В настоящее время внутрилегочная секвестрация определяется как порок развития, при котором часть легкого, отделившаяся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного органа, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение из аорты или ее ветвей. В литературе встречаются различные названия этой патологии: «врожденная бронхопульмональная киста с аномальным сосудом», «бронхопульмональная диссоциация», «киста бронха в связи с аномальной артерией», «кистозный аденоматоз», «экстралобарное добавочное легкое», «сепарация легкого». Большинство авторов, описывающих этот порок развития, выделяют внутридолевую и внедолевую формы легочной секвестрации [9, 10]. В первом случае секвестрированная легочная ткань находится в нормальной легочной ткани, в то время как внелегочная секвестрация может располагаться как внутри плевральной полости, так и вне ее. По данным литературы, внутрилегочная секвестрация встречается в 6 раз чаще, нежели внелегочная.
Выделяют 2 типа внутрилегочной секвестрации: Pryce и Brigand-Dupres. При первом типе секвестрации отсутствуют долевой и сегментарный бронхи, а также соответствующие ветви легочной артерии. В легочной ткани определяется ограниченная кистозная масса с агенезией респираторных отделов. Аберрантный сосуд находится обычно в толще нижней легочной связки, возможно отхождение сосуда от грудного отдела аорты (60%), брюшного отдела аорты (30%), межреберной артерии (10%) [11]. Описаны случаи кровоснабжения секвестрированного участка легкого от межреберной артерии и a. mammaria [12]. Возможен более редкий вариант секвестрации по Pryce, характеризующийся сообщением кистозного участка с бронхиальным деревом. При типе секвестрации Brigand-Dupres бронхи и ветви легочной артерии сохранены, но сдвинуты кистозной массой, располагающейся, как правило, в толще нижней доли и питающейся от аорты через дополнительную артерию.
Наиболее частая локализация внутрилегочной секвестрации – медиально-базальные отделы нижней доли правого легкого, хотя изредка встречаются и другие варианты.
Питающий аберрантный сосуд можно выявить при аортографии, томографии и компьютерной томографии. Иногда в виде случайной находки его обнаруживают во время операции. При сцинтиграфии легких отмечается уменьшение функционирующего капиллярного русла в секвестрированном участке легкого [11].
Длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявиться симптомами нагноения (74,1%), что часто расценивается как острое воспалительное заболевание, а последующие рецидивы – как проявление хронизации воспалительного процесса.
Сроки выявления пороков развития легких [13]:
– до 11 лет – 3,8%;
– 11–20 лет – 18,2%;
– 21–30 лет – 26,6%;
– 31–40 лет – 37,9%
– старше 40 лет –14%.
Наличие легочной секвестрации легкого (включая кистозную) при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются фоном для развития в них воспалительных процессов. Осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. Дальнейшее углубленное обследование, проводимое с настороженностью в отношении секвестрации, позволяет установить правильный диагноз.
Цель данной статьи – демонстрация поздней диагностики внутрилегочной секвестрации у женщины 34 лет.
Клинический случай
Больная П., 34 года, поступила в стационар 1 февраля 2012 г. после приема торакальным хирургом на общегородской консультации. До того, с 9 января 2012 г. находилась на лечении в ГКБ № 71, где проводилась антибактериальная терапия по поводу левосторонней нижнедолевой пневмонии. Из анамнеза известно, что ухудшение состояния, проявившееся слабостью, лихорадкой до 38,5°С, малопродуктивным кашлем, появилось в начале января 2012 г. До 2012 г. из перенесенных заболеваний отмечает простудные, сообщила, что в возрасте 6 мес. перенесла пневмонию слева (выписки нет), в возрасте 5–6 лет проводилась плевральная пункция слева по поводу левостороннего плеврита (выписки также нет). Пациенткой предоставлены данные рентгенологического исследования грудной клетки (рис. 1, 2), компьютерной томографии (КТ) грудной клетки (рис. 3, 4).
При поступлении в стационар состояние больной отмечалось как удовлетворительное. После курса проведенной антибактериальной терапии наблюдалось снижение температуры тела до 37,3°С в вечернее время, кашель редкий, непродуктивный, одышки нет. Дыхание аускультативно умеренно ослаблено в нижних отделах слева, там же единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Перкуторно звук легочный, умеренное притупление перкуторного звука в нижне-задних отделах слева. Прочие органы и системы органов – без патологии. АД – 110/65 мм рт. ст., частота сердечных сокращений – 76/мин, частота дыхания – 18/мин.
При рентгенографии грудной клетки (01.02.2012): в нижней доле левого легкого полостные образования с небольшими горизонтальными уровнями жидкости.
При рентгенологическом контроле (04.04.2012): очаговых и инфильтративных теней нет, определяется линия скобочного шва.
При КТ грудной клетки (07.02.2012): кистозные изменения нижней доли левого легкого с бронхоэктазами, по сравнению с КТ из ГКБ № 12 отмечена положительная динамика в виде уменьшения количества содержимого кист.
Сцинтиграфия легких (06.02.2012): снижение перфузии нижних отделов левого легкого.
Фибробронхоскопия (07.02.2012): эндообразований не выявлено, диффузный двусторонний бронхит, более выраженный в бронхах базальной пирамиды слева.
