Введение

Ревматические заболевания (РЗ) оказывают существенное негативное влияние на трудоспособность. Стойкое нарушение или утрата последней увеличивает показатель инвалидизации. Нетрудоспособность среди пациентов с системной склеродермией (ССД) значительно выше, чем при других РЗ, и представляет собой серьезную проблему. Так, в исследовании причин нетрудоспособности у 284 пациентов с ССД продолжительностью 3,9±3,6 года показано, что 124 (43,7%) обследованных оказались нетрудоспособны, а 131 (46,1%) человек работал. Оставшиеся 29 (10,2%) пациентов не работали по причине достижения пенсионного возраста или по другим причинам, не связанным с заболеванием. За время наблюдения потеряли трудоспособность 26,7% пациентов, которые были трудоспособны на момент начала исследования [1]. ССД сопровождается изменением внешности, образованием сгибательных контрактур пальцев кистей, утомляемостью, феноменом Рейно с онемением и парестезиями, выраженной одышкой, что может привести к снижению качества жизни и функциональным нарушениям. По данным обследования 944 пациентов (средний возраст 56,8±13,0 года, средняя продолжительность болезни с момента первого симптома, не связанного с феноменом Рейно, 11,5±9,1 года, средний показатель по опроснику оценки состояния здоровья Нealth Assessment Questionnaire (HAQ) 0,92±0,78), функциональные нарушения, оцениваемые по опроснику HAQ, у 53,8% обследованных были легкой степени, у 34,1% — средней и у 12,1% — тяжелой [2]. У пациентов с диффузной формой ССД среднее значение HAQ оказалось выше, чем у пациентов с лимитированной формой заболевания (1,04±0,77 против 0,87±0,77, р=0,002) [2]. В исследовании L. Hromadkova et al. [3] с участием 289 пациентов с различными РЗ показатели качества жизни больных ССД оказались ниже, чем у пациентов с ревматоидным артритом, спондилоартритами, ювенильными идиопатическими воспалительными миопатиями.

В исследовании K. Morrisroe et al. [4], оценивавших с помощью опросника Work Productivity and Activity Impairment (WPAI) производительность труда австралийской когорты пациентов с ССД, было показано, что средний возраст их увольнения с работы был на 13,2 года меньше среднего пенсионного возраста в Австралии. Среди тех, кто работал за неделю до завершения опроса, 16% сообщили о пропусках работы из-за проблем, связанных с ССД. Средний показатель абсентеизма (отсутствие на рабочем месте) среди всех работающих составил 5,3%, а среди пациентов с ССД, сообщавших о пропущенных рабочих часах, — 32,9% рабочей недели. Общий показатель презентеизма (присутствие на рабочем месте, но снижение производительности труда и вынужденное сокращение продолжительности рабочего дня) достиг 22%, общее снижение производительности труда — 24,4% [4].

Методы оценки показателей трудоспособности, функциональных нарушений и качества жизни

Существуют различные опросники для оценки трудоспособности, наиболее часто используются Workplace activity limitations (WALS), Work limitations questionnaire (WLQ), WPAI, Work Productivity Survey (WPS).

Для количественной оценки трудоспособности широко используется опросник WPAI, на основании которого можно определить 4 параметра: абсентеизм, презентеизм, общее снижение производительности труда и снижение повседневной активности в процентах.

Абсентеизм рассчитывается как отношение количества часов, пропущенных в связи с проявлениями болезни (вопрос 2 опросника), к сумме количества часов, пропущенных по причине болезни и фактически отработанных (вопросы 2 и 4): [Q2/(Q2+Q4)] × 100,

здесь и далее Q — значение ответа на соответствующий вопрос.

Презентеизм определяется по шкале вопроса 5 опрос-ника, в котором пациент оценивает в баллах влияние болезни на трудоспособность в течение последних 7 дней: (Q5/10) × 100.

Если в течение последних 7 дней пациент не работал, то этот параметр не вычисляется.

