28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости
string(5) "23285"
1
ГБУЗ МО «Коломенская ЦРБ», Медицинский центр репродукции и планирования семьи «Здоровое поколение», Коломна, Московская область
Для цитирования: Григорьев Д.В. Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости. РМЖ. 2014;3:214.

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

Рис. 1. Синдром Джанотти–Крости. Мономорфная папулезная сыпь на лице Рис. 2. Синдром Джанотти–Крости. Мономорфные папулы на нижних конечностях ребенка Рис. 3. Синдром Джанотти–Крости. Красные папулы на руке того же пациента

Литература
Лицензия Creative Commons
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Новости/Конференции
Все новости
Ближайшие конференции
Новости/Конференции
Все новости
Новости/Конференции
Все новости
Ближайшие конференции
Все мероприятия

Данный информационный сайт предназначен исключительно для медицинских, фармацевтических и иных работников системы здравоохранения.
Вся информация сайта www.rmj.ru (далее — Информация) может быть доступна исключительно для специалистов системы здравоохранения. В связи с этим для доступа к такой Информации от Вас требуется подтверждение Вашего статуса и факта наличия у Вас профессионального медицинского образования, а также того, что Вы являетесь действующим медицинским, фармацевтическим работником или иным соответствующим профессионалом, обладающим соответствующими знаниями и навыками в области медицины, фармацевтики, диагностики и здравоохранения РФ. Информация, содержащаяся на настоящем сайте, предназначена исключительно для ознакомления, носит научно-информационный характер и не должна расцениваться в качестве Информации рекламного характера для широкого круга лиц.

Информация не должна быть использована для замены непосредственной консультации с врачом и для принятия решения о применении продукции самостоятельно.

На основании вышесказанного, пожалуйста, подтвердите, что Вы являетесь действующим медицинским или фармацевтическим работником, либо иным работником системы здравоохранения.

Читать дальше