К вопросу о дифференциальной диагностике идиопатических воспалительных миопатий

Ключевые слова
Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Импакт фактор - 0,738*

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Регулярные выпуски «РМЖ» №20 от 01.12.2016 стр. 1385-1388
Рубрика: Заболевания костно-мышечной системы
Идиопатические воспалительные миопатии являются гетерогенной группой заболеваний, среди которых главное место занимают дерматомиозит и полимиозит, традиционно относящиеся к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Миопатический синдром разной степени выраженности характерен и для других нозологий этой группы (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена), что нередко создает трудности в их дифференциальной диагностике. Это актуализирует изучение так называемых «перекрестных сндромов» («overlap-syndroms») в ревматологии. В приведенном клиническом примере мы делаем акцент на ряд особенностей, не вполне укладывающихся в классическую картину идиопатического полимиозита: острое начало заболевания у пациента мужского пола, лихорадка в дебюте, манифестация заболевания в виде симметричного артрита суставов кистей рук и лучезапястных суставов, длительное течение болезни под маской неинфекционного артрита, манифестация легочной симптоматики, произошедшая практически синхронно с миопатическим синдромом, дисфагия и дисфония и положительный стабильный лечебный эффект при использовании невысоких доз глюкокортикостероидов. Все изложенное выше требует наблюдения за пациентом и дифференциальной диагностики с другими болезнями соединительной ткани.

Ключевые слова: дерматомиозит, полимиозит, «overlap-syndroms», идиопатические миопатии.

Для цитирования: Булдакова Ю.Р., Головизнин М.В. К вопросу о дифференциальной диагностике идиопатических воспалительных миопатий // РМЖ. 2016. №20. С. 1385-1388
Differential diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies
Buldakova Yu.R., Goloviznin M.V.

A.I. Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Idiopathic inflammatory myopathies are heterogeneous group of disorders. Among them, dermatomyositis and polymyositis traditionally belonging to connective tissue disorders are of special importance. Myopathy of various severity is typical of other conditions (i.e., rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, Sjogren’s syndrome etc.) thus making differential diagnosis more difficult. Considering this, overlap syndromes in rheumatology become relevant. This clinical case highlights a number of features which are beyond classical signs of idiopathic polymyositis, i.e., acute disease onset with fever in a man, disease manifested as symmetric arthritis of wrist and radiocarpal joints, long-term disease course masked with non-infectious arthritis, pulmonary manifestations and myopathy occurred simultaneously, dysphagia and dysphonia, and stable therapeutic effect from low doses of corticosteroids. These aspects require careful follow-up and differential diagnosis with other connective tissue disorders.

Key words: dermatomyositis, polymyositis, overlap syndromes, idiopathic myopathies.

For citation: Buldakova Yu.R., Goloviznin M.V. Differential diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies // RMJ. 2016. № 20. P. 1385–1388.

Статья посвящена вопросам дифференциальной диагностике идиопатических воспалительных миопатий

    Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ), главное место среди которых занимают дерматомиозит (ДМ) и полимиозит, являются весьма гетерогенной группой заболеваний, относящихся к диффузным болезням соединительной ткани. Классификация D. Hilton-Jones (1998), наряду с ИВМ включает в себя и воспалительные миопатии другой этиологии:
    Идиопатические воспалительные миопатии: 
– дерматомиозит (М33 дерматополимиозит по МКБ-10);
– полимиозит (М33.2 по МКБ-10);
– миозит с включениями.
Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной ткани: 
– системная красная волчанка (М32 по МКБ-10);
– склеродермия (М34 по МКБ-10);
– синдром Шегрена (М35.0 по МКБ-10);
– ревматоидный артрит (М05.3 по МКБ-10);
– другие заболевания соединительной ткани.
Инфекционные воспалительные миопатии: 
– вирусные (вирус Коксаки, вирус гриппа, ВИЧ, HTLV I);
– паразитарные;
– бактериальные;
– грибковые.
Другие воспалительные миопатии: 
– миозит;
–  воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом;
– гранулематозные (например, при саркоидозе);
– орбитальный миозит;
– макрофагальный миофасциит.
    Нозологическая очерченность ИВМ в настоящее время весьма условна. Если вынести за рамки рассмотрения воспалительные миопатии инфекционного генеза, то помимо ДМ и полимиозита в эту группу входят разнообразные «overlap-syndroms», представляющие собой сложные для дифференциальной диагностики случаи, один из которых представлен ниже.
    Пациент Х., 1935 г. р., москвич, в прошлом испытатель авиационного оборудования, инвалид 2-й группы с 2000 г. по общему заболеванию (болезнь оперированного желудка, хроническая анемия смешанного генеза). Постоянно проживает с семьей в СЗАО г. Москвы. До 2010 г. подрабатывал – распространял районную газету. Заболел в конце августа 2010 г. Свое заболевание связывает с экологически неблагоприятными условиями – сильным задымлением района проживания летом 2010 г. Впервые обратился к ревматологу в ГП № 79 02.09.2010 г.
    Заболевание началось с нарастающего выраженного отека кистей рук, сильных болей в кистях и предплечьях обеих верхних конечностей при движениях и в покое, особенно в лучезапястных суставах, тугоподвижности в суставах кистей, которая ежедневно прогрессировала. Беспокоили также боли при движении в суставах стоп и голеностопных суставах с небольшим отеком в них, а также появление на лице и верхних конечностях папулезных высыпаний с небольшим зудом. Отмечал также усилившиеся в последнее время зябкость в конечностях и побеление кончиков пальцев в холодной воде, которые иногда наблюдались и раньше (в течение нескольких лет). 
    При первом обращении к ревматологу в суставном статусе: отечность лучезапястных, пястно-фаланговых суставов обеих кистей, межфаланговых суставов II–IV пальцев обеих кистей. Движения резко болезненны, ограниченны в объеме. Конфигурация суставов нижних конечностей не изменена. Поперечное сжатие стоп болезненно. Кожа над голеностопными суставами и на стопах застойного оттенка. Предварительный диагноз: ранний ревматоидный артрит.
    Рентгенография суставов кистей: начальные проявления артроза пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей. Лучезапястные суставы интактны. Лабораторные данные: СОЭ, СРБ, РФ, АЦЦП – нормальные показатели. Выявлена гиперурикемия – 0,550 ммоль/л. Рекомендован диклофенак 100 мг/сут, согревающие мази. Несмотря на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), в течение 1-го мес. болезни болевой синдром сохранялся, а к артриту суставов кистей и лучезапястных суставов присоединилась лихорадка до 39°С с ознобами, потами, потерей аппетита и массы тела. Вновь обратился к ревматологу 21.09.2010 г. и был направлен в Институт ревматологии РАМН с диагнозом: «Ревматоидный артрит, полиартрит, серонегативный вариант». Диклофенак был заменен на нимесулид 0,1 г 2 р./сут. 
    07.10.2010 г. консультирован в Институте ревматологии РАМН, диагноз раннего ревматоидного артрита не был подтвержден, диагностирован деформирующий остеоартроз с поражением кистей и стоп с явлениями синовита, плечелопаточного периартрита, подтверждена небольшая гиперурикемия. Рекомендованы свечи мелоксикам 15 мг, аллопуринол 100 мг по 1 таблетке 2 р./сут с контролем биохимических показателей через 1 мес., консультация дерматолога для уточнения характера кожных симптомов.