Общее снижение производительности определяется как сумма абсентеизма и презентеизма с учетом продолжительности последнего: {[Q2/(Q2+Q4)] + (Q5/10) × [Q4/(Q2+Q4)]} × 100.

Снижение повседневной активности оценивают по 10-балльной шкале 6 вопросов опросника: (Q6/10) × 100.

Степень выраженности функциональных нарушений оценивали с помощью индексов опросников оценки состояния здоровья HAQ и модифицированному опроснику оценки состояния здоровья при склеродермии SSc HAQ (SHAQ).

Опросник функционального состояния HAQ ориентирован на опорно-двигательный аппарат и продемонстрировал свою полезность для пациентов с ССД [5, 6]. Он состоит из 20 вопросов о трудностях в повседневной деятельности. Ответам на каждый вопрос присваивается от 0 до 3 баллов, где 0 — «без затруднений», 1 — «с некоторыми затруднениями», 2 — «с большими трудностями», 3 — «не могу выполнить». Вопросы сгруппированы в 8 подгрупп (одевание и уход за собой, вставание, прием пищи, ходьба, гигиена, достижимый радиус действия, захват и другие виды деятельности). Для расчета индекса HAQ суммируют баллы в каждой из 8 подгрупп и сумму делят на 8. Минимальное значение индекса HAQ — 0 баллов, максимальное — 3 балла. При этом важно, выполняет ли пациент действия в повседневной жизни самостоятельно или пользуется для этого специальными приспособлениями или помощью других лиц. Для уточнения этого нюанса опросник после основных вопросов содержит дополнительные, касающиеся использования приспособлений. Положительные ответы на дополнительные вопросы увеличивают показатель данной подгруппы на 1 балл [7, 8].

Опросник SHAQ включает вопросы из опросника HAQ плюс 5 специальных визуальных аналоговых шкал (ВАШ), добавленные V.D. Steen et al. [9] и оценивающие следующие симптомы: феномен Рейно, дигитальные язвы, желудочно-кишечные проявления заболевания, симптомы интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) и общую тяжесть заболевания по мнению пациента за последнюю неделю. Пациенту задают 5 вопросов:

• Насколько сильно Ваши желудочно-кишечные симптомы влияли на Вашу повседневную активность?

• Насколько сильно одышка влияла на Вашу повсе-дневную активность?

• Насколько сильно выраженность феномена Рейно влияла на Вашу повседневную активность?

• Насколько сильно дигитальные язвы влияли на Вашу повседневную активность?

В целом, учитывая степень выраженности боли, дискомфорта и проблем, влияющих на Вашу повседневную жизнь, а также другие изменения в вашем теле и жизни, насколько серьезной Вы бы оценили свою болезнь сегодня?

Пациент ставит отметку на ВАШ длиной 15 см, показывая, насколько указанная в вопросе проблема влияла на повседневную активность (0 — не влияла, 15 — максимально сильно влияла). Для подсчета результата оценку пациента по каждому из 5 вопросов делят на 5, чтобы получить баллы в диапазоне от 0 до 3. SHAQ подсчитывается по следующей формуле: SHAQ = (баллы HAQ + баллы по ВАШ) / 13 [10].

Качество жизни оценивают с помощью анкеты оценки качества жизни Short Form-36 (SF-36), имеющей 3 уровня:

• 36 вопросов;

• 8 шкал, сформированных из 2–10 вопросов;

• 2 суммарных измерения, которыми объединяются шкалы.

Для расчета баллов по 8 шкалам используют 35 вопросов, а 1 — для оценки динамики состояния пациентов за прошедшие 4 нед.

