ТОКСИЧНОСТЬ МАРГАНЦА ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ПИТАНИИ У ДЕТЕЙ
Н. Павловская
N. Pavlovskaya
Марганец является составной частью многих дополнительных растворов микроэлементов, используемых при парентеральном питании (ПП). У пациентов, длительное время получающих ПП, холестатическая болезнь и нарушения нервной системы связываются с высокими концентрациями марганца в крови. Однако до сих пор точно не известна потребность организма в этом микроэлементе. Трудно ответить на вопрос, является ли гипермарганцеземия причиной холестаза или наоборот.
Авторы исследовали направление эффекта путем последовательных проверок работы печени после удаления марганцевых добавок из пищи детей, длительно получающих ПП, а также взаимосвязь между концентрациями марганца в крови и повреждениями головного мозга.
Обследование всех детей (возраст 0,5 - 17 мес), получающих ПП более 2 нед, на предмет гипермарганцеземии показало, что у 45 (79%) детей концентрация марганца в крови была выше оптимального значения 72 - 210 нмоль/л. Более высокое содержание марганца ассоциировалось с ослаблением работы печени. Отмечалась корреляция между содержанием марганца в крови, активностью АсАТ и уровнем билирубина в плазме.
В смешанной группе, состоявшей из 57 детей, получающих ПП, выявили 11 детей с комбинацией гипермарганцеземии (среднее значение 1303 нмоль/л) и холестаза, у одного из них отмечались двигательные нарушения. Введение марганецсодержащих добавок было уменьшено у 3 пациентов и прекращено у остальных. Ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) был использован для обследования 2 детей. 4 пациента из 11 умерли. У 7 оставшихся в живых диапазон содержания марганца в крови составил 616 - 1840 нмоль/л, а спустя 4 мес после уменьшения или исключения добавок уровень марганца снизился до 250 - 1093 нмоль/л (среднее значение 643 нмоль/л; р < 0,01), а спустя 8 мес - до 79 - 430 нмоль/л (среднее значение 232 нмоль/л; р < 0,05). Содержание билирубина уменьшилось в среднем до 70 мкмоль/л (р < 0,05) через 8 мес после исключения марганца.
У 6 детей, получавших ПП в течение 2 лет без развития болезни печени, определяли концентрации марганца и проводили ЯМР-сканирование.
Данное исследование выявило снижение содержания марганца в крови у детей через 4 мес после прекращения его приема. Однако тот факт, что повышенные концентрации марганца сохраняются в течение 8 мес, указывает на постоянную мобилизацию его из тканей.
Результаты также свидетельствуют, что марганец оказывает токсическое воздействие на базальные ядра лишь при высоких концентрациях. Выведение многих микроэлементов зависит от работы печени и желудочно-кишечного тракта. У пациентов, получающих ПП, гомеостаз может быть нарушен. Что касается марганца, то у пациентов существует риск нейротоксичности и гепатотоксичности. Этиология холестатической болезни печени, усложняющей парентеральное питание, является, по-видимому, многофакторной и полученные результаты свидетельствуют о том, что токсичность марганца является важным фактором, особенно у маленьких детей. Авторы считают правильным уменьшение дозы марганца, рекомендованное Американским институтом клинического питания, до 0,018 мкмоль/кг в день. Детям, длительно получающим парентеральное питание, необходимо ежегодное краниальное обследование с помощью ЯМР.
Литература:
Fell J, et all. Manganese toxicity in children receiving long-term parental nutrition. Lancet 1996;347:1218-21.
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ
В. Назаренко
V. Nazarenko
Коарктация аорты (КоА) является одной из частых аномалий развития и составляет 5 - 8% врожденных пороков сердца. Многочисленными исследованиями доказано, что позднее оперативное лечение КоА связано с высокой частотой сохранения артериальной гипертензии (АГ) и значительным риском сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности, тогда как результаты вмешательства в раннем детском возрасте вполне удовлетворительные.
Авторы проанализировали истории болезни 50 больных, которым была выполнена хирургическая коррекция КоА в Колумбийском Медицинском Центре в 1980 - 1990 гг. Полученные данные сравнили с результатами аналогичного исследования, проведенного в период с 1969 по 1979 г. Возраст больных при установлении диагноза составлял от 1,5 до 32 лет (в среднем 8,4 года). Только 2 больных были направлены к кардиологу-педиатру с диагнозом КоА. В остальных случаях пациентов консультировали в связи с наличием систолического шума и/или АГ. В 64% случаев больные направлялись педиатрами, а в остальных - другими специалистами и даже школьными медицинскими сестрами. По сравнению с 1969 - 1979 гг. качество диагностики КоА педиатрами нисколько не улучшилось и остается неудовлетворительным.