    21.10.2010 г. пациенту в связи с выраженным болевым синдромом, скованностью в кистях в течение суток, расстройством сна из-за болей в оба лучезапястных сустава амбулаторно введен бетаметазон 0,5 мл / 0,5 мл на 0,5% прокаине. После внутрисуставного введения глюкокортикостероидов лихорадка прекратилась, отек кистей несколько уменьшился, интенсивность болей в суставах снизилась, на первый план вышли онемение кистей и их тугоподвижность. В связи с развившимся синдромом карпального канала с 2-х сторон 27.10.2010 г. в оба запястных канала введен бетаметазон 0,5 / 0,5 мл на 0,5% прокаине, после чего боли и тугоподвижность в суставах уменьшились. Был назначен курс лазеротерапии на кисти (10 сеансов), не принесший облегчения. В связи с сохраняющимся отеком, скованностью и болевым синдромом во всех суставах и мышцах плечевого пояса 08.11.2010 г. в оба лучезапястных сустава введено 0,5 мл / 0,5 мл триамцинолона. Онемение в кистях стало значительно меньше, стал собирать кисти в кулак на 60%, бóльшую трудность представляло разгибание пальцев обеих кистей. В это же время стали прогрессировать боли в мышцах нижних конечностей (преимущественно в мышцах бедер), боли в стопах и голеностопных суставах при ходьбе. Эффект триамцинолона также оказался непродолжительным, 19.11.2010 г. ревматолог в связи с сильными болями в области правого I пястно-фалангового сустава и в мышцах – разгибателях пальцев кисти преимущественно правого предплечья заподозрила развитие стенозирующего тендовагинита сухожилий мышц – разгибателей пальцев (болезнь де Кервена). Прием НПВП результатов не давал, 24.11.2010 г. в запястный канал и сухожильное влагалище разгибателя 1 пальца правой кисти вновь введено по 0,5 мл бетаметазона.
    К исходу 2-го мес. от начала заболевания пациент с трудом самостоятельно ел и передвигался по дому, не мог самостоятельно одеваться. В клиническом анализе крови от 03.11.2010 г. отмечались дальнейшее снижение уровня гемоглобина до 104 г/л, повышение СОЭ до 32 мм/ч. 23.12.2010 г. при УЗИ органов брюшной полости и почек не выявлено никакой патологии, за исключением небольшого диффузного повышения эхогенности ткани поджелудочной железы. Тогда же 23.12.2010 г. в сухожильные влагалища разгибателя 1 пальца обеих кистей было введено 0,5/0,5 мл бетаметазона. 
В следующие недели состояние пациента не улучшалось, напротив, боли в мышцах захватили весь плечевой пояс, в кистях и лучезапястных суставах сохранялись отек и тугоподвижность, оставались также боли в мышцах тазового пояса и слабость в них. Прогрессировала общая симптоматика: отсутствие аппетита, нарушение сна, ознобы, слабость. Появились небольшой кашель и одышка, которые пациент принял за простудное заболевание и лечил народными средствами без эффекта в течение 1 мес. 
    В середине января 2011 г. пациент по собственной инициативе сделал флюорографию, на которой были выявлены изменения, подозрительные на инфильтративный туберкулез легких, в связи с чем был консультирован и взят под наблюдение в противотуберкулезном диспансере № 13. 
    На фоне респираторных симптомов гемоглобин и лейкоцитарная формула не изменились, а СОЭ выросла до 40–49 мм/ч. С учетом высокой СОЭ в поликлинике было начато обследование по онкопрограмме, а суставной синдром предположительно расценивался как паранеопластический. Однако онкопатология не была подтверждена, больной продолжал находиться под наблюдением фтизиатра, получал курс антибиотикотерапии. В биохимическом анализе крови пробы на СРБ, РФ, АСЛ-О оставались отрицательными, отмечались незначительный рост АСТ (до 48) и снижение содержания кальция до 1,97 ммоль/л. 
    В конце января 2011 г. состояние пациента ухудшилось, прогрессировали мышечные боли и слабость в мышцах, озноб, появился субфебрилитет, сохранялись кашель и одышка, в биохимическом анализе крови было выявлено повышение КФК до 786 ммоль/л, ЛДГ – до 864 ммоль/л. На ЭКГ в начале февраля 2011 г. была отмечена отрицательная динамика, не исключавшая острую коронарную патологию, которая в дальнейшем не была подтверждена. На ЭКГ в этот период были выявлены признаки легочной гипертензии. Внутрисуставное введение ГКС было прекращено, дозы НПВП снижены. В начале марта 2011 г. при повторной рентгенографии тень, подозрительная на инфильтрацию, сохранялась без изменений, и пациент был направлен в туберкулезный стационар. В период с 15.03 по 22.04.2011 г. пациент находится в ПТКБ № 3 им. Захарьина с диагнозом «диссеминация неясного генеза» (рис. 1), там же была проведена операция – открытая биопсия левого легкого. При исследовании полученного материала выявлена неспецифическая пневмония с интраальвеолярным фиброзом. Схема лечения и рекомендации консультированы проф. И.П. Соловьевой. Пациент выписан с диагнозом «интерстициальная пневмония с интраальвеолярным фиброзом». 

