Введение
Системные васкулиты представляют собой гетерогенную группу заболеваний, объединенных наличием воспалительного поражения стенки сосудов различного калибра (артерий, вен и капилляров), что приводит к ишемическому повреждению органов и тканей. Клиническая картина определяется типом, размером и локализацией вовлеченных сосудов, а также выраженностью иммуновоспалительного процесса (рис. 1) [1].
![Рис. 1. Схема поражения сосудов при различных васкулитах [2] Fig. 1. Schematic representation of vascular involvement in various vasculitides [2]](/upload/medialibrary/dab/r06p8dqg42ucux6gxwrxblqov6oe689o/168-1.png "Рис. 1. Схема поражения сосудов при различных васкулитах [2] Fig. 1. Schematic representation of vascular involvement in various vasculitides [2]")
Узелковый полиартериит (УП) относится к группе некротизирующих васкулитов с преимущественным поражением артерий среднего и малого калибра. Заболевание может иметь острое, подострое или хроническое течение и характеризуется сегментарным трансмуральным воспалением сосудистой стенки с развитием деструктивно-пролиферативного артериита, формированием микроаневризм и последующей ишемией органов и тканей [3, 4].
Заболеваемость УП остается низкой, однако данная патология имеет весомое клиническое значение ввиду риска развития тяжелых органных поражений и высокой инвалидизации пациентов [5, 6].
Впервые УП описали в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier. Длительное время заболевание рассматривалось как первичный некротизирующий васкулит либо ассоциировалось с инфекцией вируса гепатита B (HBV). В настоящее время представления о нозологии существенно расширились: установлена роль генетически обусловленных форм заболевания, в частности дефицита аденозиндезаминазы 2 (DADA2), что позволило пересмотреть патогенетические механизмы и клинические фенотипы УП [4, 7].
Эпидемиология УП характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от региона, с более высокой частотой заболевания среди мужчин и средним возрастом дебюта около 40–50 лет [5, 6].
Патогенез УП основан на сегментарном трансмуральном воспалении артерий малого и среднего калибра с развитием фибриноидного некроза сосудистой стенки, ее инфильтрацией макрофагами и Т-лимфоцитами, формированием микроаневризм и последующей ишемией органов и тканей [4]. Характерной особенностью заболевания является одновременное наличие различных стадий воспалительного процесса в сосудистой стенке.
Иммуновоспалительные механизмы включают активацию врожденного и адаптивного иммунитета с повышенной продукцией провоспалительных цитокинов (интерферон α, интерлейкин (ИЛ) 1β, ИЛ-2, ИЛ-6, фактор некроза опухоли α (ФНО-α)). При вторичных формах заболевания, ассоциированных с вирусными инфекциями (HBV, HCV, HIV), значимую роль играет образование циркулирующих иммунных комплексов (реакции гиперчувствительности III типа) с последующим повреждением сосудистой стенки [8, 9].
Генетические формы УП имеют собственные патогенетические особенности. Так, при DADA2 ключевым механизмом является дисбаланс макрофагов с преобладанием провоспалительного фенотипа M1 над противовоспалительным фенотипом M2 [7]. В последние годы описаны новые аутовоспалительные синдромы с фенотипом васкулита, включая VEXAS-синдром, связанный с соматическими мутациями в гене UBA1 [10, 11].
Клиническая картина УП характеризуется выраженным полиморфизмом. Общие (конституциональные) симптомы, такие как лихорадка, снижение массы тела, утомляемость, миалгии и артралгии, выявляются у большинства пациентов и нередко становятся первыми проявлениями заболевания [6].
Поражение периферической нервной системы, включая моно- и полинейропатию, встречается у 60–80% пациентов, тогда как центральные неврологические осложнения наблюдаются реже и чаще ассоциированы с генетическими формами заболевания, такими как DADA2 [12].
Кожные проявления, включая подкожные узелки, пурпуру и сетчатое ливедо, регистрируются примерно у половины пациентов. У части больных диагностируется кожная форма УП (cutaneous PAN), требующая отдельного терапевтического подхода [1, 13].
Поражение почек проявляется артериальной гипертензией, гематурией и инфарктами почек и встречается у значительной доли пациентов, однако развитие хронической почечной недостаточности наблюдается относительно редко [6].
Желудочно-кишечные проявления, включая абдоминальный болевой синдром, ишемию кишечника и перфорации, ассоциированы с неблагоприятным прогнозом и высокой летальностью [14, 15].