Используемые шкалы:

• физическое функционирование (Physical Functiong, PF) — шкала, оценивающая физическую активность, включающую самообслуживание, ходьбу, подъем по лестнице, переноску тяжестей, а также выполнение значительных физических нагрузок;

• ролевое физическое функционирование (Role Physical, RP) — шкала, которая отражает роль физических проблем в ограничении жизнедеятельности и степень, в которой здоровье лимитирует выполнение обычной деятельности;

• боль (Bodily Pain, BP) — оценивает интенсивность болевого синдрома и его влияние на способность заниматься нормальной деятельностью, включая работу по дому и вне его в течение последнего месяца;

• общее состояние здоровья (General Health, GH) — оценивает состояние здоровья в настоящий момент, перспективы лечения и сопротивляемость болезни;

• жизнеспособность (Vitality, VT) — показывает оценку респондентом или пациентом ощущения полноты сил и энергии;

• социальное функционирование (Social Functioning, SF) — отражает удовлетворенность уровнем социальной активности (общением, проведением времени с друзьями, семьей, соседями, в коллективе) и степень, в которой физическое или эмоциональное состояние респондента или пациента их ограничивает;

• ролевое эмоциональное функционирование (Role Emotional, RE) — предполагает оценку степени, в которой эмоциональное состояние мешает выполнению работы или другой обычной повседневной деятельности, включая большие затраты времени на их выполнение, уменьшение объема сделанной работы, снижение ее качества;

• психологическое здоровье (Mental Health, МН) — характеризует настроение, наличие депрессии, тревоги, оценивает общий показатель положительных эмоций.

Для всех шкал при полном отсутствии ограничений или нарушений здоровья максимальное значение равно 100. Чем выше показатель по каждой шкале, тем лучше качество жизни по этому параметру. Баллы, полученные по вышеуказанным шкалам, объединяются в суммарных значениях физического компонента здоровья (PCS) и ментального компонента здоровья (MCS) [11].

Важность определения клинических проявлений ССД, наиболее сильно влияющих на снижение трудоспособности и качества жизни, демонстрируют представленные ниже клинические наблюдения. На их примере описаны основные причины нарушения трудоспособности в связи с особенностями течения ССД.

Клинические наблюдения

Клиническое наблюдение 1

Пациентка Ф., 37 лет, инженер-метролог, обратилась в Межокружной ревматологический центр (МРЦ) при ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы с жалобами на изменение цвета пальцев на холоде, уплотнение кожи пальцев, лица, туловища, истончение губ, образование язвочек на коже, нарушение подвижности в суставах кистей, одышку при физической нагрузке (подъем на 4-й этаж), периодически возникающую боль в лучезапястных и левом голеностопном суставах.

Больна с марта 2020 г., когда впервые появился феномен Рейно, мягкий отек пальцев кистей. В декабре 2020 г. проявления феномена Рейно усилились, кожа пальцев кистей стала более плотной. Обратилась к ревматологу по месту жительства, обследована: общий анализ крови, общий анализ мочи, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, креатинин, С-реактивный белок (СРБ) — без клинически значимых изменений. Титр антинуклеарного фактора (АНФ) на клеточной линии HEp-2 1:2560, антитела к топоизомеразе I положительные. По данным капилляроскопии — переходный склеродермический тип изменений. По данным функциональных легочных тестов (ФЛТ) признаков нарушения вентиляции не выявлено. На основании результатов обследования диагностирована ССД. Назначен гидроксихлорохин 200 мг/сут, преднизолон 5 мг/сут. Назначенные препараты пациентка не принимала до ноября 2021 г., затем начала принимать их самостоятельно, без эффекта. В марте 2021 г. направлена на медико-социальную экспертизу (МСЭ) для определения степени утраты трудоспособности, инвалидом не признана. В феврале 2022 г. отметила прогрессирование уплотнения кожи, появление болей в суставах, одышку при физической нагрузке, в связи с чем обратилась в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы.

При осмотре обращали на себя внимание маскообразность лица, истончение губ, уменьшение ротовой апертуры, склеродактилия, уплотнение кожи лица и туловища (кожный счет по Rodnan 18 баллов), дигитальные язвы на тыльной поверхности проксимальной фаланги IV пальца и в области дистального межфалангового сустава III пальца правой кисти, гиперпигментация кожных покровов, боль при движениях в лучезапястных и левом голеностопном суставах.

По данным обследования: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) — прошла 465 м, выраженность одышки по шкале Борга после теста составила 2 балла. Cатурация до теста — 98%, после теста — 97%.

По данным компьютерной томографии высокого разрешения (ВРКТ) органов грудной клетки (ОГК) от 16.02.2022 обнаружены симметричные изменения в дорсальных и наддиафрагмальных отделах нижних долей обоих легких, определялись ретикулярные уплотнения на фоне изменений по типу «матового стекла» (КТ-паттерн — неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)). Объем выявленных изменений соответствовал 10%. Просвет пищевода был расширен.

По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) от 15.02.2022 признаков легочной гипертензии не выявлено.

По данным рентгенографии пищевода с контрастированием от 15.02.2022 — рентгенологическая картина гипотонии пищевода, при рентгенографии кистей 15.02.2022 — без особенностей.

Таким образом, после проведенного обследования был сформулирован клинический диагноз: системная склеродермия, диффузная форма, хроническое течение, с поражением сосудов (феномен Рейно, капилляроскопические изменения), кожи (склеродактилия, кожный счет 18, дигитальные язвочки, микростомия, микрохейлия, кисетообразная деформация рта), суставов (артралгии), желудочно-кишечного тракта (гипотония пищевода), респираторной системы (ИЗЛ, КТ-паттерн НСИП, объем поражения 10%), с иммунологическими нарушениями, серопозитивность по антителам к топоизомеразе I, положительный АНФ. Дыхательная недостаточность (ДН) 0.

Рекомендовано продолжить лечение преднизолоном 5 мг/сут, гидроксихлорохином 200 мг/сут, добавить к терапии силденафил 20 мг 3 р/сут, микофенолата мофетил 2 г/сут, препараты кальция и витамин D. В сентябре 2022 г. госпитализирована в отделение ревматологии ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы. Несмотря на проведение сосудистой и цитостатической терапии, поражение кожи прогрессировало (кожный счет 27) с образованием сгибательных контрактур пальцев кистей (рис. 1). При инструментальном обследовании обращало на себя внимание снижение показателей функции внешнего дыхания (ФВД): форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) 71,6% от должного, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁) 73,9% от должного, соотношение ОФВ₁/ФЖЕЛ 84,33%, снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (Diffusing Capacity Of The Lungs For Carbon Monoxide, DLco) до 57%, в остальном без отрицательной динамики.

Пациентка продолжала работать, однако по данным опросников HAQ и SHAQ выявлены функциональные нарушения легкой степени (0,225 и 0,462 соответственно). По данным WPAI: значительное снижение показателей работоспособности (показатель абсентеизма — 30%, презентеизма — 40%, общего снижения производительности труда — 58%), снижение повседневной активности — на 50%. Со слов пациентки, основными клиническими проявлениями, снижающими работоспособность и повседневную активность, были контрактуры суставов, дигитальные язвы и выраженность феномена Рейно (пациентка отмечала необходимость находиться в прохладном помещении в течение рабочего дня в зимнее время, с чем связывала прогрессирование проявлений феномена Рейно). Также отмечено снижение качества жизни как по физическому, так и по ментальному компоненту SF-36: PCS=40,41, MCS=44,79. Пациентка повторно направлена на МСЭ, в апреле 2022 г. установлена инвалидность 3-й группы. В связи с прогрессирующим поражением кожи, образованием контрактур проксимальных межфаланговых суставов к терапии добавлен ритуксимаб 2000 мг 1 раз в 6 мес. с положительным эффектом в виде стабилизации кожных проявлений, в дальнейшем доза ритуксимаба была снижена до 1000 мг 1 раз в 6 мес.

Клиническое наблюдение 2

Пациент О., 36 лет, водитель, обратился в МРЦ при ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с жалобами на изменение цвета пальцев на холоде, боль и припухлость в мелких суставах кистей, боль в плечевых, коленных, голеностопных суставах и мелких суставах стоп, одышку при ходьбе на расстояние 200 м, повышение температуры до 37,5° С, слабость.

В анамнезе с 2017 г. боль в поясничном отделе позвоночника, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшающаяся в покое, к врачам не обращался. По данным МРТ поясничного отдела позвоночника от 2022 г.: спондилоартроз, стеноз позвоночного канала, ретролистез L5, грыжа диска L5–S1. Консультирован нейрохирургом, рекомендовано хирургическое лечение. В ноябре 2022 г. через 1 мес. после хирургического вмешательства стал отмечать посинение пальцев на холоде, боль и припухлость в мелких суставах кистей и стоп, боль в плечевых, коленных, голеностопных суставах, слабость, одышку при выраженной физической нагрузке. Консультирован ревматологом МРЦ, обследован.

По данным лабораторных исследований обращало на себя внимание повышение уровня СРБ до 17,0 мг/л, АНФ на клеточной линии HEp-2 — 1:5120, в иммуноблоте — положительные антитела к топоизомеразе I в высоком титре.

По данным капилляроскопии ногтевого ложа от 12.12.2022: множественные расширенные капилляры, в том числе гигантские, аваскулярные участки, микрогеморрагии. По данным рентгенографии кистей и стоп: суставные щели не сужены, не изменены, околосуставного остеопороза, кист, эрозий нет. Данные ВРКТ ОГК от 16.09.2022: признаки НСИП с минимально выраженными признаками фиброза. Расширение просвета пищевода. Показатели ФВД от 26.09.2022: ФЖЕЛ — 73,9% от должного, ОФВ₁ — 71,6% от должного, Dlco — 57%. По данным ЭхоКГ от 13.09.2022: систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 24 мм рт. ст., скорость максимального потока трикуспидальной регургитации — 2,20 м/с, правые отделы сердца не расширены. По данным рентгенографии пищевода с барием от 13.09.2022: признаки гипотонии пищевода.

Диагностирована ССД. Назначен метилпреднизолон 8 мг/сут, микофенолата мофетил 2 г/сут.

С мая 2023 г. появился сухой кашель, пациент отметил постепенное нарастание одышки при ходьбе на расстояние 100 м. При осмотре отмечен мягкий отек пальцев кистей. По данным ВРКТ ОГК от 27.06.2023: выраженное прогрессирование НСИП (фиброзная форма) (рис. 2). Установлен клинический диагноз: системная склеродермия, диффузная форма, активность высокая, с поражением кожи (мягкий отек пальцев кистей, кожный счет 2), сосудов (полный феномен Рейно, капилляроскопические изменения), легких (ИЗЛ, КТ-паттерн фибротическая НСИП), суставов (артриты), с иммунологическими изменениями (АНФ 1:5120, антитела к топоизомеразе I +++). ДН 2.

В связи с отрицательной динамикой ИЗЛ по ВРКТ микофенолата мофетил заменен на циклофосфамид 1000 мг внутривенно капельно 1 р/мес. Пациент получал терапию циклофосфамидом в течение 3 мес. (с июля по сентябрь 2023 г., суммарная доза 3 г). Несмотря на лечение, отмечалась выраженная отрицательная динамика: усилились одышка, слабость, сохранялись боль и припухлость в суставах.

Результат ТШХ — 385 м. После теста отмечались выраженная одышка (7 баллов по шкале Борга), выраженная десатурация (сатурация до теста — 93%, после теста — 87%). По данным лабораторного обследования сохранялся повышенный уровень СРБ до 25 мг/л.

Данные ВРКТ ОГК от 27.10.2023: значительное увеличение интерстициальных изменений с тракционным расширением терминальных бронхов (рис. 2). Данные ФВД от 24.10.2023 г.: индекс Тиффно — 115, ОФВ₁ — 80% от должного, ФЖЕЛ — 72% от должного.