Рис. 1. Рентгенография легких пациента Х. от апреля 2011 г.

    После выписки из стационара пациент вновь обратился к ревматологу с прежними жалобами на боли в суставах и мышцах как плечевого, так и тазового пояса, скованность в течение всего дня. При осмотре определялась болезненность при активных и пассивных движениях в суставах плечевого и тазового пояса, при пальпации мышц плеча и бедра с обеих сторон. Объем движений в суставах резко снижен из-за болей в мышцах. В начале мая 2011 г. с учетом остававшихся высокими показателей КФК и ЛДГ заподозрена ревматическая полимиалгия. Назначен бетаметазон 26.05.2011 г. 0,5/0,5 мл в плечевые суставы, пиридоксин + тиамин + цианокобаламин + лидокаин 2 мл №10, кетопрофен 0,05 г 3 р./сут после еды, тизанидин 2 мг 2 р./сут. 06.06.2011 г. в анализе крови крови Hb – 105 г/л, СОЭ – 51 мм/ч, КФК – 2411 ммоль/л, ЛДГ – 1598 ммоль/л. Назначен метилпреднизолон 2 табл./сут.
    После назначения системных глюкокортикостероидов получен быстрый терапевтический эффект: болевой синдром значительно уменьшился, отечность кистей прошла, объем движений расширился, СОЭ снизилась до 33 мм/ч. Без динамики остались показатели КФК и ЛДГ, сохранялось ограничение движений в плечевых суставах. В то же время у пациента появились начальные проявления дисфагии в отношении жидкой пищи и небольшая осиплость голоса, а также неяркие пятнистые высыпания без зуда на коже голеней и предплечий, о которых он поначалу не считал нужным сообщить врачу. При контроле биохимических показателей в июле – августе 2011 г. СРБ и РФ оставались отрицательными, КФК достигала 2860 ммоль/л, КФК-МВ – 510 Ед/л. Пациент был направлен в ревматологический стационар ГКБ № 52 для уточнения диагноза. 
    По результатам биопсии кожно-мышечного лоскута с голени от 19.08.2011 г.: кожа покрыта атрофичным многослойным плоским эпителием, дистрофии базальных эпидермоцитов вокруг дермоэпидермального соединения, инфильтрация из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В отдельных мышечных волокнах исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы с пролиферацией ядер, зернистая дистрофия мышечных волокон. Склероз и атрофия отдельных мышечных волокон. Заключение: изменения не противоречат клиническому диагнозу.
    На основании морфологического исследования кожи был установлен диагноз: дерматомиозит, острый период, манифестный период, 3 степень активности, эритематозные папулы Готтрона, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, дисфагия, поражение легких. Были назначены метотрексат 7,5 мг/нед. и преднизолон 15 мг/сут. В связи с прогрессированием осиплости голоса многократно обследован ЛОР и фониатром, однако связать дисфонию с воспалительным или объемным процессом в гортани не удалось. 
В период после назначения метотрексата и преднизолона до настоящего времени     отмечается устойчивая положительная динамика состояния пациента. Он ведет активный образ жизни, исчезли кашель и одышка, нет ознобов и субфебрилитета, значительно уменьшились боли и отек в суставах, расширился объем движений. Несмотря на формирование контрактур в суставах кистей и лучезапястных суставах (рис. 2 и 3), обслуживает себя и выполняет работу по дому. При рентгенографии кистей в апреле 2012 г. суставные поверхности прослеживались, их контур четкий, кистообразной перестройки костной ткани нет. При рентгенографии легких от 15 апреля 2012 г. определялись двусторонний фиброз в нижних отделах легких с обеих сторон, формирование «сотового» легкого (рис. 4). В настоящее время получает метотрексат 10 мг/нед., преднизолон 10,125 мг/сут. Биохимические показатели снизились и составляют: КФК – 426 ммоль/л, КФК-МВ – 64 Ед/л, ЛДГ – 603 ммоль/л, СОЭ – 14 мм/ч.

Рис. 2. Изменение кистей пациента Х. Фото 15.04.2012 г. Дефигурация пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей
Рис. 3. Разгибательная контрактура лучезапястных, пястно- фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей. Фото 15.04.2012 г.
Рис. 4. Рентгенография легких пациента Х. от 15.04.2012 г.

    Таким образом, несмотря на установленный диагноз дерматомиозита, подтвержденный морфологическим исследованием, в приведенном клиническом примере обращает на себя внимание ряд нетипичных особенностей: 1) острое начало заболевания у пациента мужского пола; 2) лихорадка в дебюте и длительное течение болезни под маской неинфекционного артрита; 3) манифестация легочной симптоматики практически синхронно с миопатическим синдромом; 4) дисфагия и дисфония; 5) положительный и стабильный лечебный эффект при использовании невысоких доз глюкокортикостероидов. 
    Сохранение суставной симптоматики в виде дефигурации мелких суставов кистей, разгибательной контрактуры лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, несмотря на минимальные рентгенографические изменения, требует дальнейшего наблюдения за пациентом на предмет выявления ассоциации ДМ с другим заболеванием соединительной ткани – в первую очередь с серонегативным ревматоидным артритом. Дисфагия и «синдром сотового легкого» также требуют дифференциальной диагностики с заболеваниями склеродермической группы.


Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья
Следующая статья

Авторизируйтесь или зарегистрируйтесь на сайте для того чтобы оставить комментарий.

зарегистрироваться авторизоваться
Наши партнеры
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Farmak
Egis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Дисфагия это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Зарегистрироваться
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?