод оценки слухоречевого развития пациентов с врожденной глухотой, доступный для применения в реальной клинической практике.

Спустя 6 мес. обнаружено, что дети, у которых причиной тугоухости выступала врожденная цитомегаловирусная инфекция, продемонстрировали в среднем более низкие показатели тестирования по сравнению с детьми с генетическими нарушениями слуха за счет более низкого прироста среднего количества реакций на речевые раздражители.

Данное обстоятельство можно объяснить патогенным влиянием цитомегаловируса, способного длительное время персистировать в центральной нервной системе и негативно влиять на развитие не только слуха, но и когнитивных способностей [5, 6]. В то же время у пациентов с несиндромальной наследственной глухотой этиологический фактор не приводит к каким-либо значимым изменениям в нервной системе, а глухота при этом является единственной клинически значимой патологией [7]. Среди пациентов с врожденной синдромальной тугоухостью нарушение слуха не является изолированным. Однако в большинстве случаев сопутствующая патология, как правило, не связана напрямую или опосредованно через жизненно важные системы органов (кровообращения, дыхания) с нарушением развития нервной системы, за исключением синдрома Фейнгольда и CHARGE-синдрома (2 пациента из 14). Последние состояния являются исключительно редкими [8, 9].

Так или иначе, для более полной оценки влияния этио­патогенетических аспектов развития глухоты на итоговые результаты слухоречевой реабилитации детей необходимо более длительное наблюдение за пациентами на последующих этапах их развития и педагогических занятий. Внедрение более сложных тестов и методик оценки слухоречевой и поведенческих функций нервной системы ребенка должно позволить более детально и достоверно выявить факторы, влияющие на успешность реабилитации.