Вследствие прогрессирования симптомов ССД пациент был вынужден уйти с работы. По мнению пациента, наиболее значимыми симптомами, нарушающими функциональное состояние и затрудняющими работу, были одышка и слабость. По данным опросника HAQ выявлены функциональные нарушения легкой степени тяжести (0,55), а по данным SHAQ — средней (1,3). Снижение повседневной активности на 40% определялось по данным опросника WPAI. Другие показатели опросника не вычисляли в связи с тем, что пациент не работал. Качество жизни по шкале SF-36 было снижено преимущественно по физическому компоненту (PCS=28,33), по ментальному компоненту — в меньшей степени (MCS=36,77). Направлен на МСЭ. Признан инвалидом 2-й группы. Инициирована терапия ритуксимабом и антифибротическая терапия.

Клиническое наблюдение 3

Пациентка Т., 59 лет, бухгалтер, обратилась с жалобами на изменение цвета пальцев на холоде, уплотнение кожи пальцев, образование подкожных кальцинатов, самостоятельное вскрытие подкожных кальцинатов с образованием язвочек, сопровождающееся выраженным болевым синдромом и, периодически, их инфицированием, изжогу, одышку при ходьбе или подъеме на небольшое возвышение.

В анамнезе с 2009 г. изменение цвета пальцев на холоде (побеление, посинение). В 2013 г. впервые стала отмечать затруднение при проглатывании твердой пищи. К врачу не обращалась. В 2014 г. появились боль и уплотнение в области дистальной фаланги II пальца правой кисти, обследована ревматологом.

При обследовании выявлено повышение уровня АНФ, в иммуноблоте антинуклеарных антител — положительные антитела к топоизомеразе I. По данным рентгенографии обнаружен подкожный кальцинат в области дистальной фаланги правой кисти. По данным эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) — расширение нижней трети пищевода. По данным ВРКТ ОГК и результатам функциональных легочных тестов патологических изменений не отмечалось. Диагностирована ССД. Была рекомендована сосудистая терапия, метилпреднизолон 4 мг/сут. Пациентка рекомендации не соблюдала. В октябре 2015 г. повторно консультирована ревматологом в связи с ухудшением: появились уплотнения в области подушечек больших пальцев и боль в этой области, уплотнение кожи пальцев, усилилась изжога. Назначено лечение: сосудистая терапия алпростадилом 40 мкг/сут внутривенно капельно № 10, метилпреднизолон 4 мг/сут в сочетании с препаратами кальция и витамином D 5000 МЕ/сут, пентоксифиллин 400 мг 2 р/сут курсами, нифедипин 30 мг/сут. Пеницилламин пациентка принимала в течение 1 мес., однако затем отменила прием препарата в связи с отсутствием эффекта. Лечение пациентка получала с 2015 по 2023 г. В 2023 г. отметила увеличение количества кальцинатов в области подушечек пальцев, их появление в подкожной клетчатке обеих голеней, выраженный болевой синдром в области образования кальцинатов. Пациентка периодически самостоятельно извлекала кальцинаты подушечек II пальцев обеих кистей, что иногда приводило к их инфицированию (рис. 3) и обращению к хирургу для хирургической обработки. Несколько раз получала антибактериальную терапию. Стала отмечать одышку при длительной ходьбе или подъеме на возвышение. По данным ВРКТ ОГК от 23.02.2023 очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не определялось. При определении ФВД 23.03.2023 вентиляционная функция легких в норме (ФЖЕЛ составила 109% от должного, ОФВ₁ — 100% от должного, индекс Тиффно — 65%, индекс Генслера — 73%). Проба с бронхолитиком отрицательная (прирост ОФВ₁ 180 мл, 7%). При ЭГДС 17.03.2023 обнаружена грыжа пищеводного отверстия диафрагмы без явлений эзофагита. Картина выраженного гастродуоденита. Дуоденогастральный рефлюкс.

В 2023 г. госпитализирована в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы. При осмотре обращало на себя внимание уплотнение кожи пальцев кистей, тыльной поверхности кистей, лица (кожный счет 12), кисетообразная деформация рта, дигитальные рубчики в области II пальцев обеих кистей, множественные телеангиэктазии на коже лица и верхней части туловища. При аускультации во II межреберье справа от грудины выслушивался систолический шум.

По данным обследования: уровень витамина 25(ОН) D — 77 нг/мл. По данным ЭхоКГ от 06.12.2023: уплотнение, кальциноз аорты, кальцинированный аортальный порок: незначительный стеноз, незначительная аортальная недостаточность (аортальная регургитация 0–1-й степени). Правое предсердие не расширено (объем 34 мл), скорость трикуспидальной регургитации 2,39 м/с, СДЛА 28 мм рт. ст. По данным капилляроскопии: склеродермический паттерн, поздний тип изменений. Рекомендовано снизить дозу витамина D до 2000 МЕ/сут, продолжить терапию метилпреднизолоном 4 мг, препаратами кальция, сосудистую терапию антагонистами кальция, пентоксифиллином, добавить к терапии омепразол 20 мг/сут и гидроксихлорохин 200 мг/сут.

Пациентка продолжала работать по специальности. По данным опросника HAQ и SHAQ: функциональные нарушения легкой степени (0,575 и 0,654 соответственно). По данным опросника WPAI: снижение показателей работоспособности (показатель абсентеизма — 16,7%, презентеизма — 70%, общее снижение производительности труда — 74%) и снижение повседневной активности на 100% в связи с болью высокой интенсивности при извлечении кальцинатов в течение предшествующих 7 дней до анкетирования. В остальное время болевой синдром менее выражен, повседневная активность снижена в меньшей степени. Оценка качества жизни как по физическому, так и по ментальному компоненту также была снижена (SF-36 PCS=36,88, MCS=41,94). Со слов пациентки, основным клиническим проявлением, снижающим работоспособность, повседневную активность и качество жизни, был болевой синдром интенсивностью в 8–10 баллов по ВАШ, связанный с образованием подкожных кальцинатов, их самопроизвольным вскрытием с образованием дигитальных язв, а также периодическим их инфицированием, что требовало обращения к врачу.

Обсуждение

В настоящей работе представлены клинические наблюдения, отражающие наиболее существенные причины функциональных нарушений, снижения трудоспособности и качества жизни при ССД.

Сгибательные контрактуры пальцев кистей — одна из частых причин функциональных нарушений и инвалидизации при этом заболевании. В работе S. Maddali-Bongi et al. [12] у 119 пациентов с ССД оценивали функциональные нарушения в целом по шкале HAQ и качество жизни по шкале SF-36, а также нарушение функции кисти по шкалам Cochin Hand Function Disability Scale (CHFDS) и Hand Mobility in Scleroderma (HAMIS). По данным исследования было показано, что у пациентов с диффузной формой заболевания выше степень функциональных нарушений по HAQ, ниже уровень физического компонента здоровья по шкале SF-36, выше уровень функциональных нарушений кисти по шкалам HAMIS, CHFDS, чем у пациентов с лимитированной формой (p<0,05). Отмечена отрицательная корреляция низкого показателя по физическому компоненту здоровья (PCS) с уровнем функциональных нарушений кисти по CHFDS, HAMIS. Степень функциональных нарушений по HAQ положительно коррелировала с уровнем нарушений функции кисти по HAMIS, CHFDS (p<0,05). С помощью метода множественной линейной регрессии была показана взаимосвязь низкого уровня физического здоровья по шкале SF-36 c высоким уровнем функциональных нарушений кисти по шкале CHFDS (B=-0,27; t=-3,01; p=0,003), высокие показатели по HAQ были достоверно ассоциированы с высоким уровнем функциональных нарушений кисти по CHFDS (B=0,61; t=7,90; p<0,001) [12].