Фибробрамбиопсия: атипичные клетки, бациллы Коха – отрицательно, клетки бронхиального эпителия.
Эхо-КГ (10.02.2012): фракция выброса – более 60%, нарушений глобальной и локальной сократимости нет.
Функция внешнего дыхания (07.02.2012): нарушений вентиляционной функции легких нет.
УЗИ органов брюшной полости (06.02.2012): эхографических изменений не выявлено.
ЭКГ (динамика): ритм синусовый. Нормальное положение электрической оси сердца.
В клиническом анализе крови при поступлении: гемоглобин – 136 г/л, лейкоциты – 7,7, тромбоциты – 140, палочкоядерные – 1, сегментоядерные – 64, лимфоциты – 26, моноциты – 5, скорость оседания эритроцитов – 3 мм/ч.
Анализ крови на эхинококкоз – отрицательный.
Предоперационный диагноз: кистозная гипоплазия нижней доли левого легкого.
14 февраля 2012 г. больной в плановом порядке выполнено оперативное лечение – боковая торакотомия, нижняя лобэктомия слева.
Интраоперационно: плевральная полость облитерирована. Легкое выделено из спаек, нижняя доля – частично экстраплеврально. Верхняя доля воздушная, нижняя уменьшена в размерах, базальные сегменты ее плотные, инфильтрированы c внутрилегочными кистами различных размеров. В области нижней легочной связки – дополнительный артериальный сосуд в нижней доле, отходящий от грудной аорты над диафрагмой до 2 см в диаметре (внутрилегочная секвестрация). Ткань нижней доли отделена от верхней при помощи аппарата УДО-60. Дополнительный артериальный сосуд пересечен при помощи аппаратов УДО-20. Проведена нижняя лобэктомия с раздельной обработкой элементов корня доли. Бронх прошит УДО–60. Для уменьшения объема плевральной полости выполнена френикотрипсия (рис. 5).
Послеоперационный период протекал гладко. Проведен курс антибактериальной профилактики: цефепим 2 г периоперационно, далее по 2 г 2 р./сут в течение 7 дней. По дренажам из плевральной полости в первые сутки послеоперационного периода выделилось 400 мл серозно-геморрагической жидкости, в течение 6 дней количество отделяемого за сутки уменьшилось до 40 мл. Дренажи удалены на 6 сут после операции, осмотрены, целостность их не нарушена.
Торакотомная рана зажила первичным натяжением.
Патогистологическое исследование № 435/22: внутридолевая секвестрация легкого, представленная участком аномально развитой легочной ткани с группами разновеликих кист бронхогенного типа. К описанному участку легкого подходит крупный артериальный сосуд. Плевра с плотными и рыхлыми фиброзными спайками, фибринозно-гнойными наложениями.
При контрольном осмотре через 1 мес.: жалобы на умеренные боли в области торакотомного разреза (рубец без признаков воспаления), температура тела в норме. Рентгенологически определяется линия скобочного шва, очаговых и инфильтративных теней нет.
При контрольном осмотре через 12 мес. жалоб нет. Рентгенологически определяется линия скобочного шва, очаговых и инфильтративных теней нет.
Приведенный пример свидетельствует о вариабельности сроков появления клинической картины, обусловливаемой наличием внутрилегочной секвестрации, а также о необходимости понимания того, что данная патология может впервые проявиться не только у детей, но и у пациентов старших возрастных групп. Остается актуальным положение о необходимости крайней аккуратности при вмешательстве у больных с поражением нижних отделов легкого, возможности прохождения аберрантного сосуда в легочной связке, от любой части диафрагмы, межреберной артерии [14].
Литература
1. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по торакальной хирургии у детей. М.: Медицина, 1978.
2. Марчук И.К. // Клиническая хирургия. 1981. № 10. С. 22–24.
3. Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. // Пороки развития и наследственные заболевания легких: Учебное пособие. Самара, 2003.
4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и соавт. // Грудная хирургия. 1984. № 5. С. 31–36.
5. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Н. Новгород: НГМА 2000.
6. Рокицкий М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Секвестрация легкого // Детская хирургия. 1998. № 1. С. 54–57.
7. Феофилов Г.Л., Хроменков И.Х. // Сов. мед. 1970. № 8. С. 147–148.
8. Феофилов Г.Л. // Грудная хирургия. 1977. № 3. С. 68–72.
9. Слепуха М.И., Горовенко Г.Г., Клименко В.И. // Грудная хирургия. 1980. № 5. С. 74–77.
10. Дужий И.Д., Тертышный Н.Г. О легочной секвестрации // Клиническая хирургия. 1989. № 10. С. 35–36.
11. Харитонов В.А. Кровоснабжение при внутридолевой секвестрации легкого // Грудная хирургия. 1990. № 3. С. 73–74.
12. Королев Б.А., Широкова А.П., Чернова Р.И. и др. Хирургическое лечение заболеваний легких и плевры // Хирургия. 1987. № 11. С. 110–116.
13. Сазонов А.М., Цуман В.Г., Романов Г.А. Аномалии развития легких и их лечение. М.: Медицина, 1981.
14. Харитонов В.А. Некоторые особенности интралобарной секвестрации // Врачебное дело. 1989. № 7. С. 58–59.