Реже отмечается поражение половых органов (орхит, аднексит), а также сердечно-сосудистой системы, включая коронарный васкулит и развитие сердечной недостаточности [6, 16].
Особый интерес представляют генетически детерминированные формы заболевания. DADA2 характеризуется сочетанием васкулита, иммунодефицита и гематологических нарушений, тогда как VEXAS-синдром проявляется системным воспалением, кожными и легочными поражениями, а также выраженной гематологической патологией [2, 10, 11].
Тактика лечения УП определяется тяжестью заболевания. При легких формах применяются глюкокортикостероиды (ГК), тогда как при умеренных и тяжелых вариантах показано комбинированное назначение ГК и цитостатиков, преимущественно циклофосфамида [17].
Использование биологических препаратов (ритуксимаб, ингибиторы ФНО-α, тоцилизумаб) возможно в отдельных случаях, преимущественно при рефрактерном или рецидивирующем течении заболевания. При вторичных формах УП терапия должна быть направлена на устранение этиологического фактора. При DADA2 предпочтение отдается ингибиторам ФНО-α, тогда как при VEXAS-синдроме рассматриваются JAK-ингибиторы и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток [11, 17].
Представляем клиническое наблюдение пациента с установленным диагнозом УП. Данное клиническое наблюдение интересно тем, что заболевание дебютировало в детском возрасте, имеет рецидивирующее течение и выраженные кожно-мышечные и неврологические проявления. Целью работы является демонстрация особенностей клинического течения заболевания, важности приверженности базовой терапии, трудностей диагностики и подходов к лечению.
Клиническое наблюдение
Пациент З., 24 года, госпитализирован 30.10.2024 в клинику факультетской терапии Военно-медицинской академии.
Анамнез заболевания. Заболевание дебютировало остро 13.10.2004, когда пациенту было 4 года, с появления боли в горле и лихорадки. Родители пациента обратились к педиатру, состояние было расценено как острая респираторная инфекция, в связи с чем назначена антибактериальная и симптоматическая терапия нестероидными противовоспалительными препаратами. Однако через 3–4 дня на фоне проводимого лечения состояние ребенка ухудшилось: появились кожная сыпь, подкожные узелки, артрит коленных и голеностопных суставов, сохранялись выраженные симптомы интоксикации.
02.11.2004 пациент был госпитализирован в Новосибирскую областную клиническую больницу с подозрением на субсепсис Висслера — Фанкони. В лабораторных анализах отмечались выраженные воспалительные изменения: лейкоцитоз до 44,3×109/л, анемия (гемоглобин 91 г/л), тромбоцитоз до 626×109/л, повышение СОЭ до 47 мм/ч и гиперфибриногенемия до 7,5 г/л. В ходе госпитализации проведены три сеанса плазмафереза и пульс-терапия метилпреднизолоном (500 мг в течение 3 дней), на фоне чего отмечено улучшение состояния: регресс кожной сыпи, уменьшение суставного синдрома, купирование симптомов интоксикации. После выписки была рекомендована терапия ГК по схеме с постепенным снижением дозы.
В последующем родителями пациента дозировка ГК снижалась быстрее рекомендованного режима, а к началу января 2005 г. терапия была полностью прекращена. На этом фоне вновь отмечено ухудшение состояния: повышение температуры тела до 38,6 °C, рецидив кожных проявлений, формирование язвенно-некротических дефектов.
Пациент повторно госпитализирован в Новосибирскую областную клиническую больницу. По результатам гистологического и патоморфологического исследования диагноз был трактован как панникулит. Документы по данной госпитализации, проводимой терапии и клинической динамике в этот период отсутствуют, сведения приведены со слов пациента.
В августе 2005 г. (точное медицинское учреждение не установлено) по результатам повторного морфологического пересмотра диагноз изменен в пользу УП. Первичная медицинская документация недоступна; сведения получены со слов пациента.
В последующие годы, до 2018 г., пациент неоднократно (со слов пациента — ориентировочно 1 раз в год) госпитализировался в Новосибирскую областную клиническую больницу в плановом порядке для комплексного обследования и коррекции терапии. С 2006 г. к лечению был добавлен метотрексат с постепенной титрацией дозы до 25 мг/нед. Преднизолон применялся в дозах от 10 до 30 мг/сут в зависимости от активности заболевания. Все сведения за данный период приведены со слов пациента.
С 2019 по 2021 г. пациент наблюдался амбулаторно, получал терапию преднизолоном и метотрексатом в максимальных дозировках — до 60 мг/сут и 25 мг/нед соответственно. На фоне проводимой терапии достигнута клиническая ремиссия.
