28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
Вступительное слово
string(5) "23745"
Для цитирования: Насонов Е.Л. Вступительное слово. РМЖ. 2014;28:2001.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Характерной особенностью СКВ являются выраженные нарушения гуморального и клеточного иммунитета, наиболее яркое проявление которых – синтез аутоантител к широкому спектру ядерных антигенов.


В последние годы отмечается нарастание заболеваемости и распространенности СКВ, что, вероятно, связано, с одной стороны, с улучшением диагностики, а с другой стороны – с увеличением продолжительности жизни пациентов.
Клинические проявления СКВ варьируют от относительно благоприятного умеренного поражения кожи и суставов до тяжелого поражения почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы и др. Их развитие при отсутствии терапии быстро приводит к смертельному исходу. Наиболее частыми проявлениями болезни являются артрит (48% пациентов), поражение кожи (треть пациентов), активный нефрит (28%). Примечательно, что обнаружение классического диагностического маркера СКВ – антител к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК) ассоциируется с увеличением риска развития волчаночного нефрита и гемолитической анемии, а обнаружение волчаночного антикоагулянта – с риском развития антифосфолипидного синдрома. В последние годы 10-летняя выживаемость пациентов с СКВ существенно возросла и достигает 92%. В течение первых 5 лет болезни основной причиной летальности являются поражения внутренних органов, связанные с высокой активностью болезни, и инфекционные осложнения (60%), а в последующие годы – тромботические осложнения (около 30%). Ярким свидетельством прогресса в изучении СКВ стала разработка новых классификационных критериев заболевания, которые дают более точную характеристику спектра клинических проявлений СКВ и повышают роль лабораторных (иммунологических) нарушений в диагностике заболевания.

СКВ – мультифакториальное заболевание, развитие которого определяется сложным взаимодействием генетических (предрасположенность) и внешнесредовых факторов, лежащих в основе многообразных нарушений врожденного и приобретенного иммунитета, в т. ч. гиперпродукции цитокинов, патологической активации В-клеток, нарушении внутриклеточной сигнализации Т-клеток, дефектов клиренса клеток, подвергнутых апоптозу и некрозу. Полномасштабный скрининг генома позволил идентифицировать широкий спектр генетических нарушений (гены компонентов комплемента и Fcγ рецепторов, ITGAM, PRDM1-ATG5, TNFA1P3 и др.), ассоциирующихся с «чувствительностью» к развитию заболевания и/или определенными субтипами (вариантами течения) болезни.

Существенный прогресс достигнут в расшифровке механизмов поликлональной В-клеточной активации, являющейся фундаментальным иммунопатологическим нарушением при СКВ (преобладание незрелых В-клеток, увеличение CD27+/IgD- В-клеток памяти (post-swithed) (резистентны к иммуносупрессии) и CD27-/IgD- В-клеток памяти (ассоциируется с волчаночным нефритом), функциональные дефекты регуляторных CD19+/CD24+ high/CD38high, синтезирующих «антивоспалительный» цитокин интерлейкин (ИЛ) -10 и др.). Выявлены разнообразные дефекты Т-клеток (нарушение внутриклеточной сигнализации, адгезии, костимуляции и др.), регулирующих В-клеточный иммунный ответ, которые при СКВ имеют фенотип активированных/эффекторных клеток.

Разработка и практическая адаптация генетических, эпигеномных, транскриптомных и протеомных технологий с использованием ДНК- и белковых микрочипов, полимеразной цепной реакции и проточной цитометрии позволили идентифицировать группу патогенетически значимых цитокинов, в т. ч. BLys (B-lymphocyte stimulator), ИЛ-6, ИЛ-17, ИЛ-18, интерферона 1-го типа, фактора некроза опухоли (ФНО) α, которые участвуют в развитии воспаления и повреждения внутренних органов, а следовательно, могут быть «мишенями» для инновационной терапии СКВ. Особый интерес привлек В-лимфоцитарный стимулятор (В lymphocyte stimulator – BLyS), известный также как В-клеточный активирующий фактор (B cell-activating factor – BAFF) и лиганд суперсемейства ФНО-13b, который является важнейшим компонентом цитокиновой регуляции функции, пролиферации и дифференцировки В-клеток.

Согласно современным рекомендациям («Лечение до достижения цели», Treat to Target), основные цели фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания, а также снижение риска коморбидных заболеваний. Основное место в лечении СКВ занимают глюкокортикоиды, цитостатики и аминохинолиновые препараты. Недавно разработаны международные рекомендации (EULAR, ACR), рекомендации Ассоциации ревматологов России, касающиеся лечения СКВ и волчаночного нефрита.
Прогресс в расшифровке патогенетических механизмов развития СКВ, в первую очередь роли В-клеток, а также неудовлетворенность результатами лечения СКВ, в т. ч. в отношении отдаленного прогноза, стимулировали проведение широкомасштабных клинических исследований различных лекарственных средств, в первую очередь генно-инженерных биологических препаратов.

СКВ является основной темой данного выпуска «РМЖ. Ревматология». Надеемся, что представленные в номере материалы по СКВ и другим разделам ревматологии вызовут интерес у читателей и помогут им в практической работе.

Директор ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой», зав. кафедрой ревматологии ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», академик РАН, д.м.н., профессор Е.Л. Насонов
Лицензия Creative Commons
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Похожие статьи
10.04.2014
Вступительное слово
2164
Новости/Конференции
Все новости
Новости/Конференции
Все новости
Ближайшие конференции
Все мероприятия

Данный информационный сайт предназначен исключительно для медицинских, фармацевтических и иных работников системы здравоохранения.
Вся информация сайта www.rmj.ru (далее — Информация) может быть доступна исключительно для специалистов системы здравоохранения. В связи с этим для доступа к такой Информации от Вас требуется подтверждение Вашего статуса и факта наличия у Вас профессионального медицинского образования, а также того, что Вы являетесь действующим медицинским, фармацевтическим работником или иным соответствующим профессионалом, обладающим соответствующими знаниями и навыками в области медицины, фармацевтики, диагностики и здравоохранения РФ. Информация, содержащаяся на настоящем сайте, предназначена исключительно для ознакомления, носит научно-информационный характер и не должна расцениваться в качестве Информации рекламного характера для широкого круга лиц.

Информация не должна быть использована для замены непосредственной консультации с врачом и для принятия решения о применении продукции самостоятельно.

На основании вышесказанного, пожалуйста, подтвердите, что Вы являетесь действующим медицинским или фармацевтическим работником, либо иным работником системы здравоохранения.

Читать дальше