Клинические проявления КоА у детей являются менее типичными, чем у взрослых. Так, пульс на нижних конечностях отсутствовал только у 18% и был ослаблен у 74% больных. Уровень систолического АД на руках выходил за пределы возрастной нормы у 94% больных, однако только у 50% превышал 140 мм рт. ст. Тем не менее, диагноз КоА у детей вполне может быть установлен на основании физикальных данных и не требует проведения сложных инструментальных методов исследования. Патогномоничным признаком КоА является наличие градиента систолического АД при его измерении на руках и ногах, превышающий 10 мм рт. ст. Основная причина поздней диагностики КоА состоит в том, что педиатры обычно не измеряют АД на ногах. Эта простая процедура должна быть выполнена хотя бы один раз у каждого ребенка в возрасте до 3 лет.
Литература:
Ing F, Starc T, Griffits S, et al. Early Diagnosis of Coarctation of the Aorta in Children: A Continuing Dilemma. Pediatrics 1996;98:378-82.
Л. Грачева
L. Gracheva
Впервые описанная Northway и соавт. 30 лет назад (1967) бронхолегочная дисплазия (БЛД) представляет собой форму длительной дыхательной недостаточности, развивающейся как осложнение в исходе респираторного дистресс-синдрома новорожденных, преимущественно у недоношенных детей. В обзорной статье V. Zupan и M. Dehan обсуждаются современное состояние и перспективы решения данной проблемы.
Клинически диагностическим критерием БЛД является сохраняющаяся зависимость от дополнительной оксигенации после 28 дней жизни ребенка. Функциональные нарушения сохраняются и во взрослом возрасте. Развитие БЛД обусловливают два основных фактора: тяжесть исходных дыхательных нарушений (и/или агрессивность используемых методов респираторной терапии) и степень незрелости легких, особенно выраженная у глубоконедоношенных новорожденных (родившихся ранее 31 нед гестации). В 90-е годы БЛД стала основной проблемой в отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных: большое число новорожденных находились на искусственной вентиляции легких в течение 1 - 2 мес, смертность среди них достигала 20%. В настоящее время отмечается рост частоты преждевременных родов (до 2%), однако он сопровождается и значительным прогрессом в неонатологии и, в частности, в терапии БЛД. Респираторный дистресс - при том же гестационном возрасте - встречается несколько реже, в менее тяжелых формах, и для его лечения применяются значительно менее агрессивные методы. Поэтому современные формы БЛД существенно отличаются от первоначально описанных. Вопрос заключается в том, насколько у детей последнего поколения сохранятся нарушения здоровья во взрослом возрасте.
Принято различать две клинические формы БЛД: среднетяжелую, заканчивающуюся клиническим выздоровлением до теоретического возраста доношенности , и тяжелую, при которой кислородная зависимость сохраняется более 36 нед скорректированного возраста или 3 мес постнатального возраста. В настоящее время у большинства недоношенных наблюдаются менее тяжелые формы БЛД, требующие непродолжительной механической вентиляции и оксигенотерапии в течение второго месяца жизни. Этих детей обычно выписывают домой в возрасте, близком к теоретическому сроку доношенности, без остаточных клинических проявлений БЛД. Однако у небольшого числа детей развиваются особые, новые и значительно более тяжелые формы БЛД; они наблюдаются у трех основных категорий новорожденных, выживающих благодаря современным методам реанимационной помощи:
- дети с близким к доношенному гестационным возрастом, с инфекционным альвеолитом или массивной мекониальной аспирацией;
- новорожденные с недоразвитием альвеол, чаще в связи с мальформацией;
- экстремально недоношенные дети (менее 27 нед гестации), из которых почти у трети развивается тяжелая БЛД.
Количественно последняя группа имеет тенденцию к росту; прогноз у таких больных пока не очень ясен. Современные данные заставляют опасаться постнатального недоразвития альвеол. Эти дети нуждаются в тщательном наблюдении в течение многих лет, так как дыхательная функция у них остается нарушенной и существует риск развития легочной гипертензии.
Перспективы снижения частоты формирования БЛД связаны в первую очередь с успехами в превентивной терапии, включающей:
- антенатальное применение кортикостероидов;
- использование экзогенных сурфактантов;
- постоянное совершенствование методов вентиляционной поддержки.
Существенную роль играет развитие других методов выхаживания глубоконедоношенных новорожденных, направленных на оптимизацию питания, создание температурного комфорта, анальгезию, что способствует репарации и росту легочной ткани. Специфическая терапия в остром периоде БЛД включает использование сальбутамола (в аэрозоле, для снятия бронхоспазма и улучшения легочного комплаенса) и кортикостероидов. Целесообразность длительной кортикостероидной терапии остается спорной, особенно с учетом побочного эффекта препаратов. К сожалению, надежды, первоначально связываемые с применением ингаляционных кортикостероидов (типа беклометазона), по результатам последних многоцентровых исследований не оправдались.
Авторы считают, что в будущем можно предполагать дальнейшее снижение частоты и уменьшение тяжести БЛД. Этому должны способствовать три основных направления превентивной стратегии:
- более тесное сотрудничество между акушерами и педиатрами для терапии in utero при беременности высокого риска;
- распространение антенатальной кортикостероидной терапии;
- развитие и совершенствование методов назальной вентиляции с постоянным положительным давлением .
Литература:
Zupan V, Dehan M. Que reste-t-il de la dysplasie bronchopulmonaire? Presse Med 1996;25:658-60.