В феврале 2022 г. пациент самостоятельно прекратил прием базисной терапии, отменив метотрексат и ГК после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции, после чего лечение не возобновлял. С апреля 2022 г. отмечено постепенное ухудшение состояния: эпизоды повышения температуры тела без признаков инфекции, артралгии, рецидивирующая кожная сыпь.
В октябре 2023 г. пациент был госпитализирован в военный госпиталь (точное учреждение не установлено) с повышением температуры до 38,5 °C, суставным синдромом, высыпаниями на коже. Был установлен диагноз «системный васкулит неуточненный» и проведена пульс-терапия метилпреднизолоном по 500 мг в течение 3 дней. После выписки рекомендован прием преднизолона 60 мг/сут, однако пациент терапию не принимал. Базисное лечение также не проводилось.
В течение 2024 г. отмечено дальнейшее прогрессирование заболевания: нарастала общая слабость, усиливались болевой и суставной синдромы, усугублялись кожные изменения, возникали эпизоды множественной мононейропатии (первоначально в правой стопе, затем с вовлечением правой верхней конечности), снижалась масса тела, что и послужило причиной настоящей госпитализации.
Текущая госпитализация. Пациент поступил 30.10.2024 в клинику факультетской терапии Военно-медицинской академии с жалобами на выраженную общую слабость, снижение массы тела на 7 кг за последние 3 мес., боли, отечность, жжение и гиперестезию в области стоп, коленных, локтевых суставов и суставов кистей.
При поступлении состояние тяжелое: самостоятельное передвижение невозможно, пациент доставлен на кресле-каталке. Температура тела 38,1 °C, частота сердечных сокращений 80 в 1 мин, артериальное давление 128/82 мм рт. ст.
При осмотре на коже туловища, стоп и проксимальных отделов верхних конечностей определялись множественные подкожные кровоизлияния и обширные язвенно-некротические изменения, сопровождающиеся выраженным болевым синдромом (рис. 2).
По данным лабораторного обследования на догоспитальном этапе (05.10.2024) выявлены признаки высокой воспалительной активности: лейкоциты 22,67×109/л, гемоглобин 97,5 г/л, СОЭ 59 мм/ч, С-реактивный белок 42,7 мг/л.
31.10.2024 в ходе госпитализации выполнена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, по данным которой выявлены множественные мелкие (до 2 мм) периваскулярные очаги уплотнения легочной ткани с нечеткими контурами, диффузно распределенные в обоих легких, расцененные как проявления системного васкулита.
При морфологическом исследовании кожно-мышечного биоптата выявлены признаки васкулопатии с выраженными воспалительными и дистрофическими изменениями, включая некроз тканей и поражение сосудистой стенки.
Активность заболевания по шкале Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) [3] составила 18 баллов из 63 возможных, что соответствует умеренной активности заболевания.
С учетом клинической картины пациенту проведена пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3 дней с последующим переходом на пероральный преднизолон 60 мг/сут с постепенным снижением дозы.
Антибактериальная, антикоагулянтная и дополнительная анальгетическая терапия не проводилась. Рассматривалась возможность назначения ритуксимаба, однако в связи с наличием инфицированных кожных дефектов и высоким риском инфекционных осложнений от данной терапии было решено воздержаться. Дополнительно проводилась местная антисептическая терапия.
К моменту выписки 12.11.2024 зарегистрирована положительная лабораторная динамика: лейкоциты 13,3×109/л, гемоглобин 117 г/л, СОЭ 22 мм/ч, С-реактивный белок 2,4 мг/л.
На фоне проводимого лечения отмечена выраженная положительная динамика: уменьшилась интенсивность болевого синдрома, снизилась выраженность кожных проявлений, язвенные дефекты уменьшились в размерах и перешли в стадию заживления (рис. 3), улучшилось общее самочувствие. Пациент начал самостоятельно передвигаться.
Пациенту рекомендовано продолжить прием ГК в дозе 60 мг/сут с последующим снижением до 20 мг/сут под контролем ревматолога.
Обсуждение
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует выраженный полиморфизм клинических проявлений УП, что объясняет длительный диагностический поиск и неоднократную смену клинических предположений на различных этапах наблюдения пациента. Дебют заболевания в детском возрасте, рецидивирующее течение и преимущественно кожно-мышечные проявления затрудняли своевременную верификацию диагноза, что соответствует данным литературы о высокой вариабельности клинических фенотипов УП [4, 6].