Дигитальные язвы, одно из частых клинических проявлений ССД, снижают работоспособность и качество жизни пациентов. Показано, что образование дигитальных язв достоверно ассоциировано с болью (p<0,0001) и нарушением функции кисти (p<0,0001) [13]. По данным G. Sandqvist et al. [14], оценивших факторы, влияющие на трудоспособность у 57 пациентов с ССД, основными предикторами снижения трудоспособности оказались интенсивная боль, слабость и нарушение функции кисти. В исследовании A. Bérezné et al. [15] показано, что уровень функциональной недостаточности кистей по CHFS (p=0,007) был ассоциирован с нетрудоспособностью при однофакторном анализе. Данные зарубежных авторов согласуются и с данными наших клинических наблюдений. У пациентки Ф., отмечавшей нарушение функции кисти и наличие дигитальных язвочек как основные причины снижения трудоспособности, отмечались высокие показатели абсентеизма, презентеизма, общего снижения производительности труда и снижения повседневной активности, а показатель физического компонента здоровья (PCS) был снижен.

Выраженная одышка также вносит вклад в функциональные нарушения, снижение трудоспособности и качества жизни, что широко показано в литературе. По данным F. Lumetti et al. [16], оценившим качество жизни и функциональный статус 48 пациентов с ССД, PCS и MCS, рассчитанные по SF-36, коррелировали с индексом одышки Baseline Dyspnea Index (BDI) (p=0,0001 и p=0,0150 соответственно). Степень выраженности одышки по BDI также коррелировала с уровнем функциональных нарушений по HAQ (p≤0,0001). Однако статистически значимой взаимосвязи между показателями качества жизни по SF-36, степенью функциональных нарушений по HAQ и показателями спирометрии, а также выраженностью изменений в легких согласно лучевым методам обследования не выявлено [16]. В исследовании R. Sharif et al. [1], оценивших различные клинические проявления болезни у 284 пациентов с ССД, было показано, что низкий уровень образования (p<0,001), более тяжелое поражение легких по индексу Medsger Lung Severity Index (p=0,012), выраженная слабость (p=0,008), меньшая социальная поддержка (р<0,001) связаны с нетрудоспособностью. В нашем клиническом наблюдении портрет пациента О. отражает и подтверждает данные исследований зарубежных авторов.

Кальциноз мягких тканей — распространенное клиническое проявление ССД. По данным A. Valenzuela et al. [17], изучавших предикторы снижения качества жизни в когорте, включавшей в себя 568 пациентов из Северной Америки, Австралии и Мексики, кальциноз снижает качество жизни пациентов, является независимым прогностическим фактором дисфункции кисти и боли, особенно когда кальцинаты образуются не только в области подушечек пальцев, но и в проксимальных отделах. Самыми частыми осложнениями кальциноза были боль (29% пациентов) и спонтанный выход кальцината через кожу (20%), в то время как инфицирование кальцинатов встречалось редко (у 2% пациентов). Данные этого исследования согласуются с нашим клиническим наблюдением. Действительно, болевой синдром значительно выражен у пациентов со множественными кальцинатами, что продемонстрировано на клиническом примере пациентки Т., которая оценила боль, связанную с образованием кальцинатов и их самопроизвольным выходом, в 8–10 баллов ВАШ. Именно это клиническое проявление пациентка указала в качестве основной причины снижения производительности труда и функциональных нарушений. Эти данные согласуются с результатами исследования R. Çevik et al. [18], в котором оценивали предикторы функциональных нарушений по HAQ, SHAQ и снижения качества жизни по SF-36 у пациентов с ССД и было показано, что интенсивность боли — самый сильный предиктор функциональных нарушений и снижения качества жизни (p<0,001).

Заключение

Спектр клинических проявлений и осложнений ССД, способных привести к быстрой потере трудоспособности, инвалидизации и снижению качества жизни, очень широк. В данной серии клинических наблюдений описаны лишь некоторые из них. Необходим поиск взаимосвязей показателей трудоспособности с клиническими характеристиками, данными лабораторно-инструментального обследования, осложнениями ССД, коморбидной патологией. Выявление поддающихся модификации предикторов потери работы, снижения трудоспособности, функционирования и качества жизни у пациентов с ССД в российской популяции позволит оптимизировать немедикаментозное и медикаментозное лечение, создать условия для адаптации на рабочем месте, разработать меры социальной поддержки, а также предотвратить или замедлить инвалидизацию, снизить социально-экономическое бремя ССД и улучшить качество жизни пациентов.