Особенностью данного клинического наблюдения является длительное течение заболевания с периодами обострения, ассоциированными с самостоятельной отменой базисной терапии, что подчеркивает важность приверженности лечению при системных васкулитах. Выраженные кожные и неврологические проявления, а также высокая воспалительная активность соответствуют критериям системного поражения сосудов среднего калибра и согласуются с современными представлениями о патогенезе заболевания [4, 12].
Диагностическая верификация УП в данном случае была достигнута на основании совокупности клинических, лабораторных и морфологических данных, что соответствует рекомендациям по ведению пациентов с системными васкулитами [17]. Использование шкалы BVAS позволило объективизировать степень активности заболевания и определить тактику лечения.
Проведенная терапия ГК в высоких дозах привела к значимому клиническому улучшению, что согласуется с современными подходами к лечению УП. Рассмотрение возможности назначения генно-инженерной биологической терапии (ритуксимаб) в офф-лейбл-режиме отражает актуальные тенденции к расширению терапевтических возможностей при рефрактерных формах заболевания, однако наличие инфекционных осложнений ограничило ее применение в данном случае.
Таким образом, данное клиническое наблюдение иллюстрирует необходимость комплексного клинико-морфологического подхода к диагностике УП, а также важность своевременного начала иммуносупрессивной терапии для предотвращения прогрессирования заболевания.
Заключение
Узелковый полиартериит остается сложным для диагностики заболеванием ввиду выраженного клинического полиморфизма и вариабельности течения. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует, что дебют заболевания в детском возрасте и преобладание кожно-мышечных проявлений могут приводить к значительным диагностическим затруднениям и отсрочке верификации диагноза. Ключевое значение в установлении диагноза имеет комплексная оценка клинических, лабораторных и морфологических данных. Своевременное назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет контролировать активность заболевания, предупреждать развитие органных осложнений и улучшить прогноз. Важным аспектом ведения пациентов является обеспечение приверженности лечению, поскольку самостоятельная отмена терапии ассоциирована с риском рецидива заболевания. Таким образом, эффективное ведение УП требует индивидуализированного и мультидисциплинарного подхода. Представленное клиническое наблюдение подчеркивает необходимость повышения настороженности врачей в отношении системных васкулитов при наличии сочетания кожных, суставных и системных проявлений.
Сведения об авторах:
Свинцицкая Ирина Сергеевна — к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6; ORCID iD 0000-0002-1317-8276
Лиходкин Вадим Александрович — старший ординатор ревматологического отделения ФГБУ «НМИЦ ВМТ имени А.А. Вишневского» Минздрава России; 143420, Россия, г. Красногорск, п. Новый, д. 1; ORCID iD 0000-0001-7651-7709
Амбарцумов Эдуард Сергеевич — врач-ревматолог ООО «ММЦ ВТ»; 188632, Россия, Ленинградская обл., Всеволожский р-н, с. п. Юкковское, территория Клиника Белоостров, зд. 1, к. 1; ORCID iD 0000-0003-1505-3263
Янишевский Даниил Назарович — курсант факультета подготовки врачей Военно-медицинской академии; 194044, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6; ORCID iD 0009-0007-3723-6286
Контактная информация: Свинцицкая Ирина Сергеевна, e-mail: sonirinadoc@mail.ru
Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.
Конфликт интересов отсутствует.
Статья поступила 16.02.2026.
Поступила после рецензирования 05.03.2026.
Принята в печать 27.03.2026.
About the authors:
Irina S. Svintsitskaya — C. Sc. (Med.), Associate Professor of the Department of Faculty Internal Medicine, Military Medical Academy; 6, Akademika Lebedeva str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-1317-8276
Vadim A. Likhodkin — Senior Resident of the Rheumatology Department, A.A. Vishnevsky National Medical Research Center of High Medical Technologies of the Ministry of Defense of Russia; 1, Novy Settlement, Krasnogorsk, 143420, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7651-7709
Eduard S. Ambartsumov — rheumatologist, MMC VT LLC; Build. 1, Block 1, Beloostrov Clinic Territory, Yukkovskoye Rural Settlement, Vsevolozhsky District, Leningrad Region, 188632, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-1505-3263
Daniil N. Yanishevsky — Medical Cadet, Faculty of Physician Training, Military Medical Academy, Ministry of Defense of the Russian Federation; 6, Akademika Lebedeva str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0009-0007-3723-6286
Contact information: Irina S. Svintsitskaya, e-mail: sonirinadoc@mail.ru
Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.
There is no conflict of interest.
Received 16.02.2026.
Revised 05.03.2026.
Accepted 27.03.2